主動(dòng)脈夾層鑒別診斷

1、標(biāo)準(zhǔn)合用文案主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層(aorticdissection)是指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕破口進(jìn)人主動(dòng)脈中膜，并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，造成主動(dòng)脈真假兩腔分其他一種病理改變，因平時(shí)呈繼發(fā)瘤樣改變，故將其稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。美國(guó)本病年發(fā)病率為25-30/100萬(wàn)，國(guó)內(nèi)無(wú)詳細(xì)統(tǒng)計(jì)資料，但臨床上近來(lái)幾年來(lái)病例數(shù)有明顯增加趨勢(shì)。臨床特點(diǎn)為急性起病，突發(fā)激烈難過(guò)、休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動(dòng)脈分支血管時(shí)出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。發(fā)病率與年齡呈正相關(guān)，50-70歲為高發(fā)年齡，男性較女性高發(fā)。主動(dòng)脈夾層是心血管疾病的災(zāi)禍性危重急癥，如不及時(shí)診治，48小時(shí)內(nèi)死亡率可高達(dá)50%。主要致死原因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

2、破裂至胸、腹腔也許心包腔，進(jìn)行性縱隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭也許腎衰竭等?！静∫?、病理與發(fā)病體系】本病的基礎(chǔ)病理變化是遺傳或代謝性異常以致主動(dòng)脈中層囊樣退行性變，部分患者為伴有結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病，但大多數(shù)患者基本病因并不清楚。研究資料認(rèn)為囊性中層退行性變是結(jié)締組織的遺傳性缺損，使彈性硬蛋白(elasticin)在主動(dòng)脈壁聚積進(jìn)而使主動(dòng)脈僵直擴(kuò)大，致中層彈力纖維斷裂、平滑肌局灶性喪失和中層空泡變性并充滿勃液樣物質(zhì)。基質(zhì)金屬蛋白酶(matrixmetalloproteinases,MMPs)活性增高，進(jìn)而降解主動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白，可能也是發(fā)病體系之一。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤絕大多數(shù)是

3、由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕破后血流進(jìn)人中層，部分患者是由于中層滋潤(rùn)動(dòng)脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力過(guò)高撕破內(nèi)膜所致。內(nèi)膜裂口多發(fā)生文檔標(biāo)準(zhǔn)合用文案于主動(dòng)脈應(yīng)力最強(qiáng)的部位。組織學(xué)可見主動(dòng)脈中膜退行性改變，彈力纖維減少、斷裂和圓滑肌細(xì)胞減少等變化，慢性期可見纖維樣改變。高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化和增齡為主動(dòng)脈夾層的重要易患因素，約3/4的主動(dòng)脈夾層患者有高血壓，先天性因素包括Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、家族性胸主動(dòng)脈瘤、二葉主動(dòng)脈瓣疾病等。其他，醫(yī)源性損害如部署主動(dòng)脈內(nèi)球囊泵，主動(dòng)脈內(nèi)造影劑注射誤傷內(nèi)膜等也可以致本病?！痉中汀孔畛Ｓ玫姆中突蚍诸愊到y(tǒng)為DeBakey分型，依照夾層的起源及受累的部位分

4、為三型(如圖):型:夾層起源于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展高出主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈，甚至腹主動(dòng)脈，此型最常有。型:夾層起源并限制于升主動(dòng)脈。型:病變起源于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈張口遠(yuǎn)端，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可直至腹主動(dòng)脈。Stanford分型將主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤又分為A、B兩型。無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型，相當(dāng)于DeBakeyI型和II型，夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型，相當(dāng)于DeBakeyIII型。文檔標(biāo)準(zhǔn)合用文案【臨床表現(xiàn)】起病2周內(nèi)為急性期，2周-2個(gè)月為亞急性期，高出2個(gè)月者則為慢性期。體格檢查有時(shí)發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀的患者常為慢性期主動(dòng)脈夾層。本病臨床表現(xiàn)取決于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

5、的部位、范圍和程度、主動(dòng)脈分支受累情況、有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。(一)難過(guò)難過(guò)是本病最主要和常有的表現(xiàn)。約90%患者以突發(fā)前胸或胸背部連續(xù)性、撕破樣或刀割樣劇痛惹起。難過(guò)可放射到肩背部、特別可沿肩押間區(qū)向胸、腹部以及下肢等處放射。難過(guò)部位與病變地址相關(guān)。值得惹起臨床注意的是，發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤而無(wú)難過(guò)的病例，比方Marfan綜合征、激素治療者以及其他很少許病例。(二)血壓變化95%以上患者合并高血壓。兩上肢或上下肢血壓相差較大。若是出現(xiàn)心臟壓文檔標(biāo)準(zhǔn)合用文案塞、血胸或冠狀動(dòng)脈供血受阻惹起心肌梗死，則可能出現(xiàn)低血壓。嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破人胸膜腔大量?jī)?nèi)出血時(shí)。(三)心血管系統(tǒng)1.

