兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(BECT) 的非典型演變課件

1、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(BECT) 的非典型演變內(nèi) 容BECT非典型演變概述BECT的良性非典型演變 BECT的惡性非典型演變 BECT非典型演變的治療BECT是兒童時(shí)期最常見的癲癇綜合癥患兒比例(%)BECT是兒童期最常見的局灶性癲癇，占514歲所有癲癇 的1520%。在所有兒童中的患病率為典型失神癲癇的4倍21. Uri Kramer, et al. Pediatric neurology. 1997; 18(1): 46-50.2. Miziara CS, et al. Seizure. 2012; 21(2): 87-91.3. Uri Kramer. Journal of Chi

2、ld Neurology. 2008; 23(7): 785-790. 4. Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-1- 84882-128-6_140.納入440例癲癇患兒(1周15歲)的調(diào)查結(jié)果1患兒首次癲癇發(fā)作的年齡段分布發(fā)病年齡主要集中 在213歲之間3平均發(fā)病年齡：7歲3男性患兒更常見， 男女比例為3：24BECT的典型發(fā)作特征口面運(yùn)動(dòng)障礙，尤其是單側(cè)面部(特別是口角部)強(qiáng)直-痙攣性收 縮。另外還有因多涎和吞咽障礙引起的舌頜收縮、喉音和垂涎1言語中斷，主要由

3、咽部和頰部肌肉的強(qiáng)直性收縮引起1軀體感覺障礙，常為舌、唇、齦和內(nèi)頰的單側(cè)麻木或 感覺異常1流涎是BECT發(fā)作的典型癥狀，目前還不清楚其是否與唾液分泌增加和吞咽障礙相關(guān)175%患兒于睡眠期發(fā)作，繼發(fā)性全面性發(fā)作占所有患兒的2054%，而16%患兒僅有繼發(fā)性全面性發(fā)作癥狀2Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140.Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790.BEC

4、T的典型EEG特征背景EEG活動(dòng)：具有很好的組織性和對(duì)稱性，在覺醒時(shí)通常具有反應(yīng)性，睡眠時(shí)的生理學(xué)特征也正常發(fā)作期EEG：通常為單一形態(tài)的規(guī) 律性棘波發(fā)作間期EEG：全面性棘慢波放電在覺醒期罕見，但在困倦和睡眠期并不少見。棘慢波放電 占所有BECT患兒的7%65%典型特征：典型棘波位于中央顳區(qū)， 為廣泛、高壓的雙相棘波，可單獨(dú) 或成簇出現(xiàn)。棘波可出現(xiàn)于單側(cè)大 腦或同時(shí)于雙側(cè)大腦出現(xiàn)。覺醒或 睡眠期的雙側(cè)同步或單獨(dú)出現(xiàn)的中 央顳區(qū)棘波占所有BECT約1/3困倦和睡眠期的放電頻率增加，約1/3的BECT患兒只在睡眠期出現(xiàn)棘波Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulo

5、s (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140一名8歲BECT患兒覺醒時(shí)的右側(cè)中央顳區(qū)棘波簇BECT患兒可存在多種非典型演變慢波睡眠電癲癇 持續(xù)狀態(tài)(ESES)Landau-Kleffner綜 合征癲癇持續(xù)狀態(tài)不同研究顯示，BECT非典型演變發(fā)生率達(dá)9%52%Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790.伴有認(rèn)知損害注意缺陷多動(dòng)障礙伴有頻繁難治性發(fā)作伴有頻繁跌倒短暫性口部運(yùn)動(dòng)障礙非典型良性局灶性癲癇BECT的非典型演變普遍存在納入42例BE

6、CT患兒(平均發(fā)病年齡7歲)的回顧性研究1患兒比例(%)非典型臨床癥狀包括：癲癇持續(xù) 狀態(tài)、發(fā)育遲緩、僅日間發(fā)作、 先兆、局部發(fā)作時(shí)尖叫等非典型EEG特點(diǎn)：非典型棘波形 態(tài)和位置、非典型背景活動(dòng)(廣 泛性棘慢波、局部慢波)、顳額 區(qū)偶極1. Wirrell EC, et al. J Child Neurol. 1995: 10: 455-458.2. Eliel Tovia, et al. Epilepsia. 2011; 52(8): 1483-1488.納入196例BECT患兒的回顧性研究,平均隨訪4.43年2患兒比例(%)患兒比例(%)發(fā)病年齡6歲的患兒更易出現(xiàn)非典型演變非典型演變的患兒

