髓外漿細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)分析

1、髓外漿細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)分析 摘要目的：討論不同部位髓外漿細(xì)胞瘤EMP的CT、MRI表現(xiàn)特點(diǎn)，以進(jìn)步該病的診斷準(zhǔn)確率。方法：回憶性分析經(jīng)病理及臨床證實(shí)的8例EMP的影像學(xué)資料。結(jié)果：發(fā)生于鼻咽部4例，胃2例，上唇及喉部1例，頸部及腹腔內(nèi)1例。CT/MRI表現(xiàn)：密度/信號(hào)均勻，DWI表現(xiàn)為信號(hào)明顯增加；增強(qiáng)掃描呈中度均勻強(qiáng)化，實(shí)性成分呈快進(jìn)快出;曲線。結(jié)論：CT、MRI對(duì)EMP診斷及鑒別診斷具有一定臨床應(yīng)用價(jià)值。關(guān)鍵詞髓外漿細(xì)胞瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像髓外漿細(xì)胞瘤extramedullaryplasmacytoma，EMP是一種發(fā)生于骨髓以外軟組織中、由漿細(xì)胞構(gòu)成的罕見的惡性腫瘤，

2、約占漿細(xì)胞腫瘤的4%1。漿細(xì)胞分布廣泛，因此本病可發(fā)生于骨髓外的任何組織或器官中，其中約80%發(fā)生在頭頸部，尤以上呼吸道黏膜如鼻腔、鼻竇及鼻咽部多見2。也有個(gè)案報(bào)道EMP起源于胃腸道、皮膚、腎臟等部位3-6?，F(xiàn)搜集2022年1月至2022年3月我院經(jīng)臨床及病理證實(shí)的EMP8例，結(jié)合文獻(xiàn)討論EMP的CT及MRI表現(xiàn)特點(diǎn)，以進(jìn)步診斷準(zhǔn)確率。1資料與方法8例中男6例，女2例；年齡4386歲，平均65.517.0歲。其中鼻腔4例，胃2例，上唇及喉部1例，1例同時(shí)發(fā)生于左頸部及腹腔內(nèi)。臨床病癥與病變發(fā)生位置有關(guān)，8例分別以鼻塞并出血、嘔吐、急性上消化道出血咽痛并聲嘶入院，1例發(fā)生于頸部者體檢發(fā)現(xiàn)占位性病

3、變?nèi)朐?。所有患者均符合以下?biāo)準(zhǔn)7：病變位于軟組織中；漿細(xì)胞數(shù)占骨髓細(xì)胞的比例5%；通過全身檢查排除骨孤立性漿細(xì)胞瘤SPB和多發(fā)性骨髓瘤multiplemyeloma，MM。8例中，2例行CT及MRI檢查，5例僅行CT檢查，1例僅行MRI檢查。CT掃描采用寶石CTDiscoveryCT750HD掃描儀，矩陣512x512，重組層厚1.25mm，層距1.25mm，窗位35200HU，窗寬4002500HU；增強(qiáng)掃描采用CT專用高壓注射器靜脈注射碘帕醇300mgI/mol，流率2.5mL/s。MRI掃描采用Philips1.5TMRI掃描儀，根據(jù)病灶不同部位使用不同線圈。采用快速自旋回波序列FSE，

4、T1WITR250600ms，TE1020ms，T2WITR20004000ms，TE80120ms，矩陣256x256，層厚5mm，層距1mm；脂肪抑制技術(shù)采用頻率選擇飽和法。MRI增強(qiáng)掃描比照劑采用Gd-DTPA0.1mmol/kg，流率2.5mL/s靜脈注射。2結(jié)果8例中，4例鼻咽腔內(nèi)病灶均呈單發(fā)實(shí)性軟組織結(jié)節(jié)或腫塊影，邊界明晰，CT平掃密度均勻，其中1例發(fā)生于鼻中隔，病灶內(nèi)見散在斑點(diǎn)狀、小斑片狀骨質(zhì)破壞區(qū)。MRI示鼻咽腔4例病灶信號(hào)均勻，T2WI示病灶內(nèi)多發(fā)細(xì)線狀分隔低信號(hào)影，DWI上信號(hào)明顯增加，增強(qiáng)掃描病灶較明顯均勻強(qiáng)化，且呈快進(jìn)快出;曲線圖1。1例發(fā)生于上唇及喉部，病灶呈彌漫性增

