第6篇血液及造血系統(tǒng)疾病

1、第六篇 血液及造血系統(tǒng)疾病學(xué)習目標1、記住血液病的概念、分類2、說出造血干細胞的概念3、描述血液病患者的病史和體格檢查內(nèi)容和本卷須知4、描述血液病的診斷5、說出血液病的治療第36章概 述概述：主要研究對象血液和造血系統(tǒng)疾病 血液與造血組織 病因發(fā)病機制臨床診斷治療 主要研究對 象概述：血液系統(tǒng)構(gòu)成血液系統(tǒng)血液造血器官 血漿白細胞紅細胞血細胞血小板概述：血液系統(tǒng)疾病 共同特點多表現(xiàn)乏力、皮膚粘膜蒼白、感染和出血傾向等，同時有骨髓、脾、淋巴結(jié)等器官的病理損害，周圍血細胞成分質(zhì)和量的改變以及出凝血機制的障礙。 近年來隨著根底醫(yī)學(xué)研究的深入，促進了血液學(xué)的開展，如流式細胞儀、分子生物學(xué)檢測技術(shù)、血液別

2、離、化學(xué)治療、造血因子、造血干細胞移植、免疫治療、基因治療等的研究進展和臨床應(yīng)用以及成分輸血等。概述：血液學(xué)診治進展在新技術(shù)、新療法的開展過程中，血液病的綜合治療也得到開展，包括各種支持治療、對癥治療、加強營養(yǎng)和心理支持、預(yù)防和控制感染、出血等；極大地提高了血液病的治療效果，改善了病人的生活質(zhì)量，降低了病死率等。 造血器官及血細胞的生成 脾造血系統(tǒng)淋巴結(jié)分散在全身各處的淋巴和單核-巨噬細胞也稱網(wǎng)狀內(nèi)皮組織 血液骨髓造血器官及血細胞的生成 血液組成及血細胞生理功能 血液細胞成分(45%) 血漿(55%)白細胞紅細胞血小板 血漿成分復(fù)雜，含有多種蛋白質(zhì)、 凝血及抗凝血因子、 補體、抗體、酶、電解質(zhì)

3、、 各種激素及營養(yǎng)物質(zhì)等。 中性粒細胞主要是吞噬異物尤其是細菌；單核細胞去除死亡或不健康的細胞，以及這些細胞破壞后的產(chǎn)物和微生物及其產(chǎn)物；嗜酸性粒細胞具有抗過敏、抗寄生蟲作用。嗜堿性粒細胞能釋放組胺及肝素。淋巴細胞經(jīng)胸腺作用后成為成熟的T淋巴細胞。B淋巴細胞受抗原刺激后增殖分化為漿細胞，產(chǎn)生抗體，參與體液免疫。 血液病的分類 紅細胞疾病 粒細胞疾病 單核細胞和巨噬細胞疾病 淋巴細胞和漿細胞疾病 造血干細胞疾病 脾功能亢進 出血性疾病 血栓性疾病 臨床表現(xiàn)貧血出血傾向或出血繼發(fā)感染骨、關(guān)節(jié)疼痛 五、輔助檢查 實驗室檢查是血液系統(tǒng)疾病診斷的重要環(huán)節(jié)。 1.血象檢查 血細胞計數(shù)、血紅蛋白量測定和血細

4、胞形態(tài)學(xué)的詳細觀察是最根本的檢查；網(wǎng)織紅細胞計數(shù)可間接反映骨髓的造血功能。 2.骨髓象檢查 骨髓穿刺涂片是血液病診斷中必不可少的步驟，可了解造血細胞生成的質(zhì)和量的變化，對白細胞、粒細胞缺乏癥、再生障礙性貧血等的診斷起決定作用；對其他血液病的診斷都有重要意義。 3.血細胞化學(xué)染色 過氧化物酶POX染色、蘇丹黑BSB染色和中性粒細胞堿性磷酸酶NAP染色，均用于白血病的鑒別診斷。鐵染色：正常細胞外鐵，鐵粒幼細胞2794。缺鐵性貧血時，細胞外鐵消失、鐵粒幼細胞減少，常少于10；鐵粒幼細胞性貧血時，鐵粒幼細胞增多，并可見到環(huán)狀鐵粒幼細胞增多，大于15。4.止血、凝血功能檢查 包括：毛細血管抵抗力試驗CR

5、T 又稱毛細血管脆性試驗或束臂試驗；出血時間BT測定；凝血時間CT測定；血小板計數(shù)；各種凝血試驗測定血漿凝血因子、纖溶及抗凝系統(tǒng)活力等。5.其他檢查六、診斷一病史二體格檢查 體格檢查除全面檢查外，必須注意與造血系統(tǒng)疾病相關(guān)的體征。七、防治措施一去除病因二保持正常血液成分及其功能三去除異常的血液成分和抑制異常功能四造血干細胞移植五對癥治療1.出血傾向或出血2.繼發(fā)感染目標檢測一、單項選擇題1.以下哪項含造血干細胞數(shù)最多?A 骨髓 B 動脈血 C 發(fā)動后外周血D 靜脈血 E 以上都不是年我國首先應(yīng)用誘導(dǎo)分化劑治療急性早幼粒細胞白血病的藥物是：A 全反式維甲酸 B 三氧化二砷 C 順式維甲酸D 高三

