第21章內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥課件

1、人民衛(wèi)生出版社neurology第二十一章 內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征概 述常見病理生理因素：缺血缺氧代謝異常異常免疫復(fù)合物沉積 腦 病 脊 髓 病 周圍神經(jīng)病第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng) 系統(tǒng)表現(xiàn) 第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征 從以下三個方面展開概 述 第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 概 述 1發(fā)病機制和病理改變 診斷依據(jù) 治療原則 第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥1糖代謝異常 2神經(jīng)低灌注 3神經(jīng)營養(yǎng)因子 4自身免疫因素 5炎癥反應(yīng) 6遺傳因素 7其它因素 概 述 2發(fā)病機制和病理改變診 斷 依 據(jù)治

2、 療 原 則第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥1血糖升高/糖耐量降低2神經(jīng)系統(tǒng)受損相應(yīng)表現(xiàn)3神經(jīng)電生理檢查 CT MRI/MRA 神經(jīng)活檢 概 述 3發(fā)病機制和病理改變診 斷 依 據(jù)治 療 原 則第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥1.控制血糖2.大劑量B族維生素3.改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)4.控制血脂，將低密度 脂蛋白降到1.03 mmol/L以下 概 述 4發(fā)病機制和病理改變診 斷 依 據(jù)治 療 原 則第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥一、糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病二、糖尿病性單神經(jīng)病三、糖尿病性自主神經(jīng)病四、糖尿病性脊髓病疾病簡述第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 一、糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病 概 念第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥最

3、常見的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥慢性進行性病程主要累及雙側(cè)末梢神經(jīng)，以感覺 神經(jīng)和自主神經(jīng)癥狀為主，運動神經(jīng)受累較輕感覺神經(jīng)癥狀第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 一、糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病 自下肢遠端開始疼痛、燒灼感、針刺感及寒冷感， 夜間重，有時疼痛劇烈難以忍受而影響睡眠對稱性麻木、蟻走、燒灼感等感覺障礙自主神經(jīng)癥狀第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 一、糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病 體位性低血壓皮膚粗糙、菲薄、干燥、皸裂， 指（趾）甲脆弱、不平 瞳孔反射異常和汗液分泌障礙運動神經(jīng)癥狀第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 一、糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病 肢體無力較輕或無腱反射減弱或消失一般無肌萎縮診斷依據(jù)第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 一

4、、糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病 感覺和自主神經(jīng)癥狀為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病的癥狀和體征體血糖升高、糖耐量異常、糖化血紅蛋白增高神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，動作電位幅度降低鑒別診斷第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 一、糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病 1.藥品、重金屬和一些有機化合物中毒引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病2.癌性周圍神經(jīng)病 3.亞急性聯(lián)合變性、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病4.遺傳性周圍神經(jīng)病控制血糖B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)自發(fā)性疼痛：卡馬西平或苯妥英鈉抗焦慮、抑郁治 療第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 一、糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病 糖尿病周圍神經(jīng)病預(yù)后不佳有的患者出現(xiàn)頑固性肢端潰瘍、壞死及反復(fù)感染導(dǎo)致敗血癥 預(yù) 后第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

5、 一、糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病 單支神經(jīng)受累急性、亞急性起?。ㄆ鹨蜓系K，髓鞘受損重于軸索）腦神經(jīng)：外展、滑車、動眼、面神經(jīng)脊神經(jīng)：尺、橈、正中、腋、股、腓 少數(shù)侵及：膈、閉孔神經(jīng) 二、糖尿病單神經(jīng)病 概 述第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥單神經(jīng)，亞急性，病程可數(shù)周-數(shù)月感覺、運動神經(jīng)均受侵犯，相應(yīng)分布 支配區(qū)域感覺、運動障礙肌電圖以傳導(dǎo)速度減慢為主 二、糖尿病單神經(jīng)病 臨床表現(xiàn)第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥同“多發(fā)性周圍神經(jīng)病”以機體能否及時建立“側(cè)支循環(huán)”決定其能否“痊愈” 二、糖尿病單神經(jīng)病 預(yù) 后第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥認(rèn)識上主要靠“臨床癥狀和體征”關(guān)鍵詞組：80%的患者，20年的病程：15

