讀片-脫髓鞘假瘤課件

1、男，74歲，已婚，因“言語困難1周”入院。病例特點(diǎn)： 1.臨床表現(xiàn)：患者于7.7飲酒后突發(fā)言語困難，反應(yīng)遲鈍，記憶力減退，行走不穩(wěn)，無肢體麻木，無頭痛、頭昏，未予診治，上述癥狀無好轉(zhuǎn)，于7.12到我院門診就診，測(cè)血壓“188/93mmHg”，頭顱CT“左側(cè)放射冠及顳頂葉深部低密度影”，因我科無床，門診給予“波立維、絡(luò)活喜、立普妥、丁苯酞口服，銀杏達(dá)莫、潤(rùn)坦靜滴”，今日門診以“腦梗死”收入科。起病來，患者精神、食欲、睡眠欠佳，體力下降，體重?zé)o明顯變化，大小便正常。 2.既往有“高血壓”病史20年，最高血壓188/93mmHg，未規(guī)律服藥；有“糖尿病”病史10年，現(xiàn)服用“格列美脲片 1mg 1/日

2、”；否認(rèn)“冠心病”等病史，無手術(shù)及重大外傷史。無吸煙史，偶飲酒。 腦脫髓鞘性假瘤 脫髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor)關(guān)于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨(dú)立的疾病仍然存在爭(zhēng)論 。是一組介于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨(dú)立中間型。有作者認(rèn)為假瘤型脫髓鞘病是多發(fā)性硬化的一種特殊類型。二、病因尚不完全明確。有研究顯示早年的麻疹病毒感染與其發(fā)生有關(guān)。免疫組化證明病灶區(qū)有大量T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)支持脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。另有報(bào)道認(rèn)為其發(fā)生與疫苗接種、應(yīng)用化療藥物也有一定關(guān)系。病理學(xué)特點(diǎn)：(1)血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞套袖樣浸潤(rùn)；(2)巨噬細(xì)胞吞噬的髓鞘殘片

3、大部分降解為中性脂肪而成泡沫狀，這種胞漿內(nèi)含類脂或髓鞘殘片的泡沫狀巨噬細(xì)胞（ CD68+）廣泛浸潤(rùn)；(3)反應(yīng)性單核細(xì)胞和多核星形細(xì)胞增生；(4)出現(xiàn)大型原漿膠質(zhì)細(xì)胞，染色質(zhì)片斷化；(5)髓鞘脫失，軸索相對(duì)保留。(6)髓鞘染色可以見到巨噬細(xì)胞內(nèi)藍(lán)色髓鞘殘片。(7)特殊染色在本病的診斷中具有非常重要的價(jià)值四、 臨床表現(xiàn)（一）發(fā)病年齡，各年齡段均可發(fā)病，多集中于l540歲。女性多于男性。部分患者有病毒感染和疫苗接種史起病形式：可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見。具有病程易波動(dòng)，隨病程延長(zhǎng)病情逐趨于穩(wěn)定。臨床表現(xiàn)（二）脫髓鞘假瘤的病變累及額頂葉為多，臨床表現(xiàn)為頭痛、視盤水腫、偏癱、局灶性癲癇、

4、共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、言語障礙、雙下肢截癱、尿失禁等。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。與經(jīng)典MS不同的是脫髓鞘假瘤在疾病較早期出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)高壓癥狀 。 影像學(xué)表現(xiàn)特征性在矢狀面及冠狀面病灶強(qiáng)化部位呈垂直分布傾向時(shí)，則應(yīng)高度懷疑脫髓鞘性假瘤。增強(qiáng)掃描有環(huán)行強(qiáng)化的病例中，出現(xiàn)非閉合性環(huán)行增強(qiáng)，即半月征(open-ring sign)對(duì)不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性。與CT表現(xiàn)不同的是，MRI可以更好的顯示腦內(nèi)其他部位的脫髓鞘病變。如果病變性質(zhì)和主病灶相同，則更支持脫髓鞘病變。影像學(xué)表現(xiàn)局限性由于該病在CT上多呈單發(fā)性占位，影像上不具特征性改變，CT及MR上約80 以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)治

5、療。因而僅從形態(tài)學(xué)角度診斷本病，CT、MRI都有一定的局限性。鑒別診斷 ：顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化常見的顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化的病變包括：膠質(zhì)瘤、腦膿腫、轉(zhuǎn)移瘤 影像鑒別：膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤位于幕上時(shí)，WHO分類中的II級(jí)星形細(xì)胞瘤通常無強(qiáng)化或僅有輕微強(qiáng)化，而脫髓鞘假瘤通常有明顯強(qiáng)化，可根據(jù)強(qiáng)化程度進(jìn)行鑒別，但I(xiàn)II IV級(jí)星形細(xì)胞瘤強(qiáng)化明顯，與脫髓鞘假瘤鑒別很困難，DWI稍高或等信號(hào)，囊變壞死明顯低信號(hào)。DPTs病灶垂直于側(cè)腦室，內(nèi)部信號(hào)多均勻，DWI高信號(hào)；鑒別困難時(shí)可給予皮質(zhì)激素試驗(yàn)性治療， DPTs明顯縮小或消失，膠質(zhì)瘤改變不明顯或進(jìn)展。淋巴瘤 位于白質(zhì)深部，斑片狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化； DPTs 病灶垂直于側(cè)腦室；MRS: DPTs Glx峰明顯升高，其他腦腫瘤很少出現(xiàn)；七、 治療和預(yù)后 脫髓鞘假瘤對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療敏感，預(yù)后較好 。因脫髓鞘假瘤極易誤診為腫瘤，因此臨床上遇到有占位效應(yīng)的病灶時(shí)，應(yīng)考慮到脫髓鞘假瘤的可能，應(yīng)詳細(xì)地詢問分析病史，