6、尖酯堿 E 阿糖胞苷3.出生后4周，以下哪項成為主要的造血器官?A 骨髓 B 胸腺 C 脾 D 淋巴結(jié) E 肝第37章貧 血學(xué)習目標1.說出貧血的概念、分類、發(fā)病機制2.記住貧血的臨床表現(xiàn)3.描述貧血的診斷和治療 常見原因為紅細胞生成減少、紅細胞破壞過多、失血等。 貧血不一定說明存在原發(fā)血液病，血液病也不都有貧血！第1節(jié) 概述出血傾向或出血 血液病異常出血的特點是多為全身性，而不是局部性的 。 出血程度和引起出血的創(chuàng)傷程度不成比例，甚至沒有創(chuàng)傷史或沒有注意到的創(chuàng)傷發(fā)生。 繼發(fā)感染 發(fā)熱是繼發(fā)感染最常見的病癥。繼發(fā)感染是白血病病人最常見的死亡原因之一。骨、關(guān)節(jié)疼痛 骨髓是造血器官，因此血液病時常

7、會出現(xiàn)骨骼和關(guān)節(jié)的病癥。 病理性骨折的正、側(cè)位片骶骨右側(cè)及髂骨耳狀面廣泛性骨質(zhì)增生，骨盆畸形輔助檢查 血象檢查 骨髓象檢查 血細胞化學(xué)染色 止血、凝血功能檢查 其他檢查 診 斷病史 現(xiàn)病史 既往史 個人史 家族史體格檢查一般狀態(tài) 皮膚和粘膜 淋巴結(jié) 眼 口腔 胸骨、肋骨壓痛 心、肺、腹部檢查 其他 防治措施 去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除異常的血液成分和抑制異常功能 造血干細胞移植 對癥治療 目標檢測一、單項選擇題1.以下哪項不是造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病?A 多發(fā)性骨髓瘤 B 骨髓增生異常綜合征 C 急性白血病D 缺鐵性貧血 E 淋巴瘤2.男性，60歲。血象：WBC8.5109/L，H

8、b72g/L，RBC2.21012/L，Plt240109/L，MCV88m3，MCH30pg，MCHC34，先不考慮以下哪項貧血性疾病?A 溶血性貧血 B 純紅細胞再生障礙性貧血 C 急性失血性貧血D 骨髓病性貧血 E 鐵粒幼細胞性貧血3.男性，20歲。自幼面色蒼白、鞏膜黃染，其母親有海洋性貧血。查體：鞏膜黃染，心肺無異常，肝肋下3cm，脾肋下9cm。該病人貧血的機制?A 造血干祖細胞數(shù)量異常 B 造血干祖細胞質(zhì)量異常C 骨髓基質(zhì)細胞受損 D EPO缺乏 E 紅細胞破壞過多第2節(jié) 缺鐵性貧血學(xué)習目標 1、說出缺鐵性貧血的概念及病因和發(fā)病機制2、記住缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)3、描述缺鐵性貧血的診斷

9、及鑒別診斷4、描述缺鐵性貧血防治措施 概述缺鐵性貧血iron deficiency anemia，IDA是由于體內(nèi)貯存鐵包括骨髓、肝、脾及其他組織內(nèi)消耗損盡，不能滿足正常紅細胞生成的需要而發(fā)生的一種小細胞低色素性貧血。缺鐵性貧血是世界上最常見的貧血。 鐵的代謝鐵的分布 體內(nèi)鐵的分布 血紅蛋白鐵67貯存鐵 組織鐵4 正常成人體內(nèi)含鐵總量為3g。 鐵的代謝鐵的來源和吸收 衰老紅細胞破壞后釋放 食物中攝取 十二指腸及空腸上段 機體需求 人體每天所需的鐵約為2025mg ；正常人鐵的吸收率約為10%，當缺鐵時，吸收率可增至3040。鐵的代謝鐵的轉(zhuǎn)運和利用 亞鐵腸粘膜高價鐵血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白 單核-巨噬細胞系

10、統(tǒng) 骨髓 血紅素珠蛋白 血紅蛋白鐵的代謝鐵的貯存及排泄 人體內(nèi)的鐵除身體能利用的量外，多余的鐵主要以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存在肝、脾、骨髓、腸粘膜的單核-吞噬細胞系統(tǒng)中，當體內(nèi)需鐵量增加時，可動用貯存鐵補充。正常人每天鐵排泄甚微，并與吸收量保持平衡。正常男性每天排泄鐵不超過1mg，女性每天排泄l，主要是隨腸粘膜脫落細胞從糞便中排出，少數(shù)由尿中排泄，隨皮膚、汗液排出的鐵量極少。育齡婦女主要通過月經(jīng)、妊娠、哺乳而喪失。 病因與發(fā)病機制 鐵攝入缺乏 鐵吸收不良 鐵損失過多 臨床表現(xiàn) 本病發(fā)生較為緩慢，患者常能較好地適應(yīng)，早期沒有病癥或病癥很輕，有一般貧血的表現(xiàn)；營養(yǎng)缺乏；粘膜損害；胃酸缺乏及胃功能

