14.血液、造血器官及免疫疾病病人的護理講義

1、血液、造血及免疫疾病的護理血液系統(tǒng)疾病導學目錄血液及造血系統(tǒng)的解剖生理缺鐵性貧血的護理營養(yǎng)性再生 白血病血友病細胞貧血的護理性貧血的護理的護理（由腫瘤移至本單元）的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜的護理過敏性紫癜的護理彌散性內(nèi)凝血的護理血液及造血系統(tǒng)的解剖生理血液組成及血細胞功能小兒血液特點（1）紅細胞和血紅蛋白量：由于期處于相對缺氧狀態(tài)，紅細胞和血紅蛋白量較高。生后 23 個月出現(xiàn)“生理性貧血”，約至 12 歲達成人水平。（2）白細胞計數(shù)及分類：白細胞總數(shù) 8 歲后接近成人水平；白細胞分類主要是中性粒細胞和淋巴細胞的兩次交叉（比例相等），第一次交叉出現(xiàn)在生后 46 天；第二次交叉出現(xiàn)在 46 歲，

2、6 歲后逐漸與成人相似。缺鐵性貧血的護理一、小兒貧血概述（一）小兒貧血的分度（二）貧血的病因學分類紅細胞及血紅蛋白生成造血物質缺乏缺乏鐵、維生素 B12、葉酸等，是小兒貧血最常見的原因造血功能再生性貧血紅細胞破壞過多溶血性貧血遺傳性球形紅細胞增多癥、G6PD 缺乏、地中海貧血等紅細胞丟失過多失血性貧血急性和慢性失血性貧血輕度中度重度極重度血紅蛋白（g/L）120909060603030紅細胞數(shù)（1012/L）4332211外周血血漿含凝血因子，蛋白質等血細胞紅細胞氧和白細胞粒細胞中性粒-急性子嗜酸粒-醋壇子嗜堿粒單核細胞淋巴細胞血小板參與生理性止血和血液凝固，保持毛細內(nèi)皮完整性（鋼筋）補：貧血

3、類型二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血由于體內(nèi)鐵缺乏導致血紅蛋白減少而引起的一種貧血。6 個月至 2 歲的嬰幼兒多見。類型（ 貧血）MCVm2MCHpgMCHC%注：MCHC 紅細胞平均血紅蛋白濃度 MCV 為紅細胞平均體積大細胞性100323235細胞貧血正常細胞性8010026 323135再生性貧血急性失血性貧血小細胞性80263135慢貧血小細胞低色素性802630缺鐵性貧血，鐵粒幼細胞性貧血（鐵利用），海洋性貧血（珠蛋白生成）（一）病因及發(fā)病機制小兒缺鐵貧攝入成人缺鐵貧慢性失血（二）臨床表現(xiàn)（三）血常規(guī)注：骨髓象血紅蛋白降低比紅細胞數(shù)減少明顯。紅細胞下降比 HB 下降更明顯。增生活躍，以中、晚幼紅

4、細胞增生為主。（四）治療原則祛除病因和鐵劑治療，必要時輸血。常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等。療程至血紅蛋白正常后 2 個月左右停藥。一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白，以口唇、甲床最明顯髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋增大非造血系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)食欲減退、腹瀉等神經(jīng)系統(tǒng)注意力不易集中、力減退、學習成績下降等心系統(tǒng)嚴重貧血時心率增快，心臟擴大，甚至發(fā)生心力衰竭其他如頭發(fā)枯黃無光澤，指甲薄脆、常合并等鐵的如早產(chǎn)、雙胎、孕母患缺鐵性貧血等鐵攝入導致嬰兒缺鐵的主因。未及時添加含鐵豐富的食物，年長兒偏食等生長發(fā)育快對鐵的需要量相對增多鐵吸收及利用慢性腹瀉、反復及不合理的食物搭配等鐵的丟失過多長期慢性失血所致（五）護理問題活動無耐力