6、%的合并體位性低血壓30mmHg的臥立收縮壓差心動過速異常瞳孔低血糖性意識障礙概 述 三、糖尿病自主神經(jīng)病第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病糖尿病性膀胱功能障礙糖尿病性性功能障礙常見類型 三、糖尿病自主神經(jīng)病第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病關(guān)鍵詞：胃腸功能紊亂食道蠕動減慢 胃張力降低 排空延長胃酸減少 膽囊功能障礙腹瀉 脂肪瀉 “五更瀉” 便秘常主訴：腹脹 消化不良 不明原因腹瀉或便秘常見類型1 三、糖尿病自主神經(jīng)病第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥糖尿病性膀胱功能障礙關(guān)鍵詞：13%合并 低張力大容量性膀胱排尿困難 殘余尿易繼發(fā)尿路感染神經(jīng)源性膀胱常見類型2 三、糖

7、尿病自主神經(jīng)病第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥糖尿病性性功能障礙關(guān)鍵詞：男性糖尿病患者 50% 女性 40歲以下 38% 月經(jīng)紊亂 性冷淡會陰部瘙癢可能的原因：骶部副交感神經(jīng)受損陽痿可以是糖尿病自主神經(jīng)障礙的唯一表現(xiàn)常見類型3 三、糖尿病自主神經(jīng)病第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥少見病種有：糖尿病性肌萎縮糖尿病性假性脊髓癆脊前動脈綜合癥治療：以醫(yī)治原發(fā)病-糖尿病為主輔以B族維生素概 述 四、糖尿病脊髓病第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥糖尿病性肌萎縮發(fā)病機制：型 學(xué)說：代謝 循環(huán) 免疫病理表現(xiàn)：運動神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘軸索變性 臨床特點：中老年 亞急性多 急性隱匿也有 單側(cè)雙側(cè) 不對稱 延髓支配肌肉一般不受累無

8、感覺障礙 膝反射減弱或消失，而踝反射正常典型表現(xiàn)：骨盆帶肌肉萎縮、無力股四頭肌萎縮與無力不平行，萎縮重于肌無力肌電圖：支配近端肌肉和脊旁肌為主的神經(jīng)源性損害病種描述1 四、糖尿病脊髓病第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥糖尿病性假性脊髓癆受累部位：脊髓的后根和后索 臨床表現(xiàn)：深感覺障礙感覺性共濟失調(diào)步態(tài)不穩(wěn)、蹣跚夜間行走困難、走路踩棉花感閉目難立征陽性病種描述2 四、糖尿病脊髓病第一節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)Systemic Lupus Erythematosus, SLE 概 述 SLE：自身免疫疾病 ，全身累及 由遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素等致免疫 失調(diào)引起慢性炎性疾

9、病 21.4/10萬 90%為女性約50%患者有神經(jīng)精神癥狀并發(fā)癥：表現(xiàn)有頭痛、癲癇、精神障礙、認(rèn)知障礙腦血管病、狼瘡腦病、無菌性腦膜炎運動障礙、脊髓病、周圍神經(jīng)病SLE：免疫介導(dǎo)損傷 神經(jīng)損傷：抗體直接損傷神經(jīng)抗體對腦血管損傷抗體對凝血系統(tǒng)的影響抗體對脈絡(luò)膜和血腦屏障的損傷發(fā)病機制中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 腦：新舊不一的微梗死（可大面積梗死） 出血腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦血管廣泛受累，以小血管病變?yōu)橹鳎?“透明樣變” 血管內(nèi)皮增生，也可出現(xiàn)血管炎性改變 白質(zhì)還可有“脫髓鞘”改變周圍神經(jīng)系統(tǒng)： 周圍神經(jīng)主要以多灶性不對稱的脫髓鞘改變?yōu)橹?神經(jīng)滋養(yǎng)小血管病變導(dǎo)致軸索改變病理改變SLE是全身性慢性病其神

