小兒血液系統(tǒng)疾病總論001課件

1、小兒血液系統(tǒng)疾病8/26/20221小兒貧血血常規(guī)1患兒,男,2歲, RBC 3.421012/L Hb 102g/L WBC 11109/L N:0.67, L:0.32 BPC 221109/L患兒,男,2天,RBC 5.91012/L Hb 179g/L WBC 23109/L N: 0.66, L:0.30 幼稚C:0.04 BPC 444109/L患兒,女,3月.RBC 3.21012/L Hb 92g/L WBC 8.5109/L N 0.45 L0.55 BPC 46109/L患兒，男，8歲，RBC 3.31012/L Hb 80g/L WBC 11.6109/L N:0.55

2、L:0.33 Eos 0.12 BPC 110109/L正常？異常？8/26/20222小兒貧血病例1患兒，女，9月,為早產(chǎn)兒。單純牛奶喂養(yǎng). 近三月來(lái)面色蒼白,食欲減退,精神不振. 體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm. 血:RBC 2.01012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周?chē)t細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空. 最可能的診斷是什么?如何處理?8/26/20223小兒貧血胚胎期造血中胚葉造血期 胚胎第3w開(kāi)始,6w后減退肝脾造血期從胚胎第8w開(kāi)始,28w后減退骨髓造血期從胚胎第20w開(kāi)始,28w后為主,生后2-5w

3、成為唯一 8/26/20225小兒貧血look at here!8/26/20226小兒貧血生后造血 骨髓造血嬰幼兒時(shí)期所有的骨髓都是紅骨髓,全部參與造血兒童時(shí)期長(zhǎng)骨中的黃骨髓具有轉(zhuǎn)化為紅骨髓造血的潛在的代償功能骨髓外造血概念8/26/20227小兒貧血RBC和Hb臍血:RBC 5.07.01012/L Hb150220g/L生理性溶血:生后自主呼吸建立 血氧含量增加 胎兒RBC壽命較短生理性貧血:生理性溶血 生長(zhǎng)發(fā)育迅速致血容量增加 骨髓造血功能暫時(shí)性低下 使RBC生成不足,出現(xiàn)23月時(shí): RBC降至3.01012/L Hb降到100g/L左右 8/26/20228小兒貧血不同年齡的WBC數(shù)

4、與分類(lèi)示意圖臍血: 1520109/L612h: 2128109/L1w: 12109/L1y: 10109/L1y: 412109/L50%5d5yNL100%8/26/202210小兒貧血Hb的種類(lèi) 胎兒Hb.F 成人Hb.A妊娠6月 90% 510%出生時(shí) 70% 30%1歲時(shí) 5% 95% 2歲時(shí) 2% 97%8/26/202212小兒貧血貧血8/26/202214小兒貧血定義末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常值8/26/202215小兒貧血正常兒童Hb最低標(biāo)準(zhǔn)年齡Hb最低值(g/L)neonate145*14m90#46m100#6m6y110*614y120* - WH

5、O標(biāo)準(zhǔn)(1972)# - 聯(lián)合國(guó)兒童基金會(huì)標(biāo)準(zhǔn)(1986)*- 國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)8/26/202216小兒貧血貧血的分度分度 Hb 新生兒Hb輕度 90g/L 120g/L中度 60g/L 90g/L 重度 30g/L 60g /L極重度 30g/L 60g/L8/26/202217小兒貧血貧血的分類(lèi)形態(tài)學(xué)分類(lèi)根據(jù): RBC平均容積 (MCV) RBC平均血紅蛋白量 (MCH) RBC平均血紅蛋白濃度 (MCHC)病因?qū)W分類(lèi)根據(jù):發(fā)病原因8/26/202218小兒貧血 病因?qū)W分類(lèi)紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足溶血性貧血RBC破壞過(guò)多失血性貧血急性/慢性失血8/26/202220小兒貧血RBC和Hb 生成不足

6、造血物質(zhì)的缺乏 Fe, Vit.B12、葉酸、B6 、銅、C、 蛋白質(zhì)造血場(chǎng)所的減少 骨髓纖維化,石骨癥,腫瘤骨髓浸潤(rùn),骨髓炎癥,白血病造血功能低下 再生障礙性貧血(原發(fā)性/繼發(fā)性),感染性,嚴(yán)重肝腎功能異常及其它慢性病8/26/202221小兒貧血失血性貧血急性失血性貧血: 維生素K缺乏癥,血小板減少性紫癜,鼻衄,外傷等慢性失血性貧血: 鉤蟲(chóng)病,腸息肉,肺含鐵血黃素沉著癥,牛奶過(guò)敏等 8/26/202223小兒貧血形態(tài)學(xué)與病因?qū)W的關(guān)系 RBC形態(tài) 病因 正細(xì)胞性 急性失血, 溶血, 再障, 脾亢大細(xì)胞性 DNA合成障礙: Vit.B12 、葉酸缺乏, 幼年性 惡性貧血, 藥物性貧血 單純小細(xì)

