小兒缺鈣維生素缺乏性手足搐搦癥

1、關(guān)于小兒缺鈣維生素缺乏性手足搐搦癥1第一張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2 一、概述 五、診斷 二、復(fù)習(xí)內(nèi)容 六、鑒別診斷 三、病因及發(fā)病機(jī)制 七、治療 四、臨床表現(xiàn)第二張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3 又稱嬰兒性手足搐搦癥，由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導(dǎo)致血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。該病多見(jiàn)于嬰幼兒，特別是 6 個(gè)月以下的小嬰兒。一、概述 （summarization）第三張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4二、復(fù)習(xí)內(nèi)容 血清鈣的正常值及存在形式 鈣離子的影響因素第四張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5正常值

2、：911mg/dl（2.22.7mmol/L） （占總鈣的60%）其中80%呈離子化狀態(tài)存在,稱離子鈣（5mg/dl）生物活性最強(qiáng)。少數(shù)和磷酸根、碳酸根、枸櫞酸根結(jié)合。存在形式:即與蛋白質(zhì)結(jié)合的鈣。 彌散鈣:非彌散鈣：第五張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月6 1、PH和磷酸鹽： 依 Ca2+HCO3-HPO42- H+= K PHH+Ca2+ PHHCO-3Ca2+ 磷酸鹽Ca2+ 血漿蛋白Ca2+(結(jié)合鈣) 反之,Ca2+ 鈣離子的影響因素： 2、血漿蛋白：第六張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月7三、病因及發(fā)病機(jī)制(etiology and mechanism)第七張，PPT

3、共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月8 VitD 初期 血CaPT反應(yīng)遲鈍PTH(77.5mg/dl 或Ca2+ 4mg/dl)N.M興奮性癥 狀發(fā)病機(jī)制血Ca感染、 發(fā)熱、饑餓時(shí) 組織分 解釋放磷春季或VitD治療之初大量血鈣沉積于骨骼血PCa2+長(zhǎng)期腹瀉第八張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月9 四、臨床表現(xiàn)(clinical manifestation) 驚厥（最常見(jiàn)）手足搐搦喉痙攣（最嚴(yán)重）隱性體征面N征腓反射陶瑟征 * 此外還可伴有佝僂病的癥狀和體征。典型癥狀第九張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月10突然發(fā)作重者輕者 一般無(wú)發(fā)熱 間歇期正常驚厥:多見(jiàn)于小嬰兒。發(fā)作特點(diǎn)：第十

4、張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月11幼兒和較大兒童多見(jiàn)。足搐搦：踝關(guān)節(jié)伸直，足指向下， 跖部彎曲呈弓形。手足搐搦發(fā)作特點(diǎn)：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收。第十一張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月12第十二張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月13第十三張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月14表現(xiàn)：吸氣性呼吸困難，吸氣 性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死。喉痙攣：最嚴(yán)重多見(jiàn)于小嬰兒。原因：喉部肌肉及聲門(mén)痙攣。第十四張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月15 用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部，若引起眼瞼及口角向同側(cè)抽動(dòng)為陽(yáng)性。面神經(jīng)征(Chvostek si

5、gn)第十五張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月16 用叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)部位，若引起足向外側(cè)收縮為陽(yáng)性。腓反射（Peroneal reflex）第十六張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月17 用血壓計(jì)袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽(yáng)性。陶瑟征（Trousseau sign）又稱人工手痙攣癥第十七張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月18 五、診斷(diagnosis) 季節(jié)：病因發(fā)作特點(diǎn)無(wú)NS體征，有N.M興奮性增高及佝僂病的體征。 血Ca7.5mg/dl Ca劑治療有效。春季多見(jiàn)突然發(fā)作、一般無(wú)發(fā)熱，間歇期正常。

6、第十八張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月19與驚厥鑒別: 低血糖癥 無(wú)熱驚厥 低血鎂癥 嬰兒痙攣癥 有熱驚厥顱內(nèi)感染 與手足搐搦鑒別甲狀旁腺功能減低癥與喉痙攣鑒別急性喉炎六、鑒別診斷(differential diagnosis) ：第十九張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月20誘因：晨起、空腹時(shí)發(fā)作、 進(jìn)食不足或腹瀉。嚴(yán)重者發(fā)作后可呈昏迷狀態(tài)。化驗(yàn)：血糖下降。葡萄糖治療有效。低血糖癥:第二十張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月21 攝入不足，長(zhǎng)期腹瀉史。 長(zhǎng)期用利尿劑。 偶有遺傳性鎂吸收缺陷。 化驗(yàn)：血鎂10分鐘， 否則血Ca心臟驟停。 反復(fù)發(fā)作，每日重復(fù)2-3次，直至發(fā)作停止?；钚遭}：吸收率90%枸櫞酸鈣司特立氨基酸鈣樂(lè)力醋酸鈣速溶金鈣 口服鈣劑鈣劑治療:無(wú)搐搦者：搐搦者：第二十九張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月30維生素D治療同維生素D缺乏性佝僂病第三十張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月31 小結(jié)：個(gè)三、每年月發(fā)病多。、個(gè)月左右發(fā)病多。、發(fā)病有個(gè)癥狀。、體檢有物理征。、治療有個(gè)原則。 第三十一張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月32 思考題:1、為什么同是VitD缺乏，在臨床上引起兩種?。?、 VitD缺乏時(shí)佝僂病和手足搐搦癥