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文檔簡介
1、“大眼睛”女孩“心動” 告白1例兒童甲狀腺功效亢進癥病例匯報參賽選手:指導老師:第1頁病例介紹 患兒,女,3歲11月。 籍貫:河南浚縣 主訴:多食、多汗、心率增快1年。第2頁病史匯報怕熱易饑餓多汗心率增快多語以上癥狀1年第3頁病史匯報應激精神創(chuàng)傷細菌病毒感染平均每3個月,患“呼吸道感染”,多表現(xiàn)為發(fā)燒,熱峰39.5,屢次于當?shù)蒯t(yī)院治療。易激惹 /夜眠差乏力/易倦便頻/腹瀉多飲/多尿/消瘦胸痛復視/視力下降眼脹/流淚下肢水腫NO第4頁病史匯報 FT3:34.8pmol/L,F(xiàn)T4:85.69pmol/L,TSH:0.01uIU/mL ??h人民醫(yī)院,-04-12 兒童甲亢?神志/精神/睡眠/大小便
2、正常既往史無甲狀腺疾病及相關藥品服用史無頸部疼痛史無放射性物質接觸史個人史家族史父母無甲狀腺疾病史獨生女1天前 為診療生活/預防接種無特殊甲功三項第5頁體格檢驗T:36.5 P:135次/分 R:25次/分 Bp:116/72mmHg Wt:17.0Kg H:116cm47第6頁體格檢驗Stellwag征(陽性 ) 瞬目降低 Graefe征(陰性 ) 眼球下轉時上瞼能夠對應下垂Mobius征(陰性 ) 集合運動正常Joffroy征(陽性) 上視時無額紋出現(xiàn)第7頁體格檢驗視診:雙側甲狀腺對稱,可見雙側腫大甲狀腺,隨吞咽上下活動,未超出胸鎖乳突肌外側緣。觸診:可觸及腫大甲狀腺,未超出胸鎖乳突肌外側
3、緣,未觸及結節(jié),無壓痛,無震顫。聽診 :未聞及血管雜音。 雙側甲狀腺II腫大第8頁體格檢驗 心臟視診:心前區(qū)無隆起,心尖搏動位于左鎖骨中線第5肋間心前區(qū)未視及異常波動點。觸診:心尖搏動位于左鎖骨中線第5肋間,搏動范圍約2.5cm,搏動有力,各瓣膜區(qū)未觸及震顫。叩診:左心界位于左乳外約1.0cm。聽診 :心率135次/分,律齊,脈率心率,各心臟瓣膜聽診區(qū)未聞及異常雜音。 心率增快第9頁體格檢驗 神經系統(tǒng): 四肢:無水腫,無畸形,肌肉無萎縮,肌力、肌張力正常。肺部、腹部:查體無特殊。普通檢驗:神志清楚,精神抖擻,多言多動,伸舌、伸手、眼瞼細微快速震顫。神經反射:膝腱反射亢進,病理反射未引出,無腦膜
4、刺激征。 第10頁初步診療1.甲狀腺毒癥:Graves病? 垂體TSH腺瘤? 甲狀腺自主高功效腺瘤?2. Graves眼?。康?1頁判別診療Graves?。看贵wTSH腺瘤?高功能腺瘤?甲狀腺炎?甲亢單純性突眼?Graves眼?。靠魞饶[瘤?甲亢?貧血?心臟疾???甲功異常突眼心率增快第12頁輔助檢驗12mm11mm甲狀腺左側葉甲狀腺右側葉提醒:心動過速。 甲狀腺雙側葉彌漫性腫大。提醒:竇性心動過速。第13頁輔助檢驗 血、尿、糞常規(guī)、肝腎功、心肌酶、電解質、超敏C反應蛋白、血沉、 免疫五項均未見顯著異常。 甲功七項FT3 : 26.89 pg/mL FT4 7.77 ng/dL TSH 40.00
5、IU/L TPO-AB: 10.93 IU/mL第14頁輔助檢驗 垂體核磁(平掃) 垂體核磁(增強后) 頭顱+垂體核磁(平掃+增強)示:1.腦MRI平掃未見顯著異常。2.蝶竇炎。3.鞍窩內異常信號,考慮Rathke囊腫。第15頁診療a)慢性淋巴細胞性甲狀腺炎: 少數(shù)患兒表現(xiàn)為甲亢 甲狀腺彌漫性腫大、質硬 TGAb 、TPOAb 顯著升高b)垂體TSH腺瘤: 多見于垂體瘤 垂體TSH分泌不妥綜合征 血T3、T4、TSH均升高c)自主高功效腺瘤: 占位性病變 觸及或超聲提醒甲狀腺結節(jié) 131I或99mTCO4依據(jù)結節(jié)攝取率判別患兒不符合影像學不支持T3 T4不符合TSH不符合胡亞美,江載芳.諸福堂
