臨床成分輸血指征及相關(guān)問題探討

1、臺州市中心醫(yī)院血液科 徐玲瓏2017年2月臨床成分輸血指征及相關(guān)問題探討第一頁，共一百一十六頁。學(xué)習(xí)目標(biāo)1.掌握臨床常用血制品的適應(yīng)證2.掌握血制品申請、配血、輸血的注意事項3.熟悉臨床常用血制品的分類4.熟悉血制品輸血了解各位血制品的制作與 儲存時間第二頁，共一百一十六頁。提 要第三頁，共一百一十六頁。提 要第四頁，共一百一十六頁。成分輸血種類第五頁，共一百一十六頁。紅細(xì)胞制品品名特點(diǎn)適應(yīng)征備注濃縮紅細(xì)胞（CRC）每袋含200ml全血中全部RBC，總量110ml120ml，紅細(xì)胞壓積0.7-0.8。含血漿30ml及抗凝劑810ml,運(yùn)氧能力和體內(nèi)存活率等同一袋全血。規(guī)格：110120ml/袋

2、各種急性失血的輸血；各種慢性貧血；高鉀血癥、肝、腎、心功能障礙者輸血；小兒、老年人輸血交叉配合試驗紅細(xì)胞懸液（CRCs）400ml或200ml全血離心后除去血漿，加入適量紅細(xì)胞添加劑后制成，所有操作在三聯(lián)袋內(nèi)進(jìn)行。規(guī)格：由400ml或20ml全血制備（同CRC）交叉配合試驗臨床輸血技術(shù)規(guī)范，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000第六頁，共一百一十六頁。紅細(xì)胞制品品名特點(diǎn)適應(yīng)征備注洗滌紅細(xì)胞（WRC）400ml或200ml全血經(jīng)離心去除血漿和白細(xì)胞，用無菌生理鹽水洗滌34次，最后加150ml生理鹽水懸浮。白細(xì)胞去除率80%，血漿去除率90%，RBC回收率70%。規(guī)格：由400ml或200ml全血制備對血

3、漿蛋白有過敏反應(yīng)的貧血患者；自身免疫性溶血性貧血患者；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥；高鉀血癥及肝腎功能障礙。需要輸血者主側(cè)配血試驗臨床輸血技術(shù)規(guī)范，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000第七頁，共一百一十六頁。紅細(xì)胞制品品名特點(diǎn)適應(yīng)征備注冰凍紅細(xì)胞（FTRC）去除血漿的紅細(xì)胞加甘油保護(hù)劑，在-80保存，保存期10年，解凍后洗滌去甘油，加入100ml無菌生理鹽水或紅細(xì)胞添加劑或原血漿。白細(xì)胞去除率98%；血漿去除99%；RBC回收80%；殘余甘油量90%；手工洗滌法：白細(xì)胞去除率791.2%,紅細(xì)胞回收率743.3%；機(jī)器洗滌法：白細(xì)胞去除率93%，紅細(xì)胞回收率87%由于輸血產(chǎn)生白細(xì)胞抗體，引起發(fā)熱等輸血不

4、良反應(yīng)的患者；防止產(chǎn)生白細(xì)胞抗體的輸血（如器官移植的患者）與受血者ABO血型相同臨床輸血技術(shù)規(guī)范，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000第九頁，共一百一十六頁。血小板制品品名特點(diǎn)適應(yīng)征備注手工分離濃縮血小板（PC-1）由200ml或400ml全血制備。血小板含量為2.01010/袋2025ml4.01010/袋40ml50ml血小板減少所致的出血；血小板功能障礙所致的出血。需做交叉配合試驗，要求ABO相合，一次足量輸注。機(jī)器單采濃縮血小板（PC-2）用細(xì)胞分離機(jī)單采技術(shù)，從單個供血者循環(huán)液中采集，每袋內(nèi)含血小板2.51011，紅細(xì)胞含量0.41 ml。規(guī)格：150250ml/袋(同PC-1)ABO血型

