非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)讀書報告PPT幻燈片

1、非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)讀書報告入院體檢:神志稍模糊，精神倦怠。余未見異常。既往史：1月前患兒有類似發(fā)作史，并有大小便失禁，持續(xù)2-3小時，經抗感染治療后好轉。入院診斷意識水平下降待查：1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾??？3.中樞神經系統(tǒng)感染？診療經過診療經過癥狀體征輔助檢查診斷治療2010.11.26(入院第一天) 發(fā)呆神志稍模糊，精神倦怠生化全套、血常規(guī)、腦脊液生化、血乳酸無明顯異常，腦脊液常規(guī)：白細胞12*109,余正常。VEEG：棘慢綜合波、棘波出現，額區(qū)稍明顯，慢波活動增多。1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾病？3.中樞神經系統(tǒng)感染？苯巴比妥、開普蘭、甘露醇2010.1

2、1.27迅速好轉，無特殊不適神志清楚，精神稍倦怠1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾??？3.中樞神經系統(tǒng)感（病毒性腦炎？）苯巴比妥、開普蘭、甘露醇、更昔洛韋2010.11.29 無特殊不適神志清楚，精神稍倦怠苯巴比妥濃度：16.70ug/ml,同上2010.11.30無特殊不適神志清楚，精神可單純皰疹病毒1型IgM67.97U/ml,IgG296.34U/ml同上2010.12.03 無特殊不適神志清楚，精神可血氨179umol/L.ALT82IU/L,AST50IU/L.同上2010.12.04(入院第9天)無特殊不適神志清楚，精神可1、癲癇（非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)）2、單純皰疹病毒感染

3、出院（開普蘭）非驚厥性癲癇癲癇分類（根據臨床發(fā)作的形式）驚厥性:自限性發(fā)作類型、持續(xù)性發(fā)作類型非驚厥性:自限性發(fā)作類型、持續(xù)性發(fā)作類型王藝等.驚厥性與非驚厥癲癇持續(xù)狀態(tài)的臨床研究J實用兒科臨床雜志，2000驚厥：伴有骨骼肌強烈收縮的癇性發(fā)作非驚厥性癲癇（自限性）？非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（ NCSE ）指缺乏全身驚厥，而主要表現為發(fā)作性感覺、思維、意識、行為、內臟功能障礙或某種程度上的覺醒度下降，其發(fā)作時間30 min或反復發(fā)作且發(fā)作間期意識未完全恢復，伴有同期腦電圖(EEG)的癇樣放電。 非驚厥性癲癇發(fā)作分類（自限性）非驚厥性持續(xù)狀態(tài)（ NCSE ）分類NCSE可分為全身性和部分性全身性：失神發(fā)

4、作持續(xù)狀態(tài)、非典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、失張力性癲癇持續(xù)狀態(tài)；部分性：復雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)、額葉癲癇持續(xù)狀態(tài))失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)分類（Thomas）(1)典型失神是原發(fā)性全身性癲癇的一種，表現為意識減退，有時伴輕微的眼瞼抽搐。預后良好。(2)非典型失神發(fā)作是癥狀性或隱源性癲癇表現，波動性意識障礙伴以強直和或肌陣攣和或一側發(fā)作為主要特點，預后不良，因有復發(fā)傾向和耐藥難治性。(3)“De novo”失神見于中老年既往無癲癇病史者，由于中毒或代謝因素誘發(fā)的失神。患者常有精神病史，服用多種抗精神病藥，其電生理特點及預后多變，表現為急性癥狀性失神發(fā)作，誘因控制后一般不復發(fā)。(4)有局灶特征的

5、失神發(fā)作常伴有既往或新出現的部分性發(fā)作，病灶大多來自顳葉外。預后不定，與額葉來源的復雜部分發(fā)作難以鑒別失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)分類(Walker)典型失神發(fā)作復雜部分發(fā)作伴學習困難的NCSE伴昏迷的NCSE臨床表現（NCSE）共同特點為發(fā)作性意識障礙持續(xù)30 min或反復發(fā)作，而發(fā)作間期意識未完全恢復，表現為木僵狀態(tài)、昏睡、表情淡漠、語無倫次，或語言單調、定向障礙等，有時還能單字、單音回答等顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運動性癲癇持續(xù)狀態(tài) ）有的顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)可表現為發(fā)作性長時間不同程度的意識障礙，反應淡漠，定向障礙、自動癥、恐懼和焦慮、沉默交替，甚至有幻覺、妄想失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（Drislane ） 失神

6、發(fā)作持續(xù)狀態(tài)主要表現為意識模糊、反應下降，偶有眨眼或眼瞼顫動。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（ NCSE ）指缺乏全身驚厥，而主要表現為發(fā)作性感覺、思維、意識、行為、內臟功能障礙或某種程度上的覺醒度下降，其發(fā)作時間30 min或反復發(fā)作且發(fā)作間期意識未完全恢復，伴有同期腦電圖(EEG)的癇樣放電。(2)非典型失神發(fā)作是癥狀性或隱源性癲癇表現，波動性意識障礙伴以強直和或肌陣攣和或一側發(fā)作為主要特點，預后不良，因有復發(fā)傾向和耐藥難治性。采用苯巴比妥負荷量治療頻繁的驚厥發(fā)作，取得較好效果中樞神經系統(tǒng)感（病毒性腦炎？）采用苯巴比妥負荷量治療頻繁的驚厥發(fā)作，取得較好效果用其鈉鹽每次5一l0mgkg，肌肉注射全身性

