先天性心臟病PPT

1、關(guān)于先天性心臟病PPT第一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月DEFINITION先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形 An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth , even if it is discovered much later . _Heart Disease,Brauwnwald第二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月INCIDENCE占兒童心血管疾患的首位：發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的0.67 0.8%；25% 30%死于新生兒期；死亡患兒的6

2、6.6%為紫紺型；伴有心外畸形者死亡率達(dá)91%。診治水平提高, 大部分先心病可治愈第三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月ETIOLOGY病因尚未完全清楚，胚胎發(fā)育的第2 8周是心臟發(fā)育最重要階段，任何內(nèi)因和外因的變化（多因素作用）均可影響心臟胚胎發(fā)育，形成先天性畸形。第四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)因或遺傳因素（Genetic Aspects) 1.染色體異常21-三體綜合征:Trisomy 21（ Down Syndrome）18-三體綜合征Turner綜合征: 45, XO2. 多基因突變: CATCH-22 Syndrome :22q113. 單基因缺陷: Noo

3、nan Syndr., Holt-Oram Syndr.; Long QT Syndr., Marfan Syndr.第五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月外因和環(huán)境因素(Environmental Aspects)宮內(nèi)感染 風(fēng)疹綜合征，腮腺炎，柯薩基病毒等；放射線；藥物影響 抗癌藥，抗癲癇藥等；營養(yǎng)缺乏 微量元素、葉酸等；代謝性疾病 糖尿病、高鈣血癥等遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用第六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Diagnostic Methods病史體格檢查輔助檢查X線檢查心電圖超聲心動圖CT與MRI心導(dǎo)管檢查心血管造影第七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月HI

4、STORY1. 母妊娠史:2. 發(fā)病年齡：多數(shù)3歲, 體重9公斤, 房間隔有4mm邊緣.第三十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 治療ASD介入治療Interventional treatment of ASDASD閉合器第三十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月二 、Surgical Correction 通常淺低溫體外循環(huán)手術(shù)，目前大部分在心臟不停跳下修補(bǔ)房間隔缺損，缺損小者可直接縫合，缺損大者可補(bǔ)片修補(bǔ)。 手術(shù)年齡: 學(xué)齡前期.第三十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損ventricular septal defect,VSD 發(fā)病率約占先天性心臟病2

5、0%50%。第三十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病1、膜部缺損2、肌部缺損3、干下型缺損病理解剖第三十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病 VSD第三十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月根據(jù)缺損的大小，室間隔缺損可分為:小型缺損（缺損直徑1cm）。第三十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血不足。 VSD 病理生理第三十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病室間隔缺損 VSD 臨床表現(xiàn)癥狀：肺淤

6、血表現(xiàn)（易感染、心衰)； 其他器官供血不足表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力）體征：L3、4 - SM，明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2 。并發(fā)癥：支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞心。第四十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病室間隔缺損 VSD 輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。 EKG：LV、RV肥大 第四十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病室間隔缺損 VSD 輔助檢查超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。 心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA1.0V

7、ol%，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。 第四十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月文獻(xiàn)報(bào)道自閉者： 4 mm者均可自閉 2歲后自閉者約占7（少數(shù)在青少年,成人） 膜部、肌部自閉率相等 自閉時有的出現(xiàn)動脈瘤（三尖瓣葉覆蓋缺口） 不能自閉者：應(yīng)早手術(shù) 第四十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病Management 小型室間隔缺損尤其膜部缺損及肌部缺損有自然閉合可能，自然閉合率約2163%，一般5歲內(nèi)閉合率高，可不需手術(shù)。 對于中大型室間隔缺損、嬰幼兒期反復(fù)肺炎心衰、大分流量室間隔缺損肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量比值2:1即有手術(shù)指征。第四十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)

8、作于2022年6月手術(shù)治療可采用體外循環(huán)心內(nèi)直視下經(jīng)右心房、右心室流出道和主動脈切口，進(jìn)行單純直接縫合或補(bǔ)片修補(bǔ)法。膜部、肌部VSD目前可行導(dǎo)管介入治療。第四十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月動脈導(dǎo)管未閉patent ductus arteriosus, PDA 發(fā)病率占先天性心臟病20%。第四十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病分型第四十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病動脈導(dǎo)管未閉（PDA） 1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動脈高壓時，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫差異性青紫(differential cya

9、nosis)。病理生理第四十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病動脈導(dǎo)管未閉（PDA） 臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。晚期差異性青紫。 2、L2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2 。 3、周圍血管體征：頸動脈搏動增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動。槍擊音等。第五十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病動脈導(dǎo)管未閉（PDA） 輔助檢查X線： 肺血管影增多，肺動脈干凸起，搏動增強(qiáng)。左心房、左、右心室增大、主動脈多有擴(kuò)張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左、右心室肥厚。

