周圍神經(jīng)病專題知識講座

1、周圍神經(jīng)病專題知識講座周圍神經(jīng)病專題知識講座第1頁2 內(nèi) 容 概念 相關(guān)解剖生理 分類 病因和發(fā)病機制 臨床周圍神經(jīng)病專題知識講座第2頁3一、概 念 周圍神經(jīng)系統(tǒng)包含脊神經(jīng)根組成脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出腦神經(jīng)，但不包含嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)特殊延伸。周圍神經(jīng)病專題知識講座第3頁4 定義： 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致功效障礙主要癥狀 軀體運動功效障礙 感覺功效障礙 自主神經(jīng)功效障礙周圍神經(jīng)病專題知識講座第4頁5二、相關(guān)解剖生理周圍神經(jīng)病專題知識講座第5頁61.神經(jīng)系統(tǒng)組成周圍神經(jīng)病專題知識講座第6頁7中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng) 周圍神經(jīng)病專題知識講座第7頁8脊神經(jīng)周圍神經(jīng)病專題知識講座第

2、8頁9腦 神 經(jīng) 一嗅 二視 三動眼 四滑 五叉 六外展 七面 八聽 九舌咽 迷走 副神 舌下全周圍神經(jīng)病專題知識講座第9頁102.周圍神經(jīng)包含 軀體神經(jīng) 自主神經(jīng)周圍神經(jīng)病專題知識講座第10頁11軀體神經(jīng) 脊髓（前角、后角） 神經(jīng)根 神經(jīng)干 神經(jīng)股 神經(jīng)束 神經(jīng)周圍神經(jīng)病專題知識講座第11頁12周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)病專題知識講座第12頁13神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外側(cè)束下干前股 內(nèi)側(cè)束束 支（神經(jīng)）周圍神經(jīng)病專題知識講座第13頁14周圍神經(jīng)組成周圍神經(jīng)病專題知識講座第14頁15神經(jīng)組成神經(jīng)

3、神經(jīng)束 神經(jīng)纖維外膜 - 束膜 - 內(nèi)膜周圍神經(jīng)病專題知識講座第15頁16神經(jīng)如同電纜周圍神經(jīng)病專題知識講座第16頁17神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維周圍神經(jīng)病專題知識講座第17頁18神經(jīng)結(jié)構(gòu)周圍神經(jīng)病專題知識講座第18頁19神 經(jīng) 纖 維周圍神經(jīng)病專題知識講座第19頁20 神經(jīng)纖維 軸突 髓鞘 Schwann 細(xì)胞 Ranvier（郎飛）結(jié)周圍神經(jīng)病專題知識講座第20頁21神經(jīng)軸突與髓鞘周圍神經(jīng)病專題知識講座第21頁22神經(jīng)纖維如同項鏈周圍神經(jīng)病專題知識講座第22頁23神經(jīng)纖維周圍神經(jīng)病專題知識講座第23頁24神經(jīng)纖維 周圍神經(jīng)病專題知識講座第24頁25Schwann細(xì)胞與髓鞘周圍神經(jīng)病專題知識講座

4、第25頁263.周圍神經(jīng)功效 傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)） 傳導(dǎo)運動（來自中樞神經(jīng)） 自主神經(jīng)功效（內(nèi)臟感覺和運動）周圍神經(jīng)病專題知識講座第26頁27運動通路 周圍神經(jīng)病專題知識講座第27頁28感覺通路 周圍神經(jīng)病專題知識講座第28頁29自主神經(jīng)系統(tǒng) 周圍神經(jīng)病專題知識講座第29頁30三、周圍神經(jīng)病理損害類型周圍神經(jīng)病專題知識講座第30頁311.神經(jīng)病理損害類型 髓鞘脫失 華勒變性 軸突變性 周圍神經(jīng)病專題知識講座第31頁32髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林-巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙

5、肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞 髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害周圍神經(jīng)病專題知識講座第32頁33脫髓鞘（節(jié)段性） 首先累及Schwann細(xì)胞 對應(yīng)節(jié)段髓鞘脫失 原因 感染 免疫障礙周圍神經(jīng)病專題知識講座第33頁34正常急性脫鞘 脫髓鞘 周圍神經(jīng)病專題知識講座第34頁35周圍神經(jīng)病專題知識講座第35頁36華勒變性 發(fā)生于病損12h后 病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性 損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖 軸突再生 原因 創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊周圍神經(jīng)病專題知識講座第36頁37周圍神經(jīng)病專題知識講座第37頁38軸突