11、紊亂；神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常。輔助檢查 血常規(guī)骨髓其他正常血象缺鐵性貧血血像正常骨髓像缺鐵性貧血骨髓像診斷缺鐵： 或稱潛在性缺鐵期。此時僅有體內(nèi)貯存鐵的消耗，表現(xiàn)為：血清鐵蛋白12g/L或骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細胞10或消失，細胞外鐵缺如。但此時血紅蛋白及血清鐵等指標是正常的。缺鐵性紅細胞生成： 此時紅細胞攝入鐵較正常時為少，除血清鐵蛋白12g/L外，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15，紅細胞原卟啉FEP，但血紅蛋白的含量并不減少，故血紅蛋白是正常的。缺鐵性貧血： 此時紅細胞內(nèi)血紅蛋白明顯減少，呈現(xiàn)小細胞低色素性貧血除上述各項指標外，Hb120g/L女性110g/L。為明確及查明引起缺鐵性貧血的原因或原發(fā)病、還需進

12、一步根據(jù)病史、體檢中發(fā)現(xiàn)的線索，作某些針對性的檢查，如大便隱血試驗、尿常規(guī)檢查、肝和腎功能檢查、胃腸X線或胃鏡檢查以及相應(yīng)的生化、免疫學(xué)檢查等。 鑒別診斷 珠蛋白生成障礙性貧血 鐵粒幼細胞貧血 慢性病性貧血 防治措施 病因治療：盡可能除去引起缺鐵的原因鐵劑治療：1、口服鐵劑是治療本病的首選；2、注射鐵劑應(yīng)慎用，計算公式如下：所需補鐵總量mg=150患者Hbg/L體重kg。 輸血：血紅蛋白60g/L以下或急需手術(shù)治療其他疾病時考慮輸血。中藥治療 預(yù)防要點 積極防治導(dǎo)致本病的有關(guān)疾病如鉤蟲病、痔瘡、月經(jīng)過多等；改進嬰幼兒哺育方法，及時添加富有鐵的副食品瘦肉、肝、黃豆等；孕婦及哺乳期婦女要補充足量的

13、鐵。 目標檢測一、單項選擇題1.女性，50歲，農(nóng)村人，貧血半年，服鐵劑治療有效，疑有寄生蟲感染，以下哪項易引起缺鐵性貧血?A 鉤蟲 B 肝吸蟲 C 蟯蟲 D 血吸蟲 E 肺吸蟲2.女性，40歲，乏力、面色蒼白3個月，有胃潰瘍病史，間有黑便。血象：白細胞4.6109/L，紅細胞4.01012/L，Hb62g/L，血小板90109/L。此病人最可能出現(xiàn)的體征?A 反甲 B 脾腫大 C 鞏膜黃染 D 淺表淋巴結(jié)腫大 E 鏡面舌3.男性，40歲，有胃潰瘍病史，間有黑便，白細胞4.0109/L，Hb80g/L，血小板190109/L，診為缺鐵性貧血，病人體重60kg，假設(shè)使用注射鐵劑，理論上所需鐵劑量為

14、：A 840mg B 1 260mg C 1 680mg D 720mg E 2 400mg第3節(jié) 再生障礙性貧血學(xué)習目標 1、說出再生障礙性貧血的概念和病因及發(fā)病機制2、記住再生障礙性貧血的診斷及急、慢性再障的鑒別診斷3、描述再生障礙性貧血的治療和和預(yù)防。 概述再生障礙性貧血，簡稱再障是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的造血干細胞本身或造血微環(huán)境損傷，以致紅髓被脂肪代替，骨髓造血功能衰竭，外周血中紅細胞、粒細胞和血小板都明顯減少(全血細胞減少的一組疾病。主要臨床表現(xiàn)為較嚴重的貧血、出血和感染。根據(jù)起病緩急、病程長短、病情輕重，分為急性型和慢性型。 病因與發(fā)病機制 藥物及化學(xué)物質(zhì) 物

15、理因素 病毒感染 其他因素 目前認為再障的發(fā)病機制可能與三個因素有關(guān)，即造血干細胞受損、造血微環(huán)境缺陷和免疫機制?？梢蚰骋环N因素或多種因素影響發(fā)病。 臨床表現(xiàn) 主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染，肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。依據(jù)臨床表現(xiàn)的嚴重程度和發(fā)病緩急將再障分為急性型和慢性型。急性再障重型再障型： 較少見。起病急、開展快，早期主要表現(xiàn)為出血與感染，隨著病程的延長出現(xiàn)進行性加重的貧血。伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。顱內(nèi)出血，常為病人死亡的主要原因。 慢性再障： 較多見。起病緩，病程長，多以貧血為主要表現(xiàn)，感染、出血較輕，以皮膚、粘膜為主。 急性再障慢性再障起病急緩出血嚴重,常發(fā)生在內(nèi)臟輕,以皮膚、粘膜