10、第五十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病動脈導(dǎo)管未閉（PDA） 輔助檢查超聲心動圖：可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道 。第五十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月動脈導(dǎo)管未閉的診斷動脈導(dǎo)管為胎兒肺動脈和主動脈之間的正常通道正常新生兒出生后24小時內(nèi)，功能性關(guān)閉3個月達(dá)到解剖學(xué)上的關(guān)閉如關(guān)閉機(jī)制異常使導(dǎo)管延遲關(guān)閉，即為動脈導(dǎo)管未閉第五十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病Management藥物關(guān)閉: 早產(chǎn)兒, 新生兒PDA, 消炎痛或布落芬介入治療: Porstmann法

11、、Rash-kind 、 Amplatzer蘑菇傘堵閉器。對于細(xì)小未閉(直徑1.70.8mm)的動脈導(dǎo)管，還可選擇彈簧圈堵塞。介入性治療已成為動脈導(dǎo)管未閉首選治療方法。第五十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月3. Surgical Correction 可采用非體外循環(huán)下動脈導(dǎo)管閉合法。對于嬰幼兒及合并心內(nèi)畸形需根治處理者、成人動脈導(dǎo)管并重度肺動脈高壓及肺動脈內(nèi)開口大于1.0cm者，須在體外循環(huán)下進(jìn)行結(jié)扎、縫合和補(bǔ)片縫合等。 第五十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月PDA介入治療手術(shù)治療PDA患者植入雙傘后第五十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心

12、臟病法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot ， TOF） 占先天性心臟病的1014%, 最常見青紫型先心病. 第五十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Obstruction to right ventricular outflowRight ventricular hypertrophyVentricular septal defectOverriding of the aorta病理解剖第五十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第六十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病法洛四聯(lián)癥（TOF） 肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到L

13、V，另一部分進(jìn)入騎跨的主動脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。 病理生理第六十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月法洛四聯(lián)癥（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)青紫 生后3-6個月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。其程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象 患兒行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲成胎兒姿勢。缺氧發(fā)作 嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥，偶有意識喪失。第六十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Cyanosis is the main symptoms 第六十三

14、張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Squatting posture 第六十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月hypoxemic spells 第六十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月法洛四聯(lián)癥（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)杵狀指(趾) 缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征 L 2-4肋間-級SM，P2 或消失，A2 。并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。第六十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 Clubbing of fingers 第六十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 Clubbing of toes第六十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2

15、022年6月第六十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病法洛四聯(lián)癥（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。線： 肺血 ，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” 。 EKG：電軸右偏， RV肥大。 輔助檢查第七十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第七十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病法洛四聯(lián)癥（TOF） 超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄，LV內(nèi)徑小。心導(dǎo)管檢查：主動脈血氧含量 ，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動脈或左心室，不易進(jìn)入肺動脈。 輔助檢查第七十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 幾

16、種常見先天性心臟病法洛四聯(lián)癥（TOF） 治療 1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒5碳酸氫鈉 35ml/kg/次，靜脈注射第七十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月解除漏斗部痙攣 嗎啡0.10.2mg/kg/次 （注意對呼吸的抑制） 普奈洛爾0.10.2mg/kg/次 （注意對心率的影響）提高外周阻力，減少右向左分流 新福林0.10.2mg/kg/次第七十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位（complete transposition of the great arteries c-TGA）占先天性心臟病的57%新生兒期最常

17、見的紫紺型心臟病紫紺型心臟病第二位男女患病率約24:1未經(jīng)治療90%在1歲內(nèi)死亡第七十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月c-TGA病理解剖正常：肺動脈位于左前上方肺動脈-右心室主動脈位于右后下方主動脈-左心室C-TGA：肺動脈位于左后下方肺動脈-左心室主動脈位于右前上方主動脈-左心室第七十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月c-TGA血液循環(huán)途徑左心房肺分支血管左心室肺動脈肺靜脈肺循環(huán) C-TGA時肺循環(huán)和體循環(huán)并行，心內(nèi)或心外的分流是嬰兒存活的必要條件！右心房體循環(huán)分支右心室主動脈腔靜脈體循環(huán)左心房肺分支血管左心室肺動脈肺靜脈右心房體循環(huán)分支右心室主動脈腔靜脈正常途徑第七十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月c-TGA輔助檢查X線表現(xiàn)肺動脈段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影進(jìn)行性增大肺紋理取決于分流大小和肺動脈是否狹窄心電圖電軸右偏，右室肥大合并房室通道時電軸可左偏，雙室肥大超聲心電圖心室大動脈連接不一致心導(dǎo)管檢查和心血管造影第七十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月C-TGA治療糾正低氧血癥和代謝性酸中毒姑息手術(shù)球囊房隔成形術(shù)（Rashkind procedure）肺動脈環(huán)縮術(shù)根治性手術(shù)生理糾治術(shù)（senning或Mustard術(shù)）解剖糾正術(shù)（switch術(shù)）