5、相同臨床輸血技術(shù)規(guī)范，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000第十頁，共一百一十六頁。血漿制品品名特點(diǎn)適應(yīng)征備注新鮮冰凍血漿（FFP）含有全部凝血因子。血漿蛋白為68g/%；纖維蛋白原0.20.4g%；其他凝血因子0.71單位/ml規(guī)格：自采血后6-8小時內(nèi)（ACD抗凝劑：6小時內(nèi)；CPD抗凝劑：8小時內(nèi)）速凍成塊規(guī)格：200ml,100ml,50ml,25ml補(bǔ)充凝血因子；大面積創(chuàng)傷、燒傷。要求與受血者ABO血型相同或相容37擺動水浴融化新鮮液體血漿（FLP）含有新鮮血液中全部凝血因子血漿蛋白為68g /%；纖維蛋白原0.24g%;其他凝血因子0.71單位/ml；規(guī)格：根據(jù)醫(yī)院需要而定。補(bǔ)充全部凝血因

6、子（包括不穩(wěn)定的凝血因子V、）；大面積燒傷、創(chuàng)傷。要求與受血者ABO血型相同或相容臨床輸血技術(shù)規(guī)范，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000第十一頁，共一百一十六頁。血漿制品品名特點(diǎn)適應(yīng)征備注普通冰凍血漿（FP）FFP保存一年后即為普通冰凍血漿規(guī)格：200ml,100ml,50ml,25ml主要用于補(bǔ)充穩(wěn)定的凝血因子缺乏,如、因子缺乏；手術(shù)、外傷、燒傷、腸梗阻等大出血或血漿大量丟失。要求與受血者ABO血型相同或相容冷沉淀（Cryo）每袋由200ml血漿制成。含有：因子80100單位；纖維蛋白原約250mg；血漿20ml規(guī)格：20ml甲型血友??；血管性血友??；纖維蛋白原缺乏癥要求與受血者ABO血型相同或相

7、容臨床輸血技術(shù)規(guī)范，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000第十二頁，共一百一十六頁。提 要第十三頁，共一百一十六頁。臨床輸血相關(guān)規(guī)范和指南第十四頁，共一百一十六頁。紅細(xì)胞輸注指征來源輸血指征臨床輸血技術(shù)規(guī)范中華人民共和國衛(wèi)生部，2000用于紅細(xì)胞破壞過多、丟失或生成障礙引起的慢性貧血并伴缺氧癥狀。血紅蛋白60g/L或紅細(xì)胞壓積50109/L 一般不需輸注血小板10-50109/L 根據(jù)臨床出血情況決定,可考慮輸注血小板計數(shù)107kg，倘若105kg則不會引起TA-GVHD。 免疫缺陷的兒童倘若輸入104kg淋巴細(xì)胞即可引發(fā)TA-GVHD。 輸入供體的淋巴細(xì)胞數(shù)量越多其病情越嚴(yán)重，死亡率也就越高。TA-

8、GVHD的發(fā)病機(jī)制第四十一頁，共一百一十六頁。各種血液成分中淋巴細(xì)胞含量血液成分淋巴細(xì)胞/單位全血12109洗滌紅細(xì)胞12108冰凍RBC5107手工采PLT4107機(jī)采PLT3108手工采粒細(xì)胞11010單采血漿1.5105FFP0冷沉淀0第四十二頁，共一百一十六頁。臨床表現(xiàn)及診斷 一般在輸血后10-14d起病，但最短可在輸血后2d，最長則在輸血后30d。 臨床以發(fā)熱和皮疹多見，皮疹開始出現(xiàn)為向心性紅斑，以后很快向周身蔓延，甚至可累及遠(yuǎn)端肢體，嚴(yán)重時可出現(xiàn)水泡；其次也可出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、腹瀉或便血。TA-GVHD的臨床表現(xiàn)第四十三頁，共一百一十六頁。組織活檢：（1）肝細(xì)胞空泡變性，小膽管