5、與貧血致組織缺氧有關營養(yǎng)失調：低于機體需要量 與鐵的供應、吸收不良、丟失過多或消耗增加有關3.知識缺乏：家長及年長兒缺乏本病的防護知識4.有的與機體免疫功能低下有關（六）護理措施（七）健康指導向家長及講解疾病的有關知識和護理要點。指導正確應用鐵劑。強調貧血糾正后，仍要堅持合理安排飲食。營養(yǎng)性細胞貧血的護理由于缺乏維生素B12 和（或）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。多見于 2 歲以下嬰幼兒。一、病因攝入因羊維生素B12 和葉酸含量少，嬰幼兒如未及時添加輔食可引起需要量增加生長發(fā)育迅速使需要量增加吸收、轉運慢性腹瀉、嚴重營養(yǎng)不良等可造成吸收飲食護理合理飲食，補鐵，喂養(yǎng)，嬰兒添加輔食，早產(chǎn)兒及低體重

6、兒 2 個月左右給予鐵劑鐵劑應用兩餐之間服用與維生素 C、果汁等同服，以促進吸收劑量從小開始牛奶、茶、蛋類等應避免防止過量吸管或服藥后漱口，防止牙齒被染黑深部肌肉注射，抽藥和給藥用不同針頭一般護理注意休息，保證睡眠二、臨床表現(xiàn)三、四、治療原則祛除病因、補充維生素 B12 和（或）葉酸是治療的關鍵。五、護理問題活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關營養(yǎng)失調：低于機體需要量 與維生素 B12 和（或）葉酸攝入，吸收不良等有關3.生長發(fā)育改變 與營養(yǎng)六、護理措施、貧血及維生素 B12 缺乏影響生長發(fā)育有關一般護理合理安排休息與活動，煩躁、震顫、者可遵醫(yī)囑予飲食護理加強營養(yǎng) 改善哺乳母親營養(yǎng)，及時添加富含維

7、生素B12 和葉酸的輔食監(jiān)測生長發(fā)育評估患兒的體格、智力、運動發(fā)育情況，對發(fā)育者加強訓練和教育血常規(guī)紅細胞減少較血紅蛋白減少明顯。血小板一般減低骨髓象增生活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，各期幼紅細胞變維生素B12100ngL（正常 200800ngL）、葉酸3gL（正常 56gL）起病6 個月2 歲多見，起病緩慢一般表現(xiàn)多虛胖，毛發(fā)稀疏細黃，面色或，口唇、指甲等處蒼白，常伴肝、脾腫大神經(jīng)系統(tǒng)患兒煩躁、易怒。維生素 B12 缺乏者表情呆滯、目光發(fā)直、少哭不笑、反應遲鈍、嗜睡，智力及動作發(fā)育，常有現(xiàn)象其他藥物影響七、健康教育介紹本病的表現(xiàn)和預防措施，強調預防的重要性，提供營養(yǎng)指導。積極治療和祛除影響維

8、生素 B12 和葉酸吸收的再生。合理用藥。性貧血的護理一、病因補：發(fā)病機制造血干祖細胞缺陷；（缺陷）-造血干細胞移植（40 歲患者）異常免疫反應損傷造血干祖細胞；（蟲子）+ 4+T 輔助細胞（CD），T 抑制細胞（CD）Th1：Th2；/BM 中 INF、TNF抑制造血。8免疫抑制劑（CSA、ATG/ALG、甲潑）造血微環(huán)境支持功能缺陷；（土壤異常）-骨髓脂肪化、造血調控因子明顯不同于常人（慢性首選）、EPO、GSF、GM 等刺激造血藥物二、臨床表現(xiàn)及急性再障慢性再障起病急緩嚴重,常發(fā)生在內(nèi)臟輕,皮膚、黏膜多見嚴重，常發(fā)生和敗血癥輕，以上呼吸道為主血象N0.5109/LN0.5109/L血小板

9、計數(shù)20109/L20109/L定義及分型一種獲得性骨髓造血衰竭癥病因藥物氯霉素（最常見）、磺胺藥、苯妥英鈉等化學毒物苯和殺蟲劑放射線X 線、射線等可干擾DNA 的肝炎、EB等其他PNH、SEL 等續(xù)表三、治療原則四、護理問題五、護理措施貧 血的 護理病情觀察觀察口唇、甲床蒼白程度、心率等，了解血象情況耐力評估評估當前活動耐力活動無耐力與貧血有關組織完整性受損與血小板減少有關自我形象紊亂與丙酸睪酮引起副作用有關焦慮與再障久治不愈有關有的與白細胞減少有關潛在并發(fā)癥：腦與 PLT 過低（20109/L）有關祛病因避免導致骨髓損害及藥物支持和對癥治療預防和控制，早期強力抗生素糾正貧血低于 60g/L