16、多感染嚴重常發(fā)生內(nèi)臟感染,敗血癥見輕,以上呼吸道為主血象中性粒細胞計數(shù)0.5109/L中性粒細胞0.5109/L血小板計數(shù)20109/L血小板20109/L網(wǎng)織紅細胞絕對值15109/L網(wǎng)織紅細胞絕對值15109/L骨髓象多部位增生極度減低增生減低或活躍,常有增生灶預(yù)后不良，多于612個月內(nèi)死亡較好，少數(shù)死亡急慢性再障的區(qū)別 輔助檢查 血常規(guī) 骨髓 骨髓活組織檢查和放射性核素掃描 診斷和鑒別診斷 重型再障的血象診斷標準是：網(wǎng)織紅細胞，絕對值15109/L；中性粒細胞絕對值0.5109/L；血小板20109/L。 鑒別診斷 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿PNH 骨髓增生異常綜合征MDS 惡性組織細胞病

17、低增生性白血病 防治措施 去除病因 支持及對癥治療： 預(yù)防和控制感染； 止血； 輸血 。雄激素：為治療慢性再障的首選藥，有效率56，其發(fā)生療效時間往往在服藥 23個月后，故對重型再障無效。 免疫抑制劑 細胞因子治療干細胞移植和輸注脾切除 目標檢測一、單項選擇題1.路某某，女性，17歲，因發(fā)熱在當?shù)蒯t(yī)院使用過多種退熱劑、氯霉素治療。最容易引起再生障礙性貧血的藥物是A 氯霉素 B 磺胺藥 C 青霉素D 保泰松 E 對乙酸氨基酚2.楊某某，男性，18歲，頭暈、乏力、牙齦出血半年。體檢：貧血貌，皮膚可見散在淤點，胸骨無壓痛，心肺無異常，肝、脾肋下未觸及。白細胞1.9109/L，Hb66g/L，血小板1

18、7109/L，疑為再生障礙性貧血，以下哪項最有助于該病診斷?A 外周全血細胞減少 B 網(wǎng)織紅細胞數(shù)降低C 骨髓細胞培養(yǎng)集落生長能力降低D 骨髓增生低下，造血細胞減少，非造血細胞增多E 正常細胞色素性貧血3.季某某，女性，18歲，因頭暈、乏力在當?shù)蒯t(yī)院診斷為再生障礙性貧血，近3天排鮮紅全程血尿，查APTT、PT、TT時間正常、纖維蛋白原含量正常。白細胞0.9109/L，Hb65g/L，血小板7109/L，止血的最正確方法?A 輸注同型血小板 B 肝素治療 C 酚磺乙胺D 糖皮質(zhì)激素 E 6-氨基己酸第38章 白細胞減少和粒細胞缺乏癥學(xué)習目標1.描述白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥的概念2.說出其病因和

19、發(fā)病機制3.記住白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥臨床表現(xiàn)4.描述白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥防治措施 概述 白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥是由于各種病因引起的一組綜合癥。外周血白細胞數(shù)低于4.0109/L時稱為白細胞減少癥；當中性粒細胞絕對數(shù)低于2.0l09/L時稱為粒細胞減少癥；低于0.5109/L時稱為粒細胞缺乏癥。一、病因和發(fā)病機制(一)粒細胞生成缺陷二粒細胞消耗加速，超過骨髓代償能力三粒細胞分布失調(diào)四釋放障礙二、臨床表現(xiàn) 1粒細胞缺乏癥 大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反響引起。起病急驟，常于服藥后或接觸化學(xué)毒物后610d突然畏寒、高熱、出汗、乏力、全身酸痛。23d后臨床上緩解，僅有極度疲乏感，易被無

20、視。67d后粒細胞已極度低下，出現(xiàn)嚴重感染，再度驟然發(fā)熱?？谇?、咽、喉、皮膚、肛門、陰道等處粘膜形成壞死性潰瘍，局部淋巴結(jié)腫大并壓痛，并迅速開展至膿毒血癥。感染如肺炎、敗血癥和膿毒血癥常是直接致死的原因。 2白細胞減少癥 起病較緩慢，少數(shù)病人可無病癥，檢查血象時才被發(fā)現(xiàn)。在感染尚未發(fā)生時，病人可有出現(xiàn)頭暈、疲乏、無力、食欲減退及低熱等表現(xiàn)。當感染發(fā)生時就表現(xiàn)為畏寒、寒戰(zhàn)、高熱。常見的感染部位是口腔、舌和咽部，以及肺、泌尿系、肝膽和瞼部或肛周皮膚發(fā)生炎癥或膿腫。三、輔助檢查 1白細胞減少癥 外周血白細胞計數(shù)4.0109/L。粒細胞減少時，外周血中性粒細胞絕對值2.0l09/L，淋巴細胞相對增多，