9、壞死，肝門處有單核、淋巴細(xì)胞浸潤。（2）骨髓造血細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞增多，骨髓纖維化。（3）皮疹部位表現(xiàn)為基底部細(xì)胞的空泡變性，表皮與真皮層分離并有水泡形成，單核、淋巴細(xì)胞侵潤至真皮上層，表皮層過度角化或角化不良。TA-GVHD的臨床表現(xiàn)第四十四頁，共一百一十六頁。TA-GVHD的高危人群高?；颊撸築MT受者接受親屬血液者先天免疫缺陷者HLA相合PLT輸血者宮內(nèi)輸血者、未成熟兒新生兒換血者何杰金氏病患者中度危險患者：何杰金氏病患者以外的惡性血液?。喊籽?、非何杰金淋巴瘤、實體器官移植受者、化療或放療的實體瘤患者、神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者等與普通患者類似，無特別風(fēng)險的患者足月新生兒、AIDS患者、免疫抑制

10、劑治療患者 第四十五頁，共一百一十六頁。TA-GVHD治療效果極差，主要在于預(yù)防目前可以應(yīng)用以下幾個方法：(1)嚴(yán)格掌握輸血適應(yīng)證，加強(qiáng)成分輸血。臨床醫(yī)務(wù)人員必須認(rèn)識到輸血的危險性，尤其是對TA-GVHD高?；颊?，在輸血危險性與可能取得的治療效果之間作認(rèn)真評估，對無適應(yīng)證患者堅決不予輸血。 尤其應(yīng)盡量避免親屬之間的輸血。治療性輸血應(yīng)結(jié)合患者病情予以相應(yīng)的成分輸血，如輸注紅細(xì)胞懸液、血小板、血漿等，避免輸注全血。輸血相關(guān)性移植物抗宿主病第四十六頁，共一百一十六頁。(2)血制品的照射 目前最有效的預(yù)防方法是輸血前應(yīng)用r射線對進(jìn)行血制品照射，使淋巴細(xì)胞喪失復(fù)制和分化能力，因此可預(yù)防它們在受血者中植入

11、或增殖。輻照血液預(yù)防TA-GVHD的原理 利用放射性同位素衰變中產(chǎn)生射線，以電子粒子或次級電子的形式所致電離輻射作用，具有敏捷、快速地穿透有核細(xì)胞，直接損傷細(xì)胞核的DNA或間接依靠產(chǎn)生離子或自由基的生物損傷作用。 輸血相關(guān)性移植物抗宿主病第四十七頁，共一百一十六頁?；颊吲裕?1歲，溫州人，幼年時有脊柱結(jié)核病史，發(fā)現(xiàn)高血壓病史4年，發(fā)現(xiàn)血糖高病史2年。向心性肥胖1年，收住內(nèi)分泌科入院診斷：腎上腺皮質(zhì)腫瘤，結(jié)節(jié)性多動脈炎，高血壓病，2型糖尿病，陳舊性脊柱結(jié)核，肺部感染。病例5第四十八頁，共一百一十六頁。住院期間：自身抗體系列：陰性。皮下結(jié)節(jié)活檢病理：皮膚淺表脂肪瘤樣痣臨床上：考慮為變應(yīng)性肉芽腫性

12、或嗜酸性肉芽腫性血管炎治療：驍悉片治療B超、MRI提示腎上腺皮質(zhì)腫瘤。手術(shù)治療術(shù)中輸濃縮紅細(xì)胞6u+新鮮冰凍血漿1000ML。 病例5第四十九頁，共一百一十六頁。術(shù)后出現(xiàn)體溫升，體溫39.2攝氏度，神志清，精神軟，血壓80/40mmHg，皮膚菲薄，有鎖骨上脂肪墊，兩肺呼吸音粗，兩下肺可聞及散在濕羅音，心率126次/分，心律齊，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及，雙下肢有輕度凹陷性浮腫，血培養(yǎng)大腸桿菌（二次），感染性休克，抗生素治療，輸血+血漿+補(bǔ)液，轉(zhuǎn)ICU繼續(xù)治療，休克糾正，體溫下降，情況好轉(zhuǎn)。三天后全身紅皮疹，嚴(yán)重肝功能損害，高熱，神志不清，血三系進(jìn)行性下降。病例5第五十頁，共一百一十六頁。病例5

