新生兒溶血病PPT

1、第一張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類26個血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見，Rh血型不合較少見;有報道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血 ;膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥;占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%定義第二張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月概述是由于母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血。胎兒具有從父親遺傳而來的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少。妊娠期，胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體血循環(huán)中，刺

2、激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體，此抗體又可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細(xì)胞致敏并破壞而溶血。第三張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 胎兒從父親遺傳而來的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG）。 此抗體又可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細(xì)胞致敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。成因第四張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月ABO溶血病的病因和發(fā)病機制ABO血型的遺傳有A基因者稱A型，有B基因者稱B型，同時有A、B二個基因者稱AB型，有H基因而無A、B基因為O

3、型假如母“O”型，父“A”型（純合子或雜合子）母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或第五張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月ABO血型抗體 正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實質(zhì)是由于機體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。 如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。第六張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月免疫學(xué)基礎(chǔ)大約0.4 % 5 % 孕婦在孕28 周體內(nèi)胎兒紅細(xì)胞超過0.05 m l 可被檢出。在孕3

4、4 周可達(dá)到2 % 7 %。這些被免疫抗體覆蓋的紅細(xì)胞隨之在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)被巨噬細(xì)胞及自然殺傷細(xì)胞釋放的溶酶體酶溶解而破壞，這一過程需要含F(xiàn)c受體的巨噬細(xì)胞介導(dǎo)。第七張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月新生兒溶血病類型ABO血型不合系統(tǒng)母親O型， 嬰兒A或B型，占人群2025,發(fā)病者0.1ml時，發(fā)病率約22%，引起Rh溶血的Rh陽性細(xì)胞數(shù)量最少為0.03ml,胎盤早剝、異位妊娠等產(chǎn)科并發(fā)癥以及羊膜腔穿刺、剖腹產(chǎn)等，可增加胎兒血液進(jìn)入母體的機會，故可增加Rh溶血的危險性。第十四張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月ABO及Rh以外血型系統(tǒng)以IgG為性質(zhì)的血型抗體幾乎都可以引起HDN ,

5、 其中MN 血型占到0.1%。已被證實的血型抗原有160 余種第十五張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月溶血病臨床表現(xiàn) 黃疸：由紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生大量間接膽紅素所致，因為胎盤有膽紅素代謝能力，故高膽紅素血癥僅見于新生兒。黃疸多于生后1天內(nèi)出現(xiàn)，之后主要表現(xiàn)為間接膽紅素迅速升高，如伴肝功能損害，也可見直接膽紅素升高；第十六張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血：由網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)破壞致敏紅細(xì)胞所致，部分為血管內(nèi)溶血，當(dāng)紅細(xì)胞破壞速度超過其生成的能力時，臨床出現(xiàn)貧血的表現(xiàn)溶血病臨床表現(xiàn)第十七張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月溶血病臨床表現(xiàn) 髓外造血：是胎兒對紅細(xì)胞破壞過多的代償性反應(yīng)

6、，表現(xiàn)為肝、脾、骨髓等部位紅細(xì)胞增生，出現(xiàn)肝脾腫大，最終可導(dǎo)致門靜脈高壓、梗阻，肝實質(zhì)破壞，肝功能損害。第十八張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月溶血病臨床表現(xiàn)胎兒水腫： 當(dāng)胎兒血紅蛋白下降至40g/L 以下時，由于嚴(yán)重缺氧、繼發(fā)于肝功能損害的低蛋白血癥、充血性心力衰竭等，可致胎兒水腫。門靜脈和臍靜脈梗阻導(dǎo)致胎盤灌注下降，也是胎兒水腫的原因第十九張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)臨床特點ABO溶血病 Rh溶血病 發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型 母缺少任一Rh抗原 胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)病（約半數(shù)） 一般發(fā)生在第二胎；第一胎也

7、可發(fā)病 下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕 較重，嚴(yán)重者甚至死胎 黃疸 生后第23天出現(xiàn) 24小時內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重 貧血 輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭 肝脾大 很少發(fā)生 多有不同程度的肝脾增大 晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后36周 第二十張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Rh與ABO溶血癥臨床比較 RhABO發(fā)病率少見（15）多見（85）病情重較輕蒼白顯著輕水腫 常見罕見肝脾大 顯著較輕第一胎發(fā)病很少（ 12042 時, 可采用血細(xì)胞分離機進(jìn)行血漿置換, 每周1 次, 置換量約為1 000 m l 2 000 m l 血漿, 可迅速降低孕婦體內(nèi)抗體效價。當(dāng)降低2 個 3 個滴度

