AIDP(吉蘭巴雷綜合征病例分享)

1、患者：107床 劉俊（第1次入院）病例匯報(bào)姓名：劉俊1性別：男2年齡：28歲3民族：漢族4職業(yè)：個(gè)體5發(fā)病節(jié)氣：秋分前4天6基本情況出生地：貴州貴陽(yáng)7入院時(shí)間：2017.09.279婚況：已婚8病史采集時(shí)間：2017.09.2710病史陳述者：患者本人11手足麻木9天，加重伴頭痛、雙側(cè)面癱2天。主訴現(xiàn)病史9天前 “感冒”之后 手足麻木、全身乏力7天前 手足麻木未緩解，伴陣發(fā)性頭痛及眉棱骨痛 開(kāi)陽(yáng)縣中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院查CT，未予明確診斷3天前 上述癥狀加重，走路不穩(wěn)，雙側(cè)眼瞼上抬無(wú)力2天前 上述癥狀加重，雙側(cè)額紋消失、閉目不全、鼻唇溝 變淺、鼓腮不能、面部表情減少雙側(cè)手足麻木、全身乏力、行走不穩(wěn)AB

2、陣發(fā)性頭痛，以枕部脹痛為主C雙側(cè)額紋消失、閉目不能、上瞼無(wú)力、鼻唇溝變淺、鼓腮不能、吃飯齦外夾食、吐字不清D勃起困難、小便頻、小便急、大便難解入院癥見(jiàn)既往史及個(gè)人史“前列腺炎”病史4年，自述已愈，現(xiàn)未服藥20+年意外摔傷造成上肢骨折，現(xiàn)已愈，無(wú)后遺癥“頭孢”過(guò)敏吸煙史2+年，2-4支/日，已戒煙4年飲酒史10+年，偶飲少量，未戒余無(wú)特殊T：36.3 P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg一般查體（）一般情況：神清、意識(shí)可、查體合作、認(rèn)知 水平正常1顱神經(jīng)：雙側(cè)眼裂增大、雙眼瞼下垂； 雙側(cè)額紋消失、皺眉不能完成、鼻唇溝變淺、鼓腮、 吹哨不能完成2運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：肌張力正常，雙上肢5

3、級(jí)，雙下肢 近端5級(jí)，雙踝以下3級(jí)3共濟(jì)系統(tǒng)：正常4?？撇轶w（一）感覺(jué)系統(tǒng)：雙側(cè)腕、踝關(guān)節(jié)以下痛觸覺(jué)減弱： 音叉振動(dòng)覺(jué)未查、關(guān)節(jié)位置覺(jué)正常5生理反射：淺反射存在；深反射（肱二、肱 三、橈骨膜、膝腱、跟腱）雙側(cè)均減弱6病理反射：上下肢均未引出7腦膜刺激征：陰性8?？撇轶w（二）輔助檢查（2017-09-22開(kāi)陽(yáng)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院）頭顱CT：未見(jiàn)明顯異常AB（2017-09-22開(kāi)陽(yáng)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院）頸總動(dòng)脈B超：雙側(cè)頸總動(dòng)脈阻力指數(shù)增高。中醫(yī)診斷：痹證（痰瘀阻絡(luò)）1急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)??？2入院診斷心電圖、頭顱MR1血液檢查2腰穿3肌電圖4入院后處理竇性心律；電軸無(wú)偏移雙下鼻甲肥大；鼻中隔偏曲入