13、第五十一頁，共一百一十六頁。病例5第五十二頁，共一百一十六頁。病例5第五十三頁，共一百一十六頁。診斷考慮：輸血相關(guān)性移植物抗宿主?。═A-GVHD）第五十四頁，共一百一十六頁。輻照血的其他適應(yīng)征接受某些類嘌呤藥物（如氟達(dá)拉濱、克拉屈濱）治療接受ATG治療接受阿侖單抗（抗CD52）擬行自體或異基因造血干細(xì)胞移植者陳峰，朱發(fā)明.英國血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會輸血工作組輻照血液使用指南國際輸血及血液學(xué)雜志，2012第五十五頁，共一百一十六頁。病例6陳某某，女，68歲，農(nóng)民反復(fù)乏力3年，再發(fā)伴皮膚瘀斑3天既往：慢性再生障礙性貧血，目前CsA治療中。曾輸注紅細(xì)胞30U，血小板290U。查體：Bp128/86mmH

14、g，P89次/分，R 14次/分，中度貧血貌，四肢及軀干皮膚可見散在瘀斑，瞼結(jié)膜蒼白，牙齦增生，心率89次/分，律齊，腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。血常規(guī)：WBC 2.8109/L, HGB 65g/L，PLT 9109/L，Ret%：1.0%第五十六頁，共一百一十六頁。病例61.患者血小板極度低下（小于10109/L）2.臨床有出血表現(xiàn)（皮下出血）有血小板輸注指征機(jī)采血小板10U第五十七頁，共一百一十六頁。病例6第二天復(fù)查血常規(guī)：WBC 2.6109/L, HGB 67g/L，PLT 9109/L。皮膚瘀斑瘀點(diǎn)未見增多，但牙齦少量滲血。血小板無效輸注第五十八頁，共一百一十六頁。血小板輸注

15、效果評估第二天復(fù)查血常規(guī)：WBC 2.6109/L, HGB 67g/L，PLT 9109/L。皮膚瘀斑瘀點(diǎn)未見增多，但牙齦少量滲血。第五十九頁，共一百一十六頁。多次輸入血小板后，由于產(chǎn)生了免疫相關(guān)及非免疫相關(guān)因素的影響，致使血小板輸注無效，出血趨勢不減輕，甚至加重出血。發(fā)生率3070%，此外還可引起發(fā)熱反應(yīng)或輸血性紫癜。輸注劑量= 需要提高的PLT數(shù)（109/L）血容量(L) 校正值（0.67） 血容量體表面積2.5血小板輸注效果評估第六十頁，共一百一十六頁。血小板輸注效果評估一般情況下，我們用校正計數(shù)增值（CCI）和血小板回收率作為判別是否出現(xiàn)無效輸注依據(jù).第六十一頁，共一百一十六頁。輸注

16、效果評估公式血小板回收百分率（R） PR% =(輸注后血小板計數(shù)-輸注前血小板計數(shù)) 全血容量 100%/輸注血小板數(shù) 全血容量=體表面積（m2）2.5若輸注血小板24小時后，PR%20%，可判斷為血小板無效輸注病例6的PR%=0第六十二頁，共一百一十六頁。輸注效果評估公式CCI=(輸注后血小板計數(shù)-輸注前血小板計數(shù))L體表面積（m2）/（輸注血小板數(shù)1011）輸注無效的判定 輸注后1小時 CCI 7500/L 12小時 CCI 6000/L 24小時 CCI 4500/L評估門診病人的輸注小板效果，可以在輸注血小板后10分鐘計數(shù)，所得結(jié)果和輸注血小板后1小時計數(shù)是一樣的.第六十三頁，共一百一

17、十六頁。血小板輸注效果評估由于每袋濃縮血小板的血小板數(shù)量并不知道,只知道每袋濃縮血小板的血小板數(shù)量按規(guī)定應(yīng)2.51011/袋,所以公式在日常醫(yī)療實踐中難以準(zhǔn)確計算。因此只要輸注后無法使血小板計數(shù)達(dá)到預(yù)定值，即可認(rèn)為此次輸血小板效果不佳. 第六十四頁，共一百一十六頁。血小板無效輸注的原因第六十五頁，共一百一十六頁。非免疫因素非免疫相關(guān)病因 占67.5%(1）發(fā)熱及敗血癥：感染可使血小板生存期縮短,G 敗血癥患者的血小板無效輸注發(fā)生率為57.5%(2）脾臟腫大：患者比正常人破壞可增加30%。(3）彌散性血管內(nèi)凝血：消耗大量血小板第六十六頁，共一百一十六頁。非免疫因素(4）抗菌素的應(yīng)用：兩性霉素B、