8、時, 再結(jié)合中西藥治療。第二十六張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月血常規(guī)：紅細(xì)胞，血紅蛋白，網(wǎng)織紅細(xì)胞 生后第一天正?？蛇_(dá)0.06 有核紅細(xì)胞，血小 板；母嬰ABO、Rh血型是否不合血清特異性免疫抗體檢查： 直接抗人球蛋白試驗 抗體釋放試驗：陽性示有血型抗體存在 游離抗體試驗：測母體血清中有無血型抗體存在產(chǎn)后新生兒溶血病診斷第二十七張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月微柱凝膠技術(shù)微柱聚膠實驗原理建立在抗球蛋白實驗基礎(chǔ)上, 是紅細(xì)胞抗原和抗體在凝膠介質(zhì)中發(fā)生凝集, 結(jié)果清楚, 快速, 重復(fù)性好, 實驗結(jié)果可保存等特點。直抗、游離抗體、放散液抗體三項試驗中有23 項陽性時可以確認(rèn)為H

9、DN。 如有一項陽性,只有放散液抗體陽性可以確認(rèn)為HDN 。第二十八張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月靜滴IVIG：可阻斷網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬細(xì)胞上的Fc受體，阻斷其破壞致敏紅細(xì)胞，抑制溶血過程。光照療法：光療原理：未結(jié)合膽紅素IXa Z型 IXa E型，后者屬水溶性，可經(jīng)膽汁排泄到 腸腔隨大便排出，或從尿中排出。交換輸血溶血病治療第二十九張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月光照療法光源：藍(lán)光最好(主峰波長為425475nm)，也可選擇白光波長550600nm)或綠光(波長510530nm)。方法：單面光療法、雙面光療法、毯式光纖黃疸治療法。時間：分連續(xù)和間歇照射。前者為24h連續(xù)照

10、射；后者是照1012h，間歇1421h。不論何法，應(yīng)視病情而定。光療期間需密切監(jiān)測血清膽紅素濃度，一般1224h測定1次，對溶血病及血清膽紅素濃度接近換血指征者，應(yīng)每46h測定血清膽紅素和紅細(xì)胞壓積比。光療結(jié)束后，連續(xù)監(jiān)測2d，以觀察有無反跳現(xiàn)象。當(dāng)反跳值超過光療前水平時，需再次光療。第三十張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月光照療法光療注意事項燈管連續(xù)使用20002500h需更換新燈管。在治療Rh溶血病等重癥高膽紅素血癥時，應(yīng)更換新燈管。光療箱要預(yù)熱，待燈下溫度在30左右時才放患兒入內(nèi)。用黑色、稍硬不透光紙片或布遮蓋雙眼，尿布遮蓋生殖器。由于光療時不顯性失水增加，因此光療時液體入量需增

11、加1520以ml(kgd)計 第三十一張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月光照療法光療的副作用 目前認(rèn)為光療相當(dāng)安全，基本無明顯并發(fā)癥。有一些相對較輕和一過性的并發(fā)癥。常見表現(xiàn)有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏、青銅癥及低血鈣等。第三十二張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月?lián)Q血療法目的：糾正貧血，防止心力衰竭移去抗體，減輕溶血移去致敏紅細(xì)胞，防止血清膽紅素進(jìn)一步升高降低血清膽紅素，防止核黃疸第三十三張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月?lián)Q血療法指 征：產(chǎn)前確診為新生兒溶血病，出生時貧血，（臍血Hb120g/L，水腫、肝脾腫大及心衰）。經(jīng)綜合治療血清總膽紅素達(dá)到342umol/L（2