7、比例(%)42例BECT患兒(平均發(fā)病年齡7歲)的回顧性研究，患兒初次就醫(yī)時(shí)平均發(fā)作2.5次，末次隨訪時(shí)平均發(fā)作次數(shù)5.8次P=0.08發(fā)病年齡6歲的患兒非典 型演變發(fā)生率更高非典型臨床癥狀中，“僅日間發(fā)作”和“發(fā)育遲緩”在6歲組中比例顯著高于6歲組(P0.05)“僅日間發(fā)作”(P=0.06)和“發(fā)育遲緩”(P 0.02)預(yù)示非典型臨床癥狀的出現(xiàn)初次就醫(yī)和末次隨訪時(shí)的平均發(fā)作次數(shù)或患兒 性別均與非典型臨床癥狀的出現(xiàn)無相關(guān)性發(fā)病年齡6歲的患兒更 易出現(xiàn)非典型EEG特點(diǎn)出現(xiàn)非典型EEG特點(diǎn)的患兒比例(%)40%患者接受了抗癲癇藥物治療具有非典型臨床癥狀的患兒(P=0.01) 和非典型EEG特點(diǎn)的患

8、兒(P0.01) 更可能接受治療Wirrell EC, et al. J Child Neurol. 1995: 10: 455-458.同一BECT患兒可能經(jīng)歷多種非典型演變非典型兒童良性 局灶性癲癇Landau Kleffner綜合征BECT癲癇 持續(xù)狀態(tài)(前三組的) 混合癥狀患兒人數(shù)(名)對(duì)26例非典型BECT患兒進(jìn)行最長14年的隨訪?；純涸诨€時(shí)根據(jù)不 同的非典型演變分為4組發(fā)作類型：步態(tài)失常、非典型失神 發(fā)作、部分性或繼發(fā)全面性運(yùn)動(dòng)發(fā) 作、肌陣攣發(fā)作患兒癥狀惡化時(shí)采用丙戊酸與氯巴 占或乙琥胺合用可獲良好療效采用AEDs治療后2名患兒的失語癥 得意康復(fù)，另一名患兒仍存在一定 的語言和認(rèn)

9、知障礙4名患兒采用丙戊酸替換治療后癲癇 持續(xù)狀態(tài)得以結(jié)束初始發(fā)作類型為抑制性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)并 伴有典型BECT發(fā)作持續(xù)狀態(tài)3名患兒在持續(xù)發(fā)作后出現(xiàn)慢波睡眠期持續(xù)性棘慢波并達(dá)到相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)1名患兒交替出現(xiàn)持續(xù)負(fù)性肌陣攣發(fā)作 和伴構(gòu)音障礙及多涎的半面運(yùn)動(dòng)發(fā)作Natalio Fejerman, et al. Epilepsia. 2000; 41(4): 380-390.非典型患兒學(xué)習(xí)和行為障礙比例更高納入85例BECT患兒(平均年齡8.2歲)，根據(jù)患兒的臨床癥狀分為非典 型BECT組(n=11)和典型BECT組(n=74)，兩組患兒發(fā)病年齡和緩解年 齡相似。在基線時(shí)和至少8年后分別對(duì)兩組患兒進(jìn)行評(píng)估

10、患兒比例(%)P0.0001非典型BECT組出現(xiàn)學(xué)習(xí)和行為障礙的患兒比例顯著高于典型BECT組Verrotti A, et al. Pediatric neurology. 2002; 26(1): 26-29.隨訪結(jié)束時(shí)，非典型BECT組 中EEG異常的患兒比例為 45.5%，而典型BECT組中該 比例為12.5%非典型患兒發(fā)作更難以控制納入126例BECT患兒(平均年齡6.5歲)的回顧性病例研究，根據(jù)患兒的臨床癥狀分 為非典型BECT組(n=60)和典型BECT組(n=66)，絕大部分患兒(82%)接受藥物治療 至少2年20例患兒(16%)一種以上AEDs才能控制發(fā)作，其中：65%為非典型

