醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)生血液內(nèi)科復(fù)習(xí)重點(diǎn)

1、1、髓外造血：出生后骨髓成為主要的造血器官，當(dāng)骨髓沒有儲(chǔ)藏力量時(shí)，一旦有需要額外造血，即由骨 髓以外的器官（如肝、脾、淋巴結(jié)）恢復(fù)局部造血功能來參與造血。2、造血干細(xì)胞具有自我更新能力和多向增殖分化潛能，其增值特點(diǎn)為不對(duì)稱分裂3、造血微環(huán)境包括細(xì)胞因子、細(xì)胞外基質(zhì)、基質(zhì)細(xì)胞,其中基質(zhì)細(xì)胞包括網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、吞噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞4、多潛能造血干細(xì)胞的外表標(biāo)志為：CD34+5、貧血：外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白、紅細(xì)胞和（或）血細(xì)胞比容低于相同年齡、性別、地區(qū)的正常范 圍下限，以至于不能運(yùn)輸足夠的氧指組織而產(chǎn)生的臨床綜合征。（不是?。?、增生性貧血包括缺鐵性貧血、巨幼紅細(xì)胞性貧血、溶血性

2、貧血7、大細(xì)胞性貧血包括巨幼細(xì)胞貧血、MDS、肝疾病正常細(xì)胞貧血包括再障、溶血性貧血、骨髓病性貧血、急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血包括缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血8、缺鐵性貧血：是鐵缺乏癥的最終階段，表現(xiàn)為缺鐵引起的小細(xì)胞低色素性貧血及其他異常。缺鐵和 鐵利用障礙影響血紅素合成，故有學(xué)者稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。9、鐵缺乏癥的三個(gè)階段為體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗盡、紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏、缺鐵性貧血10、鐵利用障礙包括MDS及環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞性貧血11、儲(chǔ)存鐵包括鐵蛋白及含鐵血黃素12、鐵在體內(nèi)的轉(zhuǎn)運(yùn)依靠轉(zhuǎn)鐵蛋白的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)，其中的鐵為3+13、鐵進(jìn)入體內(nèi)后，其代謝幾乎近似封閉循環(huán)，一般

3、不易喪失，女性缺鐵的常見原因有總鐵量比男性少、儲(chǔ)存鐵比男性少、月經(jīng)喪失鐵14、Plummer一Vinson綜合征：缺鐵性貧血患者伴有吞咽困難15、降低：鐵蛋白和含鐵血黃素、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度升高：總鐵結(jié)合力、未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白、血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體、游離原嚇琳、鋅原口卜咻16、缺鐵性貧血的最敏感可靠的指標(biāo)為血清鐵蛋白，確診方法為骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵染色17、IDA的診斷標(biāo)準(zhǔn) 小 細(xì) 胞 低色素 性 貧血：男 性Hb120g/L ,女 性Hb110g/L,孕 婦Hb100g/L MCV80fl, MCH27pg, MCHC32%有缺鐵的依據(jù)：符合貯鐵耗盡（ID）或缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE）的診斷血

4、清鐵蛋白12ug/L骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞少于15%轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度45 Ug/gHb存在鐵缺乏的病因，鐵劑治療有效18、鐵劑治療后最早的反響：網(wǎng)織紅細(xì)胞上升19、再障：是一組由于化學(xué)、物理、生物及不明原因引起骨髓造血功能顯著減少，導(dǎo)致造血功能衰竭而發(fā) 生的一類貧血。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征，免疫抑制治療 有效。20、再障的發(fā)病機(jī)制傳統(tǒng)學(xué)說認(rèn)為，在一定遺傳背景下，再障作為一組后天暴露于某些致病因子后獲得的異質(zhì)性“綜合征”, 可能通過三種機(jī)制發(fā)?。涸煅山M細(xì)胞缺陷（種子學(xué)說）:包括量和質(zhì)的異常。造血微環(huán)境異常（土壤學(xué)說）免疫異常（蟲子學(xué)

