神經(jīng)病學(xué)課件：第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

1、第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀Symptomatology of the Neurological Diseases神經(jīng)病學(xué)(第 7版)第一節(jié) 意識(shí)障礙(Disorders of Consciousness) 指大腦的覺醒程度 CNS對(duì)內(nèi)外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)能力 機(jī)體對(duì)自身&周圍環(huán)境感知&理解能力 可通過語言軀體運(yùn)動(dòng)&行為表達(dá)出來該能力減退或喪失即不同程度的意識(shí)障礙, 包括:意識(shí)水平(覺醒或清醒)受損意識(shí)水平正常而意識(shí)內(nèi)容(認(rèn)知功能)改變意識(shí)(Consciousness)-概念1. 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) (ascending reticular activating system)2. 廣泛的

2、大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性 (中樞整合機(jī)構(gòu))維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu) 意識(shí)(Consciousness)-概念意識(shí)障礙程度意識(shí)障礙-臨床分類(1) 嗜睡 (somnolence)(2) 昏睡 (stupor)(3) 昏迷 (coma)患者處于睡眠狀態(tài)喚醒后定向力基本完整, 能配合檢查意識(shí)障礙早期表現(xiàn), 常見于顱內(nèi)壓增高病人意識(shí)障礙程度(1) 嗜睡 (somnolence)意識(shí)障礙-臨床分類較深的睡眠狀態(tài)較重的疼痛或言語刺激方可喚醒, 簡(jiǎn)單模糊作答, 旋即熟睡 意識(shí)障礙程度(2) 昏睡 (stupor)意識(shí)障礙-臨床分類患者起病狀態(tài)癥狀&體征可能提示昏迷病因可分為淺中深昏迷意識(shí)障礙程度(3) 昏迷 (c

3、oma)意識(shí)水平嚴(yán)重下降, 是一種病理性睡眠狀態(tài)對(duì)刺激無意識(shí)反應(yīng), 不能被喚醒意識(shí)障礙-臨床分類意識(shí)障礙程度(3) 昏迷 (coma)表2-1 意識(shí)障礙的分級(jí)及鑒別要點(diǎn)意識(shí)障礙-臨床分類分級(jí)對(duì)疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無意識(shí)自發(fā)動(dòng)作腱反射光反射生命體征嗜睡(somnolence)（+，明顯）（+，呼喚）+穩(wěn)定昏睡(stupor)（+，遲鈍）（+，大聲呼喚）+穩(wěn)定昏迷(coma) 淺昏迷+可有+無變化中昏迷重刺激可有很少遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化 意識(shí)范圍縮小, 常有定向力障礙, 注意力不集中 情感反應(yīng)淡漠，活動(dòng)減少，語言缺乏連貫性。2. 不嚴(yán)重的意識(shí)水平下降(1) 急性意識(shí)模糊(acute confus

4、ion state)意識(shí)障礙-臨床分類 定向力自知力障礙, 注意力渙散, 不能與外界正常接觸 常有錯(cuò)覺幻覺, 錯(cuò)視為主, 形象生動(dòng)逼真恐懼外逃或 傷人行為 急性譫妄狀態(tài)-高熱中毒(如阿托品類) 慢性譫妄狀態(tài)-慢性酒中毒2. 不嚴(yán)重的意識(shí)水平下降(2) 譫妄狀態(tài)(delirium state)-較前者嚴(yán)重意識(shí)障礙-臨床分類3. 特殊類型意識(shí)障礙-醒狀昏迷(coma vigil)無意識(shí)睜眼閉眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 對(duì)外界刺激無反應(yīng)去皮層強(qiáng)直狀態(tài), 病理征(+)保持覺醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)見于缺氧性腦病, 腦皮質(zhì)廣泛損害(CVD外傷等)(1) 去皮層綜合征(decorticat

5、e syndrome)意識(shí)障礙-臨床分類3. 特殊類型意識(shí)障礙-醒狀昏迷(coma vigil)對(duì)外界刺激無意識(shí)反應(yīng), 四肢不動(dòng)不語, 肌肉松弛無錐體束征, 無目的睜眼或眼球運(yùn)動(dòng)睡眠-醒覺周期保留伴自主神經(jīng)功能紊亂(體溫高心跳&呼吸節(jié)律不規(guī)則 多汗尿便潴留或失禁)(2)無動(dòng)性緘默癥(akinetic mutism)腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng), 前額葉-邊緣系統(tǒng)損害意識(shí)障礙-臨床分類鑒別-閉鎖綜合征(locked-in syndrome)幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失(四肢癱腦橋以下腦神經(jīng)癱), 不能講話吞咽但可自主睜眼或用眼球垂直活動(dòng)示意看似昏迷, 實(shí)為清醒, EEG正常多見于腦橋基底部CVD病變(雙側(cè)

6、皮質(zhì)延髓束&皮質(zhì)脊髓束受損)意識(shí)障礙-臨床分類與昏迷鑒別: 讓患者 “睜開你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鑒別 腦死亡的主要表現(xiàn)過深昏迷自主呼吸停止腦干反射消失無腦電活動(dòng)腱反射、腹壁反射及頸以下痛反射可無或存在排除其它原因第二節(jié) 認(rèn)知障礙認(rèn)知：指人腦接受外界信息，經(jīng)過加工處理，轉(zhuǎn)換成內(nèi)在的心理活動(dòng)，從而獲取知識(shí)或應(yīng)用知識(shí)的過程。包括記憶、語言、視空間、執(zhí)行、計(jì)算和理解判斷。認(rèn)知障礙智能障礙概念：是指記憶、計(jì)算、判斷、語言、視空間功能和人格等至少3項(xiàng)受損。主要癥狀（1）記憶障礙，（2）思維和判斷力障礙，（3）性格改變，（4）情感障礙。分類1）先天性智能障礙；如精神

7、發(fā)育障礙（2）獲得性智能障礙 如老年性癡呆記憶障礙1、遺忘 是對(duì)識(shí)記過的材料不能再認(rèn)與回憶，或者表現(xiàn)為錯(cuò)誤的再認(rèn)與回憶 。 順形性遺忘 逆行性遺忘（1）頭部外傷 可出現(xiàn)順行性遺忘或逆行性遺忘（2）腦缺氧缺血 見于心臟驟停和CO中毒后昏迷12小時(shí)以上后遺癥。（3）雙側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞 顳葉缺血（4）短暫性全面遺忘 見于大腦后微循環(huán)缺血（5）酒精性一過性記憶喪失 見于急性酒精中毒。（6）Wernicke腦病 WitB2缺乏（7）精神性遺忘記憶減退指識(shí)記、保持、再認(rèn)和回憶普遍減退。記憶錯(cuò)誤1、記憶恍惚 時(shí)曾相識(shí)、舊事如新、重演性記憶錯(cuò)誤2、錯(cuò)構(gòu) 患者記憶有時(shí)間順序上的錯(cuò)誤。3、虛構(gòu) 患者將過去事實(shí)上從

