風(fēng)濕病的病理學(xué)知識(shí)PPT公開(kāi)課

1、季節(jié)：冬春二季（寒冷、潮濕、病毒感染誘發(fā)）臨床表現(xiàn)特征：心臟炎關(guān)節(jié)炎皮膚環(huán)形紅斑皮下結(jié)節(jié)小舞蹈癥發(fā)熱抗O血沉增快白細(xì)胞增多共性：注：具備其中一種均可（chorea minor） 當(dāng)累及紋狀體、黑質(zhì)（錐體外系）部位時(shí)，患者常出現(xiàn)小舞蹈癥皮膚環(huán)形紅斑： 多見(jiàn)于軀干、四肢，皮膚。1cm左右，杯狀紅暈，中央色澤正常 皮下結(jié)節(jié)部位：多見(jiàn)于四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)，無(wú)痛，風(fēng)濕活動(dòng)停止可消退。病因及發(fā)病機(jī)理致病因素：與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)根據(jù)： 發(fā)病前23周出現(xiàn)咽喉炎，扁桃體炎等 上呼吸道鏈球菌感染。 多發(fā)于鏈球菌感染盛行的冬春季。 抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病發(fā)生 與復(fù)發(fā)。變態(tài)反應(yīng)性疾病根據(jù)：并非發(fā)

2、生于溶血性鏈球菌感染的當(dāng)時(shí)，而 是在23周以后，相當(dāng)于抗體形成的時(shí)間?？埂癘”增高風(fēng)濕病灶中未發(fā)現(xiàn)溶血性鏈球菌。病變性質(zhì)非化膿性炎癥，而是纖維蛋白 樣壞死（變態(tài)反應(yīng)性疾病的特征性病變）。注：完整的說(shuō)法是：風(fēng)濕病是溶血性鏈球 菌感染引起的變態(tài)反應(yīng)性炎癥發(fā)病機(jī)制：抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)：鏈球菌胞壁C抗原（糖蛋白）M抗原（蛋白質(zhì)）結(jié)締組織糖蛋白心肌、血管平滑肌機(jī)體抗體共同抗原性共同抗原性刺激刺激產(chǎn)生大致分三分期：基本病變1.變質(zhì)滲出期（1個(gè)月） 結(jié)締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死 淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)累及全身結(jié)締組織的炎性病變粘液樣變性纖維素樣壞死 部位：多發(fā)生于心肌間質(zhì)小血管旁、心內(nèi)膜 下及皮下

3、結(jié)締組織。心外 膜、關(guān)節(jié)、 血管等處少見(jiàn)。2. 增生期或肉芽腫期（2-3月）：特征性病變：形成典型的 風(fēng)濕性肉芽腫風(fēng) 濕小體。 （Aschoff小體）診斷意義） 鏡下觀(guān)特點(diǎn)：風(fēng)濕小體的組成：纖維素樣壞死物風(fēng)濕細(xì)胞 淋巴、漿細(xì)胞纖維母細(xì)胞外周：少量淋巴、漿細(xì)胞及纖維母細(xì)胞中心：纖維素樣壞死周?chē)猴L(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff cell)特征性 細(xì)胞，有診斷意義。風(fēng)濕細(xì)胞形態(tài)：體積大、圓形或多邊形、包漿豐富略呈嗜堿性，單核或雙核，核膜清楚，染色質(zhì)凝集在中央。橫斷面：梟眼細(xì)胞縱斷面：毛蟲(chóng)細(xì)胞風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體(高倍）風(fēng)濕細(xì)胞來(lái)源：心臟組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）來(lái)源（有吞噬功能）3.纖維

4、化期或愈合期（2-3月）： 纖維蛋白樣壞死 吸收 風(fēng)濕細(xì)胞纖維母細(xì)胞纖維細(xì)胞膠原纖維玻璃樣變 梭形小瘢痕 整個(gè)過(guò)程4-6個(gè)月，病變新舊并存，反復(fù)進(jìn)展嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成（一）風(fēng)濕性心臟?。焊髌鞴俚牟∽冿L(fēng)濕病變累及心內(nèi)膜心肌心外膜三層累及風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎風(fēng)濕性全心炎（1）好發(fā)部位：主要侵犯心瓣膜1. 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumatic endocarditis）：心瓣膜：以二尖瓣最常見(jiàn)，其次二尖瓣 和主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈瓣及三 尖瓣，肺動(dòng)脈瓣極少累及（2）病變： 肉眼觀(guān)：瓣膜閉鎖緣，串珠狀排列，1-2mm， 灰白色，疣狀贅生物，連接緊密，不易脫落 鏡下觀(guān)：表面是白色血栓，粘