5、說）:AA患者外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例增高，T細(xì)胞亞群失衡，Thl細(xì)胞，CD8+T 抑制細(xì)胞,CD25+T細(xì)胞和丫 STCR+T細(xì)胞比例增高，T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子IL-2、IFB-丫、TNF 明顯增多，髓細(xì)胞細(xì)胞凋亡亢進(jìn)，多數(shù)患者用免疫抑制治療有效。近年來，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為再障的主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常；造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常 免疫損傷所致；造血干祖細(xì)胞質(zhì)異常性再障實(shí)乃局部與再障相似的PNH、MDS、Fanconi貧血。21、（重型）再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)0.01,淋巴細(xì)胞比例增高一般無肝脾腫大骨髓多部位增生減低（正常50%）或重度減低（正常25%），造血

6、細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高， 骨髓小?？仗摚ㄓ袟l件者作骨髓活檢可見造血組織均勻減少）除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如PNH, Fanconi疾病，Evans綜合征，免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少 SAA-1:發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染或（和）出血血象具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值G5*107L,中性粒細(xì)胞0. 5*109/L和血小板20*l（）9/L, 骨髓增生廣泛重度減低如SAA-I的中心粒細(xì)胞O.2*1O7L,那么為極重型再障（VSAA）22、周圍血象有全血細(xì)胞減少的疾病包括：MA、AA、PNH、MDS、AL、低增生白血病、惡組、脾亢、骨纖、Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞

7、減少 23、MDS-RA：半數(shù)染色體核型異常24、溶貧：骨髓具有正常造血6-8倍的代償能力，當(dāng)溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血。25、血管內(nèi)溶血：指紅細(xì)胞在血液循環(huán)中被破壞，釋放游離血紅蛋白形成血紅蛋白血癥。游離的血紅蛋 白能與血液中的結(jié)合珠蛋白結(jié)合。結(jié)合體分子量大，不能通過腎小球排出，需經(jīng)肝細(xì)胞攝取并在肝內(nèi)進(jìn)行 膽紅素代謝。未被結(jié)合的游離血紅蛋白從腎小球?yàn)V出，形成血紅蛋白尿排出體外;其中局部血紅蛋白被近 曲小管上皮細(xì)胞重吸收并分解為嚇琳、珠蛋白及鐵。反復(fù)血管內(nèi)溶血時(shí)，鐵以鐵蛋白或含鐵血紅素的形式 沉積在上皮細(xì)胞內(nèi)并可隨尿排出，形成含鐵血黃素尿。26、血管外溶血：指紅細(xì)胞被脾臟等單核-巨噬細(xì)

8、胞系統(tǒng)吞噬消化，釋放出的血紅但被分解為珠蛋白和 血紅素。后者被分解為鐵和嚇琳，嚇咻進(jìn)一步被分解為游離膽紅素。游離膽紅素入血后經(jīng)肝細(xì)胞攝取，與 葡萄糖醛酸結(jié)合形成膽紅素隨膽汁排入膽道，經(jīng)膽道細(xì)菌作用還原為糞膽原并隨糞便排出。少量糞膽原又 被腸道重吸收入血并通過肝細(xì)胞重新隨膽汁排泄到腸道中；其中小局部糞膽原通過腎臟隨尿排出，稱尿膽 Mo當(dāng)溶血程度超過肝臟處理膽紅素的能力時(shí)，會(huì)發(fā)生溶血性黃疸。慢性血管外溶血由于長期高膽紅素血 癥，導(dǎo)致肝功能損害，可并發(fā)肝細(xì)胞性黃疸。27、原位溶血：是指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸，其本質(zhì)是一 種血管外溶血。常見于巨幼細(xì)胞貧血和骨髓增生

9、異常綜合癥等。28、慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)有貧血、黃疸、脾大29、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查可根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為三個(gè)方面：紅細(xì)胞破壞增加的檢查、紅系代償性增生的 檢查、針對(duì)紅細(xì)胞自身缺陷和外部異常的檢查。30、脾切除術(shù)對(duì)以下哪項(xiàng)疾病的效果最正確：D、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥31、Evans綜合征：自身免疫性溶血性貧血并免疫性血小板減少32、診斷溫抗體型AIHA最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是：Coombs試驗(yàn)陽性33、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：CD55、CD59表達(dá)下降34、診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是：Ham試驗(yàn)35、骨髓增生異常綜合癥（MDS）：是一組起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，以血

