內(nèi)科學題庫尿崩癥

1、內(nèi)科學題庫尿崩癥思考題什么是尿崩癥？其常見病因有哪些?標答: 尿崩癥（diabetes insipidus,DI）是指精氨酸加壓素（arginine vasopressin,AVP）又稱抗利尿激素（antidiuretic hormone,ADH）嚴重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩癥)，或腎臟對AVP不敏感（腎性尿崩癥），致腎小管吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿為特征的一組綜合征。病因可分為繼發(fā)性和原發(fā)性兩大類。原發(fā)性又可分為遺傳性和特發(fā)性。繼發(fā)性尿崩癥：約50%患者為下丘腦-神經(jīng)垂體部位的腫瘤所引起，10%由頭部創(chuàng)傷所致。此外，少數(shù)中樞性尿崩癥由腦部感染性疾?。X膜

2、炎、結(jié)核、梅毒）、langerhans組織細胞增生癥或其他肉芽腫病變、血管病變等引起。特發(fā)性尿崩癥：約占30%病因不明，認為可能與自身免疫有關(guān)，患者存在下丘腦室旁核神經(jīng)核團抗體，即針對AVP合成細胞的自身抗體。遺傳性尿崩癥 少數(shù)中樞性尿崩癥有家族史，呈常染色體顯性遺傳，由AVP-NP基因突變所致。尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)有哪些？標答: 尿崩癥臨床主要表現(xiàn)為多尿、煩渴與多飲。起病常較急，一般起病日期明確。24h尿量可多達510L，最多不超過18L。尿比重常在1.005以下，尿滲透壓常為50200mOsm/L，尿色淡如清水。由于低滲性多尿，血漿滲透壓常輕度升高，因而興奮口渴中樞，患者因煩渴而大量飲水，

3、喜冷飲。如有足夠的水分供應(yīng)，患者一般健康可不受影響。尿崩癥的診斷依據(jù)有哪些？標答: 尿崩癥的診斷依據(jù)有：尿量多，一般410L/d,低滲尿，尿滲透壓血漿滲透壓，一般低于200mOsm/L，尿比重多在1.0051.003以下；禁水試驗不能使尿滲透壓和尿比重增加；ADH或去氨加壓素（DDAVP）治療有明顯效果。試述禁水-加壓試驗的原理、方法。標答: 禁水-加壓試驗的原理：正常人禁止飲水一定時間后，體內(nèi)水分減少，血漿滲透壓升高，AVP大量分泌，因而尿量減少，尿液濃縮，尿比重及滲透壓升高。尿崩癥患者由于AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及滲透壓仍低。禁水一定時間，當尿濃縮至最大滲透壓而不能再上升時，注射

4、加壓素。正常人此時體內(nèi)已有大量AVP釋放，已達最高抗利尿狀態(tài)，注射外源性AVP后，尿滲透壓不再升高，而尿崩癥患者體內(nèi)AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿滲透壓進一步升高。方法：禁水前測體重、血壓、尿量與尿比重或滲透壓。禁水時間為812h，禁水期間每2h排尿一次，測尿量、尿比重或滲透壓，每小時測體重與血壓。如患者排尿較多、體重下降3%5%或血壓明顯下降，應(yīng)立即停止試驗，讓患者飲水。當尿滲透壓達到高峰平頂，即連續(xù)兩次尿滲透壓差30mOsm/L,而繼續(xù)禁水尿滲透壓不再增加時，抽血測血漿滲透壓，然后皮下注射加壓素5U，注射后1h和2h測尿滲透壓。對比注射前后的尿滲透壓。如何鑒別精神性煩渴、中樞性尿崩癥與

5、腎性尿崩癥？標答: 精神性煩渴主要表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿、低比重尿，與尿崩癥極相似，但AVP并不缺乏。腎性尿崩癥是一種家族性X連鎖遺傳性疾病，臨床表現(xiàn)與尿崩癥極相似。往往出生后即出現(xiàn)癥狀，多為男孩，并有生長發(fā)育遲緩。 根據(jù)禁水-加壓試驗易于鑒別：精神性煩渴與正常人相似，禁水后尿量減少，尿比重超過1.020，尿滲透壓超過800mOsm/L,不出現(xiàn)明顯失水。注射加壓素，尿滲透壓一般不升高，僅少數(shù)人稍升高，但不超過5%。尿崩癥患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超過1.010，尿滲透壓不超過血漿滲透壓。部分患者體內(nèi)尚有一定量AVP分泌，但不足以維持正常調(diào)節(jié)，禁水后尿比重可超過1.015，但小于1.020

6、，滲透壓可超過血漿滲透壓，但與正常人相比，仍顯不足，屬部分性尿崩癥。注射加壓素，尿滲透壓進一步升高，較注射前至少增加9%以上。腎性尿崩癥在禁水后尿液不能濃縮，注射加壓素后仍無反應(yīng)，尿比重不增加，血漿AVP濃度正常或升高.選擇題下列哪項是尿崩癥最常見的病因？A. 特發(fā)性B.下丘腦-神經(jīng)垂體部位的腫瘤C.嚴重腦外傷D.遺傳性E. 腦部感染性疾病標答B(yǎng)2 女性，40歲。口渴、多飲、多尿，每日尿量6L，尿比重1.002，尿糖、尿蛋白、尿細胞陰性。該病人最有可能是下列哪項疾??？A.糖尿病B.尿崩癥C.慢性腎炎D.醛固酮增多癥E.腎盂腎炎標答B(yǎng)3. 女性，32歲。口渴、多飲、多尿，每日尿量7L，尿比重1.