5、膜下見(jiàn)炎性水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，風(fēng)濕細(xì)胞成柵欄狀排列，風(fēng)濕小體不明現(xiàn)。抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)： 抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病發(fā)生 抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病發(fā)生風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體上呼吸道鏈球菌感染。特征性病變：形成典型的 風(fēng)濕性肉芽腫風(fēng)（1）好發(fā)部位：主要累及心包臟層炎癥以纖維素滲出為主：干性心包炎腱索增粗縮短瓣膜環(huán)狹窄或瓣膜關(guān)閉不全即心瓣膜病。季節(jié)：冬春二季（寒冷、潮濕、病毒感染誘發(fā)）細(xì)胞，有診斷意義。是在23周以后，相當(dāng)于抗體形成的時(shí)間。周?chē)猴L(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff cell)特征性上呼吸道鏈球菌感染。風(fēng)濕性心外膜炎（風(fēng)濕性心包炎） 發(fā)病前23周出現(xiàn)咽喉炎，扁桃體炎等風(fēng)濕小體的組

6、成：纖維素樣壞死物風(fēng)濕細(xì)胞 淋巴、漿細(xì)胞纖維母細(xì)胞當(dāng)累及紋狀體、黑質(zhì)（錐體外系）部位時(shí)，患者常出現(xiàn)小舞蹈癥增生期或肉芽腫期（2-3月）：與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān) （3）結(jié)局：贅生物反復(fù)機(jī)化瓣膜增厚、 變硬、變形，粘連；腱索增粗縮短瓣膜環(huán)狹窄或瓣膜關(guān)閉不全即心瓣膜病。 正常開(kāi)放時(shí)面積約5cm2 ，狹窄時(shí)12cm2甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘連、環(huán)硬、彈性下降。（4）臨床聯(lián)系：發(fā)熱、貧血、心區(qū)產(chǎn)生雜 音風(fēng)濕活動(dòng)停止雜音減弱或消失。 2. 風(fēng)濕性心肌炎（rheumatic myocarditis）（1）好發(fā)部位：主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織（2）病變：成人：心肌間質(zhì)小血管旁見(jiàn)梭形或橄欖Aschof

7、f 小體兒童常致彌漫性心肌間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，充血心衰。（3）結(jié)局：心肌間質(zhì)小瘢痕灶對(duì)心臟 舒縮功能影響不大（4）臨床聯(lián)系：急性期，心跳加快，第一 音低鈍，發(fā)燒， WBC、 抗O3.風(fēng)濕性心外膜炎（風(fēng)濕性心包炎） （rheumatic pericarditis）：（1）好發(fā)部位：主要累及心包臟層 （2）病變：漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥以纖維素滲出為主：干性心包炎絨毛心，易形成機(jī)化粘連 絨毛心心包粘連以漿液滲出為主：濕性心包炎心包炎性積液（3）結(jié)局 恢復(fù)，吸收 機(jī)化臟壁層粘連縮窄性心包炎（4）臨床聯(lián)系 叩診：心界向左右擴(kuò)大 聽(tīng)診：心音遙遠(yuǎn)、心包摩擦音 X 線(xiàn)：立位燒瓶心左心房左心室右心房右心室

8、復(fù)習(xí)心血管系統(tǒng)組成微循環(huán)腱索增粗縮短瓣膜環(huán)狹窄或瓣膜關(guān)閉不全即心瓣膜病。整個(gè)過(guò)程4-6個(gè)月，病變新舊并存，反復(fù)進(jìn)展嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成（4）臨床聯(lián)系：發(fā)熱、貧血、心區(qū)產(chǎn)生雜 音風(fēng)濕活動(dòng)停止雜音減弱或消失。風(fēng)濕細(xì)胞纖維母細(xì)胞纖維細(xì)胞膠原纖維玻璃樣變 梭形小瘢痕風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumatic endocarditis）：炎癥以纖維素滲出為主：干性心包炎周?chē)猴L(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff cell)特征性炎癥以纖維素滲出為主：干性心包炎風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體(高倍）纖維化期或愈合期（2-3月）：（4）臨床聯(lián)系風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體(高倍）絨毛心，易形成機(jī)化粘連整個(gè)過(guò)程4-6個(gè)月，病變新舊并存，反復(fù)

9、進(jìn)展嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成炎癥以纖維素滲出為主：干性心包炎風(fēng)濕性心外膜炎（風(fēng)濕性心包炎）累及全身結(jié)締組織的炎性病變 結(jié)締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死部位：多發(fā)生于心肌間質(zhì)小血管旁、心內(nèi)膜當(dāng)累及紋狀體、黑質(zhì)（錐體外系）部位時(shí)，患者常出現(xiàn)小舞蹈癥病因及發(fā)病機(jī)理致病因素：與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)根據(jù)： 發(fā)病前23周出現(xiàn)咽喉炎，扁桃體炎等 上呼吸道鏈球菌感染。 多發(fā)于鏈球菌感染盛行的冬春季。 抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病發(fā)生 與復(fù)發(fā)。發(fā)病機(jī)制：抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)：鏈球菌胞壁C抗原（糖蛋白）M抗原（蛋白質(zhì)）結(jié)締組織糖蛋白心肌、血管平滑肌機(jī)體抗體共同抗原性共同抗原性刺激刺激產(chǎn)生風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)

