頸部各分區(qū)常見腫塊鑒別診斷

1、關(guān)于頸部各分區(qū)常見腫塊的鑒別診斷第一張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 由于頸部解剖層次復(fù)雜，組織結(jié)構(gòu)精細(xì)，以及胚胎發(fā)育、淋巴回流等特點(diǎn)，使該部位不但腫瘤類別多，就是同類腫瘤其表現(xiàn)亦有很大差別，再加上自胸腹腔及鼻咽部等其他部位轉(zhuǎn)移而來的腫瘤，使之診斷比較困難，易造成誤診和漏診，故應(yīng)引起臨床醫(yī)師的高度重視 第二張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷步驟 和全身其他部位的腫塊的診斷步驟一樣，問診、視診、觸診、聽診都是必須的。在問診中應(yīng)特別注意病史的長短，Skandalakis提出的“7”的規(guī)律，對頸部腫塊的初步鑒別有一定的參考價值:即發(fā)病時間在7天以內(nèi)的多為炎癥，發(fā)病在7周7個月的

2、多為腫瘤，發(fā)病在7年以上的多為先天性畸形 第三張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 視診要著重觀察腫塊的部位、形態(tài)、大小、表面皮膚色澤、有無搏動等現(xiàn)象。觸診是頸部腫塊的重要檢查方法，它可初步探知腫塊的位置及其與周圍組織的關(guān)系，并且還可探查腫塊的硬度、光滑度、活動度、有無波動感，以及腫塊的大小、形態(tài)、有無壓痛、搏動、震顫等情況。聽診一般不屬常規(guī)檢查，但對一些特殊腫瘤如蔓狀血管瘤、頸動脈體瘤和頸動脈瘤以及甲亢等有一定幫助。 第四張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 全身檢查在鑒別其他部位原發(fā)灶在頸部的轉(zhuǎn)移性腫塊是十分必須的。如發(fā)現(xiàn)在鎖骨上淋巴結(jié)腫大，應(yīng)想到消化道或呼吸道腫瘤轉(zhuǎn)移的可能。

3、某些輔助檢查有時可成為頸部腫塊最后確診的重要依據(jù)，如X線、造影、B超、穿刺、脫落細(xì)胞檢查、活組織檢查、同位素、超聲波檢查等，必要時可選擇CT、磁共振檢查，以提供確診的可靠依據(jù) 第五張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頸部腫塊80%的規(guī)律（仿Skandalakis ） 頸部腫塊甲狀腺腫塊占20%；非甲狀腺腫塊占80%炎性腫塊、先天性畸形及其他占20%，腫瘤性腫塊占80%，良性腫瘤占20%；惡性腫瘤占80%原發(fā)性占20%；轉(zhuǎn)移性占80%，來源于鎖骨下占20%（左側(cè)稱 Virchow淋巴結(jié) ）來源于鎖骨上占80%；國內(nèi)所報道的百分率與上述結(jié)果有所差距，但大體相近，基本符合這一規(guī)律 第六張，PP

4、T共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 一些特殊試驗(yàn)如伸舌試驗(yàn)、透光試驗(yàn)、吞咽試驗(yàn)、腫塊加壓回縮及體位試驗(yàn)、穿刺液觀察等，在一些特殊腫塊的診斷中具有重要的意義。如位于頸中線舌骨上下的甲狀舌管囊腫，在伸舌時，腫塊有內(nèi)縮現(xiàn)象;甲狀腺來源的腫塊，由于其包膜和氣管前筋膜的來源一致，故在作吞咽動作時，腫塊可隨喉頭上下活動;囊性水瘤由于其內(nèi)容物為透明的淋巴液，故透光試驗(yàn)陽性;第七張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 腫塊加壓回縮及體位試驗(yàn)多用于鑒別海棉狀血管瘤;穿刺檢查用于鑒別囊性腫瘤，如血管瘤可通暢地吸得易凝血液，有時肉瘤亦可吸出血液;囊性水瘤的穿刺液為清徹透明，淡黃色的淋巴液;神經(jīng)鞘瘤可吸出陳舊性血