6、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭約多數(shù)I型及II型主動(dòng)脈夾層患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，主若是由于夾層使瓣環(huán)擴(kuò)大、瓣葉下移、瓣葉或瓣環(huán)撕脫惹起。心前區(qū)可聞典型惋惜樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴(yán)重或心動(dòng)過(guò)速時(shí)雜音可不明顯。2.心肌梗死當(dāng)少許近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物掩飾冠狀竇口可致急性心肌梗死;多數(shù)影響右冠狀動(dòng)脈竇，所以常有下壁心肌梗死。該情況下嚴(yán)禁溶栓和抗凝治療，否則會(huì)惹起大出血，死亡率可高達(dá)71%，應(yīng)充分提高警惕，嚴(yán)格鑒別。心臟壓塞(四)臟器也許肢體缺血1.神經(jīng)系統(tǒng)缺血癥狀為夾層累及頸動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈造成動(dòng)脈缺血所致，患者可有頭暈、一過(guò)性暈厥、精神失態(tài)，甚至發(fā)生缺血性腦卒中。夾層壓迫頸交感神經(jīng)

7、節(jié)常出現(xiàn)Homer綜合征，壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞，若向下延伸至第2腰椎水平，可累及脊髓前動(dòng)脈，出現(xiàn)截癱、大小便失禁等。2.四肢缺血癥狀累及腹主動(dòng)脈或骼動(dòng)脈可表現(xiàn)為急性下肢缺血。體檢常發(fā)現(xiàn)脈搏減弱、消失，肢體發(fā)涼和發(fā)給等表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可以致死亡。3.內(nèi)臟缺血腎動(dòng)脈供血受累時(shí)，可出現(xiàn)血尿、少尿以及其他腎功能損害癥狀。腸系膜上動(dòng)脈受累可惹起腸壞死。黃疽及血清氨基轉(zhuǎn)移酶高升則是肝動(dòng)脈閉塞缺血的表現(xiàn)。文檔標(biāo)準(zhǔn)合用文案(五)夾層動(dòng)脈瘤破裂主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤可破人左側(cè)胸膜腔惹起胸腔積液;也可破人食管、氣管內(nèi)或腹腔，出現(xiàn)休克以及嘔血、咯血等癥狀及相應(yīng)體征?！据o助檢查】(一)X線胸部平片與心電圖一般均無(wú)特異性

8、診斷價(jià)值。胸片可有主動(dòng)脈增寬;除在很少許急性心包積血時(shí)可有急性心包炎改變，或累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)下壁心肌梗死的心電圖改變外，一般無(wú)特異性ST-T改變，故急性胸痛患者的心電圖常作為與急性心肌梗死鑒其他重要手段。(二)超聲心動(dòng)圖可鑒別真、假腔或查獲主動(dòng)脈的內(nèi)膜裂口下垂物，其優(yōu)點(diǎn)是可在床旁檢查，敏感性為59%-85%，特異性為63%-96%。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢測(cè)更具優(yōu)勢(shì)，敏感性可達(dá)98%-99%，特異性為94%-97%，但對(duì)限制于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和主動(dòng)脈弓部的病變因受主氣道內(nèi)空氣的影響，超聲探測(cè)可能漏診。(三)CT血管造影及磁共振血管造影均有很高的診斷價(jià)值，其敏感性與特異性可達(dá)98%左右。（四）數(shù)字減影

