低鉀血癥與橫紋肌溶解綜合征

1、低鉀血癥和橫紋肌溶解綜合征北京積水潭醫(yī)院干部科該病例主要診斷：橫紋肌溶解癥雙下肢無(wú)力、肌痛、醬油色尿血CK升高達(dá)50倍以上原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓伴低鉀、化驗(yàn)及檢查支持病理結(jié)果明確診斷橫紋肌溶解癥的完整診斷：病因診斷：低鉀血癥橫紋肌溶解癥并發(fā)癥及合并癥：急性腎損傷病理生理過(guò)程：排鉀利尿劑加重低鉀原醛低鉀血癥橫紋肌溶解以橫紋肌溶解為首發(fā)癥狀的原醛不多見(jiàn)：據(jù)統(tǒng)計(jì)，所有低鉀血癥中有1 2%發(fā)生橫紋肌溶解原醛中有1/3存在低鉀血癥以橫紋肌溶解為首發(fā)癥狀的原醛并不多見(jiàn)橫紋肌溶解綜合癥(rhabdomyolysis，RM)RM定義：橫紋肌溶解綜合征： 是由多種原因引起橫紋肌細(xì)胞急性損傷壞死、溶解，導(dǎo)致體內(nèi)

2、一系列病理生理改變的臨床綜合征。腎臟是最常見(jiàn)的受累器官。病理生理及臨床表現(xiàn)細(xì)胞膜完整性的改變：細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)釋出，包括肌紅蛋白、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶類(lèi)、離子和小分子毒性物質(zhì) 常伴有嚴(yán)重的代謝紊亂和急性腎衰竭臨床表現(xiàn)：肌肉腫脹和肢體無(wú)力深茶色尿及全身水電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn)，可出現(xiàn)膿毒血癥、MODS橫紋肌溶解綜合征病因：創(chuàng)傷性非創(chuàng)傷性橫紋肌溶解綜合征病因創(chuàng)傷性：曾命名為間隙綜合征及擠壓綜合征。間隙綜合征：肢體因創(chuàng)傷或受擠壓后骨筋膜間隙壓力增高造成的神經(jīng)肌肉缺血的局部表現(xiàn)。擠壓綜合征：直接創(chuàng)傷或缺血、再灌注所造成的肌損傷的全身系統(tǒng)表現(xiàn)。橫紋肌溶解綜合征病因非創(chuàng)傷因素： 至少是創(chuàng)傷性因素的5倍以上過(guò)度勞

3、累：肌肉缺血：過(guò)度的高溫和低溫 ：電解質(zhì)和滲透壓的改變及代謝性疾?。?低鉀血癥遺傳和自身免疫性疾?。?包括肌肉萎縮、多肌炎、皮肌炎、 藥物和酒精： 他汀類(lèi)、氯氮平等 感染： 病理生理過(guò)程：原醛低鉀血癥橫紋肌溶解低鉀引起肌肉病變的原因？細(xì)胞興奮性降低細(xì)胞膜電位改變：負(fù)值增大膜電位與閾電位差增大能量的產(chǎn)生和利用障礙丙酮酸激酶和ATP酶活性降低從而使肌肉收縮力減弱骨骼肌供血不足血管擴(kuò)張受限，可導(dǎo)致肌肉缺血加上肌細(xì)胞內(nèi)代謝障礙，就會(huì)發(fā)生缺血性壞死和橫紋肌溶解低鉀引起肌肉無(wú)力的原因：低鉀血癥時(shí)血CK增高都是橫紋肌溶解嗎？低鉀血癥時(shí)CK升高的原因：細(xì)胞膜通透性增強(qiáng)： 低血鉀造成骨骼肌細(xì)胞膜動(dòng)作電位閾值改變

4、，細(xì)胞膜通透性增強(qiáng)，使細(xì)胞內(nèi)CK直接釋放入血，從而導(dǎo)致血清CK升高。橫紋肌溶解 ： 骨骼肌細(xì)胞缺血及代謝異常導(dǎo)致， CK升高大于5倍以上。 橫紋肌溶解綜合癥的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶升高： 血漿CK升高5倍提示肌肉損傷， 肌損傷后212h開(kāi)始升高， l3天達(dá)高峰，高峰后每天下降約40% 35天下降。發(fā)病天數(shù)78911121314CKIU/L1000085863704844324226154注：正常高限：174IU/L橫紋肌溶解綜合癥的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)排除其他原因造成的損傷： 正常人CK-MB/CK1000085863704844324226154CK-MB IU/L264260112

5、26CK-MB/CK %2.63.03.03.1橫紋肌溶解綜合癥的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)血、尿肌紅蛋白檢測(cè)為陽(yáng)性。當(dāng)血中肌紅蛋白濃度超過(guò)1.5mgdl時(shí)尿中可檢測(cè)出。肌紅蛋白尿不作為診斷RM必需的指標(biāo)，因?yàn)樗陌胨テ诙?23h)。碳酸酐酶：只存在于骨骼肌，特異性強(qiáng)。 但尚未推廣。橫紋肌溶解綜合癥的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)還可以有肌酐、尿素、尿酸升高低或高K+、低或高血Ca2+、高P3+代謝性堿中毒或代謝性(乳酸)酸中毒早期低血鈣晚期高血鈣并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂代謝性酸中毒低血容量腎功能衰竭DIC急性肌肉萎縮急性腎功能衰竭發(fā)生率： 33橫紋肌溶解患者最終發(fā)生腎功能哀竭， 715的急性腎衰原因是橫紋肌溶解。發(fā)生急性腎衰的危險(xiǎn)因素： 年齡大于70歲， 存在脫水， 既往尿酸水平增高， 糖尿病非酮癥高滲性昏迷。 RM鑒別診斷肌肉疼痛無(wú)力尿液改變肌紅蛋白或CK急性腎衰肌病血尿心肌梗死HRFS肌炎血紅蛋白尿心肌炎TTP格林巴利卟啉尿HUS藥物排泄其他原因注：HRFS