消化道血管畸形課件

1、消化道血管畸形消化道血管畸形消化道血管畸形動(dòng)靜脈畸形毛細(xì)血管擴(kuò)張癥多發(fā)性靜脈擴(kuò)張血管瘤結(jié)締組織病消化道血管畸形動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形血管發(fā)育不良血管擴(kuò)張動(dòng)靜脈畸形血管發(fā)育不良毛細(xì)血管擴(kuò)張癥遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Osler-Weber-Rendu）Turner 綜合征結(jié)締組織病相關(guān)的毛細(xì)血管畸形Von Willebrand 病腎功能衰竭放射性腸病毛細(xì)血管擴(kuò)張癥遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Osler-Web血管瘤Cavernous-diffuse 毛細(xì)血管Mixed Capillary-cavernousPeutz-Jeghers syndromeBlue rubber-bleb naevus

2、 Klippel-Trenaunay-Weber syndrome血管瘤Cavernous-diffuse 結(jié)締組織病彈性假黃瘤 Pseudo-xanthoma elasticum Ehlers Danlos syndrome結(jié)締組織病彈性假黃瘤 Pseudo-xanthoma ela各類血管畸形的常見(jiàn)部位部位病變類型口腔遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥胃Dieulafoy ?。晃父]血管擴(kuò)張毛細(xì)血管擴(kuò)張小腸血管瘤；血管擴(kuò)張；多發(fā)性靜脈擴(kuò)張；毛細(xì)血管擴(kuò)張結(jié)腸血管發(fā)育不良；血管瘤；毛細(xì)血管擴(kuò)張各類血管畸形的常見(jiàn)部位部位病變類型口腔遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥胃消化道血管畸形年齡 先天；獲得性受累血管 A， V ，ca

3、p臨床表現(xiàn) 出血；貧血；腫物；無(wú)癥狀；部位 任何部位診斷治療 內(nèi)鏡；血管造影；手術(shù)消化道血管畸形年齡 先天；獲得性動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形血管發(fā)育不良老年 60-80 yr 右半結(jié)腸 低位小腸 形態(tài) 粘膜下靜脈或毛細(xì)血管散發(fā)的畸形 機(jī)制? 粘膜下V慢性阻塞cap擴(kuò)張 cap前括約肌失功 臨床表現(xiàn) 抗凝 出血、貧血、無(wú)癥狀1/3 診斷治療 內(nèi)鏡 10%復(fù)發(fā)；12%手術(shù)；血管造影；藥物血管發(fā)育不良老年 60-80 yr 結(jié)腸血管發(fā)育不良鏡下所見(jiàn)散在單發(fā)或多發(fā)亮紅、擴(kuò)張或蜘蛛樣淺表血管網(wǎng) 結(jié)腸血管發(fā)育不良鏡下所見(jiàn)選擇性動(dòng)脈造影（動(dòng)脈相）系膜緣對(duì)側(cè)；粘膜下動(dòng)靜脈同時(shí)顯影選擇性動(dòng)脈造影（動(dòng)脈相）系膜緣對(duì)側(cè)；

4、粘膜下動(dòng)靜脈同時(shí)顯影胃竇血管擴(kuò)張（西瓜胃）少見(jiàn) 中年女性；免疫 62%； 形態(tài) 胃竇部彌漫或條列狀的紅色斑片或斑點(diǎn)狀病變 特征 胃擴(kuò)張；血栓形成、梭狀細(xì)胞增生和纖維透明變性機(jī)制?臨床表現(xiàn) 慢性貧血；萎縮性胃炎；高胃泌素血癥 診斷治療 手術(shù)；內(nèi)鏡 ；藥物胃竇血管擴(kuò)張（西瓜胃）少見(jiàn) 中年女性；免疫 62%；胃竇血管擴(kuò)張（西瓜胃）胃竇血管擴(kuò)張（西瓜胃）Dieulafoy 病 形態(tài) 小動(dòng)脈針點(diǎn)樣腐蝕病變部位 胃食管連接處附近6cm 機(jī)制?臨床表現(xiàn) 大出血； 診斷治療 內(nèi)鏡 ；藥物Dieulafoy 病消化道血管畸形靜脈擴(kuò)張靜脈擴(kuò)張靜脈擴(kuò)張先天 中老年 部位 全身 十二指腸 形態(tài) 直徑為數(shù)厘米的粘膜下藍(lán)