11、BECT組患兒5例患兒(均為非典型患兒)同時(shí)接受多種AEDs治療該治療反應(yīng)差異可能歸因于：非典型組患兒可能出現(xiàn)典型 BECT以外的大腦異常，如白質(zhì) 異常和海馬不對(duì)稱患兒個(gè)體間不同的基因表型差異發(fā)作控制率(%)典型組和非典型患兒臨床病程相似Verrotti A, et al. Pediatric neurology. 2007; 36(3): 141-145.AEDs可引起患兒出現(xiàn)非典型演變一9歲男性患兒，4.8歲時(shí)出現(xiàn)睡醒時(shí)左半側(cè)陣攣性發(fā) 作。服用奧卡西平40mg/kg/d一個(gè)月后出現(xiàn)日間頻繁失 神發(fā)作，并伴有運(yùn)動(dòng)失調(diào)、注意力及語言障礙等癥狀。 EEG監(jiān)測(cè)(2.5Hz)顯示存在廣泛性棘慢波簇并

12、與失神發(fā) 作的診斷相吻合一名8歲男性患兒在5歲時(shí)于夜間出現(xiàn)左側(cè)面部痙攣、 流涎等部分性口部運(yùn)動(dòng)發(fā)作，4個(gè)月后出現(xiàn)繼發(fā)性 全面性發(fā)作。服用奧卡西平42mg/kg/d一個(gè)月后患 兒自述學(xué)習(xí)表現(xiàn)、語言理解和發(fā)音等方面出現(xiàn)困難。 EEG監(jiān)測(cè)顯示睡眠期彌漫性棘慢波放電睡眠期EEG(治療前)患兒的非典型失神發(fā)作癥狀在奧卡西平停藥后迅速消失睡眠期EEG(治療后)BECT患兒(尤其是伴有非典型特點(diǎn)的患兒)對(duì)奧卡西平治療可能出現(xiàn)發(fā)作加重S. Grosso, et al. European Journal of Neurology. 2006; 13: 1142-1145.內(nèi) 容BECT非典型演變概述BECT的良

13、性非典型演變 BECT的惡性非典型演變 BECT非典型演變的治療伴有認(rèn)知損害的BECT：對(duì)“良性”的挑戰(zhàn)近年來，BECT作為“良性”癲癇的觀點(diǎn)不斷受到諸多證據(jù)的挑戰(zhàn)BECT注意力缺陷視覺運(yùn)動(dòng)障礙語言障礙 聽覺語言內(nèi)容回憶聽覺理解拼寫語法表達(dá)語言流暢度Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790.研究發(fā)現(xiàn)，存在學(xué)習(xí)障礙的BECT患兒比例達(dá)12%17%；認(rèn)知功能惡化與發(fā) 作間期放電頻率相關(guān)16例BECT患兒(615歲)中，9例達(dá)到中到重度語言障礙標(biāo)準(zhǔn)(兩到三項(xiàng)得分Z 得分 -1 SD)， 其中5例得分極低(Z 得分-1.6

14、5 SD)發(fā)作已緩解患兒(紅線標(biāo)出)相比癲癇活動(dòng)期患兒，在語言測(cè)試中表現(xiàn)無差異(P=0.064)，提示患兒緩解后仍存在語言障礙研究認(rèn)為兒童語言功能在67歲時(shí)處于關(guān)鍵發(fā)育期，癲癇活動(dòng)可能對(duì)相關(guān)神經(jīng)通路造成永久性的損傷認(rèn)知損害在發(fā)作緩解后仍存在Cecile Monjauze, et al. Brain and Language. 2005; 92: 300-308.納入16例615歲處于BECT活動(dòng)期或緩解期的患兒，對(duì)患兒的語言功能等多項(xiàng)指標(biāo)進(jìn)行評(píng)估語言功能測(cè)試(Z得分)粗體數(shù)據(jù)：Z得分-1.65SD；粗體斜體數(shù)據(jù)：Z得分-1SD患兒理解詞匯判斷命名語法調(diào)整形態(tài)句法閱讀拼寫組II1名患者首次發(fā)作時(shí)