8、未發(fā)生的事或體驗(yàn)回憶為確有其事記憶增強(qiáng)視空間障礙，執(zhí)行功能障礙，計(jì)算力障礙第二節(jié) 失語癥失用癥失認(rèn)癥Aphasia, Apraxia, Agnosia一、失語癥 (Aphasia)失語癥(Aphasia)概念腦損害導(dǎo)致語言交流能力障礙后天獲得的各種語言符號(hào)(口語文字手語等)表達(dá)理解能力受損或喪失無精神障礙嚴(yán)重認(rèn)知障礙視聽覺缺損口咽喉舌等發(fā)音器官肌癱瘓&共濟(jì)障礙診斷的必要條件失語癥(Aphasia)概念意識(shí)清晰與構(gòu)音障礙的區(qū)別 構(gòu)音障礙是指發(fā)音器官及支配發(fā)音器官的神經(jīng)病變。失語癥(Aphasia)概念語言交流的基本形式是: 口語理解&表達(dá)(聽說)文字理解&表達(dá)(讀寫)口語表達(dá)包括復(fù)述&命名要點(diǎn)提

9、示腦病變導(dǎo)致的失語癥可表現(xiàn)六種基本障礙自發(fā)談話聽理解復(fù)述命名閱讀書寫共同點(diǎn):病灶在外側(cè)裂周圍區(qū)均有復(fù)述障礙Broca 失語(Broca aphasia, BA)Wernicke失語(Wernicke aphasia, WA)傳導(dǎo)性失語(Conductive aphasia, CA)失語癥(國內(nèi)常用)臨床分類1. 外側(cè)裂周圍失語綜合征(圖2-2)共同點(diǎn):病灶位于分水嶺區(qū)復(fù)述相對(duì)保留失語癥(國內(nèi)常用)臨床分類2. 經(jīng)皮層性失語(Transcortical aphasia) -分水嶺區(qū)失語綜合征經(jīng)皮層運(yùn)動(dòng)性失語(transcortical motor aphasia, TCMA)經(jīng)皮層感覺性失語(t

10、ranscortical sensory aphasia, TCSA)經(jīng)皮層混合性失語(mixed transcortical aphasia, MTA)失語癥(國內(nèi)常用)臨床分類3. 完全性失語(Global aphasia, GA)4. 命名性失語(Anomic aphasia, AA)5. 皮層下失語綜合征(Subcortical aphasia syndrome) 丘腦性失語(Thalamic aphasia, TA) 底節(jié)性失語(Basal ganglion aphasia, BaA) 常見失語類型類型 臨床特點(diǎn) 病變部位（優(yōu)勢(shì)半球）運(yùn)動(dòng)性 口語不流利 額下回后部 感覺性 理解嚴(yán)重障

11、礙 顳上回后部傳導(dǎo)性 復(fù)述受損明顯 緣上回、弓狀纖維經(jīng)皮層性 復(fù)述好 不同表現(xiàn)各異命名性 命名不能 顳中回后部完全性 所有語言功能差 額顳大范圍病變: 優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū) (額下回后部)失語癥臨床表現(xiàn)1. 外側(cè)裂周圍失語綜合征Broca 失語(Broca aphasia, BA)口語表達(dá)明顯障礙典型非流利型口語, 語量少, 講話費(fèi)力發(fā)音&語調(diào)障礙, 找詞困難, 電報(bào)式語言語法差, 口語理解相對(duì)好 復(fù)述命名閱讀&書寫障礙病變: 優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)失語癥臨床表現(xiàn)1. 外側(cè)裂周圍失語綜合征口語理解嚴(yán)重障礙 流利型口語, 較多語義錯(cuò)語(帽子襪子), 新語 答非所問, 與理解一致

12、的復(fù)述聽寫障礙 講話不費(fèi)力, 滔滔不絕, 發(fā)音清晰, 語調(diào)正常Wernicke失語(Wernicke aphasia, WA)病變: 優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維1. 外側(cè)裂周圍失語綜合征特點(diǎn)復(fù)述不呈比例地受損, 自發(fā)講話說出的詞也不能復(fù)述傳導(dǎo)性失語(Conductive aphasia, CA)口語清晰, 自發(fā)語言聽理解正常,語音錯(cuò)語(如鉛筆先北), 找詞困難失語癥臨床表現(xiàn)2. 經(jīng)皮質(zhì)性失語特點(diǎn)復(fù)述較其它語言功能不成比例地好TCMA非流利型口語語言啟動(dòng)&擴(kuò)展障礙理解相對(duì)好病變: Broca區(qū)前上部病變部位不同臨床表現(xiàn)不同TCSA流利型錯(cuò)語&模仿型言語理解嚴(yán)重障礙病變: 顳頂葉分水嶺

13、區(qū)失語癥臨床表現(xiàn)MTA非流利型可有模仿型言語理解嚴(yán)重障礙病變: 分水嶺區(qū)大病灶TCMA TCSAMTA 口語表達(dá)多為非流利型, 語言啟動(dòng)&擴(kuò)展障礙流利型, 有錯(cuò)語&模仿言語非流利型,可有模仿言語口語理解相對(duì)好嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙復(fù)述好好相對(duì)好命名不正常(表達(dá)性命名障礙)嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙閱讀 不正常嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙書寫不正常不正常嚴(yán)重障礙病變部位優(yōu)勢(shì)側(cè)Broca區(qū)前、上部?jī)?yōu)勢(shì)側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢(shì)側(cè)分水嶺區(qū)大病灶表2-2 經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(TCMA) 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語(TCSA) 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(MTA)的鑒別要點(diǎn) 失語癥臨床表現(xiàn) 3. 完全性(混合性)失語所有語言功能均嚴(yán)重障礙口語聽理解復(fù)述命名

