1藥歷20份唐靜宜教學(xué)11tjy

1、廣州市婦女兒童醫(yī)療中心教學(xué)藥歷首頁病區(qū)：神經(jīng)內(nèi)科床號：37 床 藥歷：TJY2017081011創(chuàng)建人：唐靜宜男6 個(gè)月住院號10035886入院時(shí)間：2017 年 8 月 10 日出院時(shí)間：2017 年 8 月 30 日籍貫：省廣州市民族：家庭：聯(lián)系地址：省廣州市增城市新塘鎮(zhèn)塘美村高園山北街身高（cm）65體重（kg）6.8體重指數(shù)（kg/m2）16.05血型B 型血壓（mmHg）83/68體表面積（m2）0.34主 訴：反復(fù)點(diǎn)頭發(fā)作 2 月余?，F(xiàn)病史：患兒 2 月余前無明顯誘因出現(xiàn)點(diǎn)頭發(fā)作，伴隨雙眼上翻、四肢撲動(dòng)，成串發(fā)作，3-4次/天，1-2 分鐘/次，不伴有發(fā)熱，無牙關(guān)緊閉、口唇發(fā)紺等

2、表現(xiàn)，緩解后精神狀態(tài)好，睡醒時(shí)發(fā)作多。遂至我院門診就診，門診擬“癲癇，待查”收入我科。起病以來，精神可，睡眠可，胃納可，大小便正常查 體：T 36.5，P 128 次/分，R 28 次/分，BP 83/68mmHg，體重 6.8kg，頭圍 40cm。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等， ，表情自如，神志清晰，精神尚可。皮膚粘膜未見蒼白、 。全身淺表淋 未捫及腫大。頭顱正常，前囟平軟，約 2.52.5cm。頸軟，無抵抗。雙肺呼吸音對稱，未聞及干 。腹部軟，無壓痛。脊柱生理彎曲存在，肌肉無萎縮、無壓痛。四肢肌力 V 級，肌張力正常。神經(jīng)系統(tǒng)生理反射存在。Babinski 征雙側(cè)陽性，Hoffmann 征、Oppe

3、nheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出，Kernig 征、Brudzinski 征 ，腦膜刺激征 。：2017.08.10 日1、胸部正位X 線：雙肺紋理增強(qiáng)，增粗。2、頭顱 MR 平掃：腦部MR 平掃及增強(qiáng)未見明確異常。3、腦電圖（3h）：異常腦電圖，節(jié)律紊亂；監(jiān)測到一次成串痙攣發(fā)作。既往病史：曾因患“支氣管”于我院住院治療。 否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)藥物、食物過敏史，否認(rèn)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥病史，否認(rèn)外傷史，否認(rèn)手術(shù)史，否認(rèn)輸血、血制品史。既往用藥史：無。史：健，父“大三陽”，治療不詳。否認(rèn)近親婚配，否認(rèn)中有“地中海貧血”、“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺

4、陷癥”等遺傳病史，否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史。伴發(fā)疾病與用藥情況：無。過敏史：無。藥物不良反應(yīng)及處置史：無。入院： 癲癇（待查）。出院： 1、癲癇：嬰兒痙攣癥；2、精神發(fā)育遲緩；3、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩；4、急性上呼吸道。初始治療方案（2017 年 8 月 11 日）初始治療方案分析：患兒因“反復(fù)點(diǎn)頭發(fā)作 2 月余”入院，08.11（入院 D2） 為癲癇（嬰兒痙攣癥）。嬰兒痙攣癥 要點(diǎn)：參考 2015 版癲癇診療指南，嬰兒痙攣癥又稱 West 綜合征，通常起病于 3-12 個(gè)月，特征表現(xiàn)為癲癇性痙攣發(fā)作、腦電圖 失律和精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育 三聯(lián)征。結(jié)合該患兒，有反復(fù)點(diǎn)頭發(fā)作 2 月余臨床表現(xiàn)，伴隨雙眼上翻、

