先天性腎反常匯總課件

1、腎臟先天反常 腎臟先天性反常是泌尿系統(tǒng)比較常見的疾病，約占泌尿系統(tǒng)疾病的10%,其中腎畸形約占泌尿系統(tǒng)畸形的60%，同時可伴有泌尿生殖系統(tǒng)及其他系統(tǒng)臟器的先天性反常。 腎臟先天性反常的種類繁多，包括腎臟的大小、數(shù)目、輪廓、形態(tài)、結(jié)構(gòu)、位置、腎盂、軸向及其血管等均可發(fā)生反常。 今天主要和大家討論以下幾種腎臟先天性反常一、先天性腎缺如 二、腎發(fā)育不全三、異位腎四、重復(fù)腎與重復(fù)輸尿管五、分葉腎與腎葉發(fā)育異常六、腎旋轉(zhuǎn)反常七、融合腎一、先天性腎缺如（一）病理與臨床特點(diǎn) 先天性腎缺如若為雙側(cè)，多在胎兒期或生后不久死亡。因此，臨床所指的先天性腎缺如多為一側(cè)腎發(fā)育基本正常，而另一側(cè)腎完全缺如。本病男性多于女

2、性，右側(cè)多于左側(cè)，可合并同側(cè)輸尿管缺如及膀胱三角區(qū)發(fā)育不良，約30%患者伴有生殖器和其他臟器畸形，對側(cè)腎代償性增大，腎功能明顯增強(qiáng)。 先天性腎缺如，若孤立腎功能正常，多無明顯臨床癥狀。一、腎缺如(二)聲像圖表現(xiàn)一側(cè)腎區(qū)無腎回聲實(shí)時觀察膀胱三角區(qū)一側(cè)輸尿管開口處無噴尿征象，對側(cè)輸尿管噴尿率和射程明顯高于正常人。對側(cè)腎代償性增大，實(shí)質(zhì)增厚、腎竇輪廓增大、腎內(nèi)部整體結(jié)構(gòu)正常。二、腎發(fā)育不全（一）病理與臨床特點(diǎn) 腎發(fā)育不全：是指在胚胎期，由于血液應(yīng)障礙和其他原因?qū)е律I組織未能充分發(fā)育，形成一個較小的幼稚型腎，稱為先天性腎發(fā)育不良或小腎畸形。 腎發(fā)育不全腎外形正常。 本病多發(fā)生于青少年，發(fā)病率在2%左

3、右。多為單側(cè)，雙側(cè)發(fā)生者多在出生后短時間內(nèi)死亡。 腎發(fā)育不良常伴泌尿、生殖系統(tǒng)的其他先天性反常，如輸尿管開口異位、異位腎、腎血管和輸尿管畸形等。也可伴有腎上腺、精索睪丸缺如等。 臨床表現(xiàn)取決于腎發(fā)育不全的程度。大多數(shù)單側(cè)腎發(fā)育不全的病人多無癥狀。部分病人出現(xiàn)并發(fā)癥時，可有持續(xù)性高血壓， 降壓藥治療對高血壓并不敏感，切除病腎后，血壓恢復(fù)正常。雙側(cè)腎發(fā)育不全病人多有慢性腎功能不全的表現(xiàn)。二、腎發(fā)育不全（二）聲像圖表現(xiàn) 一側(cè)腎區(qū)域或略低位置或髂窩出顯示一個小腎回聲，腎外形正常，輪廓較小，體積小于正常的50%。 腎包膜不光滑，少數(shù)可呈分葉狀。 通常腎長徑5-7cm，寬3-4cm，厚2-3cm；皮質(zhì)較薄

4、，髓質(zhì)較小或顯示不滿意，腎竇回聲也相應(yīng)縮小。 彩色多普勒顯示患側(cè)腎內(nèi)血流信號明顯減少，血流速度減慢，但RI和PI無明顯增大。健側(cè)腎呈代償性增大，實(shí)質(zhì)增厚，腎竇增寬，腎形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的比例相應(yīng)增大。 鑒別診斷 （一）、單腎缺如應(yīng)與異位腎和游走腎鑒別擴(kuò)大掃查范圍，骶前盆腔。（二）單腎缺如與一側(cè)腎萎縮鑒別，并應(yīng)詢問有無手術(shù)史。（三）腎發(fā)育不全與腎發(fā)育不良與慢性腎病腎萎縮鑒別前者小腎，形態(tài)結(jié)構(gòu)正常，后者除體積小皮質(zhì)變薄，增高，腎竇面積相對大，皮髓質(zhì)分界不清。三、異位腎（一）病理與臨床特點(diǎn) 1、異位腎：是由于胚胎發(fā)育過程中，腎血管發(fā)育不良而致腎位置發(fā)生異常。腎血管發(fā)育不佳仍停留在原位，可阻礙腎的上升；反