6、實用兒科學M.北京:人民衛(wèi)生出版社,.林漢華.兒童甲狀腺功效亢進診療與治療J.實用兒科臨床雜志,20(12):1263-1264.B超不支持第16頁診療d)眶內腫瘤:占位性病變,眼壓增高,眼球外凸,單眼發(fā)病 無上瞼肥厚/浮腫,輕壓眼球有實體感,彈性差 CT/MRI掃描可明確e)甲亢單純性凸眼:與甲狀腺毒癥所致交感神經興奮性增高相關 眼球輕度突出、眼裂增寬、瞬目降低f)心臟疾病/貧血:合并甲亢,雙眼突出輕壓患兒眼球,有一定彈性未完善影像檢驗可能性不大不考慮心臟疾病/貧血胡亞美,江載芳.諸福堂實用兒科學M.北京:人民衛(wèi)生出版社,:-.林漢華.兒童甲狀腺功效亢進診療與治療J.實用兒科臨床雜志,20(
7、12):1263-1264.符合心臟超聲、心電圖、心肌酶、血常規(guī)均正常第17頁診療JTA兒童期起病Graves病治療指南患兒1. T3 、T4顯著升高。2. TSH 24h高高熊豐.兒童甲狀腺功效亢進治療與問題J.兒科藥學雜志,17(6):4-5.第22頁藥品選擇MMI半衰期長,即使甲亢嚴重的患兒也可每天服用 一次,依從性好。近年研究發(fā)現(xiàn)GD的病因和發(fā)病機制與自由基誘發(fā)的氧化應激有關。未經治療的GD病人的血清脂質過氧化活性增強,血漿巰基和巰基裂解物水平下降,細胞內抗氧化酶活性增加,而細胞外的自由基清除系統(tǒng)不足,患者使用MMI治療后,可逆轉這些異常,較PTU更快控制癥狀。MMI較PTU安全。廖二
8、元,莫朝輝.內分泌學M.北京:人民衛(wèi)生出版社,:601-631.熊豐.兒童甲狀腺功效亢進治療與問題J.兒科藥學雜志,17(6):4-5 .第23頁藥品劑量 QD/BIDMMI起始劑量 TIDPTU起始劑量 按體重計算超成人劑量0.2 0.5 mg/kg/d 嚴重甲亢可使用兩倍 最大劑量 MMI:15 mg/d PTU:300 mg/d 27.5mg/kg/d第24頁隨訪要求即使MMI較PTU安全,但MMI相關不良事件仍影響10%患兒。輕微癥狀緩解癥狀連續(xù)無改進觀察停藥輕微嚴重每隔34月最少進行一次甲功和血常規(guī)檢驗。假如使用是PTU,還需要檢驗尿液分析和髓過氧化物酶-抗中性粒細胞胞質抗體(MPO
9、-ANCA),以預防出現(xiàn)MPO-ANCA相關性血管炎綜合征。Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, .第25頁隨訪要求穩(wěn)定減量維持停藥 顏純,王慕逖.小兒內分泌學M.北京:人民衛(wèi)生出版社,:178-182.Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, .通常甲功在服藥23月后逐步穩(wěn)定。(強烈推薦/低級證據(jù))血清FT4和FT3水平正常后,可降低抗甲狀腺藥品劑量。(強烈推薦/共識)減為初始劑量1/4
10、1/2。藥品維持劑量范圍是隔天5 mg至天天5 mg。(強烈推薦/低級證據(jù))多數(shù)甲亢復發(fā)出現(xiàn)在停藥1年內,少數(shù)也有可能在停藥1年以后復發(fā),提議抗甲狀腺藥品治療最少維持1824月,以降低甲亢 復發(fā)風險。(普通提議/低級證據(jù))長久連續(xù)抗甲狀腺藥品治療(5),病情可能完全緩解。(普通提議/中級證據(jù))連續(xù)使用抗甲狀腺藥品(隔天1片)超出6個月,假如甲功正常,可予停藥。(普通提議/共識)第26頁GO治療激素沖擊手術放射研究表明兒童及青少年Graves眼病較成年人發(fā)病率低,病情輕。在甲狀腺功效穩(wěn)定情況下,多數(shù)患兒保守治療后,療效很好。不提議使用:大劑量激素沖擊、手術、放射等類似成人治療方案。俞丹陽,魏銳利.兒童及青少年Graves眼病臨床特點及療效分析治療J.中華試驗眼科雜志,34(8):716-719 .保守治療第27頁療效評價 本例患兒(17.0kg)4周 FT3Pg /mL FT4ng/dL TSHuIU/mL TGng/mLT
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