7、008，禁水8h后，尿比重1.025，尿滲透壓900mOsm/L.該病人可排除下列哪種疾病?A.糖尿病B.尿崩癥C.急性腎炎D.精神性煩渴E.慢性腎盂腎炎標答C4. 男性，34歲?？诳省⒍囡?、多尿，每日尿量6-8L，尿比重1.005，禁水10h后，尿比重1.008，尿滲透壓185mOsm/L.注射加壓素5U后2h尿比重1.023，尿滲透壓350mOsm/L.該病人診斷為：A.部分性中樞性尿崩癥B.腎性尿崩癥C. 完全性中樞性尿崩癥D.精神性煩渴E.慢性腎盂腎炎標答C5. 女性，44歲?？诳?、多飲、多尿，尿比重低，確診中樞性尿崩癥，該病人進一步需做下列哪項處理：A.OGTTB.BUN,CrC.蝶

8、鞍CT或MRI等檢38查、視野檢查D.尿蛋白定量E.腎動脈造影標答C6. 女性，47歲?？诳省⒍囡?、多尿，尿比重1.000，禁水10h后，尿比重1.008，尿滲透壓160mOsm/L.注射加壓素5U后2h尿比重1.003，尿滲透壓180mOsm/L.該病人診斷為：A.部分性中樞性尿崩癥B.腎性尿崩癥C. 完全性中樞性尿崩癥D.精神性煩渴E.慢性腎盂腎炎標答B(yǎng)7.下列哪項不是尿崩癥的臨床特點？A.尿量10L/dB.尿滲透壓血漿滲透壓C.加壓素治療有明顯效果D.尿比重1.022E.禁水試驗不能使尿滲透壓和尿比重增加標答D8尿崩癥患者.在下列實驗室檢查中，哪項最不可能出現(xiàn)?A.尿比重大于1.020B

9、.血漿滲透壓增高C.尿滲透壓下降D.血清PRL上升E.ADH降低標答A9.下列哪項檢查不支持腎性尿崩癥的診斷？A.尿比重大于1.010B血漿滲透壓增高C. 尿滲透壓血漿滲透壓D. 尿量4L/dE.ADH降低標答E問題10-12女性，40歲。多飲、多尿2月。每日尿量5-7L，空腹4.5mmol/L,尿糖（-），OGTT正常。10.明確診斷需行下列哪項檢查？A.餐后2h血糖B尿比重C.血滲透壓D.禁水-加壓試驗E.尿滲透壓標答D11.進行禁水-加壓試驗后，尿比重可達1.020，應(yīng)考慮下列哪項診斷？A.精神性煩渴B.遺傳性尿崩癥C.腎性尿崩癥D.繼發(fā)性尿崩癥E.特發(fā)性尿崩癥標答A12.確診中樞性尿崩

10、癥后為了進一步明確病因診斷，下列哪項檢查最沒有幫助？A.雙腎B超B鞍區(qū)CTC. 視野測定D.ADH 測定E.PRL測定標答A問題13-16男性，38歲，口渴、多飲、多尿3個月。空腹尿比重偏低。13.下列疾病可不予考慮的是：A.完全性尿崩癥B.部分性尿崩癥C.腎性尿崩癥D.原發(fā)性醛固酮增多癥E.慢性腎炎、腎功能不全標答E14.為確診病人有無尿崩癥，下列試驗首選:A.禁水試驗B測量每日尿總量C.禁水-加壓素試驗D. 測血漿滲透壓E.測尿滲透壓標答C15.在鑒別完全性與部分性中樞性尿崩癥的禁水-加壓素試驗中，下列指標具鑒別診斷意義的是：A.禁水后的尿滲透壓測定B禁水后的尿比重C.禁水后尿量減少程度D

11、.注射垂體加壓后尿比重比禁水后最高比重增加的百分率E.禁水后病人耐受的時間標答D16.下列藥物中哪項不能用于治療尿崩癥？A.氯磺丙尿B卡馬西平C.氯丙嗪D.氫氯噻嗪E.去氨加壓素標答C問題17-20女性，40歲，3個月前受刺激，3個月來睡眠差。?？诳孰y忍夜間亦需大量飲水，每日飲水4-5暖壺，喜飲涼水。尿量明顯增加平均每小時排尿一次，夜間也需排尿5次以上，全天尿量達9L。病人常吞咽困難幾乎不能咽下干糧，只能進食帶水的食物。發(fā)病以來精神差，煩躁、消瘦、心悸、哆嗦，近兩周出現(xiàn)頭痛。17.根據(jù)以上病史此病人最困難的疾病是：A.糖尿病B尿崩癥C.食道梗阻D.神經(jīng)癥E.甲狀腺功能亢進癥標答B(yǎng)18.進一步應(yīng)做哪項檢查明確病因?A.頭顱CT或MRIBGAD65C.糖耐量試驗D.T3、T4E.TSH標答A19.病人入院后第二天受涼后發(fā)熱，頭痛加重，飲水量少，神志不清。查體：血壓90/60mmHg,口唇干燥，皮膚彈性差；未見頸抵抗。此時應(yīng)首先考慮：A.高滲性昏迷B糖尿病急性代謝并發(fā)癥C.感染中毒性休克D.顱內(nèi)壓增高E.腦卒中標答A20.此病人最合理的治療為:A.胰島素注射B去氨加壓素每日20ugC.最小有效劑量的去氨加壓素D.限制飲水E.限制鈉鹽標答C問題21-23A.完全性尿崩癥B部分性尿崩癥C.腎性尿崩癥D.神經(jīng)性煩渴E.繼發(fā)性尿崩癥21.尿比重1.008，尿滲透壓185mOsm/L,禁