6、變性 軸突末梢開始，隨即累及髓鞘 原因 感染、代謝、中毒、營養(yǎng)周圍神經(jīng)病專題知識講座第38頁39軸突變性周圍神經(jīng)病專題知識講座第39頁402.神經(jīng)病變嚴(yán)重程度分級周圍神經(jīng)病專題知識講座第40頁41級損傷（神經(jīng)失用癥） 由輕度受損、牽拉所致 神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無 Wallerian變性 可有節(jié)段性脫髓鞘 恢復(fù)完全（12周）周圍神經(jīng)病專題知識講座第41頁42級損傷（軸突斷傷） 軸突及髓鞘受損 病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性 神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整 近端軸突芽生、再生（1mm/d） Schwann細(xì)胞增生，引導(dǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長 EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位周圍神經(jīng)病專題知識講座第

7、42頁43級損傷 內(nèi)膜損傷，伴有疤痕 妨礙軸突再生，再生可進(jìn)入鄰近 神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi) 周圍神經(jīng)病專題知識講座第43頁44級損傷 神經(jīng)束受損，僅保留外膜周圍神經(jīng)病專題知識講座第44頁45級損傷（神經(jīng)斷傷） 神經(jīng)完全損傷周圍神經(jīng)病專題知識講座第45頁46四、周圍神經(jīng)損害病因周圍神經(jīng)病專題知識講座第46頁47 外傷 炎癥 麻風(fēng) 巨細(xì)胞病毒 HIV 空腸彎曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒桿菌 灰髓炎 帶狀皰疹 血管性 動脈粥樣硬化 血管炎周圍神經(jīng)病專題知識講座第47頁48 代謝障礙 糖尿病 腎功效 肝功效障礙 甲狀腺功效減退 營養(yǎng)缺乏 酒精性 維生素缺乏 免疫介導(dǎo) Guillain-Barre綜合征 H

8、IV性神經(jīng)病 變性 淀粉樣變性 伴癌性 遺傳性周圍神經(jīng)病專題知識講座第48頁49 五、周圍神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病專題知識講座第49頁50起病方式 急性：幾天 亞急性：幾周 慢性：幾月幾年 周圍神經(jīng)病專題知識講座第50頁51分為以下幾類 急性運動性 亞急性感覺運動性 慢性感覺運動性 線粒體病變性神經(jīng)病 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病周圍神經(jīng)病專題知識講座第51頁52 急性運動性 癱瘓 可伴有感覺和自主功效障礙 Guillani-Barre綜合征 卟啉病神經(jīng)病周圍神經(jīng)病專題知識講座第52頁53 亞急性感覺運動性 感覺障礙 可有輕度運動障礙 代謝性（糖尿?。?營養(yǎng)性（維生素缺乏） 中毒性

9、周圍神經(jīng)病專題知識講座第53頁54 慢性感覺運動性 感覺障礙 可伴有運動障礙，起病時間長 代謝性（糖尿病、甲減） 麻風(fēng) 腫瘤 遺傳性周圍神經(jīng)病專題知識講座第54頁55 線粒體病變周圍神經(jīng)病專題知識講座第55頁56 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 CIDP 卟啉病周圍神經(jīng)病專題知識講座第56頁57 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病 損傷性 腕管綜合征 尺管綜合征 坐骨神經(jīng)痛周圍神經(jīng)病專題知識講座第57頁58癥狀與病變部位相關(guān) 感覺神經(jīng)受累 麻木、刺痛、燒灼、刀割 運動神經(jīng)受累 無力、癱瘓、萎縮 自主神經(jīng)受累 血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常周圍神經(jīng)病專題知識講座第58頁59手指伸展不全 周圍神經(jīng)病專題知識講座第59頁60

10、小腿萎縮弓形足 周圍神經(jīng)病專題知識講座第60頁61雙手萎縮畸形 周圍神經(jīng)病專題知識講座第61頁62糖尿病周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)病專題知識講座第62頁63 糖尿病 周圍神經(jīng)病發(fā)生率 50% 表現(xiàn) 常見: 遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 感覺運動神經(jīng)病 少見 : 急性痛性運動神經(jīng)病 軀干神經(jīng)?。ㄐ囟味喟l(fā)性根性神經(jīng)病） 腦神經(jīng)病（、） 自主神經(jīng)病周圍神經(jīng)病專題知識講座第63頁64遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 起病隱襲 感覺異常以足部(下肢）為主 痛、麻、蟻走感 行走時或夜間為重 感覺減退 糖尿病足周圍神經(jīng)病專題知識講座第64頁65糖尿病足 周圍神經(jīng)病專題知識講座第65頁66糖尿病性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病 四肢遠(yuǎn)端有感覺異常、同時

11、合并有四肢遠(yuǎn)端肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或顯著減退、四肢遠(yuǎn)端振動覺和位置覺障礙，這就成為感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病。周圍神經(jīng)病專題知識講座第66頁67診療 詳細(xì)問詢病史 化驗：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神經(jīng)活檢：10% （僅作為支持診療，少有確診意義） 周圍神經(jīng)病專題知識講座第67頁68治療 嚴(yán)格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴噴丁 曲馬多 大侖丁 卡馬西平 拉莫三嗪 補充維生素等（如B12）周圍神經(jīng)病專題知識講座第68頁69Guillain-Barre綜合征周圍神經(jīng)病專題知識講座第69頁70依據(jù)臨床和基礎(chǔ)病理特征可分為 急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP） 急性運