18、萬古霉素、環(huán)丙沙星等(5）造血干細(xì)胞移植：預(yù)處理全身照射、GVHD、靜脈閉塞?。╒OD）、CsA的應(yīng)用、HLA抗體的產(chǎn)生(6）其他：成人兒童、女性男性第六十七頁，共一百一十六頁。免疫因素免疫因素：占17.5。血小板相關(guān)抗體常出現(xiàn)在血小板輸注6次以上的患者中，有報道稱反復(fù)大量的輸注血小板可導(dǎo)致50%左右患者產(chǎn)生同種免疫抗體，相當(dāng)于紅細(xì)胞同種抗體產(chǎn)生頻率的幾十倍。 第六十八頁，共一百一十六頁。免疫因素主要的免疫原因是HLA類同種免疫反應(yīng)。占血小板相關(guān)抗體的79.9。（再生障礙性貧血患者HLA同種免疫反應(yīng)的發(fā)生率比急性白血病患者高 ）。HPA（人類血小板抗原）同種免疫反應(yīng)。占血小板相關(guān)抗體的2.7。

19、存在于血小板糖蛋白上， HPA被國際正式命名的抗原有22個。第六十九頁，共一百一十六頁。免疫因素ABO血型不合。血小板自身抗體。藥物相關(guān)的血小板抗體。 第七十頁，共一百一十六頁。血小板輸注的選擇隨機(jī)（去除白細(xì)胞）血小板檢測HLA抗體，輸HLA配合的PLT(特配），并評估效果HLA配合的供者的HPA定型HLA和HPA配合性的血小板HLA配合的血小板仍輸注無效如產(chǎn)生臨床輸注無效如果檢測到HPA抗體非免疫因素第七十一頁，共一百一十六頁。病例6輸注HLA配型血小板10U，并通過帶白細(xì)胞過濾器的輸血器。第二天復(fù)查血常規(guī)：WBC 3.0109/L, HGB 64g/L，PLT 22109/L。PR%=(輸

20、注后血小板計數(shù)-輸注前血小板計數(shù)) 全血容量 100%/輸注血小板數(shù)=（22-9）109/L3.75100%/2.5101119.5%輸注效果第七十二頁，共一百一十六頁。病例7萬某某，男，26歲，待業(yè)，60Kg反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛20余年，再發(fā)1天既往：血友病A查體：皮膚散雜針尖樣出血點(diǎn)，雙膝關(guān)節(jié)腫大，活動受限，以右側(cè)為著，余查體基本無殊。血常規(guī)：WBC 5.2109/L, HGB 132g/L,PLT209109/L。凝血功能：PT13秒，APTT 101秒，F(xiàn)IB 2.8g/LFVIII活動度：1%。雙膝關(guān)節(jié)MRI：關(guān)節(jié)腔積液伴關(guān)節(jié)軟骨退變。第七十三頁，共一百一十六頁。病例7本例特點(diǎn)：1.年輕男性

21、，血友病A2.皮膚關(guān)節(jié)出血3.FVIII：C 1%有輸血指征當(dāng)時無重組人凝血因子VIII，暫時選擇新鮮冰凍血漿（FFP）第七十四頁，共一百一十六頁。FVIII在FFP中的含量及半衰期第七十五頁，共一百一十六頁。FVIII vs FIX第七十六頁，共一百一十六頁。FVIII 用法及用量故該患者需FVIII用量（以提高FVIII:C20%計算）FVIII(U)=0.5目標(biāo)FVIII體重=0.52060=600(U)FFP(ml)=FVIII(U)=600(ml)用法：q12h第七十七頁，共一百一十六頁。病例7患者APTT及FVIII:C變化第七十八頁，共一百一十六頁。周XX，女，35歲因“牙齦出血

