血管性認(rèn)知功能障礙診療指南

1、血管性認(rèn)知功能障礙診療指南【概述】血管性認(rèn)知功能障礙(vascular cognitive impairmellt，VCI)傳統(tǒng)稱為“血管性癡呆”(vasctllar dementia，VaD)，應(yīng)用VCI替代VaD則包括所有血管病因造成的認(rèn)知障礙疾病譜，從“腦高危階段”到中度和嚴(yán)重的癡呆；既包括單純血管因素的癡呆，也包括合并有血管病變和因素的其他類型癡呆。而VaD名稱則保留為VCI的一個主要亞型?！静∫蚺c分類】(一)造成VCI和VaD的常見病種或分類1缺血性(1)腔隙疾??；(2)多發(fā)性梗死型(大血管)；(3)Binswanger??；(4)分水嶺缺血；(5)關(guān)鍵部位梗死；(6)缺血缺氧性腦病；

2、(7)淀粉樣血管??；(8)腦動脈炎(血管炎)；(9)CADASIL；(10)皮質(zhì)下小動脈??；(11)其他。2出血性(1)腦實質(zhì)內(nèi)出血；(2)蛛網(wǎng)膜下腔出血；(3)腦血管畸形；(4)腦微出血(microI)leedilags，MBs)；(5)其他。(二)VCI的臨床分類VCI可分為三種類型：1CIND型 稱為無癡呆的血管認(rèn)知功能障礙或血管性CIND(vasclJlar cognitiVe impairment，no demerltia or vascl_llar CIND)，簡稱CIND，也可認(rèn)為是輕度認(rèn)知功能障礙(mild cognitive i1Tairment，MCI)的血管性亞型。CIN

3、D和MCI不是“疾病”狀態(tài)。其定義為：(1)存在認(rèn)知功能障礙，但輕微，不足以干擾職業(yè)、社會和日常生活，未達(dá)到診斷癡呆的程度。 (2)認(rèn)知功能障礙多為局限性，而全半球(glo)a1)性的認(rèn)知功能障礙(如記憶障礙等)少和輕(區(qū)別于AD)n2VaD型 血管性癡呆(vascular denlentia，VaD)。3混合性癡呆(mixed demeiltia) 也稱作Alzheimer病伴有血管成分(AD with a vascular COInponent)。除VCI和AD混合型最常見外，也可見VCI與其他類型的神經(jīng)變性癡呆的混合型。目前討論最多的是VaD；實際上臨床上見到的癡呆患者多是混合型癡呆；而

4、從防治角度來講，最應(yīng)受到重視的是CIND?！九R床表現(xiàn)】VCI和AD的最大區(qū)別是臨床表現(xiàn)不只局限于認(rèn)知功能障礙(癡呆)，VCI的臨床表現(xiàn)還應(yīng)包括：認(rèn)知功能障礙；神經(jīng)系統(tǒng)局限性癥狀和體征；血管性危險因素；特征性的實驗室和影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。(一)認(rèn)知功能障礙1CIND型認(rèn)知功能障礙輕微，不足以干擾職業(yè)、社會和日常生活，不符合癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2VaD型的典型血管性認(rèn)知功能障礙 特征為發(fā)病突然，呈階梯式進展病程，首發(fā)和突出的認(rèn)知障礙多不是記憶障礙等全半球性認(rèn)知功能障礙，多為局限性皮質(zhì)性認(rèn)知功能障礙，如失語、失用、失認(rèn)和空間定位障礙等。原先稱作多發(fā)梗死(multiinfarct demerltia，MID)

5、的是這類認(rèn)知功能障礙的典型代表。某些VaD亞型可表現(xiàn)為隱襲起病和緩慢進展的病程，難以與AD區(qū)別，如皮質(zhì)下小血管病(subcortical smallvessel disease)，占VCI的3683。3混合型的認(rèn)知功能障礙 臨床表現(xiàn)為AD的典型癥狀，但同時有明顯的腦血管病癥狀、體征或影像學(xué)表現(xiàn)。(二)神經(jīng)系統(tǒng)局限性癥狀和體征存在局限性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，是區(qū)別于其他類型癡呆的主要標(biāo)志。按所患腦血管疾病的不同性質(zhì)、定位和繼發(fā)性病損，可出現(xiàn)不同的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，以及因此造成的生活功能障礙，其嚴(yán)重程度和認(rèn)知障礙不成正比。如患者的認(rèn)知障礙雖輕，但常有程度不同的生活功能障礙，影響日常生活能力，如操持