5、水，不凝固為特點(diǎn);腮裂囊腫可吸出混濁“膿性”液體，但鏡檢無膿細(xì)胞，充滿膽固醇結(jié)晶;寒性膿腫可吸出黃綠色稀薄的膿液 第八張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頸部各分區(qū)常見腫塊及其診斷要點(diǎn) 頸部上界為下頜骨下緣、乳突、上項(xiàng)線及枕外隆突的連線，下界為胸骨頸靜脈切跡、胸鎖關(guān)節(jié)、鎖骨、肩峰和第七頸椎的連線。整個頸部可分為三部分:即頸前區(qū)（包括頦下區(qū)、頜下區(qū)和頸前正中區(qū)），頸側(cè)區(qū)（包括頸動脈三角區(qū)、胸鎖乳突肌區(qū)和頸后三角區(qū)）、頸后區(qū) 第九張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頜下三角區(qū)第十張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月涎石病及慢性頜下腺炎 （1）臨床上二者多并存或互呈因果關(guān)系，以中年

6、男性多見，表現(xiàn)為頜下腺腫大，質(zhì)地變硬，并且多為單側(cè)受累。（2）癥狀:涎石病最早出現(xiàn)的癥狀為阻塞癥狀，在進(jìn)食時，尤其以進(jìn)酸性食物時腺體腫大、脹痛，稱之為涎絞痛。慢性頜下腺炎早期頜下區(qū)不適或輕微疼痛，口腔內(nèi)常感有咸味，待頜下腺導(dǎo)管阻塞時，亦可發(fā)生涎絞痛。第十一張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月涎石病及慢性頜下腺炎（3）檢查:腫大之腺體可有壓痛，頜下腺導(dǎo)管口常有紅腫，擠壓腺體有時可有膿性或粘稠性分泌物自導(dǎo)管口溢出，口底捫診可觸及呈條索狀的導(dǎo)管，或可捫及導(dǎo)管內(nèi)的結(jié)石。（4）X線檢查或造影:陽性結(jié)石X線咬合片可顯影，陰性結(jié)石在碘油造影時可見導(dǎo)管充盈缺損或造影劑不連續(xù)。慢性頜下腺炎時碘油造影常表現(xiàn)

7、為導(dǎo)管外形不整齊，擴(kuò)張或狹窄，分支導(dǎo)管擴(kuò)張，形成所謂雪花狀或葡萄狀的影像 第十二張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月慢性淋巴結(jié)炎 （1）臨床上表現(xiàn)為頜下區(qū)無痛性腫塊，有時大、時小、反復(fù)腫大的發(fā)作病史，無腺體導(dǎo)管阻塞癥狀。（2）腫塊位置表淺，數(shù)日可能有多個，呈串珠狀，可活動，腺體導(dǎo)管口粘膜正常。（3）結(jié)核性淋巴結(jié)炎還可以有:a:血沉加快;b:OT試驗(yàn)陽性;c:可有低熱、盜汗;d:試驗(yàn)性抗結(jié)核治療有效 第十三張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頜下腺囊腫和舌下腺囊腫 頜下腺囊腫較舌下腺囊腫少見，而一些舌下腺囊腫的腫脹卻可以表現(xiàn)在口外頜下區(qū)，應(yīng)當(dāng)加以注意，其鑒別點(diǎn)如下:（1）仔細(xì)觀察口底

8、有無腫脹，用手指輕壓頜下區(qū)腫塊，如口底出現(xiàn)有波動感的囊腫，即可確定為舌下腺囊腫。（2）二者穿刺液淀粉酶試驗(yàn)均為陽性，但以舌下腺囊腫的液體較為粘稠。（3）有時如無法在術(shù)前確定囊腫來源，可于手術(shù)中觀察囊腫與二腺體內(nèi)的關(guān)系，最后確診 第十四張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頜下淋巴管瘤 淋巴管瘤按其組織結(jié)構(gòu)和臨床特性可分為毛細(xì)管型、海綿型和囊腫型三種，發(fā)生于頜下區(qū)多為海綿型淋巴管瘤。（1）位置靠近頜下三角后緣，患處明顯肥大畸形，多為無痛性腫脹。（2）早期質(zhì)地柔軟，壓迫可有部分回縮，但體位試驗(yàn)陰性。晚期腫塊可變硬。（3）穿刺有時可抽出清亮透明的淋巴液，不含膽固醇結(jié)晶，淀粉酶試驗(yàn)陰性，以此與腮裂