12、動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN） 急性運動感覺軸索型神經(jīng)病（AMSN） 急性自主神經(jīng)?。ˋAN） Fisher綜合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟失調(diào)周圍神經(jīng)病專題知識講座第70頁71AIDP和AMSN 進(jìn)展快，運動或感覺運動障礙 反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN 遠(yuǎn)端無力 腦神經(jīng)正常周圍神經(jīng)病專題知識講座第71頁72變異型 純運動型 純感覺型 純自主神經(jīng)型 Fisher綜合征 咽-頸-臂變異型 雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型 輕截癱型 共濟失調(diào)型周圍神經(jīng)病專題知識講座第72頁73治療 丙種球蛋白 0.4g / kg 血漿置換（PE） 24次/周 激素 無效（大劑量甲強龍與IVIG適用有效） 維生素（

13、如B12）預(yù)后 脫髓鞘較軸突病變佳周圍神經(jīng)病專題知識講座第73頁74慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP) 高峰 4060歲 亞急性起病，慢性病程,平均3個月,起病6個月內(nèi)無顯著好轉(zhuǎn). 炎性反應(yīng)輕 分布不對稱，近端重于遠(yuǎn)端 運動感覺癥狀都有，感覺癥狀散在 早期近端或彌散性反射減低 早期共濟失調(diào)顯著，與本體覺減退不吻合 腦神經(jīng)和呼吸肌不受累周圍神經(jīng)病專題知識講座第74頁75治療皮質(zhì)類固醇 常見強松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐步減量至隔日5-20mg,最少連用34周.10個月或以上為一療程。免疫球蛋白靜脈滴注 95%有效 1g/kg.d，連用2天 ；或400mg/kg.d，連用5天

14、。 血漿置換 80%有效 無效者 環(huán)磷酰胺周圍神經(jīng)病專題知識講座第75頁76酒精性神經(jīng)病 每日3升啤酒 300ml 烈性酒 連續(xù)3年 表現(xiàn)（亞急性感覺運動性） 足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感 肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿 可并存Wernicke腦病等 電生理檢驗 軸突變性周圍神經(jīng)病專題知識講座第76頁77 營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病 B族維生素 周圍神經(jīng)病專題知識講座第77頁78病因表現(xiàn)試驗室電生理Vit B1酗酒胃腸道病變感覺痛性神經(jīng)病心衰血硫胺丙酮酸軸突變性Vit B6藥品異煙肼等皮膚 粘膜感覺神經(jīng)病軸突變性Vit B12吸收障礙周圍神經(jīng)脊髓血中B12 大細(xì)胞貧血軸突變性B族維生素缺乏周圍神經(jīng)病專

15、題知識講座第78頁79 Vit E 缺乏 原因 脂肪吸收障礙 表現(xiàn) PNS和CNS病變（共濟失調(diào)、振動覺喪失） 電生理 軸突變性 周圍神經(jīng)病專題知識講座第79頁80中毒性神經(jīng)病 接觸毒物（有機磷農(nóng)藥）或長久使用一些藥品（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑） 對稱性遠(yuǎn)端感覺運動/自主神經(jīng)障礙 停藥后可能好轉(zhuǎn) NCV 周圍神經(jīng)病專題知識講座第80頁81Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)?。㎡rganomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內(nèi)分泌改變）M-protein（M-蛋白）Skin change（皮膚改變） POEMS綜合征周圍神經(jīng)病專題

16、知識講座第81頁82 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性） 發(fā)病年紀(jì) 青壯年起病 遲緩進(jìn)展 病程 312年 死因 心衰 胸膜滲出 腹水周圍神經(jīng)病專題知識講座第82頁83多發(fā)性神經(jīng)病 2780歲（45歲），男性居多 起病 遠(yuǎn)端，對稱，感覺運動/感覺型 50% 致殘 感覺障礙 振動覺 觸覺 疼痛少見 腱反射 減弱 消失 腦神經(jīng) 正常 可視乳頭水腫（40%） 自主神經(jīng) 多汗 病程 12年周圍神經(jīng)病專題知識講座第83頁84 電生理 脫髓鞘 NCV減慢 遠(yuǎn)端潛伏期中度延長 CSF 蛋白細(xì)胞分離 神經(jīng)活檢 軸突變性 髓鞘脫失 無炎癥反應(yīng)周圍神經(jīng)病專題知識講座第84頁85其它 皮膚 臟器腫大 內(nèi)分泌功效障礙 M蛋白周圍神經(jīng)病專題知識講座第85頁86水 腫周圍神經(jīng)病專題知識講座第86頁87診療標(biāo)準(zhǔn) 多發(fā)性神經(jīng)病 M蛋白（80%陽性） 其它任一項周圍神經(jīng)病