15、的EEG記錄。覺醒時(shí)，單獨(dú)棘波與慢波混合出現(xiàn) 于右側(cè)中央顳區(qū)。睡眠時(shí)，棘波和 慢波則單獨(dú)出現(xiàn)于雙側(cè)中央顳區(qū)組II1名患者發(fā)作后15個(gè)月惡化期 的EEG記錄。覺醒時(shí)為高幅雙側(cè) 異步棘波簇；睡眠時(shí)棘波基本變 為連續(xù)波非典型BECT發(fā)作間期的棘波。(A) 慢波灶(T7)；(B)棘波簇(C3-T3)伴 對(duì)側(cè)獨(dú)立灶(C4-T8-P4)與伴認(rèn)知損害BECT相關(guān)聯(lián)的EEG特點(diǎn)納入35例BECT患兒，其中25例無行為和認(rèn)知功能損害(組I)。10例出現(xiàn)學(xué)習(xí)表現(xiàn)和家庭適應(yīng)障 礙(組II)，惡化期出現(xiàn)于首次發(fā)作后236個(gè)月，持續(xù)939個(gè)月。引起損害的BECT非典型進(jìn)展與 下列發(fā)作間期EEG特點(diǎn)顯著相關(guān)：間歇性慢波病

16、灶、多重異步性棘波病灶、長棘波簇、全面性 3-C/S“失神樣”棘波放電、間期爆發(fā)伴正性或負(fù)性肌陣攣、睡眠和覺醒期有大量間期EEG異 常R. Massa, et al. Neurology. 2001; 57: 1071-1079.BECT與注意缺陷多動(dòng)障礙(ADHD)存在密 切的共患關(guān)系126例BECT患兒(平均年齡6.5歲) ，根據(jù)患兒的臨床癥狀分為非典型BECT組(n=60)和典型BECT組(n=66)。 26例患兒同時(shí)患有ADHD，非典型BECT組中該比例 高于典型BECT組1患兒比例(%)483例216歲門診ADHD患兒的EEG檢測(cè)結(jié)果25.6%27名患兒在EEG檢測(cè)中出現(xiàn)中央顳區(qū)棘波

17、， 該比例(5.6%)遠(yuǎn)高于正常兒童中2%3的比例隨訪期間(初次EEG檢測(cè)后平均15個(gè)月內(nèi))， 1名伴有中央顳區(qū)棘波的ADHD患兒在未經(jīng) 藥物治療的情況下出現(xiàn)了局部性發(fā)作1. Verrotti A, et al. Pediatric neurology. 2007; 36(3): 141-145. 2. Martin Holtmann, et al. Epilepsia. 2003; 44(9): 1241-1244.3. Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790.BECT和ADHD的臨床特點(diǎn)存在部分重疊于兒童早期

18、發(fā)病男性兒童中發(fā)病率更高部分患兒在成年前自行緩 解執(zhí)行功能和行為障礙腦電波檢查可見大腦發(fā)育 不成熟1. Martin Holtmann, et al. Brain & Development. 2006; 28:633-640. 2. Kavros PM, et al. Epilepsia. 2008; 49(9): 1570-1580.3. Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790.納入1990年2006年間14項(xiàng)研究的回顧性研究，評(píng)估BECT患兒中的注意力缺陷情況幾乎所有的對(duì)照研究均顯示，與注意力密切相關(guān)的三大