10、 可輸紅細胞止血止血藥物治療，嚴重者可輸注血小板或新鮮冷凍血漿輸血主要的支持療法，成分輸血雄激素慢性再障首選藥物免疫抑制劑ATG重型再障的首選藥物造血因子用于重型再障，輔助用藥骨髄移植用于重型再障，40 歲以下無、未輸血急性再障慢性再障骨髓象多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，非造血細胞（如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網(wǎng)狀細胞）增多，巨核細胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內(nèi)主要為幼紅細胞，且主要系晚幼紅細胞預后不良，不積極治療多于 612 個月，需盡快骨髓移植或 ATG 等免疫抑制治療，常見死因是腦和較好，生存期長雄激素綜合治療網(wǎng)織紅細胞15109/L15109/L續(xù)表

11、六、健康教育1.對長期接觸有害骨髓造血物質的工作者，加強宣教，提高對工作環(huán)境危害的認識，增強自我識。意2.不可隨便用藥，藥物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺藥、阿司匹林等，需要時要在醫(yī)生指導下使用。3.出院后要堅持治療，預防、，定期門診復查。性疾病導學發(fā)病機理：微壁異常血小板質和量的改變凝血功能的三大疾病的代表作（補）壁異常血小板異常凝血系統(tǒng)異常皮膚粘膜多見（小、分散多見（小、分散少見（大、片狀）誘因自發(fā)性較多自發(fā)性較多多外傷過多+腦的護理一般護理臥床休息，觀察有無腦先兆，如頭痛、等腦處理迅速通知醫(yī)生平臥位，頭偏一側，保持呼吸道通暢；開放靜脈，按醫(yī)囑給予脫水劑、止血藥或輸濃縮血小板；觀察

12、意識狀態(tài)、瞳孔大小、血壓、脈搏及呼吸頻率、節(jié)律心理護理略制定活動計劃重度以上貧血（血紅蛋白60g/L）臥床休息；中度休息活動交替藥物護理注意雄激素副作用：該藥為油劑，需注射；因吸收慢，注射部位易發(fā)生腫塊，要經(jīng)常檢查注射部，發(fā)現(xiàn)硬塊及時理療；化，停藥后短期內(nèi)會全部；肝功能受損，用藥定期查肝功輸血觀察輸血反應續(xù)表小結時間延長血小板數(shù)正常或減少凝血象正常者壁功能異常和（或）血小板異常所致的性疾病血友病的護理概述是一組最常見的遺傳性凝血因子缺乏的性疾病機制凝血因子缺陷臨表自發(fā)性關節(jié)和組織，以及引致的畸形分型血友病A因子缺乏，較重血友病B因子缺乏，較輕血友病丙遺傳性 FXI 缺乏癥壁異常血小板異常凝血系

13、統(tǒng)異常典型疾病過敏性紫癜單純性紫癜遺傳性性毛細擴張癥PLT：ITP，DIC，ALPLT血小板功能缺陷遺傳性：血友病等；獲得性：嚴重肝病、DIC循環(huán)中抗凝物質增多或纖溶病程較短，可反復發(fā)作遺傳性者常為性遺傳史少有多有關節(jié)罕見罕見性凝血因子缺乏，+肌肉少見少見凝血因子缺乏癥術后，立即后止血；，立即后止血；術后數(shù)小時開始；一、病因二、臨床表現(xiàn)三、主要為內(nèi)源性途徑凝血，凝血時間和激活部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗（PCT）不良及簡易凝血酶生成試驗（STGT）異常。 時間、血小板計數(shù)均正常。四、治療原則血友病目前尚無根治方法且需終生治療，最有效的治療方法仍是替代治療，最好的治療方式是預防性治療。替代