14、閱讀書寫表現(xiàn)啞刻板性語言(嗎吧噠等)病變: 優(yōu)勢(shì)半球大病灶, 如大腦中動(dòng)脈區(qū)失語癥臨床特點(diǎn)病變: 優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)特點(diǎn)命名不能, 找詞困難, 贅語在供選擇名稱中能選出正確的名詞失語癥臨床特點(diǎn) 4. 命名性失語類型臨床特點(diǎn)伴隨癥狀病變部位(優(yōu)勢(shì)半球)Broca失語典型非流利型口語, 言語缺乏, 語法缺失, 電報(bào)樣言語輕偏癱Broca區(qū)(額下回后部)損害Wernicke失語流利型口語, 口語理解嚴(yán)重障礙, 語法完好, 新語錯(cuò)語&詞語堆砌視野缺失Wernicke區(qū)(顳上回后部)病變傳導(dǎo)性失語復(fù)述不能, 理解&表達(dá)完好緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維束受損經(jīng)皮質(zhì)性失語復(fù)述不成比例的保存TC

15、MABroca區(qū)前上部TCSA顳頂葉分水嶺區(qū)MTA分水嶺區(qū)大病灶完全性失語所有語言功能明顯障礙偏癱偏身感覺障礙大腦半球大范圍病變命名性失語命名不能顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變表2-2 臨床常見的失語癥臨床特點(diǎn)伴隨癥狀&病變部位 失語癥臨床表現(xiàn)構(gòu)音障礙(dysarthria)特點(diǎn)發(fā)音困難語音不清音調(diào)&語速異常純口語(speech)語音障礙發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)不能或不協(xié)調(diào)語言形成&接受能力, 聽理解閱讀書寫正常病變: 上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變導(dǎo)致球麻痹小腦病變Parkinson病肌肉疾病(進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良重癥肌無力)鑒別診斷-構(gòu)音障礙失語癥臨床表現(xiàn)輕度認(rèn)知障礙 介于正常衰老和癡呆之間的認(rèn)知障礙綜合

16、征。兩大類：遺忘型輕度認(rèn)知障礙 非遺忘型輕度認(rèn)知障礙 癡呆 由于腦功能障礙而產(chǎn)生的 獲得性、持續(xù)性智能損害綜合征。體象障礙二、失用癥 (Apraxia)腦部疾病時(shí), 患者無癱瘓共濟(jì)失調(diào)肌張力障礙 感覺障礙意識(shí)&智能障礙企圖作有目的或細(xì)巧動(dòng)作時(shí), 不能準(zhǔn)確執(zhí)行所了 解的隨意性動(dòng)作不能按要求做簡(jiǎn)單動(dòng)作, 如伸舌吞咽洗臉?biāo)⒀?劃火柴&開鎖)但病人不經(jīng)意時(shí)卻能自發(fā)做這些動(dòng)作病變:左側(cè)緣上回失用癥(Apraxia)-概念 完成任一復(fù)雜的隨意運(yùn)動(dòng) 需上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元與小腦 &錐體外系整合 還需高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)如運(yùn)動(dòng) 意念參與(聯(lián)絡(luò)區(qū)皮質(zhì)功能)左側(cè)緣上回:運(yùn)用功能皮質(zhì)代表區(qū)發(fā)出纖維同側(cè)中央前回再經(jīng)胼胝體右側(cè)中央前

17、回左頂葉緣上回病變雙側(cè)失用癥左緣上回至同側(cè)中央前回間病變右側(cè)肢體失用胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)受損左側(cè)肢體失用失用癥(Apraxia)-概念三、失認(rèn)癥 (Agnosia)腦損害患者無視覺聽覺觸覺智能&意識(shí)障礙不能通過某種感覺辨認(rèn)以往熟悉的物體, 卻能 通過其它感覺識(shí)別如看到手表不知為何物 觸摸外形或聽聲音可知是手表失認(rèn)癥(Agnosia)-概念體象障礙患者視覺痛溫覺本體覺完好卻不能感知軀體各部位存在空間位置& 各組成部分間關(guān)系表現(xiàn)自體部位失認(rèn)偏側(cè)肢體忽視 病覺缺失&幻肢癥等病灶多見于非優(yōu)勢(shì)(右側(cè))半球頂葉病變失認(rèn)癥(Agnosia)Gerstmann綜合征優(yōu)勢(shì)半球頂葉角回病變肢體左右失定向雙側(cè)

18、手指失認(rèn)失寫失算失認(rèn)癥(Agnosia)一、暈厥 (syncope)全腦血流量突然減少, 導(dǎo)致短暫發(fā)作性意識(shí)喪失;原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足暈厥-概念腦灌注不足引起暈厥在意識(shí)喪失前出現(xiàn)頭重腳輕前驅(qū)癥狀, 可因血管迷走反射直立性低血壓或心功能不全所致臥位時(shí)出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失可排除血管迷走反射&直立性低血壓等, 可為心功能不全或癇性發(fā)作運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥提示為心源性 暈厥-分類1. 反射性暈厥調(diào)節(jié)血壓&心率反射弧功能障礙或自主神經(jīng)疾病所致. 包括:血管迷走性暈厥(普通暈厥)-最常見直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)頸動(dòng)脈竇性排尿性吞咽性咳嗽性舌咽神

19、經(jīng)痛性暈厥等2. 心源性暈厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻3、腦源性暈厥各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)高血壓腦病主動(dòng)脈弓綜合征基底動(dòng)脈性偏頭痛腦干病變(腫瘤炎癥血管病延髓血管運(yùn)動(dòng)中樞病四、其他哭泣性暈厥低血糖性暈厥嚴(yán)重貧血性暈厥暈厥的特點(diǎn)發(fā)作前期： 短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀 頭暈蒼白出汗惡心恍惚無力打哈欠 持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒2、發(fā)作期患者感覺眼前發(fā)黑, 站立不穩(wěn) 短暫的(數(shù)秒至數(shù)十秒)意識(shí)喪失倒地 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征3、恢復(fù)期意識(shí)轉(zhuǎn)清 仍面色蒼白惡心出汗周身無力等 經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解 不遺留任何后遺癥第三節(jié) 智能障礙和遺忘綜合征

20、 Intelligence Disorders & Amnestic Syndrome一、智能障礙(Intelligence Disorders)是一組臨床綜合征至少以下3項(xiàng)受損記憶認(rèn)知(概括、計(jì)算、判斷等)語言可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病精神疾病軀體疾病引起視空間功能人格智能障礙(Intelligence Disorders)概念記憶障礙（近記憶，個(gè)人經(jīng)歷記憶，生活中重大事件）定向障礙（時(shí)間，地點(diǎn)，人物）失認(rèn)語言障礙（命名，復(fù)述，閱讀，理解， 表達(dá)：模仿語言、語言空洞、流利性失語，失寫）失語計(jì)算能力下降視空間能力下降 失用執(zhí)行功能，判定、理解、分析能力下降。包括記憶障礙先近記憶損害再遠(yuǎn)記憶減退思維判斷力