10、經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可出現(xiàn)在SLE診斷之前也可出現(xiàn)于SLE的各個時期有十一方面的表現(xiàn)特點臨床表現(xiàn)最常見，約有32%70%主要為偏頭痛，其次是緊張性頭痛 早期即可單獨出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素治療可緩解臨床表現(xiàn)11.頭 痛較常見，約有17%37%有約5%10%為SLE的首發(fā)癥狀 出現(xiàn)并非意味著疾病的晚期發(fā)作形式： 全身強直陣攣發(fā)作 單純部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 癲癇持續(xù)狀態(tài) 反射性癲癇 精神運動性發(fā)作注意與原發(fā)性癲癇相鑒別！臨床表現(xiàn)22.癲 癇較常見，約有3%15%部位：大腦 、小腦 、腦干 腦梗死、出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血直接原因：腦血管本身病變心臟附壁血栓脫落栓塞腦SLE并發(fā)的高血壓、尿毒癥 腦血管病臨床表現(xiàn)33

11、.腦血管病不包括腦血管病變引起的精神癥狀表現(xiàn)：腦胡言亂語、意識模糊、躁動不安、 幻覺、癡呆、抑郁等 檢查：影像上沒有明確的局灶性病變 CSF可出現(xiàn)蛋白、中性粒細胞及淋巴細胞升高 臨床表現(xiàn)44.狼瘡性腦病急或慢性，常在SLE早期，可首發(fā)， 易復(fù)發(fā)表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、頸項強直等腦膜刺激征 檢查：CSF壓力可以增高，淋巴細胞增高，但查不到病原菌治療：激素治療有效臨床表現(xiàn)55.無菌性腦膜炎主要是狼瘡性舞蹈病，偶見SLE性帕金森綜合癥30歲以下女性多見，一過性多，少數(shù)持續(xù)數(shù)年急性發(fā)作期多見，可單側(cè)或雙側(cè)舞蹈，復(fù)發(fā)率25%檢查：狼瘡性舞蹈病現(xiàn)有影像學(xué)無改變SLE性帕金森綜合癥有影像學(xué)改變特定反射性核素功能P

12、ET和SPECT：早期 腦內(nèi)DAT-多巴胺轉(zhuǎn)運載體功能顯著降低D2型多巴胺受體活性早期超敏，晚期低敏，多巴胺遞質(zhì)合成減少臨床表現(xiàn)66.運動障礙主要是：視神經(jīng) 也有累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)注意：可以是腦神經(jīng)單獨受累也可以是病變侵及大腦、腦干時累及腦神經(jīng)臨床表現(xiàn)77.腦神經(jīng)病變可作為SLE最初的臨床表現(xiàn)，但其他時期也有急性、亞急性發(fā)病 脊髓血管炎-脊髓缺血壞死胸髓受累居多，可雙下肢無力，甚至完全性截癱受損平面以下各種感覺減退和消失大小便功能障礙等約25%合并視神經(jīng)改變注意與視神經(jīng)脊髓炎鑒別檢查：MRI 相應(yīng)節(jié)段長T2信號，常有水腫，增粗， 強化。也有MRI無異常發(fā)現(xiàn)的CSF蛋白和淋巴可升高

13、臨床表現(xiàn)88.脊髓病少見 主要是“非對稱性神經(jīng)炎”也可有單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、彌漫性神經(jīng)病常見癥狀 感覺異常，可有手套、襪套狀痛 覺減退 感覺性共濟失調(diào)累及神經(jīng)根表現(xiàn)：急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病檢查：CSF蛋白升高，可有“蛋白-細胞分離”臨床表現(xiàn)99.周圍神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)1010.精神障礙狼瘡性腦病和腦血管病變除了狼瘡性腦病和腦血管病變可以導(dǎo)致精神障礙外，還可由于：精神和社會壓力而出現(xiàn)焦慮、抑郁、精神分裂是常見的臨床表現(xiàn)，主要有：記憶力減退，可恢復(fù)，也可復(fù)發(fā)影像學(xué)：腦梗死和白質(zhì)疏松臨床表現(xiàn)1111.認(rèn)知障礙與SLE有關(guān)的檢查，參見內(nèi)科學(xué)有關(guān)章節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)檢查，主要圍繞以下五個