9、囊腫、頜下腺囊腫鑒別 。 第十五張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腮裂囊腫 （1）多見于青壯年，腫塊生長緩慢，質(zhì)地柔軟，有波動感，但無搏動。（2）病人多無自覺癥狀，如發(fā)生上呼吸道感染時，腫塊可驟然增大，并可有疼痛，且向腮腺區(qū)放射。（3）穿刺液多為黃綠色或棕色清亮液體，多數(shù)含膽固醇結(jié)晶，繼發(fā)感染后穿刺液則呈膿性。（4）囊腫破潰后可引起長期不愈，形成腮裂瘺。 第十六張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頜下腺腫瘤 （1）發(fā)病年齡在50歲上下，惡性者年齡更大一些。癥狀多為無痛性，腫塊呈進(jìn)行性增大。病程自數(shù)月至20年以上不等，但惡性者很少有超過2年以上的，低度惡性的粘液表皮樣癌或惡性混合瘤

10、病程可稍長一些。第十七張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（2）惡性腫瘤多于良性腫瘤（5545），良性腫瘤中95%為多形性腺瘤，惡性腫瘤中35%為腺樣囊性癌，其次為惡性混合瘤，粘液表皮樣癌各占20%左右，其余25%為表皮樣癌、腺癌、未分化癌和腺泡細(xì)胞癌等。（3）頜下腺惡性腫瘤除病程較短，晚期可有疼痛外，其臨床表現(xiàn)與良性腫瘤相似，臨床上診斷有一定困難，以吸取活檢鑒別腫瘤良惡性的準(zhǔn)確率僅達(dá)70%左右，確診多靠冰凍切片 第十八張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頸動脈三角區(qū)第十九張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)鞘瘤 （1）臨床上以中年人多見，表現(xiàn)為圓形或卵圓形，初起時質(zhì)地堅(jiān)

11、韌，長大后容易粘液變，質(zhì)地變軟。（2）觸診時腫塊可沿神經(jīng)軸左右移動，但不能上下移動，較大的腫瘤可有囊腫樣感覺。本區(qū)的神經(jīng)鞘瘤多來自迷走神經(jīng)，如來自感覺神經(jīng)可有壓痛和放射痛。（3）穿刺可抽出陳舊性血性液體，不凝固 第二十張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頸動脈體瘤 （1）較少見。在頸動脈分叉處出現(xiàn)無痛單個腫塊，生長緩慢，常有數(shù)年病史。（2）檢查見腫塊位置較深，質(zhì)地較硬，可左右移動但不能上下移動。在腫塊上可捫及傳導(dǎo)性搏動。聽診時可聞及雜音，壓迫頸總動脈腫塊不縮小，部分病例腫塊可向咽部突出。第二十一張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頸動脈體瘤（3）頸動脈造影可見頸內(nèi)、外動脈分叉部角度

12、增大，角的頂端由銳角變?yōu)殁g角。（4）B超、CT檢查在確診時具有重要意義，特別是CT 檢查，可清楚顯示腫瘤與頸動脈的位置關(guān)系 （5）可雙側(cè)同時患病第二十二張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頸動脈瘤 （1）極為罕見?？梢娪陬i總動脈分叉處或頸內(nèi)、頸外動脈干。（2）腫塊不能被拉動，有明顯搏動感及雜音，壓迫其近心端動脈，腫塊可縮小。（3）頸動脈造影可見患部呈囊性擴(kuò)大。B超顯示與頸動脈相連的囊性影像，CT檢查更有助于確診 第二十三張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頸前正中區(qū)第二十四張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月甲狀舌管囊腫 （1）本病屬先天性疾病，故多見于110歲兒童，囊腫多在

13、頸正中線舌骨上下部，尤以舌骨上區(qū)為多，一般無自覺癥狀。（2）腫塊質(zhì)軟，界清，和表面皮膚無粘連，但可隨吞咽活動，伸舌試驗(yàn)陽性。（3）穿刺液為黃色，透明微混濁或粘稠。易繼發(fā)感染，感染后內(nèi)容物即為膿性液體。 第二十五張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月皮樣、表皮樣囊腫 （1）好發(fā)于兒童或青年，尤以頦下區(qū)多見。腫塊生長緩慢，無自覺癥狀。（2）腫塊質(zhì)地中等，界清，和表面皮膚無粘連，觸診呈典型的堅(jiān)韌而有彈性的所謂面團(tuán)樣感覺。（3）穿刺可抽得乳白色豆渣樣物質(zhì)。（4）二者臨床上難以鑒別，最后確診靠病理切片;囊腔內(nèi)有皮脂腺汗腺等皮膚附件者，為皮樣囊腫;囊腔中如只有上皮細(xì)胞而無皮膚附件者，則為表皮樣囊腫。

