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文檔簡介
1、營養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritional Iron Deficiency Anemia 體內鐵缺乏致使血紅蛋 白合成減少引起的小細 胞低色素性貧血 定 義 小細胞低色素性貧血 特 點 血清鐵蛋白減少 鐵劑治療有效 人體總鐵含量及分布鐵的代謝 鐵的來源 鐵的吸收和轉運 鐵的貯存和利用 鐵的需要量和排泄量 成人男性50mg/ kg 女性35mg/kg 人體總鐵含量及分布 新生兒 75mg/kg 分布 血紅蛋白 64% 肌紅蛋白 3.2% 鐵蛋白和含鐵血黃素 32% 含鐵酶量極少1% 食物中鐵 血紅素鐵 非血紅素鐵 鐵的來源紅細胞釋放的鐵 內源性鐵 內源性鐵血紅蛋白血紅素 + 珠蛋白鐵 + 原卟啉膽紅
2、素代謝鐵再利用紅細胞RBC單核巨噬系統(tǒng) 部位 十二指腸和空腸上部鐵的吸收和轉運 轉運 轉鐵蛋白(transferrin,Tf) 鐵的吸收和轉運 食物 十二指腸、空腸上端 腸粘膜上皮細胞 血漿轉鐵蛋白單核巨噬系統(tǒng)其它組織鐵骨髓造血成熟紅細胞 失血失鐵 衰老或溶血 單核巨噬系統(tǒng)儲存 貯存 鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的貯存和利用 利用 機體缺鐵鐵蛋白Fe2+釋放 Fe3+轉鐵蛋白結合需鐵組織 骨髓造血組織中鐵與原卟啉結合 血紅素+珠蛋白血紅蛋白需要量 早產兒 2mg/kg 成熟兒 1 mg/kg 4月3歲 1 mg/kg 各年齡需要量15mg/day鐵的需要量和排泄量排泄量 15ug/kg 鐵代謝特點 胎
3、兒期鐵代謝特點嬰幼兒期鐵代謝特點兒童期和青春期鐵代謝特點 先天貯鐵不足病 因 鐵攝入不足 生長發(fā)育快 鐵吸收障礙 鐵丟失過多 缺鐵與貧血 發(fā) 病 機 制 缺鐵與其他 缺鐵與免疫 缺鐵性貧血對行為和發(fā)育的影響 缺鐵的胃腸改變 缺鐵的肌功能和皮膚粘膜改變 缺鐵與貧血紅細胞小細胞低色素性貧血髓外造血紅細胞壽命輕度縮短輕度原位溶血血紅蛋白血紅素 + 珠蛋白 鐵 + 原卟啉鐵缺乏演變過程鐵減少期 Iron Deleption,ID SF 紅細胞生成缺鐵期 Iron Deficiency Erythropoiesi,IDE SF TS FEP,Hb正常缺鐵性貧血期 Iron Deficiency Anem
4、ia,IDA缺鐵的不同階段存儲鐵Hgb含鐵轉運鐵組織鐵正常IDIDEIDA 6個月至2歲發(fā)病,起病緩慢 臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn) 乏力、皮膚黏膜蒼白、 髓外造血 肝脾、淋巴結腫大 非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 消化系統(tǒng) 口腔炎、舌炎、胃酸過少 神經系統(tǒng) 注意力不集中、反應遲鈍、學習障礙 循環(huán)系統(tǒng) 心臟擴大、心力衰竭 其他 感染、反甲小細胞低色素性貧血實驗室檢查 MCV80fl MCH 26pg MCHC 0.31血象實驗室檢查 紅系增生,以中晚幼為主 紅系幼漿老核 鐵染色外鐵消失 內鐵減少(鐵粒幼細胞15%)骨髓象實驗室檢查血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) 血清鐵( serum iron, SI
5、) 總鐵結合力(TIBC) 轉鐵蛋白飽和度(TS) 紅細胞游離原卟啉(FEP) 游離原卟啉與血紅蛋白比(FEP/Hb)生化小細胞低色素性貧血缺鐵性貧血診斷標準骨髓鐵染色外鐵(- +) 鐵粒幼細胞15%明確的缺鐵病因符合第一條和第二 八條中至少兩條可以診斷缺鐵性貧血 (1988年洛陽全國小兒血液病學術會議)SI62.7 mol/L TS0.9mol/lSF16g/l鐵劑治療有效IDA 診斷標準1. Hb 降低 , 符合 WHO 兒童貧血診斷標準 2. 外周血紅細胞呈小細胞低色素性改變3. 具有明確的缺鐵原因 4. 鐵劑治療有效 (鐵劑治療4周Hb上升20g/L以上)5. 鐵代謝檢查指標符合 ID
6、A 診斷標準 : 下述 4 項中至少 滿足兩項 。 血清鐵蛋白(SF)15ugL 血清鐵(SI)62.7 mol/L 轉鐵蛋白飽和度(TS)0.156. 骨髓穿刺涂片和鐵染色 :外鐵(- )鐵粒幼細胞15%7. 排除其他小細胞低色素性貧血 凡符合上述診斷標準中的第1和第2項 , 結合病史和相關檢查排除其他小胞低色素性貧血 , 可擬診為 IDA, 如鐵代謝檢查指標同時符合 IDA 診斷標準 , 則可確診為 IDA ,在診斷困難和治療無效情況時可考慮骨髓穿刺 (中華兒科雜志2008年7月第46卷第7期 )鐵粒幼細胞性貧血 細胞內外鐵 、 SI 、SF 正常/、TIBC 地中海貧血 細胞內外鐵、 S
7、I 、SF 正常/、TIBC 含鐵血黃素沉著癥 細胞內外鐵 、SI 、TIBC 慢性感染性貧血 SF 、 SI 、TIBC 無運鐵蛋白血癥 細胞內外鐵、 SI 、TIBC 鑒別診斷 一般治療治 療 去除病因 鐵劑治療 輸血治療鐵劑治療 口服鐵劑:鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥,一般口服法給藥,劑量元素鐵每日46mg/kg 注射鐵劑:慎用 適應證 1.診斷肯定,但口服鐵劑后無治療反應者 2.口服后胃腸反應嚴重,雖改變制劑種類、劑量及給藥時間仍無改善者 3.由于胃腸疾病胃腸手術后不能應用口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者 治療反應 小時含鐵酶活性恢復 自我感覺改善 食欲好轉 精神癥狀好轉骨髓開始反應 增生活躍網(wǎng)織紅細胞增多 5 7天達高峰血紅蛋白增加儲存鐵增加12 24 小時36 48 小時48 72 小時 1 2 周 6 8 周提倡母乳喂養(yǎng)合理喂養(yǎng)鐵劑強化鐵劑預防足月兒 4月齡開始 1mg/kg.day 早產兒 2月齡開始 2mg/kg.day 預 防謝謝!正常與貧血患者手掌顏色口唇炎口角炎舌 炎口腔炎反 甲正常紅細胞的掃描電鏡圖象(5660) 血涂片(紅細
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