醫(yī)學(xué)專題影像讀片-巨淋巴結(jié)增

1、病例一男，16歲，無明顯誘因出現(xiàn)左上腹疼痛，呈陣發(fā)性絞痛，每次發(fā)作持續(xù)約1-2分鐘后自行緩解，無嘔吐、腹瀉、黑便，肛門排氣、排便正常。左上腹觸及一約1010cm大小包塊，質(zhì)硬，邊界清，活動(dòng)度尚可，壓痛陽性，腸鳴音正常。彩超：左上腹低回聲腫塊，邊界清，內(nèi)部回聲不均，其內(nèi)及周邊可見豐富血流信號(hào)。12021/7/20 星期二22021/7/20 星期二32021/7/20 星期二42021/7/20 星期二52021/7/20 星期二62021/7/20 星期二72021/7/20 星期二82021/7/20 星期二92021/7/20 星期二102021/7/20 星期二112021/7/20 星

2、期二122021/7/20 星期二132021/7/20 星期二142021/7/20 星期二152021/7/20 星期二162021/7/20 星期二172021/7/20 星期二182021/7/20 星期二192021/7/20 星期二202021/7/20 星期二212021/7/20 星期二病例二患者女，32歲，體檢發(fā)現(xiàn)右縱隔旁腫物。家族史：有兩人死于肺癌。222021/7/20 星期二232021/7/20 星期二242021/7/20 星期二252021/7/20 星期二262021/7/20 星期二272021/7/20 星期二282021/7/20 星期二292021/7/

3、20 星期二302021/7/20 星期二？312021/7/20 星期二巨淋巴結(jié)增生癥巨淋巴結(jié)增生癥(GLNH)是一種少見病，病因尚不明確，患者多無癥狀，為異源性的罕見的淋巴組織增生性疾病，亦稱為血管濾泡性淋巴組織增生。GLNH于1954年由Castleman首先發(fā)現(xiàn)，故又稱其為Castleman病。1956 年確定為良性非腫瘤性病變。 322021/7/20 星期二發(fā)病與病因 GLNH自1954年發(fā)現(xiàn)以來，關(guān)于GLNH的病因尚存在兩種不同的學(xué)說: 第一種認(rèn)為本病表現(xiàn)為反應(yīng)性淋巴組織增生，與慢性抗體刺激有關(guān)，可能為病毒感染所致。 第二種理論則認(rèn)為透明血管型是一種淋巴組織的進(jìn)行性生長紊亂，而漿

4、細(xì)胞型的發(fā)生與IL-6調(diào)節(jié)障礙有關(guān)。 332021/7/20 星期二病理 在病理上可分為透明血管型和漿細(xì)胞型兩種類型 透明血管型：特征為淋巴濾泡退化和毛細(xì)血管數(shù)量增加。突出的變化有：腫脹的血管內(nèi)皮、外皮細(xì)胞以及生發(fā)中心內(nèi)的少量網(wǎng)狀細(xì)胞可排列成同心圓樣結(jié)構(gòu)，血管壁周圍有透明樣物沉著，并發(fā)生纖維化和玻璃樣變。漿細(xì)胞型：病理顯示為濾泡增生，其中心含有大量核分裂相和組織細(xì)胞，濾泡間可見成片成熟或不成熟的漿細(xì)胞，偶有組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和免疫母細(xì)胞滲入漿細(xì)胞中。342021/7/20 星期二臨床表現(xiàn) GLNH中透明血管型最為常見，約占發(fā)病率的76%91%，而漿細(xì)胞型則較少見。 GLNH按其臨床、影像學(xué)表現(xiàn)

5、及其預(yù)后亦分為2型:局限型和彌漫型。局限型：多為透明血管型，表現(xiàn)為孤立淋巴結(jié)或某一組淋巴結(jié)受累。彌漫型：多為漿細(xì)胞型，多為一組以上的淋巴結(jié)受累。352021/7/20 星期二局限型臨床多無癥狀,為體檢或常規(guī)胸片偶爾發(fā)現(xiàn),可見于任何年齡,發(fā)病高峰為30歲40歲之間,女性約4倍于男性,95%以上為透明血管型,手術(shù)多可切除,預(yù)后良好。彌漫型通常有臨床癥狀與體征,包括發(fā)熱、乏力、貧血、表淺淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血癥和骨髓漿細(xì)胞病等,可見于任何年齡,發(fā)病高峰為40歲50歲之間,女性約2倍于男性,絕大多數(shù)為漿細(xì)胞型,手術(shù)切除困難,以放療及激素療法為主,預(yù)后較差。 362021

6、/7/20 星期二影像表現(xiàn) 局限型GLNH的影像學(xué)表現(xiàn) ： GLNH可發(fā)生于全身各部位的淋巴結(jié),沿全身淋巴鏈分布,但最好發(fā)于縱隔、肺門和腹膜后區(qū)域。約60%70%發(fā)生于胸部,沿胸內(nèi)淋巴鏈分布,最常見于中縱隔和肺門,其次為前縱隔和后縱隔。約20%發(fā)生于腹部,以腹膜后最常見。 372021/7/20 星期二X線線胸片可顯示腫塊的部位和形態(tài),但對(duì)明確診斷缺乏特異性,常表現(xiàn)為單發(fā)邊緣清楚的球形或分葉狀腫塊,類似于胸腺瘤、淋巴瘤和神經(jīng)源性腫瘤的表現(xiàn),位于中縱隔和肺門者可致鄰近氣管受壓移位。 382021/7/20 星期二平掃病變表現(xiàn)為肺門、縱隔旁或腹膜后圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊密度影,邊界多清楚銳