9、血管造影(DSA)對(duì)III型主動(dòng)脈夾層的診斷價(jià)值可與主動(dòng)脈造影媲美，而對(duì)I,II型的分辨力較差。【診斷與鑒別診斷】依照急起胸背部撕破樣劇痛、伴有虛脫表現(xiàn)但血壓下降不明顯甚至增高、脈搏速弱甚至消失或兩側(cè)肢體動(dòng)脈血壓明顯不等、突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不文檔標(biāo)準(zhǔn)合用文案全或心臟壓塞體征、急腹癥或神經(jīng)系統(tǒng)阻擋、腎功能急劇減退伴血管擁塞現(xiàn)象等臨床表現(xiàn)，即應(yīng)試慮主動(dòng)脈夾層的診斷。隨即運(yùn)用超聲、CT、MRI等診斷手段進(jìn)行診斷并予以迅速辦理，以降低死亡率。由于本病的急性胸痛為首要癥狀，鑒別診斷主要考慮急性心肌梗死和急性肺栓塞。其他，因可產(chǎn)生多系統(tǒng)血管的壓迫，以致組織缺血或夾層破人某些器官，惹起多種癥狀。所以從病史

10、、體檢的全面解析，注意與各相關(guān)系統(tǒng)近似表現(xiàn)的疾病進(jìn)行鑒別顯得格外重要。比方其他原因惹起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及充血性心衰、腦血管不測(cè)、急腹癥和腎功能不全等?！局委煛勘静∠滴Ｖ丶痹\，死亡率高，如不辦理約3%猝死，兩天內(nèi)死亡約占37%-50%甚至72%，一周內(nèi)60%-70%甚至91%死亡，III型較I,II型預(yù)后好。(一)馬上辦理嚴(yán)實(shí)監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，包括血壓、心率、心律及出人液量平衡;凡存心衰或低血壓者還應(yīng)監(jiān)測(cè)中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓和心排血量。絕對(duì)臥床休息，強(qiáng)效沉著與鎮(zhèn)痛，必要時(shí)靜脈注射較大劑量嗎啡或冬眠治療。(二)隨后的治療決策應(yīng)按以下原則1.急性期患者無(wú)論可否采用介人或手術(shù)治療均應(yīng)第一恩賜

11、增強(qiáng)的內(nèi)科藥物治療。2.升主動(dòng)脈夾層特別是波及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)。3.降主動(dòng)脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑5cm或有血文檔標(biāo)準(zhǔn)合用文案管并發(fā)癥者應(yīng)爭(zhēng)取介人治療置入支架(動(dòng)脈腔內(nèi)間隔術(shù))。夾層范圍不大無(wú)特別血管并發(fā)癥時(shí)，可試行內(nèi)科藥物保守治療，若一周不緩解或發(fā)生特別并發(fā)癥，如血壓控制不好、難過(guò)執(zhí)拗、夾層擴(kuò)展或破裂，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害或證明有隔下大動(dòng)脈分支受累等，應(yīng)馬上行介人或手術(shù)治療。(三)藥物治療1.降壓迅速將縮短壓降至100-120mmHg(13.3-16kPa)或更低，可靜滴硝普鈉。受體拮抗劑減慢心率至60-70次/分及降低左心室張力和縮短力，以防范夾層進(jìn)一步

12、擴(kuò)展。受體拮抗劑經(jīng)靜脈給藥作用更快。(四)介入治療繼1994年外國(guó)首次報(bào)告今后，1998年開始國(guó)內(nèi)各大醫(yī)院陸續(xù)睜開導(dǎo)管介人術(shù)治療主動(dòng)脈夾層。在主動(dòng)脈內(nèi)置人帶膜支架，壓閉撕破口，擴(kuò)大真腔。目前，此項(xiàng)措施已成為治療大多數(shù)降主動(dòng)脈夾層的優(yōu)選方案，不但療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療，且防范了外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后并發(fā)癥大大減少，整體死亡率也明顯降低。(五)外科手術(shù)治療維修撕破口，排空假腔或人工血管移植術(shù)。手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均很高。僅合用于升主動(dòng)脈夾層及少許降主動(dòng)脈夾層有嚴(yán)重并發(fā)癥者。急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤診治辦理流程患者訴突發(fā)撕破樣或刀割樣激烈胸痛和(或)背痛、腰腹痛，血壓高，或體