7、：失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、非典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、失張力性癲癇持續(xù)狀態(tài)；非驚厥性持續(xù)狀態(tài)（ NCSE ）分類入院體檢:神志稍模糊，精神倦怠。用到發(fā)作停止，時間不超過3天安定是治療各型癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物本藥對腦缺氧、腦水腫有保護作用，但肝腎功能不全者慎用，大劑量多次注射也可干擾病人的覺醒鑒別方法除反復發(fā)作史外，輔助檢查(特別是視頻EEG)及對抗癲癇藥物臨床反應也是很重要的。(1)典型失神是原發(fā)性全身性癲癇的一種，表現為意識減退，有時伴輕微的眼瞼抽搐。注射苯巴比妥負荷量時，要密切注意呼吸抑制的發(fā)生，應準備好氣管插管和人工呼吸機非驚厥性:自限性發(fā)作類型、持續(xù)性發(fā)作類型注射過程中如驚厥已控制，剩余藥液不

8、必繼續(xù)注入全身性：失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、非典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、失張力性癲癇持續(xù)狀態(tài)；可作為治療SE的輔助用藥復雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE)是延長的或反復發(fā)作的復雜部分發(fā)作，伴有波動性反應缺乏或意識模糊(即癇樣模糊狀態(tài))。EEG共同表現為腦電背景活動變慢，持續(xù)狀態(tài)停止后，可逐漸恢復正常。發(fā)作期不同類型EEG改變不同(1)失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 慢的背景活動基礎上，可見3 Hz棘慢波，更多的是2.53.0 Hz棘慢波，終止后反而可見典型的兩側同步對稱的3 Hz棘慢波陣發(fā)，過度換氣時明顯。(2)不典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 慢的背景活動基礎上，可見0.51.5 Hz棘慢波和多棘慢波陣發(fā)，更多的是兩側大腦半球有大

9、量高幅棘慢波和多棘慢波持續(xù)發(fā)放。(3)顳葉NCSE 慢的背景活動基礎上，一側顳部及雙側顳部可有波或波的節(jié)律性活動，或一側慢波偏勝，而在發(fā)作間歇期檢查可在一側或雙側顳部見到低一中幅尖、尖慢波或波 波一側偏勝。(4)額葉NCSE情感激越或淡漠伴有認知功能輕度受損，而沒有明顯意識模糊:EEG表現為正常背景下一側額葉放電伴患者意識模糊:EEG為異常背景下雙側不對稱的額葉放電（）NCSE診斷標準(1)與正常情況相比較，出現一段時間的行為異常；(2)EEG有癲癇放電的證據；(3)對抗癲痼藥反應良好。復雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE）診斷標準(1)有持續(xù)性復雜癥狀伴EEG持續(xù)性顳部放電或源于局灶性而后泛化為普

10、遍痢樣放電；(2)反復發(fā)作復雜癥狀而間歇有意識障礙或精神錯亂，伴有EEG持續(xù)性顳部或普遍性發(fā)作后異常鑒別診斷應與抑郁癥、精神病、癔癥、腦炎、代謝性腦病、癲癇發(fā)作后狀態(tài)、智力低下、中毒等鑒別。鑒別方法除反復發(fā)作史外，輔助檢查(特別是視頻EEG)及對抗癲癇藥物臨床反應也是很重要的。謝謝 抗驚厥藥物 1安定 安定是治療各型癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物安定的優(yōu)點是作用快，靜脈注射后13分鐘即可生效，有時在注射后數秒鐘就能停止驚厥 安定靜脈注射劑量每次02505mgkg，10歲以內小兒一次用量也可按每歲1mg計算。幼兒一次不得超過5mg嬰兒不超過2mg有的顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)可表現為發(fā)作性長時間不同程度的意識障礙

11、，反應淡漠，定向障礙、自動癥、恐懼和焦慮、沉默交替，甚至有幻覺、妄想(2)非典型失神發(fā)作是癥狀性或隱源性癲癇表現，波動性意識障礙伴以強直和或肌陣攣和或一側發(fā)作為主要特點，預后不良，因有復發(fā)傾向和耐藥難治性。伴患者意識模糊:EEG為異常背景下雙側不對稱的額葉放電（）5 Hz棘慢波和多棘慢波陣發(fā)，更多的是兩側大腦半球有大量高幅棘慢波和多棘慢波持續(xù)發(fā)放。在第一次注射安定后20分鐘可重復應用一次幼兒一次不得超過5mg失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（Drislane ）非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？0 Hz棘慢波，終止后反而可見典型的兩側同步對稱的3 Hz棘慢波陣發(fā)，過度換氣時明顯。安定是治療各型癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物靜脈注