5、四肢撲動(dòng)，成串發(fā)作，3-4 次/天，每次發(fā)作持續(xù) 1-2 分鐘，具有短暫一過性和自限性。2017.08.10 腦電圖（3h）示異常兒童腦電圖 節(jié)律紊亂；監(jiān)測到一次成串痙攣發(fā)作。符合嬰兒痙攣癥的臨床標(biāo)準(zhǔn)，入院后給予維生素 B6 營養(yǎng)神經(jīng)，完善相關(guān)檢查，進(jìn)一步明確病因和評估病情。1、 抗癲癇患兒 D2 為嬰兒痙攣癥后，給予維生素 B6 營養(yǎng)神經(jīng)。參考 uptodate抗癲癇藥的作用機(jī)制認(rèn)為 GABA 降低會(huì)促發(fā)癲癇， GABA 的 取決于谷氨酸脫羧酶(GAD)，需要維生素 B6 作為輔酶。缺乏維生素 B6 的嬰兒不能正常 GABA，因此容易發(fā)生癲癇發(fā)作，醫(yī)囑經(jīng)驗(yàn)性給予維生素 B6 的處理有待 資料

6、證實(shí)其效果，建議在檢測患兒維生素 B6 水平的基藥物名稱劑量用法頻次起止時(shí)間維生素B6注射液+0.9%氯化鈉注射液50mg50mliv.dripqd2017.08.11-2017.08.29礎(chǔ)上，判斷是否為缺乏維生素 B6 再考慮是否添加維生素 B6。參考 2015 版癲癇診療指南嬰兒痙攣癥（不伴有結(jié)節(jié)性硬化）的一線治療藥物包括促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）和或者氨己烯酸，國內(nèi)促腎上腺皮質(zhì)激素缺貨，氨己烯酸未上市，故多選擇類固醇激素一線治療，如一線藥物治療無效或不能耐受，可應(yīng)用托吡酯、丙戊酸、氯硝 或 三嗪作為添加治療。目前需要進(jìn)一步完善代謝、生化、遺傳等相關(guān)檢查，明確病因和評估病情，排除激素使

7、用 癥后選擇一線藥物治療。2、其他患兒入院后，完善相關(guān)檢查，給予常規(guī)護(hù)理。初始藥物治療監(jiān)護(hù)計(jì)劃1、 療效監(jiān)護(hù)監(jiān)護(hù)患兒癲癇發(fā)作次數(shù)有無減少、癥狀有無好轉(zhuǎn)。2、不良反應(yīng)監(jiān)護(hù)觀察患兒用藥后是否有過敏、皮疹等不良反應(yīng)。3、依從性評估患兒及家長較配合，用藥依從性佳。其它主要治療藥物：藥物名稱劑量用法頻次起止時(shí)間注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+0.9%氯化鈉注射液30mg50mliv.dripqd2017.08.15-2017.08.19L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒0.67gpoqd2017.08.15-2017.08.30注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+0.9%氯化鈉注射液15mg50mliv.dripqd2017.08.

8、19-2017.08.21注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+0.9%氯化鈉注射液30mg50mliv.dripqd2017.08.21-2017.08.28醋酸片15mgpoqd2017.08.29-2017.08.30托吡酯片6.25mgpoqn2017.08.29-2017.08.30藥 物 治 療 日 志2017 年 8 月 10 日（入院第 1 天）患兒因“反復(fù)點(diǎn)頭發(fā)作 2 月余”入院，入院 為癲癇（待查）。癲癇 要點(diǎn)：臨床出現(xiàn)兩次（間隔至少 24h）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)可確診為癲癇。癲癇發(fā)作的三要素為：(1)臨床表現(xiàn)如感覺、運(yùn)動(dòng)、 神經(jīng)、意識、情感等 ；(2)起始和終止的形式，一般癲癇發(fā)作具有突