21、粒細胞核左移或核分葉過多，胞漿內(nèi)常有中毒顆粒及空泡等變性。紅細胞及血小板大致正常。骨髓象可以呈幼粒細胞不少而成熟粒細胞減少的“成熟障礙表現(xiàn)，或者呈代償性增生改變。 2粒細胞缺乏癥 白細胞計數(shù)顯著降低，大多在1.0109/L以下，中性粒細胞絕對值低于0.5109/L，甚至消失。剩余的粒細胞胞漿中可見中毒顆粒、空泡，核常呈固縮。淋巴細胞相對增多。有時單核細胞稍增多。紅細胞及血小板一般正常。骨髓象出現(xiàn)粒系受抑制的現(xiàn)象，各階段的粒細胞極度減少或幾乎消失。紅系和巨核系無改變。四、診斷和鑒別診斷 1必須詳細詢問病史：粒細胞減少發(fā)生快慢、頻率、持續(xù)時間、減少程度和有無周期性；有無致病因素，如藥物或毒物、放射

22、線的接觸史；相關(guān)疾病。急慢性感染包括肝炎、類風濕關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他結(jié)締組織疾病等。家族史，檢查家族成員中有無相似病人。2體征 陽性體征的發(fā)現(xiàn)如感染、淋巴結(jié)、肝、脾腫大和胸骨壓痛等有助于尋找病因。3血象檢查 要注意粒細胞減少程度及是否伴有其他系統(tǒng)細胞減少和異常細胞。如果是輕度減少，需反復(fù)檢查，防止技術(shù)誤差。要考慮影響其計數(shù)的一些因素。對疑心周期性粒細胞減少者，應(yīng)每周檢查二、三次，連續(xù)6周。4骨髓檢查 可觀察粒細胞增生程度、粒紅比，有助于估計粒細胞減少的發(fā)病機制和病因診斷，也可除外其他血液病。5白細胞凝集反響及腎上腺素試驗 五、防治措施 一治療 盡可能找出病因并去除，對

23、可疑的藥物或其他的致病因素，應(yīng)立即停止接觸。繼發(fā)于其他疾病者，如急性白血病、自身免疫病、感染等，應(yīng)積極治療原發(fā)病。 1.粒細胞缺乏癥的治療 2.白細胞減少癥的治療 二預(yù)防 在服用可能引起粒細胞減少的藥物及密切接觸放射線、苯或其他有害物質(zhì)時應(yīng)定期進行血液檢查。以便及時診斷和治療。如對某藥物有過敏史或曾發(fā)生過用藥后粒細胞減少者，應(yīng)防止服用同類藥物。 三預(yù)后 與粒細胞減少的程度、持續(xù)時間、進展情況、病因及治療措施有關(guān)。目標檢測一、單項選擇題1.女性，55歲。高熱、咳嗽3天。在當?shù)蒯t(yī)院診斷為粒細胞缺乏癥，以下哪項符合粒細胞缺乏癥?A WBC2.0109/L B 中性粒細胞0.5109/LC 中性粒細胞

24、0.5109/L D 中性粒細胞1.0109/LE 中性粒細胞比例502.男性，60歲。因發(fā)熱口服阿司匹林，之后出現(xiàn)白細胞0.9109/L，中性粒細胞0.3109/L，紅細胞、血小板正常，符合以下哪種情況?A 粒細胞缺乏癥 B 慢性淋巴細胞白血病 C 巨幼細胞貧血D 慢性粒細胞白血病 E 急性白血病3.男性，50歲。突然畏寒，高熱3天，咽部疼痛。白細胞1.9109/L，中性粒細胞20，紅細胞、血小板正常。骨髓中各階段的粒細胞幾乎消失，紅系、巨核細胞系正常。最大可能的診斷是：A 急性再生障礙性貧血 B 白細胞不增多的白血病C 粒細胞缺乏癥 D 粒細胞減少癥 E 骨髓增生異常綜合征第39章白血病學(xué)

25、習目標1、描述白血病的概念2、描述白血病病因和發(fā)病機制 概述 白血病leukemia是一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。臨床表現(xiàn)有貧血、出血、感染、發(fā)熱和肝、脾、淋巴結(jié)不同程度腫大、骨痛。 白血病確實切病因尚不完全清楚，但許多因素被認為與白血病發(fā)病有關(guān)。其中病毒可能是主要的因素，此外尚有遺傳因素、放射、化學(xué)毒物和藥物等因素，而且可能是綜合性因素。第1節(jié) 急性白血病 學(xué)習目標1、描述急性白血病的分類2、記住急性白血病的臨床表現(xiàn)3、描述急性白血病的治療原那么 一、分類 急性白血病 急性淋巴細胞白血病 急性非淋巴細胞白血病 L2型 L1型 急性粒細胞白血病未分化型L3型 急性早幼粒細胞白血病急性粒細胞白血病局

26、部分化型急性單核細胞白血病急性粒單核細胞白血病急性巨核細胞白血病紅白血病二、臨床表現(xiàn) 本病主要表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱和感染，以及各器官浸潤等病癥和體征。發(fā)熱 出血 貧血 器官和組織浸潤的表現(xiàn) 一發(fā)熱 病人多有不同程度的發(fā)熱，并伴有畏寒。發(fā)熱多由感染引起，最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌。長期應(yīng)用抗生素者，可出現(xiàn)真菌感染。因伴免疫功能缺陷，可有病毒感染。二出血 近半數(shù)病人以出血為早期表現(xiàn)。出血可發(fā)生在全身各部，以皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女病人月經(jīng)過多等常見。 有資料說明急性白血病死于出血者占，其中87為顱內(nèi)出血。 三貧血 常為首起病癥，呈進行性加重。 四器官和組織浸潤的表現(xiàn) 肝脾和淋巴結(jié)腫