14、治療的目的是將缺乏的凝血因子提高到止血水平，以預防或治療。其原則是盡早、足量關節(jié)出血出生即有，伴隨常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫負重關節(jié)（如膝、踝關節(jié)等）反復甚為突出，最終致關節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質疏松、關節(jié)骨化及相應肌肉萎縮（稱血友病關節(jié)）皮膚紫癜極罕見重癥患者可發(fā)生嘔血、甚至顱內(nèi)，也可出現(xiàn)癥狀導致窒息本質為遺傳性疾病，大多數(shù)患病，女性帶?。〝y帶缺陷）遺傳方式血友病+正常女女兒 100%為攜帶者，兒子正常攜帶女+正常男女兒 50%攜帶者，兒子 50%和維持足夠時間。五、護理問題1.組織完整性受損與凝血因子缺乏有關2.疼痛：肌肉、關節(jié)疼痛 與深部組織血腫或關節(jié)腔積血有關有失用綜合征

15、的焦慮 與 六、護理措施與反復多次關節(jié)腔傾向、喪失勞動能力有關有關續(xù)表特發(fā)性血小板減少性紫癜及過敏性紫癜導學的護理病情觀察觀察肌肉及關節(jié)血腫引起的表現(xiàn)，判斷其程度，監(jiān)測生命體征用藥護理凝血因子應在凝血因子取回后立即輸注冷沉淀37溫水中 10 分鐘內(nèi)融化，盡快輸入，注意觀察有無輸血反應禁用藥阿托品、雙嘧達莫等心理護理略，無考點的護理防止外傷，預防避免劇烈運動，避免手術，必須手術時應補充凝血因子盡量口服用藥如需肌注和靜滴必須穿刺點 5min，不適用留置針口腔護理注意衛(wèi)生、避免拔牙，少吃油炸，帶骨、刺食物關節(jié)的護理局部制動關節(jié)腔積血導致關節(jié)不能活動時功能鍛煉控制后ITP 與過敏性紫癜續(xù)表特發(fā)性血小板

16、減少性紫癜一、病因病因未明，可能與平增高等有關。二、臨床表現(xiàn)的護理（如麻疹、水痘等，細菌）、免疫、肝、脾、雌激素水急性型慢性型發(fā) 病人群半數(shù)以上發(fā)生于兒童主要見于青年女性ITP過敏性紫癜骨髓檢查骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟正常凝血BT 時間延長，CT 正常凝血功能正常其它檢查血小板上和中存在大量抗血小板抗體毛細脆性試驗半數(shù)以上陽性特點見臨床表現(xiàn)典型四肢皮膚紫癜最常見，可伴腹痛兒童多見、關節(jié)腫痛和（或）血尿ITP過敏性紫癜發(fā)病機制Plt 免疫性破壞，外周血中血小板減少的性疾病為免疫介導的一種全身炎癥Plt 計數(shù)20109/L多正常Plt 形態(tài)異形、巨大形正常治療激素（首選）；止血；免疫抑制劑；

17、血漿置換；造血干細胞移植等抗過敏；抗組胺；激素（腹型關節(jié)型效果好）；免疫抑制劑；對癥治療三、四、治療原則小結：SEL，腎病綜合征及 ITP 均為自身免疫系統(tǒng)疾病，首選都是激素五、護理問題1.組織完整性受損：皮膚、黏膜與血小板減少有關2.有皮膚完整性受損的與血小板減少有關焦慮 與反復發(fā)作血小板減少有關自我形象紊亂 與長期服用腎上腺皮質激素有關5.潛在并發(fā)癥：腦六、護理措施與血小板過低20109L 有關觀察注意部位、范圍、量等休息與活動（3040）109L，不重適當活動（3040）109L，臥床休息飲食富含高蛋白、高維生素、少渣飲食癥狀護理皮膚者不可搔抓皮膚，鼻腔油紗填塞；嘔血、便血臥床休息腦20