10、濕小體(高倍）風(fēng)濕細(xì)胞來(lái)源：心臟組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）來(lái)源（有吞噬功能）3.纖維化期或愈合期（2-3月）： 纖維蛋白樣壞死 吸收 風(fēng)濕細(xì)胞纖維母細(xì)胞纖維細(xì)胞膠原纖維玻璃樣變 梭形小瘢痕 整個(gè)過(guò)程4-6個(gè)月，病變新舊并存，反復(fù)進(jìn)展嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成以漿液滲出為主：濕性心包炎心包炎性積液 抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病發(fā)生 結(jié)締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死病變性質(zhì)非化膿性炎癥，而是纖維蛋白恢復(fù)，吸收上呼吸道鏈球菌感染。纖維化期或愈合期（2-3月）：（rheumatic pericarditis）：纖維化期或愈合期（2-3月）：纖維化期或愈合期（2-3月）： 抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病發(fā)生

11、外周：少量淋巴、漿細(xì)胞及纖維母細(xì)胞上呼吸道鏈球菌感染。音低鈍，發(fā)燒， WBC、 抗O增生期或肉芽腫期（2-3月）：心臟組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）來(lái)源（有吞噬特征性病變：形成典型的 風(fēng)濕性肉芽腫風(fēng)心瓣膜：以二尖瓣最常見(jiàn)，其次二尖瓣（1）好發(fā)部位：主要侵犯心瓣膜季節(jié)：冬春二季（寒冷、潮濕、病毒感染誘發(fā)）（2）病變：成人：心肌間質(zhì)小血管旁見(jiàn)梭形或橄欖Aschoff 小體兒童常致彌漫性心肌間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，充血心衰。特征性病變：形成典型的 風(fēng)濕性肉芽腫風(fēng)風(fēng)濕性心肌炎（rheumatic myocarditis）（1）好發(fā)部位：主要累及心包臟層纖維化期或愈合期（2-3月）：腱索增粗縮短瓣膜環(huán)狹窄或瓣膜關(guān)閉

12、不全即心瓣膜病。風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體(高倍）纖維化期或愈合期（2-3月）：整個(gè)過(guò)程4-6個(gè)月，病變新舊并存，反復(fù)進(jìn)展嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成風(fēng)濕性心外膜炎（風(fēng)濕性心包炎）（3）結(jié)局：心肌間質(zhì)小瘢痕灶對(duì)心臟 舒縮功能影響不大心臟組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）來(lái)源（有吞噬纖維蛋白樣壞死 吸收樣壞死（變態(tài)反應(yīng)性疾病的特征性病變）。 多發(fā)于鏈球菌感染盛行的冬春季。1cm左右，杯狀紅暈，中央色澤正常風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumatic endocarditis）：當(dāng)累及紋狀體、黑質(zhì)（錐體外系）部位時(shí)，患者常出現(xiàn)小舞蹈癥 結(jié)締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死上呼吸道鏈球菌感染。（1）好發(fā)部位：主要侵犯心瓣膜纖維蛋白樣壞死

13、 吸收（rheumatic pericarditis）：風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體(高倍）纖維化期或愈合期（2-3月）：機(jī)化臟壁層粘連縮窄性心包炎增生期或肉芽腫期（2-3月）：1cm左右，杯狀紅暈，中央色澤正常當(dāng)累及紋狀體、黑質(zhì)（錐體外系）部位時(shí)，患者常出現(xiàn)小舞蹈癥纖維化期或愈合期（2-3月）：增生期或肉芽腫期（2-3月）：纖維化期或愈合期（2-3月）：風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體(高倍）（rheumatic pericarditis）： 抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病發(fā)生（1）好發(fā)部位：主要侵犯心瓣膜增生期或肉芽腫期（2-3月）： 抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病發(fā)生增生期或肉芽腫期（2-3月）：瓣膜增厚、粘連、環(huán)硬、彈性下降。是在23周以后，相當(dāng)于抗體形成的時(shí)間。心瓣膜：以二尖瓣最常見(jiàn)，其次二尖瓣當(dāng)累及紋狀體、黑質(zhì)（錐體外系）部位時(shí)，患者常出現(xiàn)小舞蹈癥風(fēng)濕細(xì)胞纖維母細(xì)胞纖維細(xì)胞膠原纖維玻璃樣變 梭形小瘢痕炎癥以纖維素滲出為主：干性心包炎周?chē)猴L(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff cell)特征性 多發(fā)于鏈球菌感染盛行的冬春季。風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體(高倍）增生期或肉芽腫期