周圍神經(jīng)病-教學(xué)課件

1、周圍神經(jīng)病北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科概述腦神經(jīng)疾病 三叉神經(jīng)痛 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹脊神經(jīng)疾病 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 其它 概述解剖及生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。 急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy（AIDP）內(nèi)容病因病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷治療簡(jiǎn)介Guillain-Barr Syndrome（GBS） 格林巴利綜合癥歷史回顧GuillainBar

2、re LandryStrohl病理Demyelin病理變化發(fā)病機(jī)制變異型急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：重，多呼吸肌受累，預(yù)后差，2448h迅速四肢癱，肌萎縮早。急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）比AMAN更嚴(yán)重Fisher綜合征：眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，腱反射消失三聯(lián)征全自主神經(jīng)功能不全復(fù)發(fā)型GBS輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離神經(jīng)電生理(Neuroelectrophysiology)肌電圖(Electromyogram,EMG)Abnormal F-waveConduction Block診斷發(fā)病前14周感染史或疫苗接種史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓末梢型感覺(jué)障礙顱神經(jīng)受累C

3、SF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲鑒別診斷急性脊髓炎急性脊髓灰質(zhì)炎周期性癱瘓治療神經(jīng)科急癥 呼吸肌麻痹 呼吸困難 氣管插管 氣管切開(kāi) 呼吸機(jī)治療首選 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ，5天 血漿置換治療皮質(zhì)類固醇： 目前國(guó)內(nèi)外仍有爭(zhēng)議，國(guó)內(nèi)仍有應(yīng)用。應(yīng)以短效、短程治療為宜，并應(yīng)注意并發(fā)癥。治療對(duì)癥治療 鼻飼 抗生素 導(dǎo)尿康復(fù)訓(xùn)練康復(fù)訓(xùn)練治療水療預(yù)后發(fā)多病4周停止進(jìn)展，數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)50痊愈 15后遺癥 5死亡，呼吸衰竭 3復(fù)發(fā)預(yù)后不良因素： 高齡，起病急，輔助通氣，軸索變性為主，空腸彎曲菌感染病例患者張某，男性，27歲。因四肢麻木無(wú)力6天于2003年5月29日入院。病人為預(yù)防非典在單位集

4、體注射胸腺肽后（18天前），于6天前出現(xiàn)四肢麻木無(wú)力，以近端為主，不能行走及持物，無(wú)胸悶。查體：神志清，精神差，顱神經(jīng)查體無(wú)異常，頸軟，四肢肌張力低，雙上肢肌力2級(jí)，雙下肢0級(jí)。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺(jué)、觸覺(jué)減退，病理反射未引出，踝反射消失，共濟(jì)活動(dòng)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液：潘氏試驗(yàn)（），白細(xì)胞 1106/L，蛋白定量 100mg/dl。神經(jīng)電生理：雙尺、正中、脛、腓總神經(jīng)MCV潛伏期延長(zhǎng)，速度減慢，F(xiàn)波未引出。 思考題What is the cause of GBS?How is GBS diagnosed?Do patients of GBS need intensive care? 特

5、發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy )A caseAn 18-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that sid

6、e. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.A caseOn examination, the patient was unable to wrinkle her forehead, smile on the right, or close her right eyelide. She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thir

7、ds of the right side of her tongue. All other examination results were normal.概念及病因病理 又簡(jiǎn)稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。面神經(jīng)管內(nèi)及莖乳孔處面神經(jīng)的急性非化膿性炎癥，可能與受涼，急性病毒感染有關(guān)受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫壓迫面神經(jīng)(骨性的面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性面神經(jīng)的解剖臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，男性略多急性起病，數(shù)小時(shí)或1-3天內(nèi)達(dá)高峰病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛主要癥狀為一側(cè)

8、面部表情肌癱瘓周圍性面癱額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，閉眼時(shí)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露鞏膜（ Bell征），鼻唇溝淺，口角下垂，示齒口角偏健側(cè)臨床表現(xiàn) 伴隨癥狀：同側(cè)舌前2/3味覺(jué)減退 聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏 Hunt綜合征病程：1-3周后開(kāi)始恢復(fù)，1-2個(gè)月內(nèi)可望明 顯好轉(zhuǎn)并逐漸痊愈。面神經(jīng)傳導(dǎo)檢查對(duì)完全面癱患者的預(yù)后判斷是一項(xiàng)有用的方法。臨床表現(xiàn)診斷及鑒別診斷根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：格林-巴利綜合征：多為雙側(cè)周圍性面癱，伴對(duì)稱性肢體癱瘓，腦脊液蛋白細(xì)胞分離各種耳源性面神經(jīng)麻痹顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱中樞性面癱治療急性期口服皮質(zhì)類固醇減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢

9、復(fù)。維生素B1、B12 ：促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷：帶狀皰疹引起：氯苯氨丁酸：減低肌張力，改善局部循環(huán)：理療、康復(fù)治療手術(shù)療法：年仍未恢復(fù)預(yù)防眼合并癥：眼罩，眼藥水預(yù)后周開(kāi)始恢復(fù)，月明顯恢復(fù)或痊愈，年輕患者預(yù)后好病后天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位需月恢復(fù)參考書目余宗頤主編神經(jīng)內(nèi)科學(xué)北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社2003年王維治主編神經(jīng)病學(xué)（第五版），人民衛(wèi)生出版社2005年Clinical Neurology,fourth edition:Roger P.Simon et al.Arthur KA, Guy MM, Iran M. Diseases of the Nervous System. Clinical neuroscience and therapeutic principles. Third Edition. Published by the press syndicate of the university of Cambridge, 2002.GBS Support Gr