紫癜性腎炎診治進(jìn)展

1、關(guān)于紫癜性腎炎的診治進(jìn)展第一張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月過敏性紫癜的概念和特點(diǎn)Henoch-Schnlein Purpura是一種累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎臟毛細(xì)血管和小血管的小血管炎臨床：皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛（Schonlein）和腹痛、腎炎（Henoch）、胃腸道出血、睪丸炎多為急性、自限性發(fā)作第二張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第三張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月過敏性紫癜性腎炎的概念和特點(diǎn) Henoch-Schnlein Purpura Nephritis半數(shù)過敏性紫癜累及腎臟腎臟受累的表現(xiàn)尿檢異常急性腎炎綜合征腎病綜合征急進(jìn)性腎炎綜合征第四張，PPT共

2、三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的流行病學(xué)特點(diǎn)好發(fā)于（90% ）3-10歲的兒童多發(fā)生在11-1月（北半球）紫癜性腎炎居兒童繼發(fā)性腎臟病首位，占成人繼發(fā)性腎臟病的第二位Li LS, et al. Kidney Int, 2004, 66: 920-923第五張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的病因病因不明因常有上呼吸道感染的前驅(qū)表現(xiàn)、推測與感染有關(guān)與過敏因素有關(guān)第六張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制-IgAIgA的結(jié)構(gòu)IgA的分布IgA的分類第七張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的發(fā)病機(jī)制-發(fā)現(xiàn)抗原接觸的前驅(qū)表現(xiàn)血清IgA

3、1和含IgA1的循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高受累組織及腎小球沉積的IgA主要為IgA1腎小球沉積的IgA1鉸鏈區(qū)多個位點(diǎn)糖基化缺陷（內(nèi)皮網(wǎng)狀系統(tǒng)的清除減少）紫癜性腎炎患者腎小球系膜區(qū)存在IgA1的受體第八張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的發(fā)病機(jī)制-推測循環(huán)免疫復(fù)合物致病粘膜免疫系統(tǒng)在抗原的刺激下產(chǎn)生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其與抗原結(jié)合的復(fù)合物進(jìn)入循環(huán)系統(tǒng)，由于肝臟對其的清除下降，且在腎小球內(nèi)受體的作用下而進(jìn)入腎小球和小血管壁沉積，激活補(bǔ)體，引起損傷受體?。康诰艔?，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)-病史特點(diǎn)急性起病，可復(fù)發(fā)，癥狀可持續(xù)9-30

4、天后緩解多系統(tǒng)受累皮膚紫癜（95.3%）關(guān)節(jié)疼痛及關(guān)節(jié)腔積血（60-84%）腹痛及胃腸出血（70.2%, 35-85%）腎炎（28%）睪丸、附件及陰囊腫脹及炎癥腦血管炎及神經(jīng)系統(tǒng)損害肝大、膽囊水腫及膽囊炎贏幼兒出血性水腫痛經(jīng)、咯血等Nong BR, et al.J Microbiol Immunol Infect.Aug2007;40(4):371-6. Lin SJ, et al.Asian Pac J Allergy Immunol.Mar1998;16(1):21-5. 第十張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外皮膚紫癜發(fā)生于95%的HSP的患者，多為首發(fā)癥

5、狀典型：可觸及的出血性皮疹，壓之不腿色，斑點(diǎn)-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），嚴(yán)重時有皮膚壞死主要見于踝部、下肢背側(cè)、上肢尺側(cè)發(fā)作時可伴有低熱第十一張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛發(fā)生于30-50%的患者，成人較少以下肢踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)多見，少數(shù)可累及髖關(guān)節(jié)和上肢關(guān)節(jié)一過性、游走性有關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，但無關(guān)節(jié)腔積液和局部皮溫升高第十二張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外胃腸道癥狀見于50-75%的HSP患者，兒童常見空腸、回腸受累最常見腹痛為最常見表現(xiàn)，部位多而不固定輕癥表現(xiàn)為

6、惡心、嘔吐和腹痛，重癥患者表現(xiàn)為腸壞死、腸套疊和腸穿孔一般無陽性體征，無反跳痛第十三張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎炎青少年約50%有腎臟受累，成人更高紫癜后數(shù)天/數(shù)周出現(xiàn)，少數(shù)（1-4%）患者可在紫癜前出現(xiàn)腎炎表現(xiàn)典型表現(xiàn)：鏡下血尿伴輕到中度蛋白尿腎臟受累程度與其他系統(tǒng)損害程度無關(guān)大多數(shù)患者（72%）能迅速完全緩解2-5%可進(jìn)展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者進(jìn)展到ESRDSzeto CC, et al.Mod Pathol.Jul2001;14(7):635-40. Zhou JH, et al.Zhonghua Er Ke Za Zhi.Nov20

7、03;41(11):808-12. 第十四張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞主要是嗜酸性粒細(xì)胞增加，血小板常增加尿常規(guī)：血尿，伴/不伴蛋白尿出凝血：凝血因子XIII減少，PT和APTT正常/下降免疫學(xué)：補(bǔ)體正常，抗核抗體和內(nèi)風(fēng)濕因子陰性胃鏡：十二指腸淤點(diǎn)，紅腫，潰瘍B超：有助于鑒別睪丸病變X線：有助于識別腸壁水腫第十五張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的腎臟活檢腎活檢的必要性需進(jìn)一步明確診斷者尿蛋白持續(xù)升高者腎功能損害者第十六張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-1典型：細(xì)膜增生性腎炎伴不同程度新月體病理形態(tài)

8、多樣：系膜增生毛細(xì)血管內(nèi)增生節(jié)段性壞死新月體形成白細(xì)胞浸潤第十七張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-2典型表現(xiàn)：系膜區(qū)IgA沉積第十八張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-3典型表現(xiàn)：系膜區(qū)電子致密物沉積第十九張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月腎臟病變的病理分級（Internatinal Study of Kidney Disease of Childhood）1級：腎小球輕微病變2級：單純系膜增生3級：局限性（a）或彌漫性（b）系膜增生同時伴 12y發(fā)病只占10%繼發(fā)性：多系統(tǒng)損害急性過程，可復(fù)發(fā)腎病理：72%有IgG預(yù)后：72.