10、細(xì)胞病態(tài)造血， 外周血一系或多系血細(xì)胞減少，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的異質(zhì)性 疾病。臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染，男多于女，80%大于60歲。36、MDS的FAB分型：難治性貧血RA、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血RAS、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多RAEB、 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型RAEB-1、慢性粒-單核細(xì)胞性白血病CMML37、MDS在骨小梁旁區(qū)和間區(qū)出現(xiàn)35個(gè)或更多的呈簇狀分布的原粒和早幼粒細(xì)胞一一ALIP38、MDS與AA的鑒別：AA是良性的；ALL與AA的鑒別：骨髓象和骨髓活檢39、*AL的細(xì)胞多停滯在原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，CL的細(xì)胞多停滯在較成熟幼

11、稚細(xì)胞及成熟細(xì)胞40、AML 的 FAM 分型:Mo：急性髓細(xì)胞白血病微分化型Ml：急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2：急性粒細(xì)胞白血病局部分化型M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病M4EoM5：急性單核細(xì)胞白血病M6：紅白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病41、急性白血病引起貧血的原因骨髓抑制：白血病細(xì)胞抑制正常多能造血干細(xì)胞及紅系祖細(xì)胞，并使紅系祖細(xì)胞對(duì)EP0反響降低，造成紅系生成減少無效紅細(xì)胞生成和幼紅細(xì)胞增生異常溶血：有隱形溶血和明顯溶血兩種，后者多見于淋巴細(xì)胞白血病急、慢性失血及其他抗代謝化療藥物，如阿糖胞甘、甲氨蝶吟等阻礙正常DNA代謝致巨白或紅細(xì)胞貧血42、急性白血病臨床表

12、現(xiàn)(1)正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)貧血：半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血，尤其是繼發(fā)于MDS者。發(fā)熱：半數(shù)患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)?？傻蜔?，亦可高達(dá)3940以上。高熱往往提示有繼發(fā)感染。 感染可發(fā)生在各個(gè)部位，以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌，如肺炎克雷伯桿菌。出血：以出血為早期表現(xiàn)者近40%出血可發(fā)生在全身各部位，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多為多見。 眼底出血可致視力障礙。APL易并發(fā)凝血異常而出現(xiàn)全身廣泛性出血。(2)白血病細(xì)胞增值浸潤的表現(xiàn)淋巴結(jié)和肝脾腫大：淋巴結(jié)腫大以ALL較多見。縱膈淋巴結(jié)腫大多見于T-ALL骨骼和關(guān)節(jié)：常有胸骨下段局部壓痛?？沙霈F(xiàn)關(guān)

13、節(jié)、骨骼疼痛，尤以兒童多見。發(fā)生骨骼壞死時(shí)，可引起骨骼劇痛。眼部：局部AML可伴粒細(xì)胞肉瘤，或稱綠色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明口腔或皮膚：AML尤其是M4和M5,由于白血病細(xì)胞浸潤可使牙齦增生、腫脹； 皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色丘疹，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：是白血病最常見的髓外浸潤部位。輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。CNSL可發(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期，尤其是治療后緩解期，以ALL為最常見，兒童尤甚, 其次為M4、M5和M2睪丸：多為一側(cè)睪丸無痛性腫大，另一側(cè)雖無腫大，但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤。 睪丸白血病多見于A

14、LL化療后緩解的幼兒和青年，是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)的部位。白血病可浸潤其他組織器官43、白細(xì)胞不增多性白血病：少數(shù)白血病患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；驕p少，低者可44、過氧化物酶強(qiáng)陽性：AML； 非特異性酯酶陽性，NaF抑制250%： M5； Auer小體：M4、M5 糖原染色陽性：ALL；45、白血病“裂孔”現(xiàn)象：急性白血病骨髓象中有核細(xì)胞顯著增多，主要是白血病性原始細(xì)胞，占非紅系 細(xì)胞的30%以上，而較成熟的中間階段細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞。46、白血病的MICM分型：WHO髓系和淋巴腫瘤分類法將患者臨床特點(diǎn)與形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)、細(xì) 胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)結(jié)合起來，形成MICM分