22、1天”入院?；颊?天前無明顯誘因下出現(xiàn)牙齦滲血，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，查血常規(guī)提示血小板12109/L。今日來院進(jìn)一步診治。查體：牙齦滲血，四肢皮膚散在瘀點(diǎn)瘀斑，余無陽性體征。病例8第七十九頁，共一百一十六頁。入院后輔助檢查：血常規(guī)：WBC4.5109/L，HGB 98g/L，PLT 10109/L；尿常規(guī)：紅細(xì)胞 11/高倍視野；凝血功能：PT 20s，APTT 79s，F(xiàn)ib 2.0g/L，D-Dimer 2.8mg/L；生化功能、甲狀腺功能常規(guī)、大便常規(guī)、乙肝三系、抗心磷脂抗體均陰性。骨髓常規(guī)提示：原始細(xì)胞占10%，早幼粒細(xì)胞占35%，提示AML-M3可能骨髓流式細(xì)胞、骨髓PML-RaRa尚未

23、返回。病例8第八十頁，共一百一十六頁。診斷：急性早幼粒細(xì)胞白血?。ㄖ形＝M）治療：維A酸片30mg/d聯(lián)合三氧化二砷針10mg/d 輸注新鮮冰凍血漿400ml+血小板10U每日監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能。病例8第八十一頁，共一百一十六頁。先后輸注血小板50U、新鮮冰凍血漿2500ml病例8第八十二頁，共一百一十六頁。急性早幼粒細(xì)胞白血病極易發(fā)生凝血異常，變化較快，故輸血指征要放寬！并且每日監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能。病例8中國急性早幼粒細(xì)胞白血病診療指南(2014 年版)，中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會 第八十三頁，共一百一十六頁。姓名：劉 性別：女性年齡：28歲主訴：頭暈乏力伴皮膚瘀點(diǎn)瘀斑4天入院診斷：血二系減少待

24、查病例9第八十四頁，共一百一十六頁?；颊?天前無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈乏力，伴有雙下肢大片瘀點(diǎn)瘀斑，偶有惡心嘔吐，無發(fā)熱惡寒，無胸悶氣急，無心慌心悸，無淋巴結(jié)腫大，無胸骨壓痛，未予重視。4天來患者頭暈乏力持續(xù)未緩解，就診前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血常規(guī)：WBC 5.59G/L，Hb 85g/L，PLT 16G/L；凝血功能正常；未予治療?；颊邅砦以洪T診，復(fù)查血常規(guī)：WBC 5.2G/L，Hb 88g/L，PLT 11G/L，為明確診治，擬“血二系減少待查”收住院。病例9第八十五頁，共一百一十六頁?；颊咦圆?，精神可，胃納可，夜眠安，二便無殊，體重未見明顯增減。既往有泌乳素增高病史，予中藥治療3月余；有垂體微腺

25、瘤病史1年半；1年半前有流產(chǎn)史。出生并居住于杭州，否認(rèn)煙酒史，否認(rèn)疫水疫源、放射性物質(zhì)接觸史。末次月經(jīng)，月經(jīng)量、色、質(zhì)正常。已婚，配偶體健，父母親健在，否認(rèn)家族遺傳病史。病例9第八十六頁，共一百一十六頁。體格檢查T 37.2，P 84次/分，R 20次/分，Bp 98/60mmHg神清，精神可，輕度貧血貌，淺表淋巴結(jié)未及腫大。皮膚鞏膜無黃染，胸骨及脛骨壓痛（-）。雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音；心律齊，未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及。雙下肢可見大片瘀點(diǎn)瘀斑，雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。第八十七頁，共一百一十六頁。相關(guān)檢查2.5 凝血類：FIB 1.82g/L，D-D 0