14、第二十六張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月甲狀腺機(jī)能亢進(jìn) （1）甲狀腺對稱性、彌漫性腫大，腺體上有極明顯震顫，聽診有雜音。（2）眼球突出。（3）由于基礎(chǔ)代謝率增加所引起的癥狀:如易于出汗，食欲增加，體重下降，易于疲勞，心率加快，脈壓增大等。（4）T 3 、T 4 明顯升高，具有確診意義。 第二十七張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月慢性甲狀腺炎 （1）甲狀腺彌漫性腫大，表面有細(xì)顆粒感，亦可有硬結(jié)感。（2）可出現(xiàn)甲亢癥狀，但化驗(yàn)結(jié)果正常，基礎(chǔ)代謝率正?；蚪档?。后期可出現(xiàn)疲勞、怕冷、皮膚干燥等機(jī)能減退癥狀。 第二十八張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月甲狀腺腺瘤 （1）患者多為

15、無意中發(fā)現(xiàn)頸前中、下部無痛性腫塊，生長緩慢。（2）腫塊邊界清，與周圍組織無粘連，可隨吞咽上、下移動。（3）同位素掃描示腫塊區(qū)為典型的熱結(jié)節(jié)，具有診斷意義。（4）B超、CT、ECT掃描對甲狀腺腺瘤的診斷提供了可靠的依據(jù) 第二十九張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月甲狀腺惡性腫瘤 甲狀腺惡性腫瘤發(fā)病率較低，常見的多為乳頭狀癌，與良性腫瘤相似，惡性程度較低，病史較長;其他如濾泡狀腺癌，多發(fā)于中老年，易侵犯血管，導(dǎo)致血行播散，腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;髓樣癌多有家族史，常并發(fā)嗜酸細(xì)胞瘤，甲狀旁腺瘤等內(nèi)分泌腫瘤;第三十張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月甲狀腺惡性腫瘤 未分化癌惡性程度很高，進(jìn)展迅速，常

16、有明顯疼痛，吞咽困難，呼吸困難，聲音嘶啞等，腫塊堅(jiān)實(shí)而固定，常于確診后一年內(nèi)死亡 ;另外還可有惡性淋巴瘤、肉瘤等，因臨床較罕見，不一一敘述。 第三十一張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頸側(cè)區(qū)第三十二張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月囊性腫塊 （1）腮裂囊腫:頸側(cè)區(qū)亦為好發(fā)部位，（前述）;（2）囊性水瘤:臨床上以兒童多見，尤其以2歲以內(nèi)男性幼兒好發(fā)，本病90%在頸側(cè)部，生長緩慢，無自覺癥狀。觸診有波動感，但體位試驗(yàn)陰性，透光試驗(yàn)陽性。穿刺可吸得清亮的淋巴液。第三十三張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月囊性腫塊（3）海綿狀血管瘤:本病屬先天性疾患，臨床上如位置表淺，可使表面皮

17、膚呈蘭色或紫色，如位置深則皮膚顏色正常。觸診腫塊邊緣不清，既有壓迫性，又有回復(fù)性的特點(diǎn)，仔細(xì)捫診有時在腫塊內(nèi)可觸及綠豆大小的靜脈石，體位移動試驗(yàn)陽性。穿刺可吸得可凝固的血液。第三十四張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)質(zhì)性腫塊第三十五張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月轉(zhuǎn)移癌 頸部出現(xiàn)實(shí)質(zhì)性、位置較固定的腫塊，按照80%規(guī)律，應(yīng)高度懷疑轉(zhuǎn)移癌的可能，及時準(zhǔn)確地尋找原發(fā)灶，對早期治療，提高病員生存率十分重要。按80%規(guī)律首先在鎖骨以上區(qū)域?qū)ふ以l(fā)灶。按淋巴引流的區(qū)域?qū)ふ以l(fā)灶，穿刺抽吸或手術(shù)活檢，根據(jù)病理、腫瘤細(xì)胞類型，結(jié)合轉(zhuǎn)移灶部位，尋找原發(fā)灶，在原發(fā)灶隱匿的頸部轉(zhuǎn)移癌，應(yīng)進(jìn)行系