4、院輔查結(jié)果入院輔查結(jié)果可見(jiàn)多發(fā)性周圍神經(jīng)損害（顱神經(jīng)損害較重，近心端損害較重）發(fā)病第10天腦脊液蛋白細(xì)胞分離腦脊液檢查針刺、中藥ABVB12 im.、VC+VB6+輔酶A+KCL ivgtt.、長(zhǎng)春西汀ivgtt.C免疫球蛋白0.4g/（kg.d） 5d治療方案病情轉(zhuǎn)歸（10.2入院第5天）雙側(cè)手足麻木面積減少，全身乏力改善1頭痛已無(wú)2雙側(cè)額紋出現(xiàn)但較淺，閉目不全，上瞼無(wú)力，雙側(cè)鼻唇溝變淺，鼓腮、吹哨部分完成，吃飯夾食，吐字清楚3勃起困難，小便頻急，大便難解4病情轉(zhuǎn)歸（10.8入院第12天）手足麻木基本消除，稍感全身乏力1頭痛已無(wú)2雙側(cè)額紋出現(xiàn)，皺眉欠佳，閉目無(wú)礙，上瞼較前有利，雙側(cè)鼻唇溝出現(xiàn)

5、，鼓腮、示齒、吹哨可完成，吐字清楚3勃起困難消失，小便可，大便難解4病情轉(zhuǎn)歸（10.12入院第16天）手足麻木基本消除，稍感全身乏力1頭痛已無(wú)2雙側(cè)額紋出現(xiàn)，皺眉欠佳，閉目無(wú)礙，上瞼較前有利，雙側(cè)鼻唇溝出現(xiàn)，鼓腮、示齒、吹哨可完成，吐字清楚3勃起困難消失，二便可4一般情況：神清、意識(shí)可、查體合作、認(rèn)知 水平正常1顱神經(jīng)：雙側(cè)眼裂大小正常，眼瞼無(wú)下垂； 雙側(cè)額紋變淺、皺眉完成欠佳、鼻唇溝變淺；鼓腮、 吹哨可完成2運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：肌張力正常，雙上肢5級(jí)，雙下肢5級(jí)3共濟(jì)系統(tǒng)：正常4?？撇轶w（一）?？撇轶w（二）感覺(jué)系統(tǒng)：無(wú)明顯異常1生理反射：正常存在2病理反射：上下肢均未引出3腦膜刺激征：陰性4患者自請(qǐng)出

6、院吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程。 靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血漿交換(PE)治療有效。AIDP:急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)AMAN:急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy)AM

7、SAN:急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(acute motor-sensory axonal neuropathy)MFS:Miller Fisher綜合征(Miller Fisher syndrome)APN:急性泛自主神經(jīng)病(acute panautonomic neuropathy)ASN:急性感覺(jué)神經(jīng)病(acute sensory neuropathy)(一)AIDP AIDP是GBS中最常見(jiàn)的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。1臨床特點(diǎn)：(1)任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。 (2)前驅(qū)事件：常見(jiàn)有腹瀉和上呼吸道感染，疫苗接種等。 (3)急性起病，病情多在2周

8、左右達(dá)到高峰。 (4)由下向上的弛緩性肢體肌肉無(wú)力是AIDP的核心癥狀。 多數(shù)患者肌無(wú)力從雙下肢向上肢發(fā)展，數(shù)日內(nèi)逐漸加重，少數(shù)患者病初呈非對(duì)稱性； 肌張力可正?；蚪档?，腱反射減低或消失，而且經(jīng)常在肌力仍保留較好的情況下，腱反射已明顯減低或消失，無(wú)病理反射。 部分患者可有不同程度的腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能障礙，以面部或延髓部肌肉無(wú)力常見(jiàn)，且可能作為首發(fā)癥狀就診；極少數(shù)患者有張口困難，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。嚴(yán)重者可出現(xiàn)頸肌和呼吸肌無(wú)力，導(dǎo)致呼吸困難。（面N，舌咽N、迷走N，動(dòng)眼N、展N、舌下N） 部分患者有四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)障礙，下肢疼痛或酸痛，神經(jīng)干壓痛和牽拉痛。部分患者有自主神經(jīng)功能障礙。2實(shí)驗(yàn)

9、室檢查：(1)腦脊液檢查：腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，24周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過(guò)1.0 g/L；糖和氯化物正常；白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般10106/L。部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。(2)血清學(xué)檢查：少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶(CK)輕度升高，肝功能輕度異常。部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。部分患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體，抗巨細(xì)胞病毒抗體等。(3)部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌。(4)神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓

10、鞘病變更有價(jià)值。通常選擇一側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測(cè)定。3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。(2)對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無(wú)力，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，四肢腱反射減低或消失。(3)可伴輕度感覺(jué)異常和自主神經(jīng)功能障礙。(4)腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。(5)電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。(6)病程有自限性。4鑒別診斷：如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，則一般不支持GBS的診斷：顯著、持久的不對(duì)稱性肢體肌無(wú)力。以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久的膀胱和直腸功能障礙。 腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞

11、數(shù)超過(guò)50106/L。（腸道病毒性腦膜炎）腦脊液出現(xiàn)分葉核白細(xì)胞。存在明確的感覺(jué)平面。(二)AMANAMAN以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹鳌?臨床特點(diǎn)：(1)可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見(jiàn)，男女患病率相似，國(guó)內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。(2)前驅(qū)事件：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見(jiàn)。(3)急性起病，平均在6-12 d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24-48 h內(nèi)即可達(dá)到高峰。(4)對(duì)稱性肢體無(wú)力，部分患者有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力。腱反射減低或消失與肌力減退程度較一致。無(wú)明顯感覺(jué)異常，無(wú)或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。2實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)腦脊液檢查：同AI

12、DP。(2)血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽(yáng)性。(3)電生理檢查：電生理檢查內(nèi)容與AIDP相同，診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：A遠(yuǎn)端刺激時(shí)CMAP波幅較正常值下限下降20以上，嚴(yán)重時(shí)引不出CMAP波形，2-4周后重復(fù)測(cè)定CMAP波幅無(wú)改善。B除嵌壓性周圍神經(jīng)病常見(jiàn)受累部位的異常外，所有測(cè)定神經(jīng)均不符合AIDP標(biāo)準(zhǔn)中脫髓鞘的電生理改變(至少測(cè)定3條神經(jīng))。感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定：通常正常。針電極肌電圖：早期即可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)單位募集減少，發(fā)病12周后，肌電圖可見(jiàn)大量異常自發(fā)電位，此后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增多。

13、3診斷標(biāo)準(zhǔn)：參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。AMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)纖維的軸索變性為主。MFS與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。APN以自主神經(jīng)癥狀首發(fā)，較少見(jiàn)ASN以感覺(jué)神經(jīng)受累為主，較少見(jiàn)(一)一般治療1心電監(jiān)護(hù)：有明顯的自主神經(jīng)功能障礙者，應(yīng)給予心電監(jiān)護(hù)。2呼吸道管理：有呼吸困難和延髓支配肌肉麻痹的患者應(yīng)注意保持呼吸道通暢，尤其注意加強(qiáng)吸痰及防止誤吸。對(duì)病情進(jìn)展快，伴有呼吸肌受累者，應(yīng)該嚴(yán)密觀察病情，若有明顯呼吸困難，肺活量明顯降低，血氧分壓明顯降低時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行氣管插管或氣

14、管切開(kāi)，機(jī)械輔助通氣。3營(yíng)養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，需給予鼻飼營(yíng)養(yǎng)，以保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質(zhì)紊亂。合并有消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。4其他對(duì)癥處理。(二)免疫治療1IVIg：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法：人血免疫球蛋白，400mg/kg.d，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)3-5 d。2PE：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法：每次血漿交換量為30-50 ml/kg，在1-2周內(nèi)進(jìn)行3-5次。3糖皮質(zhì)激素：國(guó)外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS無(wú)明確療效，糖皮質(zhì)激素和IVIg聯(lián)合治療與單獨(dú)應(yīng)用IVIg治療的效果也無(wú)顯著差異。因此，國(guó)外的GBS指南均不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS。但在我國(guó)，由于經(jīng)濟(jì)條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無(wú)法接受IVIg或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS，尤其在