21、障礙性格改變情感障礙智能障礙(Intelligence Disorders)主要癥狀分為兩類先天性智能障礙如精神發(fā)育遲滯獲得性智能障礙如急性腦外傷代謝障礙中毒疾病引起暫時(shí)性智能障礙 Dementia是最常見的獲得性進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙智能障礙(Intelligence Disorders)分類二、遺忘綜合征(Amnestic syndrome)即記憶障礙本節(jié)討論后一情況見于急性&慢性病變可為癡呆表現(xiàn)或一種孤立的異常也可為急性意識(shí)模糊狀態(tài)遺忘綜合征(Amnestic syndrome)概念表現(xiàn)順行性遺忘, 不能形成新的記憶可有逆行性(外傷前不同時(shí)期)遺忘1. 急性遺忘綜合征 遺忘綜合征(Amnes

22、tic syndrome)可伴發(fā)于急性意識(shí)模糊狀態(tài)也見于:(1) 頭部外傷 心臟驟?；駽O中毒所致(昏迷至少持續(xù)12h)1. 急性遺忘綜合征 (2) 腦缺氧或缺血心臟驟停后遺忘癥可為神經(jīng)功能障礙唯一表現(xiàn)或與腦分水嶺綜合征并存數(shù)日內(nèi)常可恢復(fù), 可遺留功能缺損CO中毒后遺忘癥皮膚粘膜櫻桃紅色碳氧血紅蛋白增高情感障礙遺忘綜合征(Amnestic syndrome)短暫或持續(xù)近記憶受損常伴單側(cè)或雙側(cè)偏盲可伴視覺失認(rèn)、失讀中腦上部功能異常體征(光反射受損)1. 急性遺忘綜合征 (3) 雙側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞遺忘綜合征(Amnestic syndrome)急性記憶喪失綜合征見于大腦后循環(huán)缺血事件表現(xiàn)易激惹&困

23、惑反復(fù)詢問自己身在何處和經(jīng)歷的事情約10%病人可復(fù)發(fā)1. 急性遺忘綜合征 (4)短暫性全面遺忘癥遺忘綜合征(Amnestic syndrome)短期內(nèi)攝入大量乙醇所致自限性無須特殊治療1. 急性遺忘綜合征 (5) 酒精性一過性記憶喪失遺忘綜合征(Amnestic syndrome)硫胺缺乏所致表現(xiàn)意識(shí)模糊而非孤立遺忘癥可伴共濟(jì)失調(diào)和眼肌麻痹1. 急性遺忘綜合征 (6) Wernicke腦病遺忘綜合征(Amnestic syndrome)精神病史&精神病癥狀表現(xiàn)與外傷或應(yīng)激不成比例的記憶喪失甚至記不住自己名字在器質(zhì)性遺忘癥極罕見1. 急性遺忘綜合征 (7) 分裂性(精神性)遺忘癥遺忘綜合征(Am

24、nestic syndrome)2. 慢性遺忘綜合征 常伴發(fā)于癡呆也見于: (1) 酒精性 Korsakoff 遺忘綜合征見于慢性酒中毒&營養(yǎng)不良狀態(tài)約3/4的病例出現(xiàn)遺忘綜合征(近記憶嚴(yán)重障礙)常伴多發(fā)性神經(jīng)病眼震共濟(jì)失調(diào)虛構(gòu)癥定向障礙遺忘綜合征(Amnestic syndrome)(2) 腦炎后遺忘癥急性單純皰疹病毒性腦炎(HSE)可遺留永久性遺忘癥突出特點(diǎn): 不能形成新記憶可有虛構(gòu)癥邊緣系統(tǒng)癥狀可有復(fù)雜部分性發(fā)作, 伴或不伴繼發(fā)全面性發(fā)作2. 慢性遺忘綜合征 遺忘綜合征(Amnestic syndrome)Korsakoff綜合征 近事遺忘 虛構(gòu)錯(cuò)構(gòu) 定向障礙(3) 腦腫瘤遺忘綜合征的罕

25、見病因第三腦室腫瘤或腫瘤從外側(cè)壓迫第三腦室底或壁表現(xiàn)與Korsakoff綜合征頗相似深部中線腫瘤可見昏睡頭痛內(nèi)分泌紊亂視野缺損 視乳頭水腫CT或MRI檢查可確診2. 慢性遺忘綜合征 遺忘綜合征(Amnestic syndrome)(4) 副腫瘤性邊緣葉腦炎 癥狀常早于潛在的癌癥 近記憶嚴(yán)重障礙 可有虛構(gòu)幻覺, 早期常見焦慮或抑郁 可有復(fù)雜部分性或全面性癲癇發(fā)作2. 慢性遺忘綜合征 遺忘綜合征(Amnestic syndrome)(4) 副腫瘤性邊緣葉腦炎EEG-彌漫性慢活動(dòng)或雙顳部慢波&棘波MRI-顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)抗神經(jīng)元抗體-約60%病人血清或CSF(+)如抗-Hu抗體(小細(xì)胞肺癌)抗-Ta

26、抗體(睪丸癌)檢查2. 慢性遺忘綜合征 遺忘綜合征(Amnestic syndrome)第四節(jié) 視覺障礙 Disturbances of Vision視覺障礙(Disturbances of Vision)解剖&生理 視網(wǎng)膜 retina 視神經(jīng) optic nerve 視交叉 optic chiasm(a) 視束 optic tract 外側(cè)膝狀體 lateral geniculate nuclei 視放射 optic radiations 枕葉距狀裂皮質(zhì) calcarine cortex of the occipital lobes視覺傳導(dǎo)徑路(Visual pathways) 圖2-3視

27、交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)(圖2-3)視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格排列順序與視網(wǎng)膜每一點(diǎn)精確對(duì)應(yīng)視覺障礙(Disturbances of Vision)解剖&生理視覺系統(tǒng)動(dòng)脈供血 圖2-4 眼動(dòng)脈發(fā)自頸內(nèi)動(dòng)脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈供血視網(wǎng)膜大腦中動(dòng)脈分支供血視放射大腦后動(dòng)脈供血視皮質(zhì)視覺障礙(Disturbances of vision)血液供應(yīng) 1. 視力障礙-單眼視力障礙視覺障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失單眼一過性黑朦進(jìn)行性視力障礙-數(shù)h, d (ON、MS)頸內(nèi)動(dòng)脈TIA眼型偏頭痛不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)Foster-Kenned