9、5%發(fā)作后完全緩解IgAN 12y發(fā)病占75%原發(fā)性：單一腎損害慢性過程，持續(xù)進(jìn)展腎病理：19%有IgG預(yù)后：19%緩解HSN和IgAN是否為同一種疾病目前尚存在爭論Zhou JH, et al.Zhonghua Er Ke Za Zhi.Nov2003;41(11):808-12. 第二十四張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷-ANCA相關(guān)性血管炎HSN發(fā)病年齡：幼兒腎功能損害輕肺出血少腎病理：壞死和新月體少見急性過程，預(yù)后較好ANCA a-ed vasculitis發(fā)病年齡：成人腎功能損害重伴肺出血腎病理：壞死和新月體較常見慢性過程，預(yù)后較差成人過敏性紫癜性腎炎可伴ANCA陽

10、性第二十五張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎治療的基本要求急性起病者一般住院治療，以便觀察腎臟和胃腸病變的嚴(yán)重程度由于HSP一般為自限性疾病，大部分輕癥患者僅需支持治療部分重癥患者需激素、免疫抑制劑和血漿置換治療第二十六張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月重癥紫癜性腎炎的識別持續(xù)性腎病綜合征50%以上的腎小球有新月體形成嚴(yán)重的腹痛明顯的胃腸道出血嚴(yán)重的軟組織水腫嚴(yán)重的陰囊水腫神經(jīng)系統(tǒng)損害肺出血第二十七張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎臨床分型（南總）解放軍腎臟病研究所學(xué)術(shù)委員會。腎臟病與透析腎移植雜志，2004，13：358-359第二十八張，PPT共

11、三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月藥物治療的一般共識重癥患者需積極的激素治療有隨機(jī)對照的臨床試驗表明環(huán)磷酰胺有較好的治療效果有應(yīng)用細(xì)胞毒類藥物硫唑嘌呤和環(huán)胞素，以及ACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白、XIII因子、魚油、維生素E取得療效的報道，但尚缺乏隨機(jī)對照的臨床試驗Zaffanello M, et al.Therapy for children with henoch-schonlein purpura nephritis: a systematic review.ScientificWorldJournal.2007;7:20-30. 第二十九張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月

12、藥物治療-甲基強(qiáng)的松龍用法用量兒童：250-750mg/d iv 5-7d成人：1g/d iv 5-7d藥物間相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿劑合用易引起低血鉀；苯巴比妥、酚妥英、異煙肼可降低其療效；葡萄汁提高其濃度禁忌癥：病毒、真菌、結(jié)核感染副作用：血脂/血糖升高、水腫、骨質(zhì)蔬松、消化性潰瘍、骨壞死、欣快癥、精神病、生長抑制、肌病、感染第三十張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月藥物治療-強(qiáng)的松用法用量成人：5-60 mg/d PO qd /bid/qid，癥狀緩解后每2周減量一次兒童：用于甲強(qiáng)龍后的維持治療，100-200 mg PO qod for 30-75 d，減量25 mg/

13、mo for 6 mo藥物相互作用：同甲強(qiáng)龍禁忌癥：同甲強(qiáng)龍副作用：上述甲強(qiáng)龍的副作用外，在甲亢、肝硬化、重癥肌無力患者中慎用第三十一張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月藥物治療-環(huán)磷酰胺用法用量成人：10 mg/kg/d IV q2wk兒童：同成人或100-200 PO mg/d藥物相互作用：別嘌醇、苯巴比妥和利尿劑可增強(qiáng)CTX的副作用增強(qiáng)阿霉素的心肌毒性減低地高辛和喹諾酮類藥物的作用增強(qiáng)抗凝藥的出血風(fēng)險禁忌癥：過敏患者，骨髓功能不良者副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎為其主要副作用，大量飲水可減少其副作用第三十二張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月HSN的治療-血漿置換有報道對HS

14、N單純應(yīng)用血漿置換治療取得良好效果對急進(jìn)性重癥HSN應(yīng)考慮及時應(yīng)用血漿置換Shenoy M, et al.Treating severe Henoch-Schonlein and IgA nephritis with plasmapheresis alone.Pediatr Nephrol.Aug2007;22(8):1167-71. Donghi D, et al.Life-threatening or organ-impairing Henoch-Schonlein purpura: plasmapheresis may save lives and limit organ damage.Dermatology.2009;219(2):167-70. 第三十三張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月紫癜性腎炎的預(yù)后多數(shù)患兒能自發(fā)緩解，預(yù)后良好50%的HSP患者可在6周內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，腎臟越易出現(xiàn)永久性損害對HSP總體而言，只有1%的患者進(jìn)入ESRFHSN預(yù)后不良的指征血便（stool）持續(xù)性皮疹腎炎綜合征和腎