18、統(tǒng)有重點(diǎn)的全身檢查，B超、CT、核磁共振都可有選擇的應(yīng)用 第三十六張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月頸部淋巴結(jié)核和慢性淋巴結(jié)炎: 須除外其他疾病。尤其是轉(zhuǎn)移癌后，方可下此診斷，并要定期檢查，以免誤診。第三十七張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月惡性淋巴瘤 以青壯年多見，主要表現(xiàn)為多發(fā)性淋巴結(jié)腫大，逐漸互相融合成團(tuán)，不移動。全身癥狀明顯，如局部疼痛、頭痛、咽吞困難、咀嚼困難、鼻塞、氣短等，很快出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、貧血、盜汗等癥狀。確診主要靠活組織檢查。血沉、血清堿性磷酸酶檢查，骨髓穿刺有一定的輔助診斷價值。第三十八張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 頸后區(qū)第三十九張，PPT共七

19、十三頁，創(chuàng)作于2022年6月脂肪瘤（1）臨床上多表現(xiàn)為無痛性，生長緩慢的圓形腫塊。（2）觸診表現(xiàn)呈分葉狀，質(zhì)軟、基底大、活動度小、界限不清、有假波動感。（3）穿刺偶爾可吸得淡黃色油脂樣物質(zhì)。 第四十張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月纖維瘤（1）亦為無痛性、生長緩慢的圓形腫塊。（2）觸診表面光滑、質(zhì)地較硬、活動度大、界清，和周圍組織無粘連。以上僅敘述了頸部各分區(qū)常見腫塊的鑒別診斷要點(diǎn)，尚有許多較罕見的頸部腫塊有待于進(jìn)一步探討。 第四十一張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)科疾病第四十二張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月急性淋巴結(jié)炎 腫塊有紅、腫、熱、痛。淋巴結(jié)腫大約0.5

20、一1.0cm，質(zhì)軟。多數(shù)有明顯的感染灶，且常為局限性淋巴結(jié)腫大，有疼痛及壓痛，一般直徑不超過23cm，抗炎治療后會縮小。腹股溝淋巴結(jié)腫大，尤其是長期存在而無變化的扁平淋巴結(jié)，多無重要意義。但無明顯原因的頸部、鎖骨上淋巴結(jié)腫大，標(biāo)志著全身性淋巴組織增生性疾病。 第四十三張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴結(jié)結(jié)核 多低熱，腫大淋巴結(jié)質(zhì)較硬（纖維化或鈣化）、表面不光滑，質(zhì)地不均勻（干酪樣變），或因干酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連，活動度差 ，可破潰。常伴發(fā)肺結(jié)核。這類患者結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)和血中結(jié)核抗體陽性。確診方法是多次、多部位地做淋巴結(jié)穿刺、涂片和活體組織檢查，并找出結(jié)核原發(fā)病灶。 第四十四

21、張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月結(jié)節(jié)病 多見于青少年及中年人，淋巴結(jié)多在2cm直徑以內(nèi) ，質(zhì)地一般較硬 ,不融合，不與皮膚粘連。常侵犯雙側(cè)肺門，呈放射狀，臨床上90%以上有肺的改變，伴有長期低熱。全身淋巴結(jié)都可腫大，尤其是耳前后、頜下、氣管旁?？捎蟹αΑl(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。在臨床上很難與惡性淋巴瘤鑒別?？捎懈魏停ɑ颍┢⒛[大，縱隔及淺表淋巴結(jié)常受侵犯而腫大。第四十五張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月結(jié)節(jié)病 活動進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少、貧血、血沉增快。約有12左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多見，血漿白蛋白減少。血鈣增高，血清尿酸增加，血清堿性磷酸酶增高。

22、血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE）活性在急性期增加（正常值為17.6-34u/ml），對診斷有參考意義，血清中白介素2受體（IL2R）和可溶性白介素2受體（sIL2R）升高，對結(jié)節(jié)病的診斷有較為重要的意義。 第四十六張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月壞死性淋巴結(jié)炎 多為青壯年，驟起高燒持續(xù)不退，或持續(xù)低燒，常伴有上呼吸道癥狀，似流感樣。腫大的淋巴結(jié)常有壓痛，相互之間不融合。病理檢查示淋巴結(jié)廣泛凝固性壞死，周圍有反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，無中性粒細(xì)胞浸潤。本病可在12個月內(nèi)自然緩解(自愈)，預(yù)后良好 。 第四十七張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月巨大淋巴結(jié)增生 原因不明的淋巴結(jié)腫大，侵犯