13、檢發(fā)現(xiàn)心電圖、胸片及血老例檢查可疑主動(dòng)脈夾層患者文檔消除急性心肌梗死1.平車推入搶救室或監(jiān)護(hù)室，請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診2.監(jiān)測(cè)保持生命征，評(píng)估患者意識(shí)情況及急性胰腺炎可能標(biāo)準(zhǔn)合用文案急診初步檢查和治療（一）檢查急診心電圖可鑒別AD和心肌梗死，但在AD累及冠狀動(dòng)脈張口時(shí)可同時(shí)存在心肌梗死，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死的文檔標(biāo)準(zhǔn)合用文案表現(xiàn)，此類病人不宜行溶栓治療。60%以上的AD病人胸部X線平片可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。急診CT掃描可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征。（二）治療對(duì)血流動(dòng)力學(xué)牢固的急性AD病人，急診的初步治療措施主若是控制難過(guò)和血壓。常用硫酸嗎啡止痛。理想的控制性降壓是將血壓控制在1

14、20/70mmHg。1.受體阻滯劑最常用（可減弱左室縮短力、降低心率，減少血流對(duì)動(dòng)脈壁的沖擊）；2.血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)大劑（最常用的是硝普鈉），但單用硝普鈉會(huì)增強(qiáng)左室縮短力，所以最好和受體阻滯劑合并使用。對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)不牢固的病人應(yīng)急診氣管插管，機(jī)械通氣，馬上行經(jīng)食管超聲檢查，若是發(fā)現(xiàn)存心包填塞應(yīng)急診開胸手術(shù)。如發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性增大其實(shí)不斷外滲的B型AD，可急診行腔內(nèi)間隔術(shù)。確定性診斷步驟要確定可否有AD；典型的AD簡(jiǎn)單明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別；確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期。這些結(jié)果是決定其治療策略的重要依照，文檔標(biāo)準(zhǔn)合用文案在獲得完滿的病史和CTA或MRA

15、等影像學(xué)資料后應(yīng)趕忙作出綜合判斷。其中確定AD裂口的地址和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。鑒別夾層的真假腔。夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)間隔術(shù)治療成功的要點(diǎn)，但有時(shí)鑒別比較困難，應(yīng)依照多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷。確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆。夾層外滲以致的心包腔積液是急性AD病人死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲經(jīng)常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)間隔術(shù)的主要指征。確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血。脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無(wú)手術(shù)指征的依照。AD累及冠狀

16、動(dòng)脈張口時(shí)可以致心肌缺血，但需要消除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的張口可否被夾層掩飾，DSA冠脈造影依舊是金標(biāo)準(zhǔn)。確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累：主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可以致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累以致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一；無(wú)名干或頸總動(dòng)脈受累可以致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可以致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可以致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可以致截癱。影像學(xué)檢查（一）主動(dòng)脈Duplex彩超包括經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和TEE。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心

17、包積文檔標(biāo)準(zhǔn)合用文案液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的擁塞。對(duì)于A型AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)80-90%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對(duì)B型AD，超聲診斷的正確性只有70%左右，特別在并存慢性擁塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的正確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能惹起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。（二）主動(dòng)脈CTACTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈切割為真假兩腔，CTA的各種等重建圖像可供應(yīng)主動(dòng)脈全程的二維和三維圖像，是目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性湊近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影攪亂。（三）

18、主動(dòng)脈MRAMRA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的正確性和特異性均湊近100%，有取代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不牢固的急診病人有必然限制；別的，磁場(chǎng)周圍有磁性金屬時(shí)攪亂成像，所以不合用于體內(nèi)有金屬植入物的病人。（四）主動(dòng)脈數(shù)字減影血管造影術(shù)（DSA）文檔標(biāo)準(zhǔn)合用文案主動(dòng)脈數(shù)字減影血管造影術(shù)是“金標(biāo)準(zhǔn)”，常在腔內(nèi)間隔術(shù)中應(yīng)用。采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以20-25ml/s的速度注射造影劑4050ml，以正、斜位片全面評(píng)估AD裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和（或）CTA精確評(píng)估瘤頸的口徑、長(zhǎng)度及扭曲度等，以最后選定腔內(nèi)移植物和確定間隔方案。有時(shí)經(jīng)股動(dòng)脈插管不易進(jìn)入夾層真腔，以致造影困難，此時(shí)可改用經(jīng)肱動(dòng)脈插管造影。新一代三維DSA造影瞄正確判斷夾層裂口的大小和地址有其他各項(xiàng)檢查難以企及的收效。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及應(yīng)用造影劑均有以