9、發(fā)突止、短暫一過性、自限性的共同特點(diǎn)；(3)腦部異常過度同步化放電，是癲癇發(fā)作區(qū)別于其他發(fā)作性狀的最本質(zhì)的特征。該患兒反復(fù)發(fā)作 3-4 次/天，每次發(fā)作持續(xù) 1-2分鐘，具有短暫一過性和自限性。2017.08.10 腦電圖（3h）示異常兒童腦電圖，節(jié)律紊亂；監(jiān)測到一次成串痙攣發(fā)作。符合癲癇的臨床 ，進(jìn)一步完善相關(guān)檢查明確癲癇類型，分析同初始治療方案。唐靜宜2017 年 8 月 11 日（入院第 2 天）主訴：患兒剛睡醒時(shí)仍有點(diǎn)頭、擁抱樣發(fā)作，每次成串發(fā)作十余次，發(fā)作 4-5 次，后精神困倦，間期精神反應(yīng)可，無肢體異常動(dòng)作，無發(fā)熱，無咳嗽、流涕，可逗笑，睡眠可，納奶欠佳，無、腹瀉，大小便正常。體

10、格檢查：神志清，精神反應(yīng)一般，前囟平軟 ,口唇紅潤，口腔粘膜未見異常，皮膚未見皮疹、痣及咖啡牛奶斑，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干，心，腹軟。神經(jīng)系統(tǒng)查體：，精神反應(yīng)一般，哭聲及聲音響亮。顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌肉無萎縮，四肢肌力、肌張力可，豎頭穩(wěn)，俯臥上肢不能支撐、抬頭 30 度，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射： Babinski 征（+），Hoffm

11、ann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征 。：2017.08.111、血常規(guī)+CRP：CRP 0.5mg/L，白細(xì)胞 10.0109/L，中性粒細(xì)胞百分比 15%。2、大便常規(guī)+潛血：。3、尿液分析：尿1.003，7.0，其他指標(biāo)無異常。4、臟器功能：無明顯異常。5、淋巴細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)：T 細(xì)胞絕對計(jì)數(shù) 5579.79cells/ul，輔助 T 細(xì)胞絕對計(jì)數(shù) 4156.67cells/ul，抑制 T 細(xì)胞絕對計(jì)數(shù) 1319.34cells/ul，B 細(xì)胞/淋巴細(xì)胞 20.17%，B 細(xì)胞絕對計(jì)數(shù) 1488.87cells/ul，NK 細(xì)胞/淋巴

12、細(xì)胞 5.12%，輔助T 細(xì)胞/抑制 T 細(xì)胞 3.15。治療經(jīng)過：同初始治療。分析與監(jiān)護(hù)：患兒今日為入院 D2，睡醒時(shí)仍有點(diǎn)頭、擁抱樣發(fā)作，每次成串發(fā)作十余次，發(fā)作 4-5 次，后精神困倦。結(jié)合腦電圖節(jié)律紊亂和成串痙攣發(fā)作特征，醫(yī)師 為嬰兒痙攣癥。參考 2015 版癲癇診療指南，開始藥物治療原則：抗癲癇藥物治療的起始決定需要與患者或其監(jiān)護(hù)人進(jìn)行充分的 ，衡量風(fēng)險(xiǎn)和收益后決定，盡可能依據(jù)癲癇綜合征類型選擇抗癲癇藥物，且考慮癲癇綜合征的類型及預(yù)后。嬰兒痙攣癥的預(yù)后多數(shù)不良，患兒家屬對其病情較為焦慮，待排查病因，根據(jù)影像學(xué)結(jié)果評估其病情嚴(yán)重程度后考慮選擇抗癲癇藥，繼續(xù)觀察。唐靜宜2017 年 8

13、月 12 日（入院第 3 天）主 訴：患兒現(xiàn)仍有點(diǎn)頭擁抱樣 發(fā)作，表現(xiàn)同前， 后精神困倦， 間期精神反應(yīng)如常，無肢體異常動(dòng)作，無異?？摁[，無發(fā)熱，無咳嗽、流涕，納奶欠佳，無嗆奶、吐奶，夜間睡眠一般，睡眠中易驚，大、小便正常。體格檢查：神志清，精神反應(yīng)一般。神經(jīng)系統(tǒng)查體：，精神反應(yīng)一般，哭聲及聲音響亮。顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌肉無萎縮，四肢肌力、肌張力可，豎頭穩(wěn)，俯臥上肢不能支撐、抬頭 30 度，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射