27、大 骨骼和關(guān)節(jié) 眼部 口腔和皮膚 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 睪丸 脾腫大急性白血病MR 三、輔助檢查 血象：白細胞數(shù)可增多、正常或減少。 骨髓象：骨髓檢查是確診白血病及其類型的重要依據(jù)。 細胞化學(xué)染色 其他 三、診斷和鑒別診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點，診斷一 般不難。 鑒別診斷 骨髓增生異常綜合征 某些感染引起的白細胞異常 巨幼細胞貧血 再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜 急性粒細胞缺乏癥恢復(fù)期 防治措施一 支持治療 防治感染 糾正貧血 控制出血 防治高尿酸血癥腎病 維持營養(yǎng) 二化學(xué)藥物治療 誘導(dǎo)緩解：是指從化療開始到完全緩解階段。其目的是迅速大量地去除體內(nèi)白血病細胞，恢復(fù)機體正常造血，

28、使病人的病癥和體征消失，血象和骨髓象根本恢復(fù)正常，到達完全緩解。目前多采用聯(lián)合化療，可提高療效及延長抗藥性的發(fā)生。 緩解后治療：包括穩(wěn)固、維持、強化治療，其原那么是早期用原方案穩(wěn)固、新方案及老方案的交替使用，長療程與短療程配合，注意治療及預(yù)防髓外白血病的發(fā)生。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和睪丸白血病的防治 骨髓或外周血干細胞移植 第2節(jié)慢性白血病 學(xué)習目標1、記住慢性粒細胞白血病的臨床表現(xiàn)2、描述慢性粒細胞白血病的治療原那么概述慢性粒細胞白血病簡稱慢粒白血病是造血干細胞產(chǎn)生了Ph染色體異常克隆引起的惡性增生性疾病。本病各年齡組均可發(fā)病，以中年最多見。病程開展較緩慢，脾腫大可到達巨脾程度。周圍血粒細胞顯

29、著增多并有不成熟性。大多數(shù)患者因急性變而死亡。 一、分 期 慢性期：起病緩，早期常無自覺病癥，偶因驗血發(fā)現(xiàn)白細胞計數(shù)增高和脾腫大。脾大為最突出的體征 加速期：起病后l4年間70慢粒病人進入加速期 急變期 ：慢粒的終末期。加速期從幾個月到l2年即進入急變期，急變期表現(xiàn)同急性白血病類似。 脾腫大二、實驗室及其他檢查 血象：白細胞數(shù)明顯增高 骨髓象：骨髓增生明顯至極度活潑，以粒細胞為主 染色體檢查：90以上慢粒病人血細胞中出現(xiàn)Ph染色體 血液生化：血清及尿中尿酸濃度增高慢性粒細胞血象慢性粒細胞骨髓像1、中性分葉核粒細胞 2、中性桿狀核粒細胞 3、中性晚幼粒細胞 4、嗜酸中幼粒細胞5、嗜堿晚幼粒細胞

30、6、早幼粒細胞1、原始料細胞 2、早幼粒細胞 3、嗜酸中幼粒細胞 4、嗜堿早幼粒細胞5、淋巴細胞三、診斷和鑒別診斷 根據(jù)脾腫大、血液學(xué)改變、 Ph染色體陽性可作出診斷。 鑒別診斷 其他原因引起的脾大 類白血病反響 骨髓纖維化 四、防治措施 化療：羥基尿是首選藥 放療：脾區(qū)做小劑量照射 干擾素：用干擾素治療，70慢粒慢性期可緩解 脾切除術(shù)：切脾并不能延長生存期 白細胞去除：采用血細胞別離機除去大量白細胞 慢粒白血病急性變治療 五、預(yù)后 慢粒白血病化療后中數(shù)生存期約3947個月。5年生存率2550，個別可生存l020年。與預(yù)后有關(guān)因素有：脾大?。谎性＜毎麛?shù)；嗜堿及嗜酸性粒細胞數(shù)。Ph染色體陰性

31、者，預(yù)后較差。 目標檢測一、單項選擇題1.席某某，男性，37歲，因面色蒼白，骨骼疼痛伴低熱、牙齦滲血一個月入院，體查發(fā)現(xiàn)中度貧血貌，咽充血，雙頜下、腋窩分別可觸及12個大小的淋巴結(jié)，輕壓痛，有胸骨壓痛，腹平軟，肝脾肋下未觸及，以下哪種檢查最能明確診斷?A 血常規(guī)檢查 B 淋巴結(jié)活檢 C 骨髓細胞學(xué)檢查D 血液生化檢驗 E 免疫學(xué)檢查2.孫某某，女性，18歲，因頭暈、頭痛伴發(fā)熱，骨痛二周入院，體查發(fā)現(xiàn)頸有抵抗，胸骨有壓痛，肝肋下2cm，脾肋下3cm，骨穿提示原始+幼稚淋巴細胞達80，血常規(guī)WBC18109/L，Hb80g/L，RBC301012/L，Plt50109/L，應(yīng)首選以下化療方案治療：

