婦產科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師例分析專題報告（系統(tǒng)性紅斑狼瘡并肺動脈高壓患者硬膜外麻醉下行剖宮產術病例分析）

1、 婦產科晉升副高（正高）職稱病例分析專題報告單位：*姓名：*現任專業(yè)技術職務：*申報專業(yè)技術職務：*2022年*月*日系統(tǒng)性紅斑狼瘡并肺動脈高壓患者硬膜外麻醉下行剖宮產術病例分析1.病歷摘要患者女，28歲，于2019年1月20日因“孕31+1周待產入院，自覺乏力、活動后氣促2月余”入院。患者既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史13年，肺動脈高壓及狼瘡性腎炎病史7年，孕前心臟彩超提示：右房內徑（RA）3.4cm，右室內徑（RV）3.6cm，肺動脈壓力（PAP）33mmHg，輕度肺動脈高壓。腎功能正常，尿蛋白陰性、紅細胞沉降率（ESR）正常。孕前患者一直規(guī)律口服醋酸潑尼松片10mg每天1次、硫酸羥氯喹片0.2

2、g每天1次、枸櫞酸西地非片25mg每天2次、華法林鈉片2.5mg每天1次。停經50余天B超提示宮內早孕，單活胎。孕期定期產檢，孕520周，口服醋酸潑尼松片、硫酸羥氯喹片、枸櫞酸西地非片的用法和用量同前，環(huán)孢素軟膠囊50mg每天2次、阿司匹林100mg每天1次。孕20周復查心臟彩超提示RA5.2cm，RV5.0cm，PAP96mmHg；右心增大、三尖瓣輕度關閉不全、肺動脈增寬并重度肺動脈高壓、左室舒張功能減退。尿常規(guī)檢查尿蛋白（+），補體C40.1g/L，ESR正常。此時調整口服藥物為醋酸潑尼松片30mg每天1次、環(huán)孢素50mg每天2次、枸櫞酸西地非片25mg每天2次、硫酸羥氯喹片0.2g每天1

3、次、呋塞米片20mg每天1次、阿司匹林100mg每天1次、氯化鉀0.5g每天2次、碳酸鈣D3片每天1片、骨化三醇0.25g每天1次。孕26周復查心臟彩超提示RA6.3cm，RV6.1cm，PAP118mmHg；肺動脈增寬并重度肺動脈高壓、右心增大、三尖瓣中度關閉不全、左室舒張功能減退。尿常規(guī)檢查尿蛋白+，補體C30.7g/L，補體C40.1g/L，ESR17mm/h，血N端腦鈉肽前體745pg/mL。此時再次調整口服藥物為甲潑尼龍片16mg每天1次、環(huán)孢素50mg每天2次、枸櫞酸西地非片25mg每天2次、硫酸羥氯喹片0.2g每天1次、呋塞米片20mg每天1次、氯化鉀0.5mg每天1次、低分子肝

4、素4000IU每天1次。孕28周時在內分泌科行曲前列尼爾注射液治療?，F停用環(huán)孢素，調整甲潑尼龍片劑量為45mg每天1次。心臟彩超提示RA6.2cm，RV5.3cm，PAP92mmHg，右心增大、肺動脈壓高。目前診斷：孕31+1周待產，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡腎炎、重度肺動脈高壓、心功能不全級、膽囊結石、甲型流感、中度貧血。起病以來，患者精神狀況可，飲食可，睡眠可，大小便正常，體力下降，孕期體重增加5kg。入院時體格檢查：身高156cm，體重61kg，體溫36.3，血壓126/69mmHg，心率100次/min，呼吸18次/min。視診：胸廓無畸形，呼吸運動規(guī)律。觸診：雙側觸覺語顫正常，未觸及胸膜摩

5、擦感，未觸及心前區(qū)震顫。叩診：心臟相對濁音界向兩側擴大，肺部叩診呈清音。聽診：未聞及心臟雜音，未聞及肺部干濕啰音。入院后完善相關檢查，擬于2019年1月23日行剖宮產術。麻醉及手術經過：患者入室后，常規(guī)開放靜脈通道，吸氧、心電監(jiān)護。局麻下行左側橈動脈穿刺并測壓、局麻下行右頸內靜脈穿刺并測壓、Vigileo監(jiān)護儀連續(xù)監(jiān)測動脈血壓及心排量。術前行動脈血氣分析，靜脈注射呋塞米注射液20mg降低心臟前負荷，持續(xù)泵注小劑量去甲腎上腺素40g/h維持后負荷、持續(xù)泵注脂微球前列腺素E15g/h降低肺動脈壓，在腰椎L2L3硬膜外穿刺置管，先給予2%利多卡因3mL，無不良反應后給予首次劑量1%利多卡因0.5%羅