15、型，更強(qiáng)調(diào)染色體核型和分子學(xué)結(jié)果。47、MB：t (15； 17) PML-RARA 全反式維 A 酸慢粒：Ph染色體t (9； 22) BCR-ABL伊馬替尼慢淋首選藥物：苯丁酸氮芥48、急性白血病的治療原那么支持治療：是保證化療能夠順利進(jìn)行的重要措施緊急處理高白細(xì)胞血癥防止感染成分輸血支持防治高尿酸血癥腎病維持營養(yǎng)抗白血病治療：根本目的是徹底消除體內(nèi)的白血病細(xì)胞，使病人長期存活甚至愈合第一階段是誘導(dǎo)緩解治療，主要方法是聯(lián)合化療，目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解第二階段是緩解后治療，主要方法是化療和HSCT,目標(biāo)是防止復(fù)發(fā)、爭(zhēng)取長期無病生存甚至治愈髓外白血病的防治：CNSL的防治包括顱脊椎照射、

16、鞘內(nèi)注射化療藥、高劑量全身化療藥造血干細(xì)胞移植49、急性白血病的化療原那么早期：正常造血尚存，原發(fā)耐藥性低足量：藥敏感，殘留細(xì)胞數(shù)低個(gè)體化：根據(jù)患者的具體情況，及時(shí)調(diào)整治療方案誘導(dǎo)緩解治療：采用聯(lián)合化療，使患者迅速獲得完全緩解緩解后治療：采用化療和HSCT,病情越接近好轉(zhuǎn)，化療強(qiáng)度越大，進(jìn)一步降卑微小殘留病灶， 防止多藥耐藥及復(fù)發(fā)、爭(zhēng)取長期無病生存甚至治愈50、類白血病反響：常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病，并有相應(yīng)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。粒細(xì) 胞胞質(zhì)中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。NAP反響強(qiáng)陽性，Ph染色體及 BCR-ABL融合基因陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原

17、發(fā)疾病控制后，白細(xì)胞恢復(fù)正常。51、淋巴瘤：起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞 惡變有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤52、霍奇金淋巴瘤的分型R-S細(xì)胞結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典霍奇金淋巴瘤：結(jié)節(jié)硬化型；富于淋巴細(xì)胞型；混合細(xì)胞型；淋巴細(xì)胞消減型53、霍奇金淋巴瘤的臨床分期和分組臨床分期：.I期：?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)區(qū)域(I)或局灶性單個(gè)結(jié)外器官(IE)受侵犯II期：在膈肌同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯(II)或局灶性單個(gè)結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵犯， 伴或不伴橫隔同側(cè)或其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵犯(HE)HI期：橫隔上下淋巴結(jié)區(qū)域同時(shí)受侵犯(III),可伴有局灶性

18、相關(guān)結(jié)外器官(HIE)、脾受侵犯(IIIS)或兩者都有(IIIE+S)IV期：彌漫性(多灶性)單個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)腫大，或孤立性結(jié)外器官受侵犯伴遠(yuǎn)處(非區(qū)域性)淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限也屬IV期全身病癥分組：無以下病癥為A組，有以下病癥之一者為B組不明原因發(fā)熱大于38盜汗半年內(nèi)體重下降10%以上54、IIL： ABCD 方案；NHL： CHOP 方案55、美羅華用于CD20+的B細(xì)胞淋巴瘤56、惰性淋巴瘤：B：邊緣區(qū)淋巴瘤t （11； 18）、濾泡性淋巴瘤t （14； 18）T：蕈樣肉芽腫/Sezary綜合征侵襲性淋巴瘤：B：套細(xì)胞淋巴瘤t （11； 14）、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤t （8； 14）T：間變性大細(xì)胞淋巴