7、胞性 缺鐵早期, 感染, 慢性疾病小細(xì)胞低色素性 Hb合成障礙: 缺鐵性貧血, 地中海貧血, 鐵 粒幼性貧血.,慢性失血8/26/202224小兒貧血貧血的診斷要點(diǎn)病史發(fā)病年齡病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過(guò)去史家族史體檢生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚粘膜指甲和毛發(fā)肝脾淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查:RBC形態(tài)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) RBC和BPC計(jì)數(shù)骨髓涂片檢查Hb分析檢查RBC脆性試驗(yàn)特殊檢查:酶活力測(cè)定,Coombs試驗(yàn),血清鐵等8/26/202226小兒貧血貧血的治療去除病因一般治療: 加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防感染,調(diào)整飲食藥物治療: Vit.C,B12,葉酸,鐵劑輸血療法 : 重度 10ml/kg.次 極重度 7ml/kg.次

8、治療并發(fā)癥8/26/202227小兒貧血病例1早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng). 近三月來(lái)面色蒼白,食欲減退,精神不振. 體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周?chē)t細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空. 最可能的診斷是: A 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 B 營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 C 營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血 D 地中海貧血 E 再生障礙性貧血 8/26/202228小兒貧血個(gè)人史：G3P3，足月順產(chǎn)出生，出生時(shí)無(wú)窒息搶救史，生后約半月出現(xiàn)皮膚黃染，服中藥后漸消退，生長(zhǎng)發(fā)育同同齡兒童，無(wú)挑食

9、、偏食不良習(xí)慣，未到過(guò)疫區(qū)，無(wú)疫水 接觸史，按計(jì)劃行預(yù)防接種。既往史、家族史：無(wú)特殊。體格檢查：T36.2，P100次/分，R22次/分，Wt17K。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神情。輕中度貧血貌，顏面部皮膚中度黃染，軀干、四肢皮膚粘膜輕度黃染，無(wú)皮疹及出血點(diǎn)，耳后、腹股溝可觸及黃豆大小淺表淋巴結(jié)。頭顱五官未見(jiàn)畸形。結(jié)膜無(wú)充血、出血，鞏膜中度黃染，雙瞳等圓等大，對(duì)光反射存在；外耳道未見(jiàn)異常分泌物；鼻無(wú)畸形，無(wú)鼻翼扇動(dòng)，無(wú)異常分泌物；唇周無(wú)發(fā)紺，稍蒼白，口腔粘膜光滑，伸舌居中。咽稍充血，扁桃體不大，無(wú)膿性分泌物。頸無(wú)抵抗，氣管居中，左右對(duì)稱。甲狀腺無(wú)腫大。胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，未見(jiàn)三凹征。無(wú)

10、胸骨壓痛、叩擊痛。無(wú)胸膜摩擦感，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心前區(qū)無(wú)局部隆起或凹陷，未觸及震顫或抬舉性心尖搏動(dòng)，心濁音界無(wú)擴(kuò)大，心率100bpm，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無(wú)壓痛及包塊，肝肋下未及，脾左肋下約3.5cm可及，質(zhì)中。移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。肛門(mén)外生殖器外觀發(fā)育未見(jiàn)畸形。脊柱、四肢未見(jiàn)畸形，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫、畸形。四肢肌力、肌張力正常，雙下肢無(wú)浮腫。膝反射、腹壁反射對(duì)稱存在。頸軟，雙側(cè)Kernig征、Brudzinski征、Babinski征均陰性。8/26/202230小兒貧血實(shí)驗(yàn)室檢查：廣州市某三甲醫(yī)院：尿ROUS試驗(yàn)陰性，Coombs試驗(yàn)陰性，游離血

11、紅蛋白51.3mg/L，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)示：開(kāi)始溶血0.44，完全溶血0.28；Hams試驗(yàn)：弱陽(yáng)性；糖水試驗(yàn)：陰性；G6PD/6PG：1.68（參考值1.01.67）；MHb還原率：95.2%；30/12復(fù)查Hams試驗(yàn)：弱陽(yáng)性；糖水試驗(yàn)：弱陽(yáng)性；多次復(fù)查血象血紅蛋白均低下，白細(xì)胞、血小板基本正常。血紅蛋白電泳均在正常范圍內(nèi)；多次查肝功示：膽紅素高，且以間接膽紅素升高為主；多次查血常規(guī)網(wǎng)織紅細(xì)胞均高，MCV偏低。CD59、CD55均在正常范圍內(nèi)。本院檢查：患兒父血常規(guī)、血細(xì)胞形態(tài)均基本正常；G6PD活性：0.59；患兒母血常規(guī)、G6PD/6PG基本正常；血細(xì)胞形態(tài)示：RBC大小不等，中央淺染，異形紅細(xì)胞（+），患兒血常規(guī)：:WBC15.97109/L，N71.5109/L，HB92g/L，PLT290109/L，G6PD/6PG正常；EBV-DNA-PCR、CMV-DNA-PCR 均陰性；地貧組合（RBC脆性76.7%、ZPP2.82 umol/L 、HbF2.2%、HbA22.9%）；CD5