6、哌卡因混合液5mL、后分次追加5mL、3mL，麻醉平面達T6時開始手術。切皮前雙下肢上止血帶，3分鐘后胎兒順利娩出（新生兒生后Apgar評分8分，皮膚顏色、肌力各減1分），松開一側下肢止血帶，手術經過順利。患者術中生命體征平穩(wěn)，術中復查動脈血氣，靜脈給予羥考酮2mg鎮(zhèn)痛、托烷司瓊5mg止吐。術畢前15分鐘松開另一側止血帶，手術時間1小時，補液300mL，尿量1550mL。術畢拔除硬膜外導管送入ICU。入ICU后維持血流動力學穩(wěn)定，繼續(xù)行抗感染、激素、免疫抑制劑、免疫調節(jié)劑、降低肺動脈壓、預防骨質疏松等治療。術后隨訪，嬰兒預后良好，產婦術后第2天從ICU轉出后至內分泌科繼續(xù)治療，母嬰均無嚴重不良

7、并發(fā)癥。2.討論本病例特殊之處在于，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者孕期合并肺動脈高壓需行剖宮產術。雖然母嬰預后良好，但臨床處理棘手，風險極高。因此，既要熟悉系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓的病理生理、診斷及治療，又要考慮產婦孕期的生理改變，制定合理麻醉方案，確保母嬰圍生期安全。系統(tǒng)性紅斑狼瘡容易累及全身各個器官，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關肺動脈高壓（SLE-PAH）發(fā)病機制復雜，肺部血管收縮與擴張的不平衡、內皮細胞生長凋亡減少、自身抗體產生、炎癥和異常血管的發(fā)生，都會影響肺動脈高壓的發(fā)生和發(fā)展。當系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現雷諾現象、肺間質纖維化、心包積液、抗心磷脂抗體陽性時，要考慮合并肺動脈高壓的發(fā)生。肺動脈高壓病理

8、生理改變是肺循環(huán)阻力不斷增加，最終導致右心功能不全、心力衰竭，甚至死亡。SLE-PAH臨床表現不一，其中呼吸困難是最常見癥狀，嚴重時存在心功能不全等現象。SLE-PAH診斷標準：在靜息狀態(tài)下PAP25mmHg或運動狀態(tài)下肺動脈壓力30mmHg?？山Y合肺部增強CT、心臟彩超、心導管等檢查輔助診斷。SLE-PAH相關治療包括以下幾個方面：一般治療，包括吸氧、強心、利尿、抗凝等；針對原發(fā)病治療，包括糖皮質激素、免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、羥氯喹等）；針對肺動脈高壓治療，包括鈣通道阻滯藥（硝苯地平）、5型磷酸二酯酶抑制劑和鳥苷酸環(huán)化酶激動劑（西地那非、他達那非）、前列環(huán)素類似物和前列腺素受體激動劑

9、（前列環(huán)素）及其他治療等。在妊娠不同階段，孕期的生理改變也會影響SLE-PAH的發(fā)生與發(fā)展。特別是妊娠2024周、分娩期（特別是第二產程）、娩出后這三個階段，會引起血流動力學的巨大波動，這對于SLE-PAH是極為不利的。因此，對妊娠不同階段應進行個體化、階梯化的治療。合并肺動脈高壓的產婦術中的管理目標是避免誘發(fā)肺動脈高壓危象的危險因素，維持術中血流動力學平穩(wěn)。在沒有椎管內麻醉（硬膜外麻醉或腰硬聯合麻醉）禁忌下，使用椎管內麻醉對產婦圍術期血流動力學影響小，椎管內麻醉術后機械通氣時間、ICU入住時間、總住院時間要短于全身麻醉。圍術期維持術中血流動力學穩(wěn)定至關重要，建立有效靜脈通路和有創(chuàng)動脈監(jiān)測能優(yōu)化術中管理?；颊呷胧液?，可從中心靜脈導管泵注小劑量去甲腎上腺素或垂體后葉素，以對抗椎管內麻醉對血壓的影響。術中可酌情使用止血帶，在胎兒娩出前根據血流動力學參數調整壓力，避免胎兒娩出后回心血量劇增；在胎兒娩出后再分次緩慢放氣，恢復下肢血流。術后應繼續(xù)加強管理，使用抗生素、血管活性藥物等治療。本例患者選擇硬膜外麻醉方式，通過橈動脈穿刺測壓、Vigileo監(jiān)測心排量等、行動脈血氣分析、中心靜脈穿刺測壓、合理圍術期液體管理、應用血管活性藥物降低肺動脈壓力等一系列措施，保障了母嬰圍術