12、射完畢后立即給予德巴金注射液微泵泵入，1mg/kg/h。本藥對腦缺氧、腦水腫有保護作用，但肝腎功能不全者慎用，大劑量多次注射也可干擾病人的覺醒采用苯巴比妥負荷量治療頻繁的驚厥發(fā)作，取得較好效果由于患兒多處于昏迷狀態(tài)，故應靜脈輸液以維持水電解質平衡用到發(fā)作停止，時間不超過3天可作為治療SE的輔助用藥用其鈉鹽每次5一l0mgkg，肌肉注射VEEG：棘慢綜合波、棘波出現，額區(qū)稍明顯，慢波活動增多。中樞神經系統(tǒng)感（病毒性腦炎？）失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)主要表現為意識模糊、反應下降，偶有眨眼或眼瞼顫動。0 Hz棘慢波，終止后反而可見典型的兩側同步對稱的3 Hz棘慢波陣發(fā)，過度換氣時明顯。 安定原藥液可不經稀釋，

13、直接緩慢靜脈注射，速度每分鐘1mg因藥量較小，不易保證緩慢注射，也可將原藥液稀釋后注射用任何溶液(注射用水、NS、5葡萄糖液等)稀釋均產生混濁，但不影響使用注射過程中如驚厥已控制，剩余藥液不必繼續(xù)注入 如驚厥控制后再次發(fā)作在第一次注射安定后20分鐘可重復應用一次在24小時內可重復應用24次 應用安定時應密切觀察呼吸、心率、血壓曾用過苯巴比妥或水合氯醛等藥物時，更要注意呼吸抑制的發(fā)生 6苯巴比妥 用其鈉鹽每次5一l0mgkg，肌肉注射但本藥作用較慢，注入后2060分鐘才能在腦內達到藥物濃度的高峰，所以不能立即使發(fā)作停止，在安定等藥控制發(fā)作以后，可作為長效藥物使用。采用苯巴比妥負荷量治療頻繁的驚厥

14、發(fā)作，取得較好效果負荷量按1520mgkg計算，分兩次肌肉注射，兩次中間間隔24小時24小時后給維持量，每天35mgkg 注射苯巴比妥負荷量時，要密切注意呼吸抑制的發(fā)生，應準備好氣管插管和人工呼吸機或0.2-0.4g用生理鹽水稀釋后，以每分鐘30mg的速度靜注一般靜注后30min后腦內藥物濃度達最高，且維持時間較長 苯巴比妥大劑量苯巴比妥可治療兒童難治性SE，即每次5-20mg/kg，靜注，30-60min分鐘一次，日最大劑量為30-120mg/kg（平均60mg/kg），其血濃度為70-344mg/L（平均114mg/L）SE控制后，以每日10mg/kg維持數日后逐漸停藥本藥對腦缺氧、腦水腫

15、有保護作用，但肝腎功能不全者慎用，大劑量多次注射也可干擾病人的覺醒單用有效率為82%，而聯(lián)合苯二氮卓類發(fā)生呼吸抑制、低血壓等副反應的機率增加，限制了使用7.丙戊酸是一種廣譜抗癲癇藥物，靜脈注射耐受性好，無呼吸抑制及降壓副作用德巴金注射液（通用名：丙戊酸鈉）緩慢靜脈注射，15 mg/kg/次，于3-5 min靜脈注射（或20mg/min），可以迅速達到75 mg/L的血濃度，靜脈注射完畢后立即給予德巴金注射液微泵泵入，1mg/kg/h。用到發(fā)作停止，時間不超過3天同時血藥濃度監(jiān)測停止靜脈滴注后即給予口服丙戊酸（德巴金） 10水合氯醛可作為治療SE的輔助用藥兒童每次0.5mlkg（50mg/kg）

16、加等量生理鹽水保留灌腸中樞神經系統(tǒng)感（病毒性腦炎？）用其鈉鹽每次5一l0mgkg，肌肉注射用到發(fā)作停止，時間不超過3天用到發(fā)作停止，時間不超過3天情感激越或淡漠伴有認知功能輕度受損，而沒有明顯意識模糊:EEG表現為正常背景下一側額葉放電用其鈉鹽每次5一l0mgkg，肌肉注射非驚厥性癲癇發(fā)作分類（自限性）本藥對腦缺氧、腦水腫有保護作用，但肝腎功能不全者慎用，大劑量多次注射也可干擾病人的覺醒開始時輸液量限制在每天10001200mLm2體表面積癲癇分類（根據臨床發(fā)作的形式）(2)非典型失神發(fā)作是癥狀性或隱源性癲癇表現，波動性意識障礙伴以強直和或肌陣攣和或一側發(fā)作為主要特點，預后不良，因有復發(fā)傾向和耐藥難治性。由于患兒多處于昏迷狀態(tài)，故應靜脈輸液以維持水電解質平衡非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？可作為治療SE的輔助用藥苯巴比妥、開普蘭、甘露醇、更昔洛韋采用苯巴比妥負荷量治療頻繁的驚厥發(fā)作，取得較好效果曾用過苯巴比