5、/紅色結(jié)節(jié) 機(jī)制? 臨床表現(xiàn) 貧血、出血（大） 診斷治療 內(nèi)鏡 ；手術(shù)；血管造影（N）靜脈擴(kuò)張先天 中老年 毛細(xì)血管擴(kuò)張毛細(xì)血管擴(kuò)張遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥常染色體遺傳；年齡進(jìn)展 形態(tài) 皮膚或粘膜小血管擴(kuò)張（1-4mm）；動(dòng)靜脈交通機(jī)制? TGF-臨床表現(xiàn) 反復(fù)消化道出血；慢性貧血； 診斷治療 內(nèi)鏡 ；介入；藥物遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥常染色體遺傳；年齡進(jìn)展鼻衄: 自發(fā).反復(fù)； 多發(fā)的典型部位的毛細(xì)血管擴(kuò)張： 唇、口腔、手指、鼻內(nèi)臟病變：消化道，肺AVM，肝AVM，腦AVM.脊髓AVM. 家族史：一級(jí)親屬. 診斷標(biāo)準(zhǔn)鼻衄: 自發(fā).反復(fù)； 診斷標(biāo)準(zhǔn)遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥Turner 綜

6、合征性染色體遺傳（45XO）小腸/大腸 形態(tài) 毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管擴(kuò)張；血管瘤臨床表現(xiàn) 診斷治療Turner 綜合征性染色體遺傳（45XO）結(jié)締組織病相關(guān)的毛細(xì)血管畸形鈣化雷諾現(xiàn)象食管功能障礙硬指毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（CREST）系統(tǒng)性硬化/硬皮病混合結(jié)締組織病結(jié)締組織病相關(guān)的毛細(xì)血管畸形鈣化雷諾現(xiàn)象食管功能障礙硬結(jié)締組織病相關(guān)皮膚、腸道、肺、腎 形態(tài) 皮膚或粘膜小血管擴(kuò)張機(jī)制? 膠原廣泛沉積或纖維化臨床表現(xiàn) 反復(fù)消化道出血40%； 診斷治療 內(nèi)鏡 ；介入；藥物結(jié)締組織病相關(guān)皮膚、腸道、肺、腎血管瘤血管瘤血管瘤任何年齡 形態(tài) Cavernous-diffuse血管瘤內(nèi)皮層血管（直徑較大）的擴(kuò)張 彌散型

7、 單發(fā)，小腸/直腸，失蛋白腸病息肉樣，出血/梗阻套疊 毛細(xì)血管血管瘤 致密毛細(xì)血管，有上皮，息肉樣 混合型 臨床表現(xiàn) 出血40、腹痛30，套疊10診斷治療 內(nèi)鏡 ；CT/MRI，血管造影；藥物血管瘤任何年齡 血管瘤 回腸的血管瘤栓塞術(shù)血管瘤 回腸的血Peutz-Jeghers syndrome幼年起病絲氨酸/蘇氨酸激酶蛋白突變皮膚粘膜黑色素沉著、消化道血管瘤樣息肉或血管瘤形成臨床表現(xiàn) 自發(fā)出血，腫瘤Peutz-Jeghers syndrome幼年起病Peutz-Jeghers syndromePeutz-Jeghers syndromeBlue rubber-bleb naevus 常染色體遺

8、傳，散發(fā)，各年齡段Cavernous haemangiomata 小腸 well-circumscribed bluish blebs with a wrinkled surface, 直徑12 cmCuboidal覆蓋的叢集的擴(kuò)張毛細(xì)血管可有汗腺及平滑肌細(xì)胞 臨床表現(xiàn)慢性貧血 診斷治療 內(nèi)鏡、血管造影、核素、手術(shù)Blue rubber-bleb naevus 常染色體遺傳Blue rubber-bleb naevus Blue rubber-bleb naevus Klippel-Trenaunay-Weber syndrome非遺傳 兒童及青年 靜脈曲張、軟組織畸形、骨肥大、“port-w

9、ine” 血管瘤升結(jié)腸、直腸 漿膜靜脈和粘膜Cavernous血管瘤機(jī)制 深靜脈閉鎖阻塞發(fā)育不良臨床表現(xiàn) 靜脈石、多發(fā)息肉 診斷治療 結(jié)腸鏡Klippel-Trenaunay-Weber syndro彈性假黃瘤常染色體遺傳；16 p13.1 20-40yr 形態(tài) 中等血管退化，異常鈣化機(jī)制? 膠原蛋白代謝障礙，臨床表現(xiàn) 消化道大出血； 診斷治療 內(nèi)鏡 ；介入彈性假黃瘤常染色體遺傳；16 p13.1 20-40yrEhlers Danlos syndrome常染色體顯性/性聯(lián)遺傳（10種亞型）機(jī)制? 膠原合成障礙，臨床表現(xiàn) 動(dòng)靜脈自發(fā)破裂；慢性穿孔 診斷治療 內(nèi)鏡 ；介入；藥物Ehlers Danlos syndrome常染色體顯性/性消化道血管畸形消化道血管畸形可表現(xiàn)為急性消化道出血、貧血, 腫塊i病