32、A DA方案 B VLDP方案 C HOAP方案D VLDP方案+MTX鞘內(nèi)注射 E DA方案+MTX鞘內(nèi)注射3.吳某某，女性，17歲，確診急性粒細胞白血病(M2)已3個月，經(jīng)DA方案化療2次后復(fù)查骨髓提示原始粒細胞為40，該病人下一步的治療應(yīng)是：A 更改化療方案，可選用病人以往未采用過的化療藥物B 繼續(xù)DA方案化療 C 立即行自體造血干細胞移植D 暫時休息，以后再用DA方案化療 E 放療第40章 淋 巴 瘤 學(xué)習目標1、描述淋巴瘤的病因和發(fā)病機制2、描述淋巴瘤的分類，分型，分期和分組3、記住霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的臨床表現(xiàn)4、記住淋巴瘤的治療原那么概述淋巴瘤lymphoma是淋巴系統(tǒng)的惡性

33、實質(zhì)瘤，可發(fā)生在身體的任何部位，但脾及骨髓最易受累。 臨床表現(xiàn)是無痛性的淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身病癥，晚期可出現(xiàn)惡病質(zhì)。 病因與發(fā)病機制 病毒感染可能在某些淋巴瘤Burkitt和T細胞淋巴瘤中有重要意義。EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。 EB病毒霍奇金淋巴瘤EB病毒病理和分類 淋巴瘤典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征為正常濾泡性結(jié)構(gòu)、被膜周圍組織、被膜及被膜下竇由大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞。 根據(jù)組織病理學(xué)，淋巴瘤分為兩大類，即霍奇金病Hodgkin，HD和非霍奇金淋巴瘤non Hodgkin lymphoma，NHL。 霍奇金病組織學(xué)分型1965年Rye會議 類 型里-

34、斯細胞病理組織特點臨床特點淋巴細胞為主型 極少見結(jié)節(jié)性浸潤,主要為中小淋巴細胞預(yù)后相對較好結(jié)節(jié)硬化型 明顯可見,呈腔隙型膠原纖維將浸潤細胞分隔成明顯結(jié)節(jié)年輕發(fā)病,預(yù)后較好混合細胞型 大量存在,較典型纖維化伴局限壞死有播散傾向，預(yù)后較差淋巴細胞耗竭型 數(shù)量不等,多形性主要為組織細胞浸潤多為老年,預(yù)后最差非霍奇金淋巴瘤國際工作分類國際專家組，1982 惡性程度病理類型低度惡性 小淋巴細胞型 濾泡性小裂細胞為主型 濾泡性小裂與大裂細胞為主型中度惡性 濾泡性大裂細胞為主型 彌漫性小裂細胞型 彌漫性大、小細胞混合型 彌漫性大細胞型高度惡性 原免疫細胞型 原淋巴細胞、扭曲細胞與非扭曲細胞型 小無裂細胞（B

35、urkitt）型雜類低至高度惡性 復(fù)合型、蕈樣肉芽腫、組織細胞型、骨髓外漿細胞 瘤、不能分類及其他臨床分期和分組 分期的目的是為了確定疾病的擴散范圍，從而指導(dǎo)臨床治療。 期 病變僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)或單個結(jié)外器官局限受累E。期 病變累及橫膈同側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)E。期 橫膈上下均有淋巴結(jié)病變，可伴牌累及S，結(jié)外器官局限受累E，或脾與局限性結(jié)外器官受累SE。期 一個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬期。 各期按照有無以下全身病癥有無而分為A、B兩組。無病癥者為A，有病癥者為B。 臨床表現(xiàn)

36、-霍奇金病 多見于青年，兒童少見。 淋巴結(jié)腫大：是HD最常見的臨床表現(xiàn)，其中表淺淋巴結(jié)腫大最為常見。 全身病癥：包括原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱、盜汗、疲乏、消瘦及皮膚瘙癢等全身病癥。周期性發(fā)熱全身各組織器官受累 脾大較常見。淺表淋巴結(jié)腫大肝臟受損臨床表現(xiàn)-非霍奇金淋巴瘤 可見于各年齡組，但隨年齡增長而發(fā)病增多。男較女為多。淋巴結(jié)腫大：為最常見的首發(fā)臨床表現(xiàn)，以頸部淋巴結(jié)腫大最為常見。 全身病癥全身各組織器官受累 非霍奇金淋巴瘤淋巴結(jié)腫大輔助檢查-霍奇金病 血液 骨髓 其他化驗 鏡下霍奇金病輔助檢查-非霍奇金淋巴瘤 血液和骨髓 其他 非霍奇金淋巴瘤診斷和鑒別診斷 全身病癥 淋巴結(jié)進行性腫大：以頸