14、（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：2017.08.121、 血?dú)?電解質(zhì)：PCO2 3.81kPa，鈉 136.9 mmol/L，全血剩余堿-4.90mmol/L，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根 20.4mmo/L。治療經(jīng)過：同初始治療。分析與監(jiān)護(hù)：患兒發(fā)作表現(xiàn)同前，病因分析：(1)圍產(chǎn)期 ：患兒母親孕早期有腸炎及使用左氧氟沙星病史，孕早期有 ，但其妊娠期孕檢均未見明顯異常，暫不支持。(2)遺傳代謝性疾?。夯純壕襁\(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，待血氨基

15、酸、酰基肉堿、尿 GCMS 回報(bào)；(3) 性腦發(fā)育異常：患兒神經(jīng)系統(tǒng)查體暫無定位體征，待完善頭顱 MRI 檢查；(4)其它：如 異常等，患兒無特殊面容，暫不支持。治療上待腦電圖回報(bào)后酌情加用相關(guān)抗癲癇藥，繼觀。唐靜宜2017 年 8 月 14 日（入院第 5 天）主 訴：患兒現(xiàn)點(diǎn)頭擁抱樣 發(fā)作表現(xiàn)同前，無發(fā)熱，無咳嗽、流涕，無肢體異常動(dòng)作，無異常哭鬧，可逗笑，睡眠可，納奶一般，大小便正常。體格檢查：神志清，精神反應(yīng)可。神經(jīng)系統(tǒng)查體： ，精神反應(yīng)可，顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，豎頭

16、穩(wěn)，俯臥位雙上肢不能支撐、抬頭差，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征 。：2017.08.141、TBNK 絕對計(jì)數(shù)：T 細(xì)胞絕對計(jì)數(shù) 5152.85 cells/ul，輔助 T 細(xì)胞/淋巴細(xì)胞55.78%。2、血乳酸酸比值：乙酰乙酸0.007 mmol/L，3-羥基丁酸/乙酰乙酸12.87 。3、血酰基肉堿分析：無明顯異常

17、。治療經(jīng)過：同初始治療。分析與監(jiān)護(hù)：患兒現(xiàn)點(diǎn)頭擁抱樣發(fā)作表現(xiàn)同前，血乳酸酸比值、血?；鈮A無明顯異常，提示遺傳代謝方面暫無異常指標(biāo)。治療暫無調(diào)整，繼續(xù)觀察。唐靜宜2017 年 8 月 15 日（入院第 6 天）主 訴：患兒現(xiàn) 發(fā)作同前，無發(fā)熱，無咳嗽、流涕，無異?？摁[，可逗笑，睡眠可，納奶一般，大小便正常。體格檢查：神志清，精神反應(yīng)可。神經(jīng)系統(tǒng)查體： ，精神反應(yīng)可，顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩(wěn)，俯臥位雙上肢不能支撐、抬頭差，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲

18、避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征 。：無。治療經(jīng)過：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 30mg+0.9%氯化鈉 50ml，iv.drip，qd L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒 0.67g，po，qd分析與監(jiān)護(hù)醫(yī)師查房意見：患兒發(fā)作為點(diǎn)頭擁抱樣成串發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、腦電圖提示失律，現(xiàn)嬰兒痙攣癥，可予甲強(qiáng)龍 30mg，qd（即 4.5mg/kg/d）沖擊治療。分析激素治療方案，2015