28、ySyndrome額葉底部腫瘤同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮對(duì)側(cè)視乳頭水腫可伴同側(cè)嗅覺喪失眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞視覺障礙-臨床表現(xiàn)1. 視力障礙-雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔光反射)進(jìn)行性視力障礙中毒營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫 (腫瘤血腫炎癥ICP增高)雙側(cè)&無痛性視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高體征視乳頭炎為單側(cè)伴疼痛, 是視神經(jīng)炎體征, 多見于多發(fā)性硬化要點(diǎn)提示視覺障礙-臨床表現(xiàn)癥狀&體征原發(fā)性視神經(jīng)萎縮視乳頭水腫視力早期即迅速減退早期正常, 晚期減退視野可有周邊視野縮小早期周邊視野縮小，盲點(diǎn)擴(kuò)大眼底單側(cè)且伴疼痛雙側(cè)和無痛性視乳頭蒼白，邊界

29、清晰，篩板清楚充血，邊界不清，不能窺見篩板視乳頭隆起2個(gè)屈光度視網(wǎng)膜血管動(dòng)脈、靜脈充血，常為單側(cè),出血少見靜脈瘀血，多為雙側(cè)，可見點(diǎn)片狀出血病變球后視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)受壓腦腫瘤、血腫和炎癥導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高視覺障礙-臨床表現(xiàn)表2-3 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮與視乳頭水腫的鑒別解剖基礎(chǔ):圖2-3雙顳側(cè)偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損視覺障礙-臨床表現(xiàn)2. 視野缺損視覺障礙-臨床表現(xiàn)病變外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對(duì)側(cè)同向性偏盲兩眼病變對(duì)側(cè)視野同向偏盲2. 視野缺損對(duì)側(cè)視野同向象限盲視覺障礙-臨床表現(xiàn)雙眼對(duì)側(cè)視野同向上

30、象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對(duì)側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損2. 視野缺損第五節(jié) 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 Disturbances of Eye Movements眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)解剖生理基礎(chǔ) 圖2-5眼肌麻痹眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)1. 周圍性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical

31、 Features)1. 周圍性眼肌麻痹滑車神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹內(nèi)斜視復(fù)視眼球不能外展腦動(dòng)脈瘤顱底蛛網(wǎng)膜炎糖尿病瞼下垂 神經(jīng)麻痹完全性 眼瞼失交感神經(jīng)支配部分性(如Horner征) 單側(cè)瞼下垂動(dòng)眼神經(jīng)或上分支病變提上瞼肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睜眼可暫克服雙側(cè)瞼下垂提示動(dòng)眼神經(jīng)核受累重癥肌無力 眼肌型肌營養(yǎng)不良眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)要點(diǎn)提示眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)動(dòng)眼()神經(jīng)麻痹導(dǎo)致瞼下垂為完全性

32、眼瞼失交感神經(jīng)支配引起瞼下垂(如Horner綜合征) 為部分性單側(cè)瞼下垂見于提上瞼肌麻痹, 如動(dòng)眼神經(jīng)或上分支 病變, Horner征常伴瞳孔縮小, 用力睜眼可暫時(shí)克服雙側(cè)瞼下垂提示動(dòng)眼神經(jīng)核受累重癥肌無力或眼肌 型肌營養(yǎng)不良2. 核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)&錐體束分離性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個(gè)別眼肌或雙側(cè)眼肌見于腦干血管病炎癥腫瘤眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)3.1 前核間性眼肌麻痹眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Fe

33、atures)3. 核間性眼肌麻痹病變一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損(圖2-6)雙眼水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能內(nèi)收對(duì)側(cè)眼球可外展(可伴眼震)但雙眼集合運(yùn)動(dòng)正常眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)病變: 一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時(shí)同側(cè)眼球不能外展對(duì)側(cè)眼球可以內(nèi)收3.2 后核間性眼肌麻痹3. 核間性眼肌麻痹3.3 一個(gè)半綜合征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)病變一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損向病灶側(cè)凝視麻痹同側(cè)眼球不能外展, 對(duì)側(cè)

34、眼球不能內(nèi)收累及對(duì)側(cè)已交叉的MLF, 使同側(cè)眼球不能內(nèi)收僅對(duì)側(cè)眼球可外展, 伴眼震圖2-63. 核間性眼肌麻痹雙眼水平同向運(yùn)動(dòng)障礙凝視麻痹(gaze palsy)雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶 引起雙眼向病灶對(duì)側(cè)同向偏斜圖2-6病變皮層側(cè)視中樞 (眼球水平同向運(yùn)動(dòng)中樞)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical features)4. 中樞性(核上性)眼肌麻痹要點(diǎn)提示眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)臨床須注意向病變側(cè)凝視優(yōu)勢(shì)(背離輕偏癱側(cè))提示半球病變背離病變側(cè)凝視(看向輕偏癱側(cè))

35、提示腦干病變 表現(xiàn)病變雙眼向上垂直運(yùn)動(dòng)不能眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical features)上丘: 眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)皮質(zhì) 下中樞損害帕里諾綜合征(Parinaud syndrome)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔調(diào)節(jié)障礙動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維 支配瞳孔括約肌瞳孔調(diào)節(jié)普通光線下瞳孔正常34mm 頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維 支配瞳孔散大肌視網(wǎng)膜()視神經(jīng)optic nerve視交叉optic chiasm視束optic tract中腦頂蓋前區(qū)Edinger-Westph

36、al核()動(dòng)眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)()節(jié)后f瞳孔括約肌瞳孔對(duì)光反射(Pupillary light reflex)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)傳導(dǎo)徑路(pathways)瞳孔對(duì)光反射(Pupillary light reflex)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical features)光反射減弱或消失傳入纖維(外側(cè)膝狀體前視覺徑路病變)傳出纖維(動(dòng)眼神經(jīng)損害)丘腦性瞳孔瞳孔輕度縮小光反射存在丘腦占位性病變?cè)缙谟绊懴滦薪桓型放R床常見的異常瞳孔眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Ey

37、e Movement Disorders- Clinical Features)散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥擬交感藥中毒中等大固定瞳孔中腦水平病變針尖樣瞳孔腦橋出血鴉片類藥物過量有機(jī)磷中毒神經(jīng)梅毒不對(duì)稱瞳孔累及中腦或動(dòng)眼神經(jīng)病變20%人群相差1mm或更小注視近物時(shí)雙眼會(huì)聚, 瞳孔縮小眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)調(diào)節(jié)反射輻輳縮瞳反應(yīng)與會(huì)聚動(dòng)作不一定同時(shí)受損會(huì)聚不能見于 帕金森病&中腦病變縮瞳反應(yīng)喪失見于 白喉(睫狀神經(jīng)損傷) &中腦炎癥眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Cl