14、方面講述：腦脊液血清免疫學(xué)檢查影像學(xué)：CT MRI腦電圖肌電圖輔助檢查壓力：35%升高 一般輕度，也有400mmH2O以上者蛋白：74%升高，多在0.512.92g/L之間細胞：18%伴白細胞輕度升高，十幾個到幾十個每 微升，以淋巴細胞升高為主糖、氯：多數(shù)正常，個別報道糖降低其他：可查到抗神經(jīng)元抗體和抗淋巴細胞IgG， 半數(shù)出現(xiàn)寡克隆帶CSF中C4補體和糖降低，提示狼瘡性腦病 “活動”輔助檢查（腦脊液）輔助檢查（血清免疫學(xué)）可查到結(jié)締組織病相關(guān)抗體陽性例如： 抗淋巴細胞抗體與認(rèn)知障礙有關(guān) 抗核蛋白P抗體與神經(jīng)癥有關(guān) 抗心磷脂抗體與腦梗死、舞蹈病和脊 髓炎有關(guān)無特征性可見腦出血，或者缺血所致脫髓

15、鞘病灶（有時難與多發(fā)性硬化鑒別）輔助檢查（影像學(xué)）多有異常，癲癇患者可見癲癇波但是沒有特殊提示SLE的意義 輔助檢查（腦電圖）部分累及周圍神經(jīng)者，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢偶有累及軸索，神經(jīng)傳導(dǎo)動作電位波 幅降低輔助檢查（肌電圖）診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)典型的SLE表現(xiàn)伴有神經(jīng)、精神癥狀不難 診斷 SLE癥狀不典型或神經(jīng)精神早于SLE時： 根據(jù)1982年美國診斷標(biāo)準(zhǔn)確立SLE診斷 病程中出現(xiàn)神經(jīng)精神臨床表現(xiàn) 除外其他復(fù)發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷及鑒別診斷鑒別診斷腦血管?。?有明確的腦血管病危險因素 無CSF及血清免疫學(xué)改變 多發(fā)性硬化 無結(jié)締組織病相關(guān)臨床表現(xiàn)及血清免疫學(xué)改變 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶符合McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)

16、診斷及鑒別診斷治療與預(yù)后一般治療：幫助病人樹立信心，避免誘發(fā) 因素，保證足夠的休息和營養(yǎng)神經(jīng)科治療：以對癥為主SLE治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素或免疫抑制 劑預(yù)后：不良第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征Paraneoplastic Neurological Syndrome, PNS 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合指一些惡性腫瘤非直接 侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和/或肌肉組織損傷 的一組綜合征也稱之為腫瘤的遠隔效應(yīng)（remote effects） 概 述第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病因迄今不清，可能與以下幾點相關(guān)： 癌腫分泌的某種毒素作用于神經(jīng)、肌肉 癌腫相關(guān)神經(jīng)抗原參與免疫反應(yīng) 例如抗Yo抗體、抗Hu抗體、抗Ri抗體、

17、 抗CV2抗體、抗Tr抗體、抗VGCC抗體、 Amphiphysin抗體、抗Ma2抗體、 抗VGPC抗體等 病因及發(fā)病機制第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征原發(fā)癌腫受累局部的神經(jīng)系統(tǒng)改變主要有血管周圍間 隙 的炎癥細胞浸潤血液和腦脊液中可以查到一些與腫瘤相關(guān)的抗 體 病 理第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征找到原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌灶的證據(jù) 可以侵犯神經(jīng)系統(tǒng)多個部位 診斷與鑒別診斷第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征針對原發(fā)病治療糖皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑治療及預(yù)后第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位副腫瘤綜合征總稱1.副腫瘤性 腦脊髓炎副腫瘤性腦脊髓炎副腫瘤邊緣性腦炎副腫瘤腦干炎副腫瘤脊髓炎概 述第三節(jié)