19、 版癲癇診療指南并未明確甲潑尼龍治療嬰兒痙攣癥的具體劑量，抗癲癇藥物的選擇上，因丙戊酸有致高氮血癥的，患兒血氨偏高，暫不予丙戊酸抗癲癇治療，后續(xù)可以根據(jù)病情選擇托吡酯、氯硝或三嗪抗癲癇藥。查閱文獻(xiàn)，國內(nèi)有給予為嬰兒痙攣癥的患兒大劑量甲潑尼龍沖擊治療，20mg/kg /d，靜脈滴注，連用 3 天為 1 療程，2 周后再重復(fù) 1 個(gè)療程；而后口服1.52 mg/kg /d，6 個(gè)月內(nèi)減停，結(jié)果病情較好。國外Mytinger 等人也曾大劑量靜脈應(yīng)用甲潑尼龍20 mg/kg /d 與ACTH治療嬰兒痙攣癥效果相當(dāng)，且不良反應(yīng)明顯降低。該患兒起始劑量較文獻(xiàn)劑量小。激素用法用量缺乏足夠的支持，但臨床反應(yīng)激

20、素沖擊對急性期癥狀改善效果實(shí)際有效。唐靜宜2017 年 8 月 16 日（入院第 7 天）主 訴：患兒仍有 發(fā)作，睡醒時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為點(diǎn)頭擁抱樣發(fā)作，每次發(fā)作時(shí) 次數(shù)較前減少，持續(xù)時(shí)間較前縮短，夜間仍間有哭鬧不安，伴有腹脹，予對癥處理后可緩解，無發(fā)熱，無咳嗽、流涕，無 、腹瀉，大小便正常。體格檢查： ，精神反應(yīng)可，顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可，追聲可，不能追物,對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩(wěn)，俯臥 上肢不能支撐、抬頭差，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射（+），

21、肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征 。：2017.08.161、血漿氨基酸分析：天冬酰胺 56.2mol/L，絲氨酸 196.7mol/L，精氨酸 74.9mol/L。治療經(jīng)過：同前。分析與監(jiān)護(hù)：甲潑尼龍治療第 2 天，患兒仍有發(fā)作，睡醒時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為點(diǎn)頭擁抱樣發(fā)作，每次發(fā)作時(shí)次數(shù)較前減少，持續(xù)時(shí)間較前縮短。表明激素治療有效果，暫無激素治療不良反應(yīng)，治療同前，繼續(xù)觀察。唐靜宜2017 年 8 月 19 日（入院第 10 天）主 訴

22、：患兒昨日 發(fā)作 5-6 次，睡醒后出現(xiàn)，表現(xiàn)點(diǎn)頭、擁抱樣發(fā)作，每次成串發(fā)作十余次， 后精神困倦， 間期精神反應(yīng)可，無發(fā)熱，無咳嗽、流涕，可逗笑，睡眠可，納奶欠佳，無 、腹瀉，大小便正常。體格檢查：神志清，精神反應(yīng)可。神經(jīng)系統(tǒng)查體：，精神反應(yīng)一般，哭聲及聲音響亮。 顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌肉無萎縮，四肢肌力、肌張力可，豎頭穩(wěn)，俯臥上肢不能支撐、抬頭 30 度，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（

23、+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：無。治療經(jīng)過：激素減量，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 15mg+0.9%氯化鈉 50ml，iv.drip，qd分析與監(jiān)護(hù)：醫(yī)師意見，患兒昨日較前略有增多，考慮嬰兒痙攣?zhàn)陨聿∏榘l(fā)展所致，繼續(xù)甲強(qiáng)龍治療，擬明日甲強(qiáng)龍減量，復(fù)查腦電圖，酌情加用抗癲癇藥。唐靜宜2017 年 8 月 20 日（入院第 11 天）主 訴：患兒昨日 4 次，睡醒后出現(xiàn)，表現(xiàn)為點(diǎn)頭擁抱樣發(fā)作，每次發(fā)作時(shí) 次數(shù) 5-6 下，持續(xù)時(shí)間較前短， 后精神較原來略好，

24、夜間無哭鬧不安，無發(fā)熱，無咳嗽、流涕，無 ，睡眠一般，大小便正常。體格檢查：，精神反應(yīng)一般，口唇紅潤，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干，心，心音有力，未聞及雜音，腹軟。顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可，追聲可，不能追物,對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩(wěn)，俯臥上肢不能支撐、抬頭差，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chad