23、胸腔、縱隔及肺門與肺內(nèi)。腫物切除后，癥狀消失。 第四十八張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性癌 質(zhì)地堅(jiān)硬，無壓痛，不活動。多見于鼻咽癌、肺癌及消化道腫瘤的轉(zhuǎn)移 第四十九張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月反應(yīng)性淋巴結(jié)炎 某些藥物或生物制品可引起機(jī)體發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大等。由普通化學(xué)藥物引起者稱藥物熱，如甲基多巴、異煙肼、苯妥英鈉等各種疫苗；由生物制品引起者稱血清病。 第五十張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Castleman?。ㄑ転V泡性淋巴樣增生 ） 該病大多數(shù)表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。局灶型患者，病理學(xué)以透明血管型多見。腫大的淋巴結(jié)可發(fā)生于任何部位，結(jié)外組織

24、病變較少；可單發(fā)或多個聚集，部分可融合。多中心型患者，發(fā)病高峰為50-60歲，女性多見。第五十一張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Castleman?。ㄑ転V泡性淋巴樣增生 ）病理學(xué)主要為漿細(xì)胞型或混合型，常見臨床表現(xiàn)為多發(fā)、分散的淋巴結(jié)腫大，常伴有全身癥狀，如發(fā)熱、貧血、消瘦，體征上多伴有肝脾腫大，實(shí)驗(yàn)室檢查可有貧血、血沉加快、球蛋白增高、多克隆高丙種球蛋白血癥、粒細(xì)胞增多和骨髓漿細(xì)胞比例增高等。第五十二張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Castleman病（血管濾泡性淋巴樣增生 ） 其它少見的相關(guān)臨床表現(xiàn)有：難治性貧血、自身免疫性血細(xì)胞減少、狼瘡抗凝物及血栓性血小板減少性紫

25、癜等血液學(xué)表現(xiàn)； 腎病綜合征、腎小球腎炎、急性腎功能衰竭等腎臟表現(xiàn)；尋常天皰瘡、皮膚色素沉著及特征性的多發(fā)性紫羅蘭皮膚結(jié)節(jié)等皮膚表現(xiàn)； 假瘤性腦病、周圍神經(jīng)病變等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)；淀粉樣變性、 POEMS綜合征等。第五十三張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月成人Still病 主要表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱, 淋巴結(jié)和肝脾可輕度腫大，并有一過性紅色斑丘疹，而肌肉及關(guān)節(jié)痛并不明顯，少數(shù)可并發(fā)多發(fā)性漿膜炎（心包炎、胸膜炎等）。白細(xì)胞增多，以中性粒細(xì)胞為主。血沉快，但找不到明顯感染灶。一般狀況良好。第五十四張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月成人Still病 查血中類風(fēng)濕因子、抗核抗體、狼瘡細(xì)胞等均陰性

26、，抗生素治療無效，腎上腺皮質(zhì)激素治療有較好效果，除個別患者數(shù)年后可發(fā)生關(guān)節(jié)畸形外，其余多數(shù)預(yù)后良好，但可復(fù)發(fā)。最后診斷需排除淋巴瘤、慢性肝炎及SLE等結(jié)締組織疾病，為排除性診斷。 第五十五張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月白塞氏病 （1）口腔潰瘍口腔的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小潰瘍，與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同，僅少數(shù)為深潰瘍。潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰、腭及齦等部位，一般10天左右可以愈合。（2）眼部病損可表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜炎、脈絡(luò)膜炎及視網(wǎng)膜炎，較嚴(yán)重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)萎縮等可導(dǎo)致視力減退，甚至失明。（3）生殖器病損男性多見于陰囊和陰莖，亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發(fā)

27、生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深，疼痛明顯。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長，為數(shù)月或1至數(shù)年。第五十六張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月白塞氏?。?）皮膚病損皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、癤腫、潰爛等，還可有多形性紅斑的表現(xiàn)。 上述四種基本癥狀中，以口腔潰瘍發(fā)作最多，多數(shù)報道為90%以上，有些報道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡)，且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀?？谇粷兛膳c其他癥狀同時出現(xiàn)或交替出現(xiàn)，亦有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者，亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者。如皮膚病損約有1/3為本病首發(fā)癥狀。 第五十七張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月干燥綜合征 起病緩慢，