6、家務(wù)、處理錢財、梳洗打扮、穿衣進食，并常有尿失禁。這是影響預(yù)后的主要因素。(三)血管性病變的影像學(xué)表現(xiàn)出血性和缺血性癥狀性腦血管病的影像學(xué)表現(xiàn)，以及無癥狀的血管性病變表現(xiàn)。最常見和重要的是腦皮質(zhì)下白質(zhì)病變(白質(zhì)疏松)、無癥狀腦梗死、腦微出血等。(四)血管危險因素VCI的血管危險因素有：1不可干預(yù)因素老齡、種族、性別。2動脈硬化相關(guān)因素 高血壓、吸煙、心臟病、糖尿病、高血脂、高半胱氨酸血癥、絕經(jīng)期。3非動脈硬化因素 基因、血流動力學(xué)改變、嗜酒、阿司匹林的應(yīng)用、精神應(yīng)激狀態(tài)、職業(yè)暴露化學(xué)藥品、社會經(jīng)濟因素。4卒中相關(guān)因素部位、病變的數(shù)目、白質(zhì)病變以及腦組織喪失的體積。5其他運動、飲食(魚)、肥胖和

7、夜間睡眠呼吸暫停綜合征。【診斷要點】(一)診斷臨床診斷VCI有兩個途徑，一是患者或家屬主訴有認(rèn)知功能障礙，二是從卒中患者中發(fā)現(xiàn)有無認(rèn)知功能障礙。二者都應(yīng)按診斷癡呆的程序進行。1VCI的篩選(癡呆)手段最常用的是MMSE量表。2VCI的初步診斷 Hacllinski缺血量表(HIS)篩選。篩選出的VCl患者，其假陽性率高達(dá)2158。故不宜單獨用作篩選VCI患者之用，為此目的可加用專為診斷VCI的專用標(biāo)準(zhǔn)。(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)l-CIND亞型(1)認(rèn)知功能障礙輕微，不符合癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)，即認(rèn)知障礙未達(dá)到影響職業(yè)和社會生活的嚴(yán)重程度。(2)應(yīng)確定認(rèn)知功能障礙有血管性病因(臨床和影像學(xué))。(3)具體量表可使

8、用MMSE和CDR。2VaD亞型 因VaI)的類型、病因和臨床表現(xiàn)繁多和不肯定，很難設(shè)立VaD的總診斷標(biāo)準(zhǔn)，為不同目的常用的VaD診斷標(biāo)準(zhǔn)有DSM一診斷標(biāo)準(zhǔn)(表317)、NINDSAIREN標(biāo)準(zhǔn)(表318)和ADDTC標(biāo)準(zhǔn)(表319)，但都有其局限性，相對符合率不高。DSM_診斷標(biāo)準(zhǔn)：實際上它只是MID亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)，只適用于MID。3混合型符合AD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但還存在血管性臨床表現(xiàn)或影像學(xué)表現(xiàn)。 表3-17 DSM-的VaD(多發(fā)梗死性癡呆)診斷標(biāo)準(zhǔn)1多種認(rèn)知功能障礙 (1)記憶障礙(順行和逆行性記憶障礙) (2)至少下列一項認(rèn)知功能障礙： 1)失語(語言紊亂) 2)失用(運動功能完整，但不