25、dock 征未引出，腦膜刺激征。：無。治療經(jīng)過：激素減量，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 15mg+0.9%氯化鈉 50ml，iv.drip，qd分析與監(jiān)護(hù)：患兒昨日癥狀較前有改善，一般情況可，今日激素減量至 15mg。即甲潑尼龍 4.5mg/kg/d，iv.drip，qd 靜脈給藥 5d 后，根據(jù)患兒抽出發(fā)作頻次改善情況，減量至 2.25mg/kg/d，iv.drip，qd。唐靜宜2017 年 8 月 21 日（入院第 12 天）主訴：患兒昨日4 次，睡醒后出現(xiàn)，表現(xiàn)同前，夜間無哭鬧不安，無發(fā)熱，偶有咳嗽，稍流涕，無，睡眠一般，大小便正常。體格檢查：，精神反應(yīng)一般，口唇紅潤，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干

26、，心，心音有力，未聞及雜音，腹軟。顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩(wěn)，俯臥上肢不能支撐、抬頭差，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：2017.08.20腦電圖（1.5h）：異常小兒腦電圖，背景活動(dòng)較前稍好轉(zhuǎn)；失律；可以監(jiān)測到

27、痙攣發(fā)作。治療經(jīng)過：激素加量，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 30mg+0.9%氯化鈉 50ml，iv.drip，qd分析與監(jiān)護(hù)：甲強(qiáng)龍沖擊 7d 后，患兒仍有發(fā)作，提示患兒對激素沖擊效果不佳，今日甲強(qiáng)龍調(diào)量至 30mg,擬用足療程，家長目前對于患兒病情較焦慮，告知家長嬰兒痙攣癥為癲癇綜合征，治療難度較大，部分患兒可能發(fā)展為其它類型癲癇，預(yù)后不佳，家長配合治療?；純褐委熎陂g無發(fā)熱，偶有咳嗽，稍流涕，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干 ，予以對癥治療，避免 加重。唐靜宜2017 年 8 月 26 日（入院第 17 天）主 訴：患兒昨日共 6 次，每次 24 下左右，間隔時(shí)間不等，表現(xiàn)同前，無發(fā)熱，偶有嗆咳，喉間痰

28、減少，無流涕，納奶改善，無嗆奶、吐奶，飲水有嗆咳，大小便正常。體格檢查： ，精神反應(yīng)一般，口唇紅潤，咽稍充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干 ，心 ，心音有力，未聞及雜音，腹軟。顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩(wěn)，俯臥 上肢不能支撐、抬頭差，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征

29、、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：無。治療經(jīng)過：加用馬來酸氯苯那敏片 1mg，po，tid加用吸入用布混懸液 1ml+吸入用硫酸沙丁胺醇溶液 1ml，霧化，bid分析與監(jiān)護(hù)：激素沖擊第 12d，患兒昨日共6 次，每次 24 下左右，間隔時(shí)間不等，表現(xiàn)同前，激素沖擊治療效果不佳，發(fā)作易反復(fù)，加用霧化和抗組胺藥后呼吸道癥狀改善，繼續(xù)激素沖擊治療。唐靜宜2017 年 8 月 29 日（入院第 20 天）主 訴：患兒昨日醒后共 6 次，最多一次 35 下，其余 5-10 下不等，間隔時(shí)間不等，表現(xiàn)同前，無發(fā)熱，飲水有嗆咳，吃奶無嗆咳，偶有嗆咳，喉間有痰，無流涕，吃奶一般，無嗆奶、吐奶，睡眠一

30、般，大小便正常。體格檢查：，精神反應(yīng)一般，口唇紅潤，咽稍充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干，心，心音有力，未聞及雜音，腹軟。顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可，追聲可，偶有短暫追物，對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩(wěn)，俯臥上肢不能支撐、抬頭差，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：201