7、利,呈中等密度,多數(shù)密度均勻 增強(qiáng)掃描示病變強(qiáng)化明顯,強(qiáng)化程度幾乎與胸腹部主動(dòng)脈同步,延遲持續(xù)中度強(qiáng)化。 392021/7/20 星期二CT局限型GLNH高強(qiáng)化機(jī)制為透明血管型病灶內(nèi)豐富的毛細(xì)血管增生和周邊較多粗大的滋養(yǎng)動(dòng)脈所致。增強(qiáng)可顯示病灶內(nèi)或周圍粗大的滋養(yǎng)血管影,胸部多來自支氣管動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈和肋間動(dòng)脈的分支,腹部多來自腹主動(dòng)脈分支。 強(qiáng)化的程度還與注射造影劑的方式、注射速率和劑量有關(guān) 402021/7/20 星期二局限型GLNH鈣化較少，可見于5%10%的病例，且僅見于局限型透明血管型。圖像上鈣化呈典型的分支狀或斑點(diǎn)狀影,散在或簇狀分布于病變中央?yún)^(qū)。 412021/7/20 星期二局限

8、型GLNH的另一個(gè)特征是瘤灶內(nèi)極少伴有出血和壞死灶,盡管部分病例呈不均勻性強(qiáng)化,但瘤灶內(nèi)的低密度影并非壞死灶。 422021/7/20 星期二MRI檢查對(duì)GLNH的診斷同樣具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值 序列1腫塊呈等信號(hào),2呈均勻性高信號(hào)。 腫塊內(nèi)或其周圍有扭曲擴(kuò)張的流空血管影為其典型表現(xiàn)。 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)強(qiáng)化方式與CT類似。432021/7/20 星期二鑒別診斷 局限型GLNH95%以上是透明血管型,或表現(xiàn)為富血管性病變,故應(yīng)與以下病變相鑒別 ：442021/7/20 星期二1、縱隔內(nèi)及腹膜后異位化學(xué)感受器瘤:與局限型GLNH較難區(qū)分,它同樣有豐富的擴(kuò)張扭曲血管,但其常常沿著主動(dòng)脈生長,而GLNH則按淋

9、巴鏈分布。 2、副神經(jīng)腫瘤:如嗜鉻細(xì)胞瘤,無論發(fā)生在胸內(nèi)還是腹膜后,常與大血管毗鄰,病變易壞死囊變,雖然有強(qiáng)化,但密度或信號(hào)常不均勻,且臨床上有異常波動(dòng)的惡性高血壓表現(xiàn),而局限型GLNH一般無囊變壞死改變。 452021/7/20 星期二總之,局限型透明血管型GLNH的特征有:單發(fā)較大的縱隔、肺門或腹膜后軟組織腫塊;腫塊呈顯著均勻或不甚均勻強(qiáng)化;病灶中央可見呈簇狀分布的分支狀鈣化;一般無出血和壞死灶。以上特征有助于和其他來源的腫瘤進(jìn)行鑒別。 462021/7/20 星期二彌漫型GLNH病理上多為漿細(xì)胞型,少數(shù)為透明血管型，其影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣 主要影像學(xué)表現(xiàn)為縱隔、肺門或腹膜后多組淋巴結(jié)腫大、

10、肺實(shí)質(zhì)內(nèi)淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎和胸腔積液等。 彌漫型GLNH的影像學(xué)表現(xiàn)472021/7/20 星期二CT及MRI或顯示為縱隔、肺門或腹膜多組淋巴結(jié)腫大,直徑小于局限型GLNH,約為1 cm6。彌漫型GLNH如為透明血管型,其或強(qiáng)化明顯,強(qiáng)化程度類似于胸腹部主動(dòng)脈,有一定特征性,可強(qiáng)烈提示彌漫型GLNH的診斷;如為漿細(xì)胞型,或僅輕度或中等度強(qiáng)化,缺乏特征性,此時(shí)與縱隔內(nèi)或腹膜后淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤及淋巴結(jié)結(jié)核鑒別診斷困難,確診需穿刺活檢或手術(shù)病理檢查。 482021/7/20 星期二彌漫型GLNH可侵犯肺實(shí)質(zhì),其病理組織學(xué)改變?yōu)榱馨图?xì)胞性間質(zhì)性肺炎,機(jī)制是大量漿細(xì)胞在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤。 薄層上主要表現(xiàn)為毛玻璃樣病灶、氣腔實(shí)變、邊緣模糊并呈小葉中心性分布的小結(jié)節(jié)、支氣管血管束增厚、小葉間隔增厚以及薄壁肺氣囊。 492021/7/20 星期二總之,彌漫型GLNH是以患者具有全身癥狀,肝脾腫大,表淺淋巴結(jié)腫大,多克隆性高免疫球蛋白血癥,肺門、縱隔或腹膜后淋巴結(jié)病和肺實(shí)質(zhì)受累為特征,無明顯呼吸系統(tǒng)癥狀。這些肺實(shí)質(zhì)的表現(xiàn)反映了淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎的存在，其肺內(nèi)表現(xiàn)亦具有相當(dāng)?shù)奶禺愋?。彌漫型GLNH如為透明血管型,其強(qiáng)化尤為明顯,可強(qiáng)烈提示該病的診斷。 502021/7/20 星期二治療及預(yù)后 本病首選治療為手術(shù)切除，幾乎所有病例均能治愈，術(shù)后血紅蛋白、血沉、丙種球蛋白可恢復(fù)正常。若腫塊因粘連無法