5、常血管將腎牽連在不正常位置或輸尿管位置反常等也是導(dǎo)致異位腎的因素。2、異位腎多位于盆腔內(nèi)和髂窩處，故又稱為盆腔異位腎。極少數(shù)位于對側(cè)腰腹部及盆腔內(nèi)者，稱橫過異位腎。3、異位腎多伴有腎發(fā)育不良和不同程度的旋轉(zhuǎn)不良。胸腔異位腎臨床罕見，腎發(fā)育可正常。4、異位腎多無明顯臨床癥狀，常因腹盆部觸及腫塊而就診，并發(fā)尿路感染、結(jié)石及腎積水時，可出現(xiàn)腰腹部疼痛、尿頻、尿急、血尿等癥狀。三、異位腎（二）聲像圖表現(xiàn) 超聲檢查一側(cè)腎區(qū)無腎回聲，因異位腎（胸內(nèi)腎除外）多伴有不同程度的發(fā)育不良，健側(cè)腎則呈代償性增大。1.盆腔異位腎：多位于膀胱頂部偏向一側(cè)，少數(shù)可在髂腰部或膀胱的側(cè)方；輸尿管發(fā)育較短，輸尿管入口多見于同側(cè)

6、膀胱三角區(qū)上方；動脈血供是來自髂總動脈或腹主動脈下部的動脈分支供給。異位腎體積一般相對較小，但形態(tài)基本正常。聲像圖所見腎竇和髓質(zhì)輪廓發(fā)育較小，腎實(shí)質(zhì)厚度基本正常。彩色多普勒血流顯像可追蹤顯示其血管走行的位置與方向。常伴有輕度腎積水和腎結(jié)石。2.橫過異位腎：對側(cè)腎大小、形態(tài)和位置正常，在其下方另有一腎回聲，少數(shù)在對側(cè)腎的內(nèi)側(cè)顯示。橫過異位腎與橫過融合腎不同，兩腎無融合征象。3.胸腔異位腎：臨床罕見。腎在橫隔上方的胸腔內(nèi)，中上極位于胸內(nèi)，其余部分則位于橫隔下方的原腎所在的位置。腎的大小、形態(tài)及內(nèi)部結(jié)構(gòu)回聲，均與正常腎類似。四、重復(fù)腎病理與臨床表現(xiàn)重復(fù)腎多數(shù)融合為一體，表面有一淺溝，而腎盂、輸尿管上

7、端和腎血管可完全分開，自成一體。重復(fù)腎的輸尿管變化較多，可部分和全部融合。重復(fù)腎上半部體積較小，功能差，引流不暢，易積水。常伴輸尿管膀胱異位開口。男開口于尿道括約肌之外可漏尿；女性異位開口膀胱頸下伴尿失禁，常于嬰兒出現(xiàn)癥狀。超聲表現(xiàn)1、腎外形正?；蛩品秩~狀，長徑增大。2、內(nèi)見兩組腎竇回聲。較正常小，互不相連，多有輕度擴(kuò)張。3、腎門掃查見兩處腎門及其出入管道。4、重復(fù)的腎積水則呈橢圓形，相連的輸尿管亦積水?dāng)U張。5、重復(fù)腎異位開口膀胱，可合并輸尿管囊腫。四、重復(fù)腎鑒別診斷（一）、雙腎盂畸形：兩個腎盂，輸尿管不重復(fù)。腎竇回聲分不連接的兩部分，無腎盂積水及輸尿管擴(kuò)張，腎大小形態(tài)正常。（二）、腎囊腫：積