26、.66mg/L，余正常2.6 血常規(guī)：WBC 12.2G/L，Hb 78g/L，PLT 8G/L，Ret 5.62%，MCV、MCH、MCHC正常2.6 尿常規(guī)：酮體1+，隱血1+，蛋白質(zhì)1+，紅細(xì)胞10/HP2.6 生化類：TBIL 38.7umol/L，DBIL 11.6umol/L，IBIL 27.1umol/L，LDH 582U/L，余正常2.6 腫瘤類：鐵蛋白467.2ng/ml，余正常第八十八頁，共一百一十六頁。2.7 甲狀腺功能：抗甲狀腺球蛋白抗體17.9IU/ml，甲狀腺過氧化物酶抗體26.3IU/ml，余正常2.7 病毒類：CMV-IgG+，EB-IgG+,余陰性2.8 AN

27、A譜：ANA 1：100，SS-A+，余陰性2.6 骨髓常規(guī)：巨核系明顯增生伴成熟障礙胸部CT、心電圖、腹部B超、垂體MRI檢查大致正常鐵蛋白、葉酸、維生素B12均正?？寡“蹇贵w、肝炎類、病毒類、Coombs、Ham試驗均正常相關(guān)檢查第八十九頁，共一百一十六頁。第九十頁，共一百一十六頁。初步診斷診斷為Evans綜合征 第九十一頁，共一百一十六頁。2013.2.5 強(qiáng)的松30mg Bid 丙球20g qd*5天 輸注洗滌紅細(xì)胞4u治療經(jīng)過日期2.72.82.92.102.11血小板（109/L）15171495血色素（g/L）6579687285治療期間血常規(guī)變化第九十二頁，共一百一十六頁。

28、2013年2月11日 患者出現(xiàn)頭暈、一過性意識模糊、言語不清，神經(jīng)系統(tǒng)檢查不配合，約半小時后恢復(fù)正常。 血小板計數(shù)5G/L，會不會有顱內(nèi)出血？ 查頭顱CT平掃未見明顯異常，體溫37.8下一步治療方案？第九十三頁，共一百一十六頁。再次病重通知予DXM40mg qd*4天沖擊治療開林3.75 q12h抗感染治療第九十四頁，共一百一十六頁。2013年2月12日 患者意識清，情緒低落，哭鬧，體溫37.8 血常規(guī)：WBC 12.9G/L，Hb 89g/L，PLT 7G/L，Ret 12.6% 3P試驗：陽性 凝血類：FIB 1.18g/L，D-D 2.65mg/L TBIL 34.8umol/L，DBI

29、L 9.9umol/L，IBIL 24.9umol/L 下一步處理？第九十五頁，共一百一十六頁。外周血涂片：可見破碎紅細(xì)胞診斷？第九十六頁，共一百一十六頁。診斷 TTP? DIC? 其他？第九十七頁，共一百一十六頁。診斷首先考慮 血栓性血小板減少性紫癜外送ADAMTS13活動度治療？等待？處理？如何處理？第九十八頁，共一百一十六頁。與家屬溝通后，即行血漿置換置換臨近結(jié)束時，患者突發(fā)癲癇，心跳呼吸驟停，予胸外按壓后恢復(fù)之后患者一直處于昏迷狀態(tài)，心率約120次/分，體溫39左右第九十九頁，共一百一十六頁。2013年2月14日（血漿置換第3天） 3P檢查陰性 血常規(guī)：PLT 18G/L，Hb 79g

30、/L，RET 15.57% 凝血類：FIB 0.61g/L，TT 27.6S，D-D 4.42mg/L 外送ADAMTS13活動度為0% 患者仍處于昏迷狀態(tài)。 第一百頁，共一百一十六頁。2.15 凝血類：FIB 2.19/L，D-D 2.89mg/L2.15 血常規(guī)：Hb 69g/L，PLT 18G/L，Ret 14.3%2.15 3P陰性2.15 肝腎功能：TBIL 30.6umol/L，DBIL 8.2umol/L，IBIL 22.4umol/L2.16 血常規(guī)：Hb 79g/L，PLT 37G/L，Ret 12.47%2.16 凝血類：FIB 1.4/L，D-D 1.76mg/L第一百零一頁，共一百一十六頁。2.17復(fù)查血常規(guī)：PLT 75G/L，RET 3%LDH正常患者仍處于昏迷狀態(tài)頭顱CT未見明顯異常腦電圖第一百零二