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1、心肌致密化不全-一種并不少見的超聲心動圖發(fā)現(xiàn)潘翠珍2010.5.28復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院上海市心血管病研究所心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM), 又稱海綿狀心肌(Spongy Myocardium)或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)(Persisting Sinusiods)。按照世界衛(wèi)生組織及國際心臟病協(xié)會(WHO/ ISFC) 的分類標(biāo)準(zhǔn)，歸為未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正常心內(nèi)膜形成停止所致的罕見的先天性心肌病，有家族發(fā)病傾向，可孤立存在，或與其他先天性心臟畸形并存。本病均累及左心室, 右心室也可受累。心肌致密化不全可發(fā)生在
2、任何年齡段發(fā)病率：男性女性具體發(fā)病率目前數(shù)值不一（各種文獻(xiàn)中的發(fā)病率分別是0.014%，0.14%，0.05%，0.24%）一些患者可以無任何癥狀，而一些患者可以在兒童時(shí)出現(xiàn)癥狀，一些患者在意外的體檢中發(fā)現(xiàn)患有此病臨床表現(xiàn)體征和癥狀左室收縮功能減退心律失常栓塞并發(fā)癥胸痛心悸昏厥腦血管意外Fig 1.Left:Fig 1.Left: 患者，男，21歲左圖：心臟標(biāo)本，左室內(nèi)近心尖部顯示豐富的海面狀心肌，內(nèi)見深的隱窩，并觀察到左室內(nèi)顯著的纖維組織增生. 右圖:透壁的組織學(xué)切片，顯示致密的心外膜層和致密化不全的心內(nèi)膜層心臟的核磁共振顯像：顯示左室腔內(nèi)豐富肌小梁與左室腔相通血管透視圖：顯示左室心腔內(nèi)豐富
3、的海面狀心肌European Journal of Cardiology,doi:10.1093/eurheart/ehm625. Case 1患者，男性，63歲 超聲心動圖診斷左房左室增大，左室腔內(nèi)見豐富的假腱索交織成網(wǎng)狀，左室壁整體收縮活動普遍減弱，考慮左室致密化不全Case 2患者，女性，18歲超聲心動圖診斷先心：肺動脈瘤樣增寬伴輕度肺動脈瓣狹窄及中重度肺動脈瓣反流右室增大，右室內(nèi)見豐富的海綿竇，考慮右室致密化不全Case 3患者,男性,26歲心電圖：示廣泛T波倒置超聲心動圖診斷左室心尖部見豐富海面狀心肌呈蜂窩狀，彩色多普勒示其內(nèi)血流穿梭實(shí)時(shí)三維超聲心動圖Case 4宋圣樂 男 12歲，胸悶氣急 臨床診斷：先心，三尖瓣關(guān)閉不全超聲心動圖診斷：左右室腔內(nèi)見豐富海面狀心肌呈蜂窩狀伴右室明顯增大、左室相對較小，且左右室整體收縮活動普遍減弱重度肺
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