38、inical features) 頂蓋前區(qū)光反射徑路受損, 如神經(jīng)梅毒 Edinger-Westphal核區(qū)病變, 如MS阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔 對(duì)光反射消失 調(diào)節(jié)反射存在霍納征(Horner sign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗霍納征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)霍納征(Horner sign)頸上交感神經(jīng)徑路&腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害 (圖2-7)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Featu

39、res)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)艾迪瞳孔-強(qiáng)直性瞳孔(tonic pupil)一側(cè)瞳孔散大暗處強(qiáng)光持續(xù)照射, 瞳孔緩慢收縮光照停止后, 瞳孔緩慢散大調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn), 緩慢恢復(fù)中青年女性多見常伴四肢腱反射消失 (下肢明顯)伴節(jié)段性無汗, 直立性低血壓-艾迪綜合征 (Adie syndrome)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔散大無眼外肌麻痹, 見于鉤回疝早期 (副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表面最先受損) 伴失明, 見于視神經(jīng)損害 急動(dòng)

40、性眼震 慢相后出現(xiàn)反方向快相運(yùn)動(dòng), 快相為眼震方向鐘擺樣眼震 以相同速度向兩個(gè)方向擺動(dòng), 常見于嬰兒期眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical features)眼球震顫(nystagmus)眼球節(jié)律性擺動(dòng),分兩類眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)眼震見于正常: 視動(dòng)性反應(yīng)前庭冷熱水試驗(yàn) 正常人隨意凝視終結(jié)時(shí)異常: 周圍前庭器官中樞前庭通路或小腦疾病 抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥所致眼震描述出現(xiàn)時(shí)凝視位置方向&幅度誘發(fā)因素, 如頭位伴隨癥狀, 如眩暈等 臨床兩種常見的獲得性病理性急動(dòng)性

41、眼震綜合征 眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical features)1. 凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evoked nystagmus)單一方向凝視誘發(fā)眼肌麻痹早期或殘留眼肌麻痹的常見體征多方向凝視誘發(fā)抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥副作用小腦或中樞性前庭功能障礙所致周圍性單向, 水平或水平與旋轉(zhuǎn)性 伴嚴(yán)重眩暈, 可伴聽力喪失或耳鳴中樞性雙向, 純水平垂直或旋轉(zhuǎn)性 眩暈很輕, 可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常位置性眼震改變頭位引起周圍性或中樞性前庭 病變所致 眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)臨

42、床兩種常見的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征2. 前庭性眼震(vestibular nystagmus)小腦性第六節(jié) 面肌癱瘓F(tuán)acial Paralysis鼓索與面神經(jīng)分離前伴舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙 解剖圖2-8運(yùn)動(dòng)感覺副交感纖維面肌癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)發(fā)出鐙骨肌支以上 面神經(jīng)受損 伴同側(cè)舌前2/3味覺喪失 唾液分泌障礙 聽覺過敏患側(cè)額紋變淺或消失口角低垂, 鼻唇溝變淺皺額閉目鼓頰&露齒 均不能(圖2-9)周圍性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)+鐙骨肌支以上+鼓索支以上+莖乳孔以下+表2-4 面神經(jīng)各段損害的癥狀

43、受累水平不同, 伴發(fā)癥狀不同 (表2-4). 見于特發(fā)性面神經(jīng)炎雙側(cè)見于Guillain-Barr綜合征核性常伴外展神經(jīng)麻痹&交叉癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn) 中樞性面癱 一側(cè)皮質(zhì)核束損害, 病變對(duì)側(cè)眼裂以下面癱, 常伴該側(cè)中樞性舌癱(皮質(zhì)核束), 偏癱(皮質(zhì)脊髓束受損) 見于腦血管病腫瘤等(圖2-9)面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn) 中樞性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)周圍性面癱第七節(jié) 聽覺障礙和眩暈 Auditory Disorders & Vertigo一、聽覺障礙 (Auditory disorders)解剖基礎(chǔ)-蝸神經(jīng)傳導(dǎo)徑路 圖2-10 1. 耳聾混合性耳聾傳導(dǎo)性&神經(jīng)性耳聾并存聽覺障礙-解剖

44、基礎(chǔ)&分類傳導(dǎo)性耳聾(傳音性) 外耳道和中耳病變 如外耳道異物或耵聹 鼓膜穿孔 中耳炎等神經(jīng)性耳聾(感音性) 內(nèi)耳 聽神經(jīng) 蝸神經(jīng)核 核上聽覺通路病變2. 耳鳴 聽覺障礙-臨床表現(xiàn)概念: 無外界聲音刺激, 患者主觀聽到持續(xù)性聲響病變: 聽感受器&傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致主觀性耳鳴聽覺障礙-臨床表現(xiàn)概念 聲音呈病理性增強(qiáng)(患者感覺 到的聲音較實(shí)際的強(qiáng))病變 面神經(jīng)麻痹鐙骨肌癱瘓 (微弱聲波振動(dòng)引起內(nèi)淋巴 強(qiáng)烈震蕩所致)3. 聽覺過敏二、眩暈(Vertigo) 患者主觀感覺自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降直線運(yùn)動(dòng)傾斜頭重腳輕等自身或外界物體運(yùn)動(dòng)性幻覺是對(duì)自身平衡覺空間位象覺的自我體會(huì)錯(cuò)誤前庭神經(jīng)傳導(dǎo)徑路(

45、圖2-11) 眩暈-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感, 僅表現(xiàn)頭重腳輕行走不穩(wěn)眩暈(vertigo) 頭暈(dizziness)病因前庭系統(tǒng)病變引起眩暈的主要原因1. 系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類&表現(xiàn)1. 系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類&表現(xiàn)可伴平衡障礙眼球震顫聽力障礙 1.1 周圍性眩暈(真性眩暈)前庭感受器&前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)病變, 如良性位置性眩暈內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)前庭神經(jīng)元炎迷路卒中 1.2 中樞性眩暈(假性眩暈)系統(tǒng)性眩暈鑒別表2-5眩暈-臨床分類&表現(xiàn)病變前庭神經(jīng)顱內(nèi)段前庭神經(jīng)核核上纖維內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)&小腦前庭代表區(qū)見于椎基底動(dòng)脈供血不全小腦腦干&第四腦室腫瘤