19、神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)均受到損傷對(duì)AHDH藥物無反應(yīng)的ADHD患者，可建議進(jìn)行睡眠EEG檢測(cè)，以確定 亞臨床性的中央顳區(qū)棘波放電3伴中央顳區(qū)棘波的ADHD患兒癥狀更加嚴(yán)重持續(xù)性注意測(cè)試(CPT)結(jié)果反應(yīng)時(shí)間(s)(last quarter)總錯(cuò)誤數(shù)P=0.088P=0.021Stroop色詞注意測(cè)試結(jié)果ADHD+組ADHD組對(duì)照組P值Stroop色-詞測(cè)試43.745.3500.048干擾測(cè)試2.13.64.9ADHD+組 VS 對(duì)照組P=0.08948名兒童分成ADHD組(n=16，不伴中央顳區(qū)棘波)、ADHD+組(n=16，伴中央顳區(qū)棘波)和健康對(duì)照組(n=16)ADHD+組患兒在CPT測(cè)試中錯(cuò)誤率更高

20、，顯示患兒的反應(yīng)抑制缺陷ADHD+組患兒在Stroop測(cè)試中得分更低，顯示患兒對(duì)干擾的控制能力更差Holtmann M, et al. Brain & Development. 2006; 28: 633-640.伴有頻繁難治性發(fā)作的BECT：早發(fā)病患兒 發(fā)作次數(shù)更多87例BECT患兒中，18%患兒在 隨訪期間發(fā)作20次以上，發(fā)病年齡3 歲是預(yù)示頻繁發(fā)作的唯一指標(biāo)1發(fā)病年齡(歲)A組B組313311822A組：服用1種AED可有效控制發(fā)作的BECT患兒(n=119) B組：需服用多種AEDs才可控制發(fā)作的BECT患兒(n=25)納入研究的144例BECT患兒中，A組和B組平均發(fā) 病年齡具有顯著

21、性差異(7.6歲 VS 5.1歲，P0.05)A組和B組發(fā)病年齡3歲的患兒比例具有顯著性差 異(P0.05)較小的發(fā)病年齡與發(fā)作頻繁和藥物難治相關(guān)1. Uri Kramer, et al. J Child Neurol. 2002; 17: 17-19. 2. Su Jeong You, et al. Epileptic Disord. 2006; 8(4): 285-288.伴有頻繁跌倒的BECT患兒：顱頂癇灶可能引起跌倒行為表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙EEG結(jié)果(F:局部性；G: 全面性)癇灶活動(dòng)指數(shù): 覺醒 睡眠發(fā)作治療首次評(píng)估患兒年齡為4歲8個(gè)月，無家族癲癇史，早期發(fā)育正常自2歲開始出現(xiàn)頻率逐漸增加的

22、日間跌倒，并 有軀體痙攣、腿部肌張力短暫消失患兒于3歲8個(gè)月時(shí)再次出現(xiàn)跌倒，丙戊酸加 量至35mg/kg/d后無緩解，添加乙琥胺后發(fā)作 暫時(shí)得到控制，替換為氯巴占后發(fā)作和放電 消失，但對(duì)行為表現(xiàn)有副作用患兒在頻繁發(fā)作和運(yùn)動(dòng)障礙期間伴有行為改變，包括過分活躍、注意缺陷、情緒改變等除跌倒外，患兒還存在步態(tài)失常，并隨癲癇 活動(dòng)而波動(dòng)。跌倒和步態(tài)失常存在輕微的非 對(duì)稱性。在癲癇最嚴(yán)重期間，位于顱頂?shù)陌B 灶非?；钴S，并伴有頻繁的全面性棘波(尤其 在睡眠期間)患兒于2歲9個(gè)月時(shí)就診，服用丙戊酸后兩周 內(nèi)跌倒現(xiàn)象消失ESM: 乙琥胺 VPA: 丙戊酸 CLB: 氯巴占行為表現(xiàn)曲線：改善，惡化癇灶活動(dòng)指數(shù)：1

23、-罕有放電;2-間歇放電;3-頻繁放電;4-持續(xù)放電nl: 正常 y: 歲Vischer VC, et al. Eur J Paediatr Neurol. 2002; 6(3): 169-178.短暫性口部運(yùn)動(dòng)障礙：病例報(bào)告口部運(yùn)動(dòng)障礙的典型癥狀為面部無力、流涎、咀嚼和吞咽困難、語言流利度下降和發(fā)音困難1口部運(yùn)動(dòng)障礙與發(fā)作頻率增加或部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)相關(guān)1所有BECT患兒中，伴有口部運(yùn)動(dòng)障礙的比例為0.6%1病例報(bào)告27.5歲男性，圍生期、家族和用藥史正常，神經(jīng)和發(fā) 育檢查無異常。6.5歲時(shí)出現(xiàn)BECT典型發(fā)作2月后出現(xiàn)數(shù)次典型發(fā)作，包括長達(dá)30分鐘的單側(cè)面 肌陣攣發(fā)作，EEG顯示左側(cè)中央顳