12、0mg/dl）以未結(jié)合膽紅素為主。早產(chǎn)兒及前一胎有死胎，全身水腫，嚴(yán)重貧血病史者可放寬換血指征。第三十四張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月?lián)Q血療法不同出生時齡的足月新生兒血清總膽干預(yù)推薦標(biāo)準(zhǔn)(mol/L)時齡(h)考慮光療光療光療失敗換血換血加光療24103154205257481542052913427220525734242872257291376428第三十五張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月?lián)Q血療法不同胎齡/出生體重的早產(chǎn)兒血清總膽干預(yù)推薦標(biāo)準(zhǔn)(mol/L)胎齡/出生體重出生24小時48h72h光療換血光療換血光療換血28周/1000g17868612086120120

13、1541201541712831周/10001500g17103861541031541372221541882573234周/15002000g17103861711031711712571712052572913536周/20002500g1712086188120205205291205239274308第三十六張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月?lián)Q血療法血型選擇：Rh血型不合時，采用Rh血型與母同型，ABO血型與新生兒同型或O型血。在Rh（抗D）溶血病無Rh陰性血時，也可用無抗D（IgG）的Rh陽性血。ABO血型不合時，最好采用AB型血漿和O型紅細(xì)胞混合后換血，也可選用O型或與子

14、同型血液換血。第三十七張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月?lián)Q血療法血源要求：洗滌的紅細(xì)胞混懸液AB型血漿第三十八張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月?lián)Q血療法換血量和速度：150-180ml/kg，換血總量按150180ml/kg，總量約400600ml。輸注速度要均勻，每分鐘約34ml，即200ml/h，總換血時間為23h。對有嚴(yán)重貧血或明顯心衰的患兒，可用血漿減半的濃縮血來糾正貧血和心衰；對無嚴(yán)重貧血或明顯心衰的患兒，在換血前12h應(yīng)輸注1次白蛋白1g/kg，可使膽紅素?fù)Q出量增加40。 若3kg小兒，需2u洗滌紅細(xì)胞混懸液和200ml血漿。第三十九張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于20

15、22年6月?lián)Q血療法換血量：150-180ml/kg，對有嚴(yán)重貧血或明顯心衰的患兒，可用血漿減半的濃縮血來糾正貧血和心衰；對無嚴(yán)重貧血或明顯心衰的患兒，在換血前12h應(yīng)輸注1次白蛋白1g/kg，可使膽紅素?fù)Q出量增加40。 若3kg小兒，需2u洗滌紅細(xì)胞混懸液和200ml血漿。第四十張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月?lián)Q血療法換血方法全自動周圍血管雙管同步換血法。 換入途徑采用較粗頭皮靜脈、手背靜脈等，換出途徑采用橈動脈、顳淺動脈等。建議常用頭皮靜脈配橈動脈。換出途徑采用股靜脈甚至較粗的四肢淺表靜脈也可，但應(yīng)注意（1）肝素液沖管，尤其是三通管的接頭處需用肝素液浸泡；（2）適度間斷束緊換出靜脈

16、穿刺點上方可保持換出通路的通暢。第四十一張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月?lián)Q血療法換血注意事項換血時必須嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。注意保溫，糾正低氧血癥、低血鈣、低血糖。換血時切忌有空氣和凝血塊注入，穿刺管不可開口放置在空氣中，因為患兒哭鬧可吸入空氣形成氣栓。換血后注意包扎止血，要每12h檢查1次，觀察有無出血傾向。因為組織內(nèi)的膽紅素再回入血漿、骨髓或脾臟中的致敏紅細(xì)胞的分解、換入紅細(xì)胞的衰老死亡故8h、24h后再復(fù)查血清膽紅素濃度（換血后應(yīng)每隔48小時監(jiān)測膽紅素濃度一次，因為膽紅素有可能在幾個小時內(nèi)反彈4050），觀察回升情況，決定是否需要進(jìn)行第2次換血。加用抗生素3d。第四十二張，PPT共四十五頁，創(chuàng)作于2022年6月?lián)Q血療法換血注意事項換血時，要思想集中、操作輕巧、熟記規(guī)程。準(zhǔn)確的量及速度是換血病例成功與失敗的關(guān)鍵。換血結(jié)束后，繼續(xù)光療，密切觀察患兒黃疸程度及有無嗜睡、拒食、煩躁、抽搐、擁抱反射、呼吸、心跳等變化6。術(shù)后情況良好者，（換血48小時后）可試喂糖水；如無嘔吐等異常情況可進(jìn)行正常喂養(yǎng)。黃疸減輕