46、顱內(nèi)高壓癥聽神經(jīng)瘤癲癇等臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點(diǎn)突發(fā)，持續(xù)時(shí)間短(數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)天) 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年)，較周圍性眩暈輕發(fā)作與體位關(guān)系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位無關(guān)，閉目減輕眼球震顫水平性或旋轉(zhuǎn)性，無垂直性，向健側(cè)注視時(shí)眼震加重眼震粗大和持續(xù)平衡障礙站立不穩(wěn), 左右搖擺站立不穩(wěn), 向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心嘔吐出汗等不明顯耳鳴&聽力下降有無腦損害表現(xiàn)無可有, 如頭痛顱內(nèi)壓增高腦神經(jīng)損害癱瘓&癇性發(fā)作等病變前庭器官病變,如內(nèi)耳眩暈癥(Mnire病)迷路炎中耳炎&前庭神經(jīng)元炎等前庭核&中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變,如椎-基底動(dòng)脈供血不足,小腦腦干&第四腦室

47、腫瘤, 聽神經(jīng)瘤, 顱內(nèi)高壓癥&癲癇等表2-5 周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別 眩暈-臨床分類&表現(xiàn)病因前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起如眼部疾病貧血 血液病心功能不全 感染中毒&神經(jīng)功能 失調(diào)等2. 非系統(tǒng)性眩暈特點(diǎn)頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)無眩暈感, 很少伴惡心嘔吐無眼震眩暈-臨床分類&表現(xiàn)第八節(jié) 延髓麻痹O(shè)blongatal Palsy解剖學(xué)基礎(chǔ)概念-球麻痹舌咽迷走&舌下神經(jīng)及核的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-12迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-13延髓麻痹-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ) 舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路&功能迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路&功能聲音嘶啞構(gòu)音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難1.

48、真性球麻痹 舌咽迷走神經(jīng)核&舌下神經(jīng)病變所致咽部感覺&咽反射喪失舌肌萎縮, 肌束震顫等2. 假性球麻痹(pseudobulbar palsy)雙側(cè)皮質(zhì)核束損害強(qiáng)哭強(qiáng)笑下頜掌頦反射亢進(jìn)延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)不同點(diǎn)共同點(diǎn)表2-6 真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點(diǎn)鑒別點(diǎn)真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變部位疑核舌下神經(jīng)核及, , 腦神經(jīng), 多為一側(cè)性損害雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑()(+)舌肌纖顫&萎縮(+)() 舌肌攣縮不能快速從一側(cè)伸到另側(cè)咽吸吮掌頦反射()(+)下頜反射無變化亢進(jìn)四肢錐體束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異?？捎?/p>

49、彌漫性異常延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致雙側(cè)性, 無感覺障礙見于MG多發(fā)性肌炎皮肌炎等3. 肌源性球麻痹延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)第九節(jié) 構(gòu)音障礙1 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害2 基底節(jié)病變3 小腦病變4 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害5 肌肉病變副神經(jīng)和舌下神經(jīng)第九節(jié) 暈厥與癇性發(fā)作Syncope & Seizure一、暈厥 (syncope)暈厥(syncope)全腦血流量突然減少, 導(dǎo)致短暫發(fā)作性意識(shí)喪失;姿勢(shì)性張力喪失而倒地, 可很快恢復(fù)原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足暈厥-概念要點(diǎn)提示暈厥-概念腦灌注不足引起暈厥在意識(shí)喪失前出現(xiàn)頭重腳輕前驅(qū)癥狀, 可因血管迷走反射直立性低血壓

50、或心功能不全所致臥位時(shí)出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失可排除血管迷走反射&直立性低血壓等, 可為心功能不全或癇性發(fā)作運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥提示為心源性 1. 反射性暈厥暈厥-分類調(diào)節(jié)血壓&心率反射弧功能障礙或自主神經(jīng)疾病所致. 包括:血管減壓性暈厥(普通暈厥)-最常見直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)頸動(dòng)脈竇性排尿性吞咽性咳嗽性舌咽神經(jīng)痛性暈厥等暈厥-分類2. 心源性暈厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻暈厥-分類3. 腦源性暈厥各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)高血壓腦病主動(dòng)脈弓綜合征基底動(dòng)脈性偏頭痛腦干病變(腫瘤炎癥血管病延髓血管運(yùn)

51、動(dòng)中樞病變)暈厥-分類4. 其他哭泣性暈厥低血糖性暈厥嚴(yán)重貧血性暈厥暈厥-分類要點(diǎn)提示暈厥-分類暈厥是全腦缺血導(dǎo)致發(fā)作性短暫意識(shí)喪失&跌倒與腦供血不全不同的是, 后者為局灶性腦缺血導(dǎo) 致神經(jīng)功能缺失癥狀&體征 暈厥-臨床特點(diǎn) 短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀 頭暈蒼白出汗惡心恍惚無力打哈欠 持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒1. 發(fā)作前期暈厥-臨床特點(diǎn) 患者感覺眼前發(fā)黑, 站立不穩(wěn) 短暫的(數(shù)秒至數(shù)十秒)意識(shí)喪失倒地 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征2. 發(fā)作期暈厥-臨床特點(diǎn) 意識(shí)轉(zhuǎn)清 仍面色蒼白惡心出汗周身無力等 經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解 不遺留任何后遺癥3. 恢復(fù)期二、癲癇發(fā)作 (Seizure)腦神經(jīng)元過度異常放電引起短

52、暫的神經(jīng)功能異常臨床表現(xiàn)形式多樣 癇性發(fā)作(Seizure)概念全面性發(fā)作肌陣攣發(fā)作部分性發(fā)作癇性發(fā)作(Seizure)概念病因引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種病因不明原因最能提示癇性發(fā)作的2個(gè)病史特點(diǎn)與局灶性起始癇性發(fā)作有關(guān)的先兆全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)表2-7 癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別要點(diǎn)臨床特征癲癇發(fā)作暈厥先兆癥狀無或短(數(shù)秒)可較長(zhǎng)(數(shù)十秒)發(fā)作與體位關(guān)系無關(guān)通常發(fā)生在站立時(shí)發(fā)作時(shí)間白天或夜間, 睡眠時(shí)較多白天較多發(fā)作時(shí)皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽動(dòng)伴尿失禁或舌咬傷常見少見發(fā)作后意識(shí)模糊常見, 高度提示癇性發(fā)作無或少見神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無心血管異常無常有發(fā)作間期腦電圖異常常有罕見癇