18、 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征罕見50%60%的原發(fā)腫瘤為肺癌 主要是小細胞肺癌，20%為睪丸癌主要侵犯邊緣系統(tǒng)，灰質(zhì)重于白質(zhì)呈亞急性、慢性或隱匿起病 影像學(xué)及腦電圖檢查無特異性腫瘤抗體的檢測可以幫助提高檢出率 應(yīng)該重視潛在腫瘤的尋找和治療 1.副腫瘤性 腦脊髓炎副腫瘤邊緣性腦炎第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征概 述主要累及下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位 腦干結(jié)構(gòu)，特別是延髓 腰穿多數(shù)正常，或有輕度淋巴細胞和蛋白增高 1.副腫瘤性 腦脊髓炎副腫瘤性腦干炎第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征概 述可以累及脊髓的任何部位主要以脊髓前角細胞為主 慢性進行性對稱或不對稱性肌無力、肌萎縮， 上肢多見腰穿沒有特征性改變，無椎管梗

19、阻的表現(xiàn) 1.副腫瘤性 腦脊髓炎第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征概 述即是副腫瘤性小腦變性（paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD）最常見的PNS最常見于小細胞肺癌 60%70%患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀先于原發(fā)癌腫幾 個月到23年出現(xiàn) 概 念2.亞急性小腦變性第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征以急性惡心、嘔吐、眩暈或步態(tài)不穩(wěn)首發(fā)亞急性或慢性發(fā)病，進行性加重幾個月內(nèi)達到高峰，然后趨于穩(wěn)定肢體及軀干共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼震、復(fù)視 極度衰弱神經(jīng)系統(tǒng)癥狀往往是雙側(cè)的，但可以不對稱 臨床表現(xiàn)2.亞急性小腦變性第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征MRI和CT晚期可有小腦萎縮 CSF

20、檢查可有輕度淋巴細胞升高，蛋白和 IgG也可升高 患者的血清和腦脊液中可以查到Hu抗體、 Yo抗體、抗PCA-Tr抗體、mGluR1抗體等 自身抗體 輔助檢查2.亞急性小腦變性第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征原因不明的亞急性或慢性小腦性共濟失調(diào)血和CSF檢測到抗神經(jīng)元抗體，診斷不難 應(yīng)與原發(fā)或轉(zhuǎn)移性小腦惡性腫瘤鑒別與一些晚發(fā)型的遺傳性共濟失調(diào)相鑒別 診斷與鑒別診斷2.亞急性小腦變性第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征合并腫瘤及早手術(shù)治療可能對PCD癥狀有 所緩解血漿交換也可以穩(wěn)定病情 治療及預(yù)后2.亞急性小腦變性第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征一種伴有眨眼動作的眼球不自主、快速、 無節(jié)律、無固定方向的高波幅集

21、合性掃視運動可伴有四肢、軀干、橫膈、咽喉及軟腭肌陣攣 和共濟失調(diào)特點是當(dāng)閉眼和入睡后眼球不自主運動仍然存在 做眼球跟蹤運動或固定眼球時眼陣攣反而加重眼陣攣可以單獨存在，也可與其他肌陣攣共存 可以間歇性發(fā)作，也可以持續(xù)存在此病罕見 概 述3.斜視性陣攣-肌陣攣第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征輔助檢查3.斜視性陣攣-肌陣攣第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征CSF檢查可見蛋白輕度增高，也可類似 PCD 的改變，CSF中出現(xiàn)抗神經(jīng)元抗體頭部CT檢查大多正常，MRI檢查有時可 見 腦干內(nèi)異常信號（T2WI呈高信號） 免疫抑制治療均可收到明顯效果原發(fā)腫瘤的治療也可以改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀， 也可自然緩解 對癥治療：硫胺素

22、、巴氯芬、氯硝西泮 本病預(yù)后較好 治療及預(yù)后3.斜視性陣攣-肌陣攣第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征發(fā)病機制目前尚不清楚，可能與自身免疫相關(guān)脊髓病變以胸段明顯病因及病理 4.亞急性壞死性脊髓病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征亞急性脊髓橫貫性損傷多以下肢無力起病呈傳導(dǎo)束性感覺、運動障礙伴有括約肌功能障礙受損平面可以在數(shù)日內(nèi)上升；也可累及頸段 脊髓造成四肢癱，甚至出現(xiàn)呼吸機麻痹危及生命 多于23個月內(nèi)死亡 臨床表現(xