青海省農(nóng)村牧區(qū)貧困人口大病診療方案及臨床路徑

1、 PAGE 133青海省農(nóng)村牧區(qū)貧困人口大病診療方案及臨床路徑兒童房間隔缺損臨床路徑的方案一、房間隔缺損臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為房間隔缺損（繼發(fā)孔型）（ICD-10：Q21.102）行房間隔缺損直視修補術(shù)（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/ 35.71），年齡在18歲以下的患者。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-心血管外科學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）1.病史：可有心臟雜音，活動后心悸、氣促等。2.體征：可以出現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間收縮期柔和雜音，第二心音固定分裂等。3.輔助檢查：心電圖、胸部X線平片、超聲心動圖等。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床技術(shù)操

2、作規(guī)范-心血管外科學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）房間隔缺損（繼發(fā)孔型）直視修補術(shù)(ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71)。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日一般不超過15天。（五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：Q21.102房間隔缺損（繼發(fā)孔型）疾病編碼。2.有適應(yīng)證，無禁忌證。3.不合并中度以上肺動脈高壓的患者。4.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評估）不超過5-7天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝

3、、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心電圖、胸部X線平片、超聲心動圖。2.根據(jù)情況可選擇的檢查項目：如大便常規(guī)、心肌酶、24小時動態(tài)心電圖、肺功能檢查、血氣分析、心臟增強CT等。3.根據(jù)患兒營養(yǎng)狀況及肺動脈壓的測量情況，適當(dāng)給予營養(yǎng)支持及降低肺動脈壓的治療。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時機?？咕幬锸褂茫喊凑湛咕幬锱R床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間?？墒褂枚^孢類抗菌素，術(shù)前0.5-1小時靜脈注射。（八）手術(shù)日一般在入院7天內(nèi)。1.麻醉方式：全身麻醉。2.體外循環(huán)輔助。3.手術(shù)植入物：缺損補片材料、胸骨固定鋼絲等。4.術(shù)中用藥：麻醉和

4、體外循環(huán)常規(guī)用藥。5.輸血及血液制品：視術(shù)中情況而定。（九）術(shù)后住院恢復(fù)5-8天。1.術(shù)后轉(zhuǎn)監(jiān)護病房，持續(xù)監(jiān)測治療。2.病情平穩(wěn)后轉(zhuǎn)回普通病房。3.必須復(fù)查的檢查項目：血常規(guī)、血電解質(zhì)，心電圖、胸部X線平片、血氣。必要時查超聲心動圖、肝腎功能等。4.抗菌藥物使用：按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間?？墒褂枚^孢類抗菌素，兒童平均一日劑量為60mg/kg,嚴重感染可用到100 mg/kg，分3-4次給予。腎功能不全患者按照肌酐清除率制訂給藥方案：肌酐清除率20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-

5、20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率15的患者需要手術(shù)治療。血流動力學(xué)沒有明顯改變者，是否手術(shù)尚有爭議。（二）禁忌證。臨床表現(xiàn)為發(fā)紺的艾森曼格綜合征者。（三）術(shù)前準(zhǔn)備。1.完成術(shù)前常規(guī)化驗檢查。血、尿常規(guī)，生化全套，凝血功能，感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。2.所有患者應(yīng)測量四肢血壓，除外可能合并的主動脈畸形，如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。3.重度肺動脈高壓患者，術(shù)前給予間斷吸氧治療和應(yīng)用血管擴張藥，有利于降低全肺阻力，為手術(shù)治療創(chuàng)造條件。4.有充血性心力衰竭者，首先考慮強心利尿治療以改善心臟功能。5.病情嚴重的嬰幼兒應(yīng)當(dāng)注意術(shù)前的營養(yǎng)支持治療。（四）麻醉、體

6、外循環(huán)方法。靜脈吸入復(fù)合麻醉。升主動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。激活全血凝固時間(ACT)保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。（五）手術(shù)方法。1.體位及皮膚切口：多為仰臥位胸前正中切口下完成。為了美容的效果，可以選擇左側(cè)臥位右側(cè)胸部切口。2.心內(nèi)直視閉合術(shù)：切開心包后，注意從心表面觀察：如并存部分肺靜脈畸形引流，多為右上肺靜脈位置異常，一般位于房間溝前方；如合并肺動脈瓣狹窄，則肺動脈主干有狹窄后擴張及肺動脈主干上有噴射性收縮期震顫；如合并室間隔缺損，則右心室流出道有收縮期震顫，并注意是否合并左上腔靜脈畸形以及左心發(fā)育不良等。（1）中央型房間隔缺損閉合術(shù)：用心房拉鉤顯露心房

7、腔，直視下進一步驗證病變是否與術(shù)前診斷符合，如確為邊緣組織較厚的小缺損，可直接縫合。4-0無創(chuàng)針線從缺損的足側(cè)開始往返連續(xù)縫合兩道。缺損邊緣第l道縫線要縫在結(jié)實的房間隔組織上。鄰近冠狀靜脈竇的邊緣時，注意勿損傷房室結(jié)。第2道縫線最好不要超出第l道縫線的范圍，以免房間隔組織縫得太多，張力過大，易出現(xiàn)組織撕裂，發(fā)生缺損再通。縫完最后一針時，請麻醉師用氣囊加壓持續(xù)膨肺，將左心內(nèi)的血和氣體驅(qū)出后，縫線打結(jié)，將缺損完全閉合。如為巨大的中央型房間隔缺損，直接縫合缺損容易發(fā)生撕裂，應(yīng)當(dāng)用滌綸片或自體心包片修補缺損。補片不宜過大，先用4-0無創(chuàng)雙頭針線帶小墊片，將補片固定在缺損足側(cè)緣，打結(jié)后先用左側(cè)的針線，連

8、續(xù)縫合法將補片與邊緣縫合。鄰近冠狀靜脈竇部分，縫針要盡量靠前緣或稍偏左側(cè)，以免誤傷傳導(dǎo)組織。然后用另一根針線連續(xù)縫合補片與缺損右緣。兩側(cè)縫線在缺損的頭側(cè)會合。打結(jié)時，請麻醉師持續(xù)加壓氣囊并膨肺，使左心內(nèi)殘余氣體隨積血從最后的縫隙處溢出，再將缺損完全閉合。缺損閉合后，開始復(fù)溫并松開主動脈鉗，心臟復(fù)跳后，在并行循環(huán)輔助下按常規(guī)閉合右心房切口。（2）上腔型房間隔缺損閉合術(shù)：上腔型房缺位于房間隔高處靠近上腔靜脈入口處，常有異常連接的右上肺靜脈引流入右心房，少數(shù)還合并左上腔靜脈異位引流。因此，右心房切口常需延伸到心房與上腔靜脈交界處，才能充分顯露房內(nèi)的畸形。為避免損傷竇房結(jié)，所以向上腔靜脈延長的切口應(yīng)當(dāng)

9、盡量朝后方。暴露異位的肺靜脈是修復(fù)上腔型房間隔缺損的關(guān)鍵。用拉鉤顯露右心房切口，確認房間隔缺損與畸形肺靜脈的位置關(guān)系以及缺損的大小。用滌綸片或自體心包補片修復(fù)缺損。如缺損太小，必須將其擴大，以便為右肺靜脈入左心房建立一個足夠大的通道。根據(jù)異常肺靜脈距缺損的遠近，用適當(dāng)大小的補片，將房間隔缺損及異常肺靜脈開口與右心房隔開。用4-0無創(chuàng)傷雙頭針線先從異常肺靜脈開口最高點向靜脈口上緣連續(xù)縫合，再用另一頭針線向靜脈開口的下緣縫合，將兩根縫線拉緊，補片被送入術(shù)野，再縫補片其余部分。如手術(shù)野比較寬敞，繼續(xù)連續(xù)縫合，即可完成心房內(nèi)的修復(fù)手術(shù)。按常規(guī)排出左心內(nèi)的殘存氣體后松開升主動脈阻斷鉗，即可復(fù)溫，在并行循

10、環(huán)輔助下縫合右心房切口。但必須注意，如上腔靜脈入口變窄，則應(yīng)用4-0或5-0無創(chuàng)傷縫針線將一塊等腰三角形補片的底邊縫在房腔靜脈交界處，以加寬上腔靜脈的入口，補片的兩邊與對應(yīng)的心房切口相縫合，然后繼續(xù)縫合右心房切口的剩余部分。（3）下腔型房間隔缺損閉合術(shù)：房間隔深入下腔靜脈口內(nèi)，必須將下腔靜脈插管盡力向足側(cè)牽拉才能顯露缺損的全貌。一般下腔型房間隔缺損都較大，且靠下腔靜脈口為左心房后壁而無確切的邊緣。在顯露好下腔型房間隔缺損的同時，要分辨是否存在特殊發(fā)育的下腔靜脈瓣，如誤將此瓣當(dāng)作缺損的前緣予以縫合，將導(dǎo)致下腔靜脈血流入左心房，導(dǎo)致術(shù)后大量的右向左分流，使患者出現(xiàn)明顯的發(fā)紺。如做連續(xù)縫合法閉合下腔

11、型房缺，則用4-0無創(chuàng)傷雙頭針線，在缺損下緣縫一半荷包線，包括缺損鄰近的右心房壁以及左心房后壁，抽緊縫線打結(jié)后，構(gòu)成房缺的真正的下緣，再用保留的一根針線，按連續(xù)縫合方法，直接縫合缺損。下腔型房間隔缺損常用補片修復(fù)。補片不宜過大。準(zhǔn)備2根帶小墊片的4-0的無創(chuàng)雙頭針線，在缺損下緣做兩個褥式縫線，并將針線穿過缺損足端邊緣的右心房壁以及附近的左心房后壁，于兩對縫線打結(jié)后，再從兩側(cè)將補片連續(xù)補在缺損上。按常規(guī)請麻醉師加壓膨肺，將左心房內(nèi)氣體排出后，縫線打結(jié)，將缺損完全閉合。按常規(guī)閉合房間隔缺損后，開放升主動脈鉗，在并行循環(huán)輔助下縫合右心房切口。心房切口的縫針從足側(cè)開始向頭側(cè)縫第l道連續(xù)褥式縫合，同時將

12、下腔靜脈插管移向頭側(cè)，第1道褥式縫線縫至下腔靜脈插管旁，然后用另一縫針，由切口足側(cè)向頭側(cè)單純連續(xù)縫合第2道縫線。（六）手術(shù)結(jié)果。房間隔缺損修補術(shù)的手術(shù)效果非常滿意，在技術(shù)成熟的心臟中心，手術(shù)死亡率接近零。（七）并發(fā)癥。1.殘余分流。2.室上性心律失常。3.遲發(fā)性心包積液。（八）術(shù)后處理及注意事項。1.術(shù)后早期應(yīng)用強心、利尿治療，并適當(dāng)補鉀。2.術(shù)后早期需要控制液體的入量，以減輕左心室的前負荷，并且可以預(yù)防遲發(fā)性心包積液的發(fā)生。3.術(shù)前心臟明顯增大、有心力衰竭表現(xiàn)的患者，術(shù)后需強心、利尿治療3個月以上。4.建議術(shù)后3-6個月門診復(fù)查心電圖、X線胸片和超聲心動圖，并決定是否需要藥物治療及治療方案。

13、5.建議術(shù)后1年復(fù)查心電圖、X線胸片和超聲心動圖。兒童室間隔缺損臨床路徑一、室間隔缺損直視修補術(shù)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為室間隔缺損（ICD-10：Q21.0），行室間隔缺損直視修補術(shù)（ICD-9-CM-3：35.53/35.62/ 35.72），年齡在18歲以下的患者。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-心血管外科學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）1.病史：可有反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育遲緩，發(fā)現(xiàn)心臟雜音等。2.體征：可有胸骨左緣3-4肋間全收縮期粗糙雜音等。3.輔助檢查：心電圖、胸部X線平片、超聲心動圖等。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床技術(shù)操作規(guī)范-心血管外科學(xué)分冊（

14、中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）室間隔缺損直視修補術(shù)(ICD-9-CM-3：35.53/35.62/ 35.72)。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為12-15天。（五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：Q21.0室間隔缺損疾病編碼。2.有適應(yīng)證，無禁忌證。3.不合并中度肺動脈高壓的患者。4.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評估）5-7天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心電圖、胸部X線平片、超聲心動圖

15、。2.根據(jù)情況可選擇的檢查項目：如大便常規(guī)、心肌酶、24小時動態(tài)心電圖、肺功能檢查、心臟增強CT等。3.根據(jù)患兒營養(yǎng)狀況及肺動脈壓的測量情況，適當(dāng)給予營養(yǎng)支持及降低肺動脈壓的治療。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時機。抗菌藥物使用：按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間?？墒褂枚^孢類抗菌素，術(shù)前0.5-1小時靜脈注射。（八）手術(shù)日為入院第5-7天。1.麻醉方式：全身麻醉。2.體外循環(huán)輔助。3.手術(shù)植入物：缺損補片材料、胸骨固定鋼絲等。4.術(shù)中用藥：麻醉和體外循環(huán)常規(guī)用藥。5.輸血及血液制品：視術(shù)中情況而定。（九）術(shù)后住院恢復(fù)1

16、2-15天。1.術(shù)后轉(zhuǎn)監(jiān)護病房，持續(xù)監(jiān)測治療。2.病情平穩(wěn)后轉(zhuǎn)回普通病房。3.必須復(fù)查的檢查項目：血常規(guī)、血電解質(zhì)、肝腎功能、胸部X線平片、心電圖、超聲心動圖。4.抗菌藥物使用：按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間?？墒褂枚^孢類抗菌素，兒童平均一日劑量為60mg/kg,嚴重感染可用到100 mg/kg，分3-4次給予。腎功能不全患者按照肌酐清除率制訂給藥方案：肌酐清除率20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率10ml/min患者，每次0

17、.75g，一日1次。如出現(xiàn)術(shù)后感染，可結(jié)合藥敏結(jié)果選擇抗菌藥物。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.病人一般情況良好，體溫正常，完成復(fù)查項目。2.切口愈合好：引流管拔除，傷口無感染。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。（十一）變異及原因分析。1.圍手術(shù)期并發(fā)癥等造成住院日延長和費用增加。2.手術(shù)耗材的選擇：由于病情不同，使用不同的內(nèi)植物和耗材，導(dǎo)致住院費用存在差異。3.醫(yī)師認可的變異原因分析。4.其他患者方面的原因等。（十二）參考費用標(biāo)準(zhǔn)。3歲以上患者3.6萬元；13歲患者5.1萬元；1歲以下患者 5.7萬元。二、室間隔缺損臨床路徑表單適用對象：第一診斷為室間隔缺損（ICD10: Q21.0）行室間隔缺損直視修補術(shù)

18、（ICD-9-CM-3：35.53/35.62/35.72）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：12-15天時間住院第1-3天住院第4-5/7天住院第5-7天（手術(shù)日）（監(jiān)護室）主要診療工作病史詢問，體格檢查完成入院病歷書寫安排相關(guān)檢查上級醫(yī)師查房匯總檢查結(jié)果完成術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)前評估術(shù)前討論，確定手術(shù)方案完成術(shù)前小結(jié)、上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫向患者及家屬交待病情及圍手術(shù)期注意事項簽署手術(shù)知情同意書、自費用品協(xié)議書、輸血同意書根據(jù)營養(yǎng)狀況及檢查結(jié)果，調(diào)整患者狀況。氣管插管，建立深靜脈通路手術(shù)術(shù)后轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護病房術(shù)者完成手術(shù)記錄完成術(shù)后病程記錄向患者家

19、屬交代手術(shù)情況及術(shù)后注意事項重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：先心病護理常規(guī)二級護理飲食患者既往基礎(chǔ)用藥臨時醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)血型、凝血功能、電解質(zhì)、肝腎功能、感染性疾病篩查胸片、心電圖、超聲心動圖肺功能（必要時）冠狀動脈造影（必要時）長期醫(yī)囑：強心、利尿、補鉀、用藥、降肺動脈壓治療臨時醫(yī)囑：擬于明日在全麻體外循環(huán)下行室間隔缺損修補術(shù)備皮備血術(shù)前晚灌腸術(shù)前禁食水術(shù)前鎮(zhèn)靜藥（酌情）其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑：心臟體外循環(huán)直視術(shù)后護理禁食持續(xù)血壓、心電及血氧飽和度監(jiān)測呼吸機輔助呼吸預(yù)防用抗菌藥物營養(yǎng)治療臨時醫(yī)囑：床旁心電圖、床旁胸片止血藥物必要時輸血血氣檢查肝腎功檢查血尿常規(guī)檢查其他特殊醫(yī)囑主要護理工作入院宣教（環(huán)境

20、、設(shè)施、人員等）入院護理評估（營養(yǎng)狀況、性格變化、皮膚等）飲食護理各項檢查宣教健康指導(dǎo)術(shù)前準(zhǔn)備（備皮等）術(shù)前宣教（提醒患者按時禁水等）飲食護理健康指導(dǎo)心理指導(dǎo)（家屬、患者）隨時觀察患者病情變化記錄生命體征記錄24小時出入量必要時吸痰護理體療皮膚護理各項評估落實各類管路護理病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名日期住院第8日監(jiān)護室（術(shù)后第1天）住院第9-12日普通病房（術(shù)后第2-5天）住院第13-15日（術(shù)后第6-11天）主要診療工作醫(yī)師查房術(shù)者查房清醒后拔除氣管插管觀察切口有無血腫，滲血拔除胸管（根據(jù)引流量）完成各類病程記錄醫(yī)師查房安排相

21、關(guān)復(fù)查并分析檢查結(jié)果觀察切口情況拔除尿管轉(zhuǎn)回普通病房完成病程記錄及轉(zhuǎn)科交接記錄檢查切口愈合情況并拆線確定患者可以出院向患者交代出院注意事項復(fù)查日期通知出院處開出院診斷書完成出院記錄重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：一級護理半流飲食氧氣吸入心電、無創(chuàng)血壓及血氧飽和度監(jiān)測預(yù)防用抗菌藥物強心、利尿、補鉀治療臨時醫(yī)囑：心電圖、床旁胸片大換藥復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)及相關(guān)指標(biāo)復(fù)查肝腎功指標(biāo)血氣檢查其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑：二級護理（酌情）飲食停監(jiān)測（酌情）?？咕幬铮ㄗ们椋┡R時醫(yī)囑：拔除深靜脈置管并行留置針穿刺（酌情）復(fù)查胸部X線平片、心電圖、超聲心動圖以及血常規(guī)，血生化大換藥臨時醫(yī)囑：通知出院出院帶藥拆線換藥主要護理工作觀察患

22、者情況記錄生命體征記錄24小時出入量術(shù)后康復(fù)指導(dǎo)體療皮膚護理各項評估落實各類管路護理飲食護理病人一般狀況及切口情況鼓勵患者下床活動，利于恢復(fù)術(shù)后康復(fù)指導(dǎo)病房準(zhǔn)備床位準(zhǔn)備監(jiān)護飲食護理心理指導(dǎo)（家屬、患者）術(shù)后康復(fù)指導(dǎo)幫助病人辦理出院手續(xù)康復(fù)宣教完成病歷核查病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名三、兒童室間隔缺損手術(shù)基本操作規(guī)范（一）適應(yīng)證。 1.診斷明確，輔助檢查提示左心容量負荷增加，肺血增多，或心導(dǎo)管檢查QpQs1.5者，需要手術(shù)治療。 2.對于存在嚴重肺部感染，經(jīng)嚴格抗菌藥物治療仍不能改善的患者，以及嚴重心力衰竭經(jīng)強心、利尿治療不能改善

23、的患者，應(yīng)當(dāng)考慮急診手術(shù)。3.限制性室間隔缺損的患兒，l歲以內(nèi)室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，5歲以后幾乎不可能自發(fā)閉合，對于這類患者是否手術(shù)仍有爭議。（二）術(shù)前準(zhǔn)備。1.完成術(shù)前常規(guī)化驗檢查。2.所有患者應(yīng)當(dāng)測量四肢血壓以排除可能合并的主動脈畸形，如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。3.重度肺動脈高壓患者，術(shù)前給予間斷吸氧治療和應(yīng)用血管擴張藥，有利于降低全肺阻力，為手術(shù)治療創(chuàng)造條件。4.有充血性心力衰竭者，首先考慮強心利尿治療以改善心臟功能。5.病情嚴重的嬰幼兒應(yīng)當(dāng)注意術(shù)前的營養(yǎng)支持治療。（三）麻醉、體外循環(huán)方法。靜脈吸入復(fù)合麻醉。升主動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。激活全血凝固時間(簡稱ACT

24、)保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。（四）手術(shù)方法。1.體位及切口多為仰臥位胸前正中切口。為了美容的效果，可以選擇左側(cè)臥位右側(cè)胸部切口。2.心臟切口右心房切口顯露膜周室缺最佳，操作方便，易于避免誤傷傳導(dǎo)系統(tǒng)，容易顯露及避免誤傷主動脈瓣，保全了右心室的完整，極少發(fā)生術(shù)后切口出血問題。經(jīng)右心室切口閉合室間隔缺損已非常少用。多用于經(jīng)右心房切口顯露欠佳的室缺，如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺動脈瓣狹窄（如法洛四聯(lián)癥）。這些手術(shù)常要做右心室直切口。如做跨環(huán)補片或建立心外通道，右心室切口要遠離左前降支5-10mm。干下型室缺經(jīng)肺動脈切口修補。3.顯

25、露室間隔缺損切開右心房前壁，用牽引線將切口的后緣縫在右縱隔胸膜上，切口前緣上、下兩端各縫一牽引線并用心房拉鉤顯露出三尖瓣口。一般用鑷子適當(dāng)提拉隔葉即可顯露出缺損。有時為充分顯露隔葉下缺損，將內(nèi)乳頭肌自附著點切斷后拉向右前方，缺損閉合后，再將乳頭肌斷端縫合復(fù)位。有的內(nèi)乳頭肌分幾個小肌束，切斷后不易復(fù)原，也可沿隔葉瓣環(huán)切開隔葉根部顯露出缺損，用牽引線拉開瓣葉進行瓣下缺損修補，并于缺損閉合后，用5-0無創(chuàng)針線縫合瓣葉上的切口。4.閉合室間隔缺損（1）間斷縫合固定室間隔缺損補片：膜周室間隔缺損多數(shù)用自體心包或滌綸片閉合。補片用4-0無創(chuàng)傷雙頭針線帶小墊片做間斷褥式縫合。第l個褥式縫合在缺損前緣相當(dāng)1點

26、處。隨后逆時針方向再縫2-3個褥式縫線。每縫下一針時，都利用前一個縫線向下牽拉顯露下針的部位。為防止損傷主動脈瓣葉，當(dāng)縫近該區(qū)域時由助手用手指將心室前壁向右心室腔內(nèi)推壓，同時術(shù)者向上牽拉前一隔葉交界的組織，看清局部室缺邊緣及附近的主動脈瓣再下針。在缺損下緣要縫2個轉(zhuǎn)移針：一個在主動脈瓣環(huán)附近，為了不致誤傷瓣葉及穿越中央纖維體的傳導(dǎo)束，轉(zhuǎn)移針要遠離主動脈瓣環(huán)；另一個轉(zhuǎn)移針在隔瓣環(huán)與室間隔交界處，此轉(zhuǎn)移針用無創(chuàng)雙頭針線，先縫室間隔組織后再縫瓣葉根部，然后再用另一針直接縫在瓣葉根部，兩針均穿過補片，打結(jié)后，將瓣葉與間隔間的間隙完全閉合。第2個轉(zhuǎn)移針縫過后，接著再縫4-5個帶小墊片的間斷褥式縫線，每個

27、縫針都從房面穿過隔瓣根部再縫到補片上。縫在瓣葉根部的縫線不要距瓣環(huán)太遠，一般不要超過2mm，以免影響瓣葉功能。在縫缺損后下緣時，注意避開內(nèi)乳頭肌及腱索，以保全瓣葉的功能。（2）間斷及連續(xù)縫法固定室缺補片：經(jīng)右心房切口，缺損邊緣的頭側(cè)顯露較差，如用間斷褥式（帶小墊片）縫法則手術(shù)操作比較容易，而缺損的足側(cè)邊緣顯露較好，用連續(xù)縫合法則比較簡便。顯露室缺及固定補片的間斷褥式縫合方法同（1）所述?？p好室缺的隔葉邊緣及轉(zhuǎn)移針后，按逆時針方向連續(xù)縫合，到第1個褥式縫線處與之匯合并打結(jié)。如室間隔靠近隔瓣根部的邊緣有殘余的膜樣組織，則可利用最后一個褥式縫針，逆時針方向連續(xù)縫法將補片固定在膜樣組織邊緣。在室間隔缺

28、損完全閉合前，停止左心吸引，使左心室腔充滿積血，并請麻醉師加壓膨肺，將左心內(nèi)殘存氣體隨血液擠出心腔外，再打最后一個線結(jié)。左心排氣后，松開主動脈阻斷鉗，并將主動脈根部灌注停跳液的針管連通左心吸引，持續(xù)負壓吸引及排氣。在復(fù)溫并行循環(huán)及心臟跳動下，閉合右心房切口。右心房切口一般用4-0無創(chuàng)針線縫兩道，第1道為連續(xù)褥式縫合，第2道為單純連續(xù)縫合。避免發(fā)生心臟傳導(dǎo)阻滯。在固定室間隔缺損的補片時均存在誤傷缺損后下緣傳導(dǎo)束的可能性。根據(jù)傳導(dǎo)束的走行以及傳導(dǎo)束與膜周缺損的關(guān)系，所有在室缺后下緣的縫針都應(yīng)當(dāng)縫在距邊緣2-3mm處。（3）右心室切口：右心室切口撐開后再用小靜脈拉鉤向頭側(cè)提拉漏斗間隔，進一步顯露室間

29、隔缺損的下緣、三尖瓣前葉及隔葉以及中央纖維體與主動脈瓣環(huán)構(gòu)成的缺損后上邊緣。經(jīng)右心室切口修補，可用間斷褥式(帶小墊片)加連續(xù)縫合固定補片。第1個褥式縫在隔葉與小梁間隔緣的臨界處，距缺損下緣約3mm，相當(dāng)于內(nèi)乳頭肌水平線下。然后順時針方向在第1針附近縫第2個褥式，通常這一縫線即轉(zhuǎn)移針，打結(jié)后消除間隔與瓣葉的間隙。接著縫第3或第4、5針褥式，每個縫針都從心房面進針穿過三尖瓣隔瓣根部，距瓣環(huán)不超過2mm處出針。第2個轉(zhuǎn)移針縫在主動脈瓣環(huán)或前葉與心室-漏斗皺褶附近。然后再縫l-2針間斷褥式即縫到缺損上緣。各縫線穿過補片后，將補片送人心腔，每對縫線打結(jié)后缺損的大部分已閉合，余下未閉合部分用連續(xù)縫法（逆時

30、針方向）將補片固定在缺損邊緣上。在結(jié)扎最后一對縫線時，停止左心吸引，請麻醉師加壓膨肺，將左心內(nèi)氣體驅(qū)出左心腔。在開始連續(xù)縫合補片時，即可復(fù)溫。將主動脈根部灌注液針管與左心吸引連通，開始負壓吸引排氣并松開主動脈阻斷鉗，使心臟復(fù)跳。于并行循環(huán)及心臟復(fù)跳條件下，用4-0或5-0無創(chuàng)針線先連續(xù)褥式縫合一道，再單針連續(xù)縫合一道，使右心室切口密切對合。（4）經(jīng)肺動脈切口：顯露出干下室缺的右上邊緣，即分隔兩組半月瓣的纖維嵴。室缺的下緣均為肌性組織。缺損位于肺動脈下，略呈三角形。缺損要用補片閉合，不宜直接縫合，以免半月瓣變形而產(chǎn)生肺動脈瓣關(guān)閉不全。干下缺損的另一個特殊問題是上緣組織極少，常不易牢固地縫合，即使

31、有纖維嵴，縫線也容易撕脫，所以固定上緣的補片時應(yīng)當(dāng)將縫針從肺動脈瓣環(huán)穿出，使縫線上的小墊片留在半月瓣兜內(nèi)，以防縫線撕脫。由于缺損的右下緣位置最隱蔽，所以要先縫該處的補片，以免最后縫合時顯露及縫合困難。用自體心包片或滌綸補片，用間斷褥式（帶小墊片）及連續(xù)縫合法固定補片，閉合缺損。用4-0無創(chuàng)針線或普通帶小墊片的無創(chuàng)雙頭針線，從缺損右下緣6或7點處開始縫第l針。然后順時針方向沿缺損邊緣再縫1-2個褥式，縫針穿過補片的相應(yīng)部位后，在缺損的上緣（近肺動脈瓣處）縫2-3個褥式在瓣環(huán)上，縫針都從半月瓣兜內(nèi)穿出后再縫到補片上，小墊片留在半月瓣竇內(nèi)。最后各對褥式縫線打結(jié)后，利用最后1根針線繼續(xù)順時針方向連續(xù)縫

32、合缺損緣的其余部分，直至與第l針匯合并打結(jié)，將補片固定在缺損的右心室面。左心排氣與心臟復(fù)蘇以及右心室切口閉合均與（3）所述方法相同。干下缺損距傳導(dǎo)束較遠，出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險較低。干下缺損的上緣是主動脈及肺動脈瓣的兩個瓣環(huán)相融合的延續(xù)組織，其余的邊緣由心室-漏斗部皺褶及小梁間隔組成。術(shù)前如已確診合并主動脈瓣關(guān)閉不全者，應(yīng)當(dāng)在開始體外循環(huán)之前，先插好左心引流管，以免主動脈瓣漏血導(dǎo)致左心膨脹。術(shù)中經(jīng)主動脈根部灌注停跳液無效時，必須切開主動脈前壁，直接由冠脈開口灌注。（5）肌部室間隔缺損閉合術(shù)：體外循環(huán)開始后，常規(guī)切開右心房探查，并請麻醉師膨肺進一步觀察及證實室間隔缺損的確切位置，同時發(fā)現(xiàn)或排除多

33、發(fā)室間隔缺損。肌部室間隔缺損的位置較高者，可切開右心房或右心室。右心室切口平行并距離冠狀動脈左前支5mm。經(jīng)切口顯露出室間隔缺損，用2個氈條，1個在心腔內(nèi)墊于缺損下方，另l個在心表面墊在切口近旁，用4-0無創(chuàng)傷針線，穿過氈條及缺損縫2-3個間斷褥式，抽緊縫線，閉合缺損，縫線在心外打結(jié)。切開左心室閉合肌部室缺。一般術(shù)前雖可診斷為多發(fā)缺損，但準(zhǔn)確位置及數(shù)目常不確定，術(shù)中雖經(jīng)右心探查，因肌束及其間隙的影響也無法確定。肌部缺損?？拷g隔下部。將心尖墊高，在左心尖無血管區(qū)平行左前降支走行方向的左心室面做一小切口，左心室腔內(nèi)室間隔面光滑而極少肌小梁，很容易找到缺損予以閉合。如為多發(fā)缺損，互相很靠近，可用一

34、較大的補片修補。（6）室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉的處理：手術(shù)治療有分期及同期兩種方法。分期手術(shù)為先閉合未閉導(dǎo)管，再次手術(shù)閉合室間隔缺損。適合做分期手術(shù)的病例包括：動脈導(dǎo)管未閉已確診，雖然不能完全排除并發(fā)室間隔缺損，但并存室間隔缺損的可能性不大者；幼兒已確診動脈導(dǎo)管未閉，且有大量左向右分流，合并小室間隔缺損者；心外科醫(yī)師缺乏閉合手術(shù)的經(jīng)驗。適合做同期手術(shù)的病例包括：心內(nèi)的左向右分流以室缺為主，合并細小的未閉動脈導(dǎo)管；室缺及未閉動脈導(dǎo)管均已確診，并合并重度肺動脈高壓者；癥狀較輕，但為了減輕患者2次手術(shù)的負擔(dān)，可施行同期閉合手術(shù)?；颊哐雠P位。按常規(guī)做胸部正中切口及深低溫(20)、低流量l5-20ml

35、kgmin體外循環(huán)準(zhǔn)備。嬰幼兒期患兒多數(shù)可在建立體外循環(huán)前分離未閉導(dǎo)管，并結(jié)扎或備用。對于大齡患兒的粗大未閉導(dǎo)管，應(yīng)當(dāng)特別強調(diào)在開始體外循環(huán)之前必須完全做好插管準(zhǔn)備，包括升主動脈，上、下腔靜脈及左心引流管，防止左心膨脹。在體外循環(huán)及降溫過程中，應(yīng)當(dāng)控制結(jié)扎線或用手指在肺動脈分叉處壓迫動脈導(dǎo)管開口，防止灌注肺。如已分離并置結(jié)扎線者，在并行循環(huán)開始后可直接結(jié)扎未閉導(dǎo)管。并行循環(huán)前未顯露動脈導(dǎo)管者，并行循環(huán)后暫不降溫，保持心臟跳動，此時動脈壓力及心臟張力減小，用紗布敷在肺動脈主干及右心室流出道表面，由助手將心臟拉向足端，顯露出肺動脈分叉部分，剪開局部反折的心包，解剖未閉的動脈導(dǎo)管。如不能事先阻斷動脈

36、導(dǎo)管，可于阻斷主動脈后，切開肺動脈，顯露導(dǎo)管在肺動脈內(nèi)的開口，直視下閉合。然后恢復(fù)淺低溫及高流量體外循環(huán)，切開心臟，閉合室間隔缺損。在這類手術(shù)中盡量不要在心包囊內(nèi)游離導(dǎo)管后壁，特別是導(dǎo)管四周粘連重或局部顯露欠佳的，強行游離或擬在導(dǎo)管背側(cè)穿過阻斷帶等做法均極其危險，極易發(fā)生難以控制的管壁破裂及大出血。預(yù)防灌注肺。如試行游離導(dǎo)管不成功，則進行降溫，并于心臟停跳后用手指在肺動脈分叉處加壓，以免血流灌入肺循環(huán)。粗大的導(dǎo)管或在肺動脈壁外用手指壓迫不確實者，在降溫到28時，減少灌流量12或達到40-30mlkgmin后，切開肺動脈主干前壁，將手指伸迸管腔，直接堵住導(dǎo)管開口，然后恢復(fù)灌注量，繼續(xù)降溫達25或

37、20。直視下閉合動脈導(dǎo)管。在低溫低灌流量20-15mlkgmin下切開肺動脈主干，直視下閉合動脈導(dǎo)管。低灌流量可防止心腦氣栓并發(fā)癥。從導(dǎo)管開口不斷有少量血液流人手術(shù)野，需用有效的負壓吸引，吸凈血液，方不致影響手術(shù)操作。（7）室缺合并主動脈瓣關(guān)閉不全的處理：干下型室缺合并圓椎間隔大缺損，主動脈瓣葉失去支持，并且由于局部血流的沖擊，半月瓣脫墜、瓣葉弛張及變硬，從而加重3個瓣葉的對合不全，產(chǎn)生不同程度的反流。幼兒患者如早期修復(fù)室間隔缺損，則關(guān)閉不全可望在手術(shù)后得到矯正。大齡患者或手術(shù)較晚者常常必須在室缺閉合術(shù)同時做主動脈瓣成形術(shù)，或做必要的瓣膜置換術(shù)后才能達到較好的療效。（8）室缺合并二尖瓣關(guān)閉不全

38、的處理：室缺合并二尖瓣關(guān)閉不全在小兒中并不少見。臨床可在胸骨左緣第3、4肋間聞及與室間隔缺損性質(zhì)不同并向腋下傳導(dǎo)的二尖瓣關(guān)閉不全雜音。多超聲心動圖或選擇性左心造影可以確診，并可判斷二尖瓣反流的程度。術(shù)中先經(jīng)房間隔或右側(cè)房間溝切口進入左心房，做瓣環(huán)成形術(shù)?？墒盏筋A(yù)期的效果。少數(shù)室間隔缺損合并二尖瓣關(guān)閉不全，是瓣葉發(fā)育不全、瓣葉裂、雙孔狀畸形以及腱索或乳頭肌異常所致，可根據(jù)不同的病變行二尖瓣成形術(shù)。病變嚴重不能修復(fù)者可行二尖瓣置換術(shù)。（五）手術(shù)結(jié)果。大齡患者的手術(shù)死亡率已經(jīng)接近于零。月齡10個月、特別是體重20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，

39、每次0.75g，一日2次；肌酐清除率210mgm-2，對于腫瘤負荷大的患者可減低起始劑量（0.2-0.5mgkg-1d-1），以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，d8評估。（二）緩解后鞏固治療：1.CAM方案:環(huán)磷酰胺（CTX）800-1000mgm-2d-1，1次；阿糖胞苷（Ara-C）75-100mgm-2d-1，共7-8天；6-巰基嘌呤（6-MP）60-75mgm-2d-1，共7-14天。中危組患者重復(fù)一次CAM方案。2.mM方案：大劑量甲氨喋呤（MTX）3-5gm-2d-1,每兩周1次，共4-5次；四氫葉酸鈣（CF）15mgm-2 ，6小時1次，3-8次，根據(jù)MTX血藥濃度給予調(diào)整；6-MP 25

40、mgm-2d-1 ,不超過56天，根據(jù)WBC調(diào)整劑量。上述方案實施期間需要進行水化、堿化。（三）延遲強化治療：1.VDLP（D）方案：VCR 1.5mgm-2d-1，每周1次，共3次，每次最大絕對量不超過2mg；DNR或阿霉素（ADR）25-30mgm-2d-1，每周1次，共1-3次；L-asp 5000-10000um-2d-1，共4-8次；PDN 45-60mgm-2d-1或DXM 6-8mgm-2d-1，d1-7，d15-21。2.CAM方案:CTX 800-1000mgm-2d-1，1次；Ara-C 75-100mgm-2d-1，共7-8天；6-MP 60-75mgm-2d-1，共7-

41、14天。中危組患者插入8周維持治療（即用8周6-MP+MTX方案，具體方案見下）。中危組患者重復(fù)一次上述VDLP（D）和CAM方案。（四）維持治療方案：1.6-MP+MTX方案：6-MP 50mgm-2d-1，持續(xù)睡前空腹口服；MTX 15-30mgm-2，每周1次，口服或肌注，持續(xù)至終止治療（男2.5-3年，女2-2.5年）。根據(jù)WBC調(diào)整方案中的藥物劑量。2.VD方案（6-MP+MTX方案期間每4-8周插入）：VCR 1.5mgm-2d-1，1次，每次最大絕對量不超過2mg；DXM 6-8mgm-2d-1，d1-7。（五）中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少16-24次。根

42、據(jù)危險度分組可單用MTX或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：MTX：年齡36月12.5mg；Ara-C：年齡36月35mg；DXM：年齡36月5mg。初診時即診斷CNSL的患兒，年齡210mgm-2，對于腫瘤負荷大的患者可減低起始劑量（0.2-0.5mgkg-1d-1），以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，第8天評估。（七）化療后必須復(fù)查的檢查項目。1.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。2.化療第8天外周血涂片中幼稚細胞計數(shù)。3.化療第15天和第33天骨髓形態(tài)學(xué)，有條件者做微小殘留病變檢測。4.腦脊液檢查。5.肝腎功能、電解質(zhì)和凝血功能。6.臟器功能評估。7.治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查。8.出現(xiàn)感染時，需多次

43、重復(fù)各種體液或分泌物培養(yǎng)、病原學(xué)檢查、相關(guān)影像學(xué)檢查。（八）化療中及化療后治療。1.急性腫瘤溶解綜合征：強化療作用下，大量腫瘤細胞溶解壞死，引起高尿酸血癥、高磷血癥、低鈣血癥、低鎂血癥及尿酸結(jié)晶堵塞腎小管，嚴重時導(dǎo)致急性腎功能衰竭。處理原則：（1）高尿酸血癥：盡可能促進尿酸溶解、排出或中和尿酸。包括液體療法及藥物治療，特別注意監(jiān)測尿量，注意出入量平衡，監(jiān)測電解質(zhì)。a. 水化堿化：全天液量25003000ml/m2，其中2/3液量靜脈輸入，1/3量口服。5%碳酸鈉80120ml/m2，用5%或10%葡萄糖稀釋35倍至1/2張或1/3張。b. 別嘌呤醇10mg/kgd，分三次口服至外周血白細胞降至

44、正常水平。 2）高鉀血癥a. 靜脈注射葡萄糖酸鈣：僅能對抗高鉀引起的心臟毒性，對于有明顯心臟毒性的患兒應(yīng)靜脈緩慢推注10%的葡萄糖酸鈣1ml/kg/次，加等量5%或10%葡萄糖稀釋，推注時間大于20分鐘。b. 靜脈注射碳酸氫鈉：通過H+-K+交換使細胞外液的K+暫時進入細胞內(nèi)。劑量為12mEq/kg，5%的碳酸氫鈉用5%或10%葡萄糖稀釋2倍，2030分鐘輸入，可在1小時左右降低血鉀濃度。對于酸中毒患兒效果最好，但不宜用于血容量過多的患兒。c. 靜脈給予葡萄糖和胰島素：可使K+由細胞外暫時回到細胞內(nèi)，10%葡萄糖510ml/kg，每45g糖可加入1U胰島素，靜脈點滴30分鐘，幾小時內(nèi)可使血鉀降

45、低12mmol/L。d. 離子交換樹脂：可降低鉀離子的吸收，1g/kg（最大量50g），常用的是聚磺苯乙烯或聚苯乙烯磺酸鈉與生理鹽水1ml/g混合后保留灌腸?；?qū)⑵渑c35%的山梨醇混合口服。該方法幾小時內(nèi)可降血鉀0.52mmol/L。e. 透析：通過上述方法治療血鉀仍進行性升高應(yīng)考慮透析治療。（3）低鈣血癥：10%葡萄糖酸鈣12ml/kg/次，加等量5%或10%葡萄糖注射液在心電監(jiān)測下大于30分鐘靜脈推注。注意推注過快可引起心跳驟停，漏出血管外可引起局部組織壞死。（4）腎功能不全：輕度腎功能不全可通過水化堿化尿液，促進尿酸排出而逐漸緩解。禁忌因腎功能不全而限制液量。嚴重腎功能不全伴少尿、無尿、

46、水腫時應(yīng)考慮及時做透析治療。2.感染防治：（1）長期化療、強烈化療、化療加放療是卡肺發(fā)生的高危因素，建議長期服用復(fù)方磺胺甲惡唑片（SMZco）預(yù)防治療。SMZco：25mg/Kg/d，分2 次服用。每周服3 天停4 天（不能與MTX 同時，以避免兩藥反應(yīng)），最大劑量0.5g，bid。（2）中性粒細胞減少癥伴發(fā)熱：粒細胞缺乏合并感染，常來勢洶猛，進展迅速，因此及時對感染進行恰當(dāng)處理至關(guān)重要。在取送各種培養(yǎng)后，須立即給予初始經(jīng)驗性治療，待病原體明確后，再進行針對性治療：根據(jù)各種培養(yǎng)所得到的病原藥敏來選擇敏感抗生素，應(yīng)注意足劑量、足療程。常用藥物：美平、頭孢他啶、萬古霉素?？姑咕委煟捍蠓隹怠尚悦?/p>

47、素B、伏立康唑等。3.支持治療：大劑量靜脈輸注丙種球蛋白及應(yīng)用集落刺激因子等。其中粒細胞集落刺激因子（G-CSF）使用劑量為每日5-10ug/kg，皮下注射。原則上誘導(dǎo)治療期間不用。靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG）使用劑量為每日200mg/kg，酌情連續(xù)2-5 天應(yīng)用。4.保護重要臟器功能：（1）保護心功能：因蒽環(huán)類藥物的心臟毒性，包括急性心肌損害慢性心功能損害，前者為短暫而可逆的心肌局部缺血，可表現(xiàn)為心慌、氣短、胸悶、心前區(qū)不適等；后者為不可逆的充血性心力衰竭，與藥物累積量相關(guān)，故給予磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心肌細胞治療；（2）化療引起的肝損害多為可逆性，輕者多無癥狀，僅在常規(guī)化驗肝功時發(fā)現(xiàn)，嚴重者表現(xiàn)

48、為黃疸、厭油、惡心、肝區(qū)疼痛及肝臟腫大。處理原則：（1）保護肝細胞：根據(jù)肝細胞受損程度選擇下列藥物，建議不超過三聯(lián)用藥：a. 復(fù)方甘草酸苷 20-40mg/天，加葡萄糖或生理鹽水靜脈輸注。b.門冬氨酸鳥氨酸 2.5-5g/天，加入生理鹽水或葡萄糖注射液中，最終門冬氨酸鳥氨酸的濃度不超過2，靜脈輸注過快時會有輕、中度的消化道反應(yīng)，可能出現(xiàn)惡心，嘔吐或者腹脹等，減慢滴速時，以上反應(yīng)明顯減輕。c. 腺苷蛋氨酸 500-1000 mg/天，1次靜滴或分2次肌肉或靜脈注射。d. 還原型谷胱甘肽 600-1200mg/天，加葡萄糖或生理鹽水靜脈輸注。e. 促肝細胞生長因子 20-40mg/天，加葡萄糖或生

49、理鹽水靜脈輸注。f. 葡萄糖醛酸內(nèi)酯每次50-100mg，每天3次口服，或每天100-200mg，加葡萄糖或生理鹽水靜脈輸注。（3）保護消化道：抗腫瘤藥物刺激嗜鉻細胞，使之釋放5羥色胺(5-HT)，刺激嘔吐中樞，發(fā)生惡心嘔吐等胃腸道反應(yīng)。處理原則：（1）通常在化療前應(yīng)用5-HT3受體阻斷劑來預(yù)防，包括國產(chǎn)的鹽酸昂丹司瓊（4-8mg/次），和鹽酸托烷司瓊（1-2mg/次），靜脈注射，鹽酸托烷司瓊為長效制劑，效力持續(xù)24小時，（2）輕度的胃腸道反應(yīng)也可考慮用多潘立酮，0.3mg/kg/次，3次/日，飯前20分鐘口服。（3）嘔吐嚴重者可加用制酸劑保護胃粘膜，通常用西咪替丁，5-10mg/kg/次，2

50、-3次/天，加生理鹽水或葡萄糖靜點；（4）酌情補液，防止脫水和電解質(zhì)紊亂。（5）進食易消化食物。（4）保護腎功能：記24h出入量，速尿利尿；5）保護皮膚粘膜：口腔護理、坐??；（5）調(diào)節(jié)免疫：化療在急性白血病治療上起關(guān)鍵性作用。化療在殺滅白血病細胞的同時也損傷了大量正常造血細胞，導(dǎo)致貧血、出血及感染，嚴重者危及生命。為了有效地預(yù)防這些并發(fā)癥，應(yīng)進行必要的支持治療。其中包括1）紅細胞輸注：血紅蛋白低于6080g/L，伴有明顯貧血癥狀者，每次5-15ml/kg輸注；2）血小板輸注：血小板低于30109/L，伴有危及生命的嚴重出血；3）凝血因子輸注：白血病本身及治療相關(guān)的嚴重肝臟疾??；凝血因子缺乏；彌

51、散性血管內(nèi)凝血（DIC），常用制劑有新鮮冰凍血漿、纖維蛋白原和凝血酶原復(fù)合物；4）細胞因子應(yīng)用：粒細胞集落刺激因子(G-CSF)，可縮短粒細胞恢復(fù)至正常所需時間，適用于中性粒細胞500個/mm3；使用劑量為每日5-10ug/kg，皮下注射。5靜脈注射免疫球蛋白應(yīng)用主要用于治療與預(yù)防腫瘤患兒化療后的病毒及細菌感染性疾病，預(yù)防劑量每日200mg/kg，每周2次；治療劑量為每日400mg/kg，連續(xù)2-3天，可根據(jù)病情重復(fù);6.中性粒細胞減少癥伴發(fā)熱：粒細胞缺乏合并感染，常來勢洶猛，進展迅速，因此及時對感染進行恰當(dāng)處理至關(guān)重要。在取送各種培養(yǎng)后，須立即給予初始經(jīng)驗性治療，待病原體明確后，再進行針對性

52、治療，應(yīng)注意足劑量、足療程應(yīng)用。6.白血病患兒存在不同程度的體液和細胞免疫功能缺陷，大多數(shù)血液腫瘤患者中可出現(xiàn)不同程度的T細胞數(shù)量異常亞群比例失調(diào)，故給予脾多肽、丙球提高機體免疫力。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和(或)合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療前、中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，需進行相關(guān)的診斷和治療，可能延長住院時間并致費用增加。2.誘導(dǎo)緩解治療未達完全緩解者退出路徑。二、初治兒童ALL臨床路徑表單適用對象：第一診斷為初治兒童急性淋巴細胞白血?。↖CD-10：C91.002）擬行誘導(dǎo)化療患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月

53、日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日 35天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作詢問病史及體格檢查完成病歷書寫開化驗單上級醫(yī)師查房與化療前評估根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（條件允許時）上級醫(yī)師查房完成入院檢查骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、免疫分型、細胞遺傳學(xué)、和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測（有條件時）根據(jù)血象及凝血工作決定是否成分輸血控制感染等對癥支持治療完成必要的相關(guān)科室會診完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑：兒科血液病護理常規(guī)飲食抗菌藥物（必要時）補液治療（水化、堿化）其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：血

54、常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查胸部X線平片、心電圖、B超（多部位）頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側(cè)位片、腦電圖、血氣分析（必要時）靜脈插管術(shù)（條件允許時）病原微生物培養(yǎng)（必要時）輸血醫(yī)囑（必要時）眼底檢查其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥防治尿酸腎病（別嘌呤醇）抗菌藥物（必要時）補液治療（水化、堿化）其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：骨穿骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、細胞遺傳學(xué)、和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測（有條件時）血常規(guī)輸血醫(yī)囑（必要時）其他醫(yī)囑主要護理工作介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備入院護理評估宣教（血液病知識）病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間

55、住院第3-5天主要診療工作 根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案 化療 患者家屬簽署化療知情同意書 重要臟器保護 住院醫(yī)師完成病程記錄 止吐 上級醫(yī)師查房重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 化療醫(yī)囑(以下方案選一) VDLP: VCR 1.5 mgm-2d-1，QW，共4次，每次最大絕對量不超過2mg；DNR 30 mgm-2d-1，QW，共2-4次；L-asp 5000-10000 um-2d-1，共6-10次；PDN 45-60 mgm-2d-1，d1-28 ，第29-35天遞減至停。（PDN試驗d1-7,d8評估）。 VDLD: VCR 1.5 mgm-2d-1，QW，共4次，每次最大絕對量不超過2mg；DNR

56、 30 mgm-2d-1，QW，共2-4次；L-asp 5000-10000 um-2d-1，共6-10次；PDN 45-60 mgm-2d-1，d1-7；DXM 6-8mgm-2d-1，d8-28，第29-35天遞減至停。（PDN試驗d1-7,d8評估）。止吐、抗感染等對癥支持治療醫(yī)囑 補液治療（水化、堿化）重要臟器功能保護：防治尿酸腎病 復(fù)方磺胺異噁唑（別嘌呤醇）、保肝、抑酸等 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：輸血醫(yī)囑（必要時）心電監(jiān)護（必要時）復(fù)查肝腎功、電解質(zhì)隔日復(fù)查血常規(guī)（必要時可每天復(fù)查）血培養(yǎng)（高熱時）出現(xiàn)感染時，需多次重復(fù)各種體液或分泌物病原學(xué)檢查及相關(guān)影像學(xué)檢查靜脈插管護理、換藥腰穿，鞘內(nèi)

57、注射（具體劑量見住院流程）腦脊液常規(guī)、生化和細胞形態(tài)學(xué)檢查其他醫(yī)囑主要護理工作觀察患者病情變化心理與生活護理化療期間囑患者多飲水病情變異記錄無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第6-34天出院日主要診療工作上級醫(yī)師查房，注意病情變化住院醫(yī)師完成病歷書寫復(fù)查血常規(guī)注意觀察體溫、血壓、體重等，防治并發(fā)癥成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）造血生長因子（必要時）骨髓檢查腰穿，鞘內(nèi)注射上級醫(yī)師查房，進行化療（根據(jù)骨穿）評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑：潔凈飲食

58、抗感染等支持治療（必要時）其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能輸血醫(yī)囑（必要時）第8天查外周血涂片中幼稚細胞計數(shù)第15天和33天查骨髓形態(tài)學(xué)腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見住院流程）腦脊液常規(guī)、生化和細胞形態(tài)學(xué)檢查復(fù)查治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查G-CSF 5g Kg-1 d-1（必要時）影像學(xué)檢查（必要）病原微生物培養(yǎng)（必要時）血培養(yǎng)（高熱時）靜脈插管維護、換藥其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑：出院帶藥定期門診隨訪監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)等主要護理工作觀察患者情況心理與生活護理化療期間囑患者多飲水指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護

59、士簽名醫(yī)師簽名完全緩解的兒童ALL臨床路徑一、完全緩解的ALL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為21天內(nèi)。（二）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合兒童急性淋巴細胞白血病（ALL）疾病編碼（ICD10：C91.002)的標(biāo)危、中危組患者。2.經(jīng)誘導(dǎo)化療達完全緩解（CR）。3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；（3）胸部X線平片、心電圖、腹部B超；（4）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)

60、感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；（5）骨髓涂片或/及活檢（必要時）、微小殘留病變檢測(有條件時)；2.復(fù)查治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查。3.患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。（四）治療開始于入院第3天內(nèi)。（五）治療方案。1.緩解后鞏固治療（1）CAM方案:環(huán)磷酰胺（CTX）800-1000mgm-2d-1，1次；阿糖胞苷（Ara-C）75-100mgm-2d-1，共7-8天；6-巰基嘌呤（6-MP）60-75mgm-2d-1，共7-14天。中危組患者重復(fù)一次CAM方案。（2）mM方案：大劑量甲氨喋呤