31、7.08.281、血常規(guī)+CRP：CRP 0.5mg/L，白細(xì)胞 6.2109/L，中性粒細(xì)胞百分比 68%。2、大便常規(guī)+潛血：。治療經(jīng)過：激素改口服，醋酸片 15mg，po，qd加用托吡酯片 6.25mg，po，qn分析與監(jiān)護(hù)：激素沖擊 15d 后改為口服序貫治療，根據(jù)患兒 發(fā)作易反復(fù)，發(fā)作頻次未見明顯減少，與患兒家長溝通協(xié)商，加用托吡酯 1mg/kg/d，po，qn 抗癲癇。托吡酯(TPM)也具有多種作用機(jī)制，該藥能夠阻斷電壓依賴性鈉通道、增加 GABA(A)受體上的非苯二氮卓結(jié)位點(diǎn)的 GABA 活性，并拮抗 NMDA谷氨酸受體，輕微地抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的碳酸酐酶。托吡酯在抗癲癇指南中兒

32、童的起始 劑量為 0.5-1mg/kg/d，增加劑量 0.5-1 mg/kg/d，維持劑量 3-6 mg/kg/d。需注意托吡酯在兒童中常見不良反應(yīng)為可引起出汗減少，從而導(dǎo)致熱耐受不良和過熱。唐靜宜2017 年 8 月 30 日（入院第 21 天，出院日）主 訴：患兒昨日醒后共 6 次，最多一次 42 下，其余 5-12 下不等，間隔時(shí)間不等，表現(xiàn)同前，無發(fā)熱，飲水有嗆咳，吃奶無嗆咳，偶有咳嗽，喉間有痰，無流涕，吃奶一般，無嗆奶、吐奶，睡眠一般，大小便正常。體格檢查： ，精神反應(yīng)可，口唇紅潤，咽稍充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干 ，心，心音有力，未聞及雜音，腹軟。顱神經(jīng)檢查：無眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)可

33、，追聲可，偶有短暫追物，對光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側(cè)腭咽弓對稱，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩(wěn)，俯臥上肢不能支撐、抬頭差，不會(huì)抓物，不能扶坐，感覺系統(tǒng)：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：2017.08.301、呼吸道合胞+支原體+衣原體：。出院帶藥：醋酸片 15mg，po，qd，21 片L-谷氨酰胺胍侖酸鈉顆粒，0.67g，po，qd，7 袋

34、（激素前服藥）托吡酯片，6.25mg，po，qn，2 片（晨起頓服）分析與監(jiān)護(hù)：患兒昨日醒后共6 次，最多一次 42 下，其余 5-12 下不等，間隔時(shí)間不等，表現(xiàn)同前。提示患兒加用托吡酯抗癲癇后效果仍不理想，患兒住院期間上呼吸道癥狀已改善，考慮患兒精神反應(yīng)可，避免院內(nèi)，一般情況穩(wěn)定，予以出院。唐靜宜藥 物 治 療 總 結(jié)完整治療過程的總結(jié)性分析意見患兒為一例新為嬰兒痙攣癥的病例。患兒 6 個(gè)月，因“反復(fù)點(diǎn)頭發(fā)作 2 月余”入院，出生史無特殊，入院為：癲癇，待查。入院后給予維生素 B6 營養(yǎng)神經(jīng)，。D2 患兒剛睡醒時(shí)仍有點(diǎn)頭、擁抱樣發(fā)作，每次成串發(fā)作十余次，發(fā)作 4-5 次，結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)、腦電圖節(jié)律紊亂和成串痙攣發(fā)作特征，為嬰兒痙攣癥。D6-D20 給予甲強(qiáng)龍 4.5mg/kg/d，qd 沖擊治療 15d，患兒發(fā)作易反復(fù)，4-6次不等，發(fā)作頻次未見明顯減少，經(jīng)家長同意，加用托吡酯 1mg/kg/d，po，qn 抗癲癇。D21 患兒昨日醒后共6 次，表現(xiàn)同前，激素改口服醋酸片 2mg/kg/d，po，qd+托吡酯 1mg/kg/d，po，qn 抗癲癇，