53、性發(fā)作(Seizure)要點(diǎn)提示癇性發(fā)作&暈厥的治療暈厥唯一必要的治療通常是使患者安心, 建議避免誘發(fā)因素癲癇的治療重點(diǎn)是控制發(fā)作, 并非刻意追求達(dá)到抗癲癇藥特定的血藥濃度長(zhǎng)時(shí)間癲癇發(fā)作(30min)可引起不可逆性腦損傷,須當(dāng)作內(nèi)科急癥處理 第十節(jié) 軀體感覺障礙 Disorders of Somatic Sensation感覺-作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映一般感覺 淺感覺(痛溫觸覺) 來自皮膚粘膜 深感覺 (運(yùn)動(dòng)覺位置覺&震動(dòng)覺) 來自肌肉肌腱骨膜&關(guān)節(jié) 皮質(zhì)感覺 (復(fù)合感覺：實(shí)體覺圖形覺 兩點(diǎn)辨別覺定位覺重量覺 特殊感覺-視聽嗅味感覺障礙-概念要點(diǎn)提示感覺障礙-概念感覺癥狀通常先

54、于感覺體征出現(xiàn), 但有感覺癥狀而缺乏體征的病人并不完全提示為心因性疾病感覺體征分布可能提示病變類型及在神經(jīng)軸定位的水平, 時(shí)間進(jìn)程可提示病因 感覺傳導(dǎo)徑路(圖2-14) 共同特點(diǎn)感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)均經(jīng)3個(gè)神經(jīng)元傳導(dǎo)2級(jí)神經(jīng)元纖維交叉到對(duì)側(cè)不同點(diǎn)感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)傳導(dǎo)徑路不同是分離性感覺障礙 (痛溫覺受損, 觸覺保留)的基礎(chǔ)深感覺精細(xì)觸覺纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出, 在同側(cè)后索上行, 至薄束核楔束核 后角細(xì)胞司痛溫覺, 發(fā)出纖維交叉至對(duì)側(cè)脊髓丘腦束上行節(jié)段性感覺支配(圖2-16)皮節(jié) 每個(gè)感覺根或脊髓節(jié)段 支配一片皮膚感覺 (31個(gè)皮節(jié))每個(gè)皮節(jié)均由3個(gè)后根重疊支配-三根定律(圖2-17)脊髓損傷

55、上界比查體平面高1(1)感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)對(duì)脊髓內(nèi)與髓外病變鑒別有重要意義感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ) 脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶腰胸頸(SLTC)排列 薄束楔束自外向內(nèi)頸胸腰骶(CTLS)排列髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列(圖2-15)感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)頸腰&骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢腰叢&骶叢節(jié)段性支配關(guān)系有助于定位診斷周圍神經(jīng)(體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不同)圖2-18, 2-19完全性感覺缺失(e.g, polyneuropathy)分離性感覺障礙 (e.g, syringomyelia)抑制癥狀刺激癥狀感覺障礙-癥狀分類 感覺過敏(hypersthesia) 感覺倒錯(cuò)(dysesthesia) 感覺過度(h

56、yperpathia) 感覺異常(paresthesia) 疼痛(pain)-局部性放射性擴(kuò)散性&牽涉性感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙 臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同 臨床表現(xiàn)各異 (圖2-20) 后根型單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙后角型單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙前連合型雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性 感覺障礙感覺障礙-臨床表現(xiàn)1. 末梢型2. 周圍神經(jīng)型3. 節(jié)段型感覺障礙-臨床表現(xiàn)4.1 脊髓半切綜合征(Brown-Sequard syndrome) 病變平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺喪失 同側(cè)深感覺喪失 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓(圖2-24)4. 傳導(dǎo)束型4.2 脊髓橫貫性損害 病變平面以下全部感覺障礙 截癱或四肢癱 尿便障礙

57、見于急性脊髓炎脊髓壓迫癥后期感覺障礙-臨床表現(xiàn) 同側(cè)面部對(duì)側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失, 伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀&體征 e.g, 小腦后下動(dòng)脈閉塞 (Wallenberg綜合征) 病變累及三叉神經(jīng)脊束脊束核&對(duì)側(cè) 已交叉的脊髓丘腦側(cè)束5. 交叉型腦橋中腦丘腦&內(nèi)囊等大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣局灶病變僅損及部分感覺感覺障礙-臨床表現(xiàn)6. 偏身型7. 單肢型第十一節(jié) 癱瘓 Paralysis下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ) 脊髓前角細(xì)胞 腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及發(fā)出的神經(jīng)軸突 接受錐體束錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動(dòng)的最 后共同通路 是運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)到達(dá)骨骼肌的唯一途徑上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū) 第V層錐體細(xì)胞下行軸突形成錐體

58、束 (皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束) 特點(diǎn): 經(jīng)2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)(圖2-21)癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較(表2-8)1. 弛緩性癱瘓(flaccid paralysis)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周圍性癱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致2. 痙攣性癱瘓(spastic paralysis)癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名表2-8 痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣, 偏癱單癱截癱和四肢癱多局限(肌群為主), 或四肢癱(如GBS)肌張力增高, 呈痙攣性癱瘓減低, 呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn), 淺反射消失腱反射減弱或消失, 淺反射消失病理反射(

59、+)(-)肌萎縮無, 可見輕度廢用性萎縮顯著, 早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常, 無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低, 有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常, 后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)要點(diǎn)提示癱瘓-定位診斷必須首先根據(jù)患者的癥狀體征將病變定位于神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的特定水平, 才能確定肌無力的病因肌無力分布對(duì)神經(jīng)根病神經(jīng)叢病&周圍神經(jīng)病, 以及神經(jīng)源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益 1. 皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動(dòng)區(qū)定位診斷-痙攣性癱瘓上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變 引起不同臨床表現(xiàn)(圖2-22) 刺激性病變對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲

60、癇局限破壞性病損引起對(duì)側(cè)單肢癱對(duì)側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱2. 皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))定位診斷-痙攣性癱瘓放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì), 神經(jīng)纖維分布愈分散, 引起對(duì)側(cè)單癱愈深部纖維愈集中, 導(dǎo)致對(duì)側(cè)不均等性偏癱3. 內(nèi)囊(internal capsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運(yùn)動(dòng)纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征對(duì)側(cè)均等性偏癱 (包括中樞性面癱舌下神經(jīng)癱)對(duì)側(cè)偏身感覺減退對(duì)側(cè)同向性偏盲4. 腦干(brain stem)定位診斷-痙攣性癱瘓 交叉性癱瘓(crossed paralysis) 病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 (包