18、109L 應警惕腦,避免便秘,劇烈咳嗽一般療法臥床休息，防止，時用抗生素腎上腺糖皮質激素首選藥物，可抑制血小板與抗體結合，用法：每次 1020mg（3/日），嚴重者可靜點氫化可的松或地米，待 PLT 正常后逐漸減量，小劑量（510mg）維持 36 個月脾切除內(nèi)科治療無效時，作用機制減少血小板破壞及抗體的產(chǎn)生免疫抑制劑以上方法無效時輸血危重用，PLT20109L，輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好的止血效果其它中藥，大劑量丙球等血象血小板計數(shù)減少程度不一，急性型常低于 20109L，失血多可出現(xiàn)貧血，白細胞計數(shù)多正常，嗜酸性粒細胞可增多骨髓象骨髓巨核細胞數(shù)量增多或正常，形成血小板的巨核細胞減少凝血時

19、間延長，血塊回縮不良，束臂試驗陽性血小板相關明顯縮短，最短者僅幾小時，血小板相關免疫球蛋白（PAIgG）增高起 病特點多數(shù)患者發(fā)病前12上呼吸道史起病隱匿特點癥狀較重，除有皮膚黏膜外，還可有內(nèi)臟多數(shù)較輕，常常因為而突然加重，表現(xiàn)為反復皮膚黏膜，內(nèi)臟少見，女性長期過多可致失血性貧血七、健康教育1.慢人適當限制活動；血小板50109L，勿做較強體力活動，可適當散步，預防各種外傷。2.避免使用損傷血小板的藥物，如阿司匹林、雙嘧達莫、吲哚美辛、右旋糖酐等。指導指導情或復發(fā)。預防損傷。進行自我保護，服藥期間不與接觸，去公共場所時戴，避免感冒以防加重病過敏性紫癜（）病因的護理1.：包括細菌、以及腸道等。食

20、物：主要是機體對異性蛋白質過敏，如魚、蝦、蟹、蛋及乳類等。藥物4.其他，如花粉、塵埃、昆蟲咬傷、寒冷刺激及（二）臨床表現(xiàn)接種等。（三）部分束臂試驗陽性，毛細鏡檢查可細擴張、及滲出性炎癥。血小板計數(shù)、時間及凝血各項試驗均正常。（四）治療原則1.可選用抗組胺藥，如異丙嗪、阿司咪唑、氯苯（撲爾敏）及靜注鈣劑等。2.增加壁抵抗力，降低壁通透性和脆性的藥物，如大劑量維生素 C、蘆丁。糖皮質激素，對腹型和關節(jié)型療效好，常用免疫抑制劑。腎型可用免疫抑制劑。（五）護理問題，重者可用氫化可的松或地塞，療效不佳用1.組織完整性受損 與壁通透性和脆性增加有關。疼痛 腹痛、關節(jié)痛與過敏性紫癜累及胃腸道和關節(jié)有關。潛在

21、并發(fā)癥 腎功能損害。（六）護理措施急性期應臥床休息，少吃魚蝦，牛奶等癥狀護理安靜環(huán)境，對癥處理單純型（紫癜型）最常見。反復皮膚紫癜為主要表現(xiàn)，多于下肢及臀部，對稱分布，分批出現(xiàn)，經(jīng) 7 14 日消退腹型腹痛呈陣發(fā)痛或持續(xù)性鈍痛，多位于臍周或下腹部，發(fā)作時可因腹肌緊張、明顯壓痛及腸 而誤診為急腹癥關節(jié)型關節(jié)部位受累關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能，多于膝、踝、肘、腕等大關節(jié)，反復發(fā)作，呈性，數(shù)月內(nèi)消退，不留后遺癥腎型紫癜后 1 周出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，嚴重者可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征混合型具備 2 種以上類型的特點，稱混合型藥物 護理首選藥物為糖皮質激素，解釋藥物副作用（Cushing 綜合征）患兒 護理患兒煩躁、嗜睡、頭痛、，甚至驚厥、等，提示可能有顱內(nèi)（七）健康教育1.預防上呼吸道?；ǚ奂竟?jié)，過敏體質者宜減少外出，外出時應戴。2.指導經(jīng)常參加體育鍛煉，增強體質，保持心情輕松愉快。3.飲食宜清淡，主食以大米、面食、玉米面為主，多食瓜果蔬菜，雞蛋、牛奶、魚、蝦、蟹及其他海產(chǎn)品等應絕對。4.不慎接觸過敏原，仔細觀察反應，及時就診。彌散性內(nèi)凝血的護理臨床表現(xiàn)血小板減少、凝血酶原時間