28、多數(shù)乏力，可有發(fā)熱。（1） 口干 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用降低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)性SS患者63%有齲齒。40%患者唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)性存在或反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。（2） 眼干 患者有眼摩擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。（3） 皮膚粘膜 皮膚干燥、搔癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。第五十八張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月干燥綜合征（4）關(guān)節(jié)與肌肉 70%80%有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但破壞性關(guān)節(jié)炎少見?？沙霈F(xiàn)肌無

29、力，5%發(fā)生肌炎。（5） 腎 近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠(yuǎn)端腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pH低下和尿不能酸化（pH6）。亞臨床型可通過氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)測到。腎小管中毒的并發(fā)癥有：周期性低血鉀麻痹；腎性軟骨??；腎性尿崩癥，近端腎小管受累表現(xiàn)有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。第五十九張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月干燥綜合征（6）肺 17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺部沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。（

30、7） 消化系統(tǒng) 萎縮性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；小腸吸收不良；胰腺外分泌功能低下；肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者對上腺皮質(zhì)激素的反應(yīng)較好。（8）神經(jīng)系統(tǒng) 因不通部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。第六十張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月干燥綜合征（9）血象 1/41/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。（10）淋巴組織增生 5%10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正

31、常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2例出現(xiàn)淋巴瘤，SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。第六十一張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月傳染性單核細(xì)胞增多癥（Infectious mononucleosis） EB病毒引起,多見于青少年。臨床表現(xiàn)有發(fā)熱，咽喉炎，淋巴結(jié)腫大(見于70%的患者,淺表淋巴結(jié)均可受累，但以頸部最為常見)，肝脾腫大 （僅10%的患者。肝大者占20一62，并伴有急性肝炎的上消化道癥狀。肝功能異常者可達(dá)23，部分患者有輕度黃疸。約半數(shù)病人有輕度脾大，有疼痛及壓痛，偶可發(fā)生脾破裂。），皮

32、疹 （約10%左右的病例。第六十二張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月傳染性單核細(xì)胞增多癥（Infectious mononucleosis） 患者在病程12周出現(xiàn)皮疹，呈多形性，以丘疹及斑丘疹常見。也可有蕁麻疹或猩紅熱樣皮疹，偶見出血性皮疹。多見于軀干部位，1周內(nèi)消退。部分患兒可有上眼瞼浮腫。），外周血淋巴細(xì)胞顯著增多并出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞，嗜異性凝集試驗(yàn)陽性，感染后體內(nèi)出現(xiàn)抗EBV抗體。少數(shù)嚴(yán)重病例可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為無菌性腦膜炎，腦炎及周圍神經(jīng)根炎等。第六十三張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月傳染性單核細(xì)胞增多癥（Infectious mononucleosis） 在不同病

33、期，個別患者可出現(xiàn)不同臟器受累的臨床表現(xiàn)。在急性期可發(fā)生心包炎、心肌炎。在整個病程中患者都可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，如格林一巴利綜合征、腦膜腦炎等。在后期偶可發(fā)生血小板減少性紫癜等。患者也可出現(xiàn)腎炎、胃腸道出血（因淋巴組織壞死潰爛所致）、間質(zhì)性肺炎等癥狀。90%以上可恢復(fù)。 病程多為13周，少數(shù)可遷延數(shù)月。偶有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時病程短，病情輕。本病預(yù)后良好，病死率僅為12%，多系嚴(yán)重并發(fā)癥所致。 第六十四張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月惡性組織細(xì)胞?。◥航M） 常表現(xiàn)為高熱、貧血、出血、淋巴結(jié)肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、全身衰竭。診斷主要靠反復(fù)骨髓涂片及淋巴結(jié)活檢尋找形態(tài)各異的異常組織細(xì)胞和多核巨噬細(xì)胞。該病應(yīng)與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多相鑒別，后者為數(shù)量增多而形態(tài)正常的組織細(xì)胞。 第六十五張，PPT共七十三頁，創(chuàng)作于2022年6月系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 多見于中青年女性，有長期不規(guī)則發(fā)熱、典型皮疹、關(guān)節(jié)癥狀、多器官損害癥狀、白細(xì)胞降低、免疫學(xué)異常等，部分病例伴局部或全身淋巴結(jié)腫大。 第六十六張，PPT共七十三