8、水型重復(fù)腎酷似囊腫，但重復(fù)腎積水時不規(guī)則與輸尿管相通。對某些復(fù)雜畸形和有合并癥時顯示有難度。輸尿管積水可超聲導(dǎo)向造影。五、分葉腎與腎葉發(fā)育異常（一）病理與臨床特點(diǎn) 1.在胎兒期，腎實(shí)質(zhì)呈分葉狀，外形似樹葉狀，一般在出生后五歲之前分葉消失，若到成人仍存在，即為分葉腎。2.腎葉發(fā)育異常：實(shí)質(zhì)皮質(zhì)和髓質(zhì)發(fā)育不良或過度發(fā)育。腎葉發(fā)育不良，可出現(xiàn)局部腎葉缺如，腎包膜可貼近腎竇，出現(xiàn)凹陷。腎葉增大時，腎實(shí)質(zhì)局限性增厚并向外突出，類似假腫瘤結(jié)節(jié)；局部隆突的始末部形成一個或多個切跡；當(dāng)腎葉突向腎竇內(nèi)時，導(dǎo)致臨近腎盂分成兩部分，形成雙腎盂樣改變。3.分葉腎與腎葉發(fā)育不良均無明顯臨床癥狀。五、分葉腎與腎葉發(fā)育異常

9、（二）聲像圖表現(xiàn)分葉腎大小正常，腎包膜不平滑，局部隆起呈分葉狀，并可見深淺不一的腎葉切跡，呈花瓣樣改變，隆起處與切跡下方的腎實(shí)質(zhì)回聲正常，腎竇輪廓回聲正常或有少數(shù)腎竇回聲向?qū)嵸|(zhì)區(qū)輕度延伸。隆起處局部腎髓質(zhì)外形飽滿或相對較大。重度腎葉發(fā)育不良表現(xiàn)局部腎葉缺如，腎包膜可貼近腎竇，兩者間無明顯腎實(shí)質(zhì)和髓質(zhì)回聲；輕度腎葉發(fā)育不良腎大小基本正常，腎包膜局部有不同程度內(nèi)陷，局部髓質(zhì)輪廓較小或顯示不滿意。腎葉增大時，則表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)局限性增厚并向外突出，似腫瘤結(jié)節(jié)；當(dāng)腎葉突向腎竇內(nèi)時，可使臨近腎盂分成兩部分，即雙腎盂樣改變。彩色多普勒顯示分葉腎局部腎內(nèi)血管走行無明顯異常改變；腎發(fā)育不良局部腎內(nèi)血管變細(xì)，血流信

10、號減少或缺如；增大的腎葉內(nèi)可見葉間動脈和弓狀動脈血流。六、腎旋轉(zhuǎn)異常病理與臨床表現(xiàn)胚胎發(fā)育期，腎門朝向前方，上升到腹部后，沿長軸內(nèi)旋90使腎門朝向內(nèi)側(cè)。因某些原因旋轉(zhuǎn)受限，未達(dá)到正常位置，或超過90。除異位血管、條索壓迫，尿流通過障礙外多無癥狀。超聲表現(xiàn)正常腎門朝向脊柱前緣。分：旋轉(zhuǎn)不全（腎盂朝向腹前內(nèi)側(cè)）；旋轉(zhuǎn)過度（指向后方）反向旋轉(zhuǎn)（外側(cè)位）。鑒別診斷腎扭轉(zhuǎn)時會有方位變化，但會有相應(yīng)臨床表現(xiàn)。CDFI：示動脈血流減少，舒張期血流消失，RI增大，靜脈血流顯示不清，及腎淤血。應(yīng)與腎或腎周腫瘤推擠腎移位鑒別。七、融合腎病理與臨床表現(xiàn)可有多種表現(xiàn)形式一側(cè)腎橫過移位并與對側(cè)融合（橫過融合腎）；合并移

11、位上下極融合（S型腎），全融合（團(tuán)塊腎）；最常用見的下極融合（蹄型腎）?？珊喜⑵渌蛎谀蛏钞惓！３暠憩F(xiàn)雙側(cè)腎在同或?qū)?cè)融合，并有各自的集合系統(tǒng)。1、蹄型腎：腎低，長徑小；背部查下極接近中線呈倒“八”字形；經(jīng)腹脊椎、腹主前低回聲“團(tuán)塊”，其與腎特點(diǎn)相同并連接融合。2、S型腎：雙腎位置相差懸殊；具有融合腎的表現(xiàn)。3、同側(cè)融合腎：一側(cè)腎輪廓大，拉長，外形不規(guī)則；內(nèi)可見兩個獨(dú)立腎竇回聲；對側(cè)腎區(qū)無腎顯示。七、融合腎鑒別診斷（一）、胃腸道腫瘤呈“假腎征”回聲特點(diǎn)不同；胃腸道腫瘤可測及兩側(cè)正常腎臟。（二）、腹膜后腫瘤不隨呼吸活動，可測及兩側(cè)正常腎臟。（三）、腎臟腫瘤融合具備腎組織特點(diǎn)；腫瘤則不具備，同時應(yīng)用CDF