5、厚，MRI上信號(hào)較均勻，呈較明顯強(qiáng)化圖2。2例發(fā)生于胃壁，增強(qiáng)掃描病灶密度強(qiáng)化均勻，且見胃小彎側(cè)多發(fā)細(xì)小迂曲的小血管影進(jìn)入病灶內(nèi)圖3。1例發(fā)生于左頸部，病灶宏大，CT平掃時(shí)密度欠均勻，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈快進(jìn)快出;曲線，病灶內(nèi)亦見斑片狀壞死區(qū)，且左側(cè)頸內(nèi)靜脈見瘤栓，左中腹部腸系膜上亦見一類圓形結(jié)節(jié)影，信號(hào)均勻，DWI上信號(hào)明顯增加圖4。3討論EMP易誤診。本組無一例正確診斷。有報(bào)道4稱EMP男女比例約41，發(fā)病年齡從兒童到老年，但40歲以上多見，以5070歲好發(fā)，平均發(fā)病年齡60歲。本組男6例，女2例；發(fā)病年齡4386歲，中位年齡65歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相近。10%20%的EMP患者可進(jìn)展至MM，多數(shù)

6、學(xué)者認(rèn)為EMP是MM的某一階段，缺乏特異影像學(xué)表現(xiàn)8-11。現(xiàn)將EMP的影像特征總結(jié)如下。平掃病灶密度較均勻，界清，增強(qiáng)掃描呈中度較明顯、均勻強(qiáng)化。本組最大的病灶位于左頸部，增強(qiáng)掃描壞死面積較少，鄰近左側(cè)頸內(nèi)靜脈出現(xiàn)癌栓，周圍淋巴結(jié)腫大。文獻(xiàn)12報(bào)道，胃是EMP第2大好發(fā)部位，發(fā)生于胃壁者，病灶周圍及病灶內(nèi)部見多發(fā)細(xì)小、迂曲血管影。目前對(duì)病灶周圍骨質(zhì)破壞尚存在爭議，這可能與發(fā)病部位有關(guān)13。本組1例發(fā)生于鼻中隔，病灶呈膨脹性生長，鄰近骨質(zhì)吸收、內(nèi)見剩余迂曲短條狀骨質(zhì)密度，余7例均未出現(xiàn)骨質(zhì)異常改變情況。T1WI、T2WI病灶呈均勻、稍高信號(hào)，DWI呈稍高或高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈較明顯、均勻強(qiáng)化。M

7、RI增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)或周邊可見穿行的流空血管影，此為該病的特征性表現(xiàn)10，但本組未出現(xiàn)，可能與例數(shù)較少有關(guān)。當(dāng)MM出現(xiàn)髓外浸潤時(shí)，一般會(huì)出現(xiàn)特征性髓內(nèi)浸潤和骨質(zhì)溶解的影像學(xué)表現(xiàn)12。診斷EMP時(shí)須先排除病灶為MM的髓外浸潤。有學(xué)者10將EMP的影像學(xué)特點(diǎn)總結(jié)為類似惡性淋巴瘤征，即病灶密度或信號(hào)均勻、壞死少見或范圍小、強(qiáng)化中等、可交融、同時(shí)累及多個(gè)部位、易包埋鄰近血管形成夾心餅征。本組發(fā)生于左頸部的病灶較大，其內(nèi)見較大范圍的壞死區(qū)域，與文獻(xiàn)報(bào)道不符。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：1020歲及5060歲是發(fā)病頂峰，多位于鼻腔頂部-篩竇，其主要特點(diǎn)為病灶沿著嗅神經(jīng)蔓延，常破壞篩板、向顱內(nèi)進(jìn)犯，易出現(xiàn)壞死及鈣化。鼻腔

8、淋巴瘤：密度及信號(hào)與EMP極似，但淋巴瘤傾向于沿著鼻黏膜彌漫性生長，鄰近骨質(zhì)破壞較細(xì)微，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度略低于EMP。鼻咽部纖維血管瘤：好發(fā)于中青年男性1530歲多見，壞死少見，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，多起源于鼻咽頂壁，鄰近骨破壞以膨脹吸收為主。鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤：上皮源性良性腫瘤，男性多見，T2WI呈柵欄狀改變，增強(qiáng)掃描呈腦回樣強(qiáng)化。胃腺癌：包括黏液性及非黏液性2種，其CT表現(xiàn)為部分胃壁增厚并潰瘍形成，增強(qiáng)掃描部分病灶延遲強(qiáng)化，且程度不一，常出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。胃間質(zhì)瘤：病灶邊緣不規(guī)那么，易分葉，且體積較大，易發(fā)生壞死、液化，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻。胃淋巴瘤：常表現(xiàn)為彌漫性的胃壁增厚，CT表現(xiàn)為均勻稍低密度，且呈輕中度強(qiáng)化15-16。在CT上與EMP鑒別困難，Avcu等17通過ADC測量評(píng)估胃腫瘤，發(fā)現(xiàn)淋巴瘤的ADC值為1.090.08x10-3mm2/s，高于EMP。軟組織肉瘤：可發(fā)生于任何部位，種類繁多，影像學(xué)表現(xiàn)各異，鑒別診斷困難。轉(zhuǎn)移瘤：假設(shè)有其他明確的惡性腫