24、區(qū)典型活躍病灶。開 始給予CBZ治療數(shù)月后再次發(fā)作，并出現(xiàn)顯著的語言退化(命名不能、 口齒不清、流涎、吞咽困難)，EEG顯示左側(cè)中央顳區(qū)的 持續(xù)性局部癲癇活動(dòng)(見左圖)。替換CBZ為PHT后好轉(zhuǎn)3個(gè)月后替換PHT為LTG以避免不良反應(yīng)，發(fā)作再次出現(xiàn)。LTG減量，并給予VPA治療。1年內(nèi)再無發(fā)作，語言 評(píng)估發(fā)現(xiàn)患兒的相關(guān)功能有所改善1. Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790. 2. Uri Kramer, et al. Epilepsia. 2001; 42(5): 616-620.患兒的EEG檢測(cè)結(jié)果內(nèi) 容BE

25、CT非典型演變概述BECT的良性非典型演變 BECT的惡性非典型演變 BECT非典型演變的治療慢波睡眠電癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSWS)慢波睡眠電癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSWS)：定義：超過85%非快速眼動(dòng)期睡眠相爆發(fā)13Hz雙側(cè)持續(xù)性棘慢波1發(fā)生率：10年間12854名癲癇患兒的檢查結(jié)果顯示為0.5%2CSWS與BECT： Uri Kramer報(bào)道在29例ESES患者中，8例(28%)為 BECT患兒3CSWS與BECT的三個(gè)區(qū)分特點(diǎn)21. Z. Martinovic. Clinical Neurophysiology. 2013; 124: e13. 2. Jayakar PB, et al. J Cli

26、n Neurophysiol. 1991; 8(3): 299-311.3. Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790.睡眠可能增強(qiáng)BECT 患兒的癲癇放電，卻 不會(huì)達(dá)到85%的閾值CSWS的局部放電通常出現(xiàn)于額-中央?yún)^(qū)域，而BECT典型放電部位為中央顳區(qū)CSWS通常伴有神經(jīng)心理 功能的退化，BECT患兒 出現(xiàn)ESES則預(yù)示預(yù)后較 差慢波睡眠電癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSWS)的危害納入32例伴CSWS患者的研究結(jié)果113例原發(fā)性癲癇 患者在出現(xiàn)CSWS 后，神經(jīng)功能出 現(xiàn)惡化，從而可 能影響患者的長 期預(yù)后1. Veggi

27、otti P, et al. Epilepsia. 1999; 40(11): 1593-1601. 2. Z. Martinovic. Clinical Neurophysiology. 2013; 124: e13.3. Gobbi G, et al. Epilepsia. 2006; 47(Suppl. 2): 62-66.CSWS的臨床演變2：(1)活躍期*：超過85%非快速眼動(dòng)期睡眠時(shí)間伴有13Hz雙側(cè)持續(xù)性棘慢波 (2)恢復(fù)期：患者無發(fā)作，而認(rèn)知和行為障礙仍持續(xù)存在*活躍期持續(xù)超過23年，則神經(jīng)心理損害將不可逆轉(zhuǎn)CSWS的相關(guān)臨床特點(diǎn)3：認(rèn)知、行為功能退化、運(yùn)動(dòng)障礙、部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作