9、能執(zhí)行有目的的運動活動) 3)失認(rèn)(感覺功能完整，但不能認(rèn)識或識別物體) 4)操作和執(zhí)行功能障礙(如計劃、組織、程序性推理和抽象思維)21項中(1)和(2)條的認(rèn)知功能缺損程度足以影響和干擾社會或職業(yè)活動，認(rèn)知功能缺陷是相對 于先前的功能水平顯示出的下降而言3認(rèn)知功能障礙不是發(fā)生在譫妄狀態(tài)期間。若與譫妄并存，于譫妄恢復(fù)和消失后認(rèn)知功能障礙仍持續(xù)存在4局限性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如深腱反射亢進、足反射伸性、假性延髓麻痹、步態(tài)異常、肢體癱瘓或影像學(xué)腦血管疾病的證據(jù)，如累及皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)的多發(fā)梗死5認(rèn)知功能缺陷(1項)不是由于下列疾患： (1)其他能造成記憶和認(rèn)知功能進行性減退的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患：帕金森病、

10、亨廷頓病、硬膜下血腫、正常壓力腦積水和腦瘤等 (2)可造成癡呆的系統(tǒng)疾患：甲狀腺功能低下、VitB，z或葉酸缺乏、煙酸缺乏、高鈣血癥、神經(jīng)梅毒、HIV感染等6認(rèn)知功能缺陷(1項) 不能用精神障礙和疾患解釋，如抑郁癥和精神分裂癥表318 NINDS-AIREN的VaD診斷標(biāo)準(zhǔn)(簡化)1癡呆記憶力喪失和至少其他另外兩項認(rèn)知功能喪失，其程度足以干擾日常正常生活能力2存在腦血管疾病，具有：(1)局限神經(jīng)系統(tǒng)體征(2)腦血管疾病影像學(xué)證據(jù)(可能是大或小血管梗死、認(rèn)知功能關(guān)鍵部位的單發(fā)梗死或彌散和廣泛的白質(zhì)病變)3癡呆和腦血管疾病有關(guān)，條件是：(1)時間關(guān)系(3個月內(nèi))(2)突然發(fā)病和階梯樣病程4符合診斷

11、的臨床表現(xiàn)(1)早期步態(tài)紊亂(2)走路不穩(wěn)和經(jīng)常摔倒史(3)早期尿失禁(4)假性延髓麻痹(5)人格和情緒改變表319 ADDTC的VaD診斷標(biāo)準(zhǔn)(簡化)1癡呆認(rèn)知功能障礙為記憶力障礙，這是必備條件，需有病史和規(guī)范的神經(jīng)心理量表測定確 定為癡呆 2把VaD分為確診、可能和可疑三級，與NINCDSADRDA診斷基本一致(1)適合多種目的，如流行病學(xué)、藥物臨床試驗臨床的應(yīng)用為首選(2)“可能VaD”的診斷標(biāo)準(zhǔn)：設(shè)診斷標(biāo)準(zhǔn)、支持診斷、符合診斷、不支持也不反對診斷和懷疑 診斷五項(3)VaD的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：癡呆，由病史、神經(jīng)系統(tǒng)體征和(或)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)能證實有2個或更 多的梗死，或是單個梗死，但和癡呆發(fā)病

12、有明確的時間關(guān)系；還需有CT或MRI證實的至少1個幕上梗死(4)反對診斷“可能VaD”的沒有影像學(xué)支持的超皮質(zhì)失語和無中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征的認(rèn)知 功能障礙(5)“可疑VaD”標(biāo)準(zhǔn)中嚴(yán)格Binswanger綜合征(沒有多發(fā)梗死)的診斷，必須包括早期尿失禁 或步態(tài)紊亂、血管危險因素和影像學(xué)廣泛白質(zhì)病變(6)“確定VaD”除臨床診斷外，必須有病理多發(fā)梗死的證據(jù)(7)此外，還列有混合性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)(8)用于研究的標(biāo)準(zhǔn)：為研究的目的，還必須按梗死的特征表現(xiàn)分型，如： 定位：皮質(zhì)、白質(zhì)、腦室周圍、基底節(jié)、丘腦 大?。后w積 分布：大、小或微血管 嚴(yán)重性：慢性缺血，梗死 病因：栓塞，動脈粥樣硬化，動脈硬化，腦淀粉樣血管病，低灌注 其他：按研究的特殊目的添加【治療方案及原則】(一)病因治療VCI是多種血管性疾病所造成，在診斷VCI的同時應(yīng)查清病因，給予相應(yīng)的治療，VCI常由兩個