37、淋巴結(jié)腫大為多，其次是腋下、腹股溝。 實驗室檢查：本病確實診有賴于淋巴結(jié)活檢。淋巴瘤需與其他淋巴結(jié)腫大疾病相鑒別。 防治措施 國際公認的原那么是：治療主要依靠放療、化療或兩者并用，治療方式取決于疾病的分期。期、期的患者以放療為主，期、期的患者采用以化療為主加用放療的綜合治療方案。干細胞移植干擾素 手術(shù) 僅限于活體組織檢查；合并脾功能亢進者如有切脾指征可行切脾術(shù) 預(yù)后 HD是可治愈的腫瘤之一；其預(yù)后與年齡、性別、全身病癥、組織類型及臨床分期緊密相關(guān)；兒童及老年預(yù)后一般比中青年為差；女性治療后較男性為好；有全身病癥較無全身病癥為差；淋巴細胞為主型預(yù)后最好，而淋巴細胞耗竭型最差；分期愈低，生存率愈高

38、。 目標檢測一、單項選擇題1.王某某，男性，50歲，發(fā)熱、氣促3周。胸片示：左側(cè)大量胸腔積液。腹部B超示：肝、脾腫大。血象示：WBC2.0109/L，Hb82g/L，Plt65109/L。骨髓活檢：間變性大細胞淋巴瘤。該種類型的淋巴瘤既往易誤診為以下哪種疾病?A 急性單核細胞白血病 B 惡性組織細胞病 C 噬血細胞綜合征D 壞死性淋巴結(jié)炎 E 以上都不是2.李某某，女性，50歲。因頸部淋巴結(jié)腫大，活檢示：B細胞性淋巴瘤。以下哪項是我國最常見的B細胞性淋巴瘤?A 濾泡性淋巴瘤 B 組織細胞淋巴瘤 C 小淋巴細胞淋巴瘤D 彌漫性大B細胞淋巴瘤 E Burkitt淋巴瘤第41章出血性疾病 學(xué)習目標1

39、、說出血性疾病的概念，記住其分類2、說出出血性疾病的病因及發(fā)病機制3、描述出血性疾病的臨床病癥、常用實驗室檢查4、描述出血性疾病的診斷方法、步驟及鑒別診斷5、說出出血性疾病的治療和預(yù)防出血性疾病是由于正常的止血機制發(fā)生障礙，引起以自發(fā)出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。其發(fā)病機制有三方面因素：血管壁的異常、血小板質(zhì)或量的改變、凝血功能的障礙。 第1節(jié) 概 述分類 血管壁功能異常 血小板異常 凝血異常 抗凝及纖維蛋白溶解異常 復(fù)合性止血機制異常 臨床表現(xiàn) 項目血管性疾病血小板疾病凝血障礙性疾病性別女性多見女性多見男性相對多見陽性家族史較少見罕見多見皮膚紫癜常見多見罕見皮膚大塊瘀斑罕見多見可見血腫

40、罕見可見常見關(guān)節(jié)腔出血罕見罕見多見內(nèi)臟出血偶見常見常見眼底出血罕見常見少見月經(jīng)過多少見多見少見手術(shù)或外傷后滲血不止少見可見多見輔助檢查 篩選試驗 確診試驗 特殊試驗 診斷及鑒別診斷 主要根據(jù)病人的出血傾向，出血部位及表現(xiàn)、既往出血情況、家族史，與某些藥物、化學(xué)品長期接觸史或過敏史等以及篩選試驗檢查可初步診斷出血性疾病，再根據(jù)歸類診斷的特殊檢查，可進一步診斷具體的疾病以及疾病的類型。診斷步驟：按照先常見病后少見病及罕見病、先易后難、先普通后特殊的原那么，逐層深入進行程序性診斷。確定是否屬出血性疾病范疇；大致區(qū)分是血管、血小板異常，抑或為凝血障礙或其他疾?。慌袛嗍悄囊画h(huán)節(jié)數(shù)量異?；蛸|(zhì)量缺陷；通過病

41、史及家系調(diào)查等，初步確定為先天性、遺傳性或獲得性；如為先天或遺傳性疾病，應(yīng)進行基因及其他分子生物學(xué)檢測，以確定其病因的準確性質(zhì)及部位。 防治措施 病因防治主要適用于獲得性出血性疾病。 1、防治根底疾病 2、防止接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥 3、遺傳性出血性疾病多采取預(yù)防措施止血治療 其他治療 目標檢測一、單項選擇題1.以下哪一種出血性疾病為血管異常所致A 特發(fā)性血小板減少性紫癜 B 血友病 C DICD 過敏性紫癜 E 血小板增多癥2.凝血活酶的組成是A 、Ca2+、PF3 B 、Ca2+、PF3 C a Ca2+、PF3D a 、Ca2+、PF3 E a 、Ca2+、PF33.正常止血作用取決于A 血小板的質(zhì)和量 B 血管壁和皮膚完整性 C 血小板和凝血因子D 血管壁完整性、血小板質(zhì)、量和凝血因子 E 內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)正常第2節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜 學(xué)習目標1、記住特發(fā)性血小板減少性紫癜的概念2、說出特發(fā)性血小板