28、、全面性強(qiáng)直痙攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作持續(xù)25年則預(yù)示預(yù)后不良，從而影響一些疾病(尤其是BECT非典型患兒)的患者結(jié)局Landau-Kleffner綜合征與BECT的EEG特點(diǎn)區(qū)分Landau-Kleffner綜合征，或稱獲得性癲癇性失語癥，是一種嚴(yán)重的原發(fā)性局灶性 癲癇。患兒伴有暫時(shí)的認(rèn)知功能損害，盡管發(fā)作于1315歲間逐漸緩解，但常有亞 急性的語言理解能力喪失、言語錯(cuò)亂和音位錯(cuò)誤指示BECT患 兒演變?yōu)長K綜 合征的EEG特 點(diǎn)單側(cè)慢波癇灶：6例BECT患兒中未觀察到慢波灶，而7例LK綜合征患兒中均可觀察到主要位于單側(cè)中央顳區(qū)的慢波雙側(cè)獨(dú)立棘慢波放電：6例BECT患兒中未觀察到雙側(cè)獨(dú)立棘慢

29、波放電，而7例LK綜合征患兒中均可觀察到雙側(cè)同步和獨(dú)立的棘 慢波放電睡眠相棘慢波活化：7例LK綜合征患兒中單雙側(cè)同步和獨(dú)立的棘 慢波在第1個(gè)睡眠周期內(nèi)占據(jù)慢波睡眠時(shí)間的4090%，該比例在 下一個(gè)睡眠周期內(nèi)為3080%。而在6例BECT患兒中，該比例分 別不高于2040%和1020%Rita Massa, et al. Clinical Neurophysiology. 2000; 111(Suppl. 2): S87-S93.BECT癲癇持續(xù)狀態(tài)的可能誘因右側(cè)中央顳區(qū)持續(xù)性棘波放電4歲男性BECT患兒，持續(xù)發(fā)作癥狀為持續(xù)流涎和構(gòu)音困難，并偶有單 側(cè)臉部痙攣、頭部控制困難和左側(cè)偏癱?；純簾o意識(shí)

30、喪失，但伴有持續(xù) 的神經(jīng)功能障礙靜脈注射地西泮后放電暫時(shí)減弱觸摸對(duì)側(cè)臉部可抑制放電在同時(shí)研究了另外兩例BECT伴持續(xù)狀態(tài)的患兒后，研究者發(fā)現(xiàn)所有患兒在持續(xù)發(fā)作 前均有典型的左側(cè)或右側(cè)身體發(fā)作史(單側(cè)、獨(dú)立的部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作)，并會(huì)在數(shù)年間 轉(zhuǎn)移至對(duì)側(cè)發(fā)作。研究者據(jù)此得出結(jié)論：BECT患兒出現(xiàn)獨(dú)立的左側(cè)和右側(cè)發(fā)作可能預(yù)示癲癇持續(xù)狀態(tài)的出現(xiàn)Gregory DL, et al. Epilepsia. 2002; 43(8): 946-940.內(nèi) 容BECT非典型演變概述BECT的良性非典型演變 BECT的惡性非典型演變 BECT非典型演變的治療出現(xiàn)非典型癥狀時(shí)應(yīng)考慮積極換藥BECT患兒病例研究一例BE

31、CT患兒于2歲10 個(gè)月時(shí)出現(xiàn)首次部分性 口部運(yùn)動(dòng)發(fā)作，在多次 復(fù)發(fā)后，患兒開始服用 CBZ400mg/d12個(gè)月后復(fù)發(fā)，CBZ 劑量增加至800mg/d。 發(fā)作持續(xù)，3個(gè)月后 添加氯巴占10mg/d2月內(nèi)無發(fā)作，但患 兒開始出現(xiàn)語言、聽 覺障礙，學(xué)習(xí)困難。 7歲檢查時(shí)患兒已失 語，EEG顯示CSWS氯巴占劑量增加至 30mg/d無改善。停 用氯巴占和CBZ， 替換為撲癇酮后患 兒癥狀迅速改善增加劑量無改善添加治療而非替換治療雖 然控制發(fā)作，卻無法改善 行為障礙等臨床癥狀替換藥物后癥 狀迅速改善卡馬西平與非典型癥狀的發(fā)生具有關(guān)聯(lián)性患兒出現(xiàn)非典型演變時(shí)，替換當(dāng)前藥物(而非增加劑量)是改善預(yù)后的最好方法Prats JM, et al. Pediatr Neurol. 1998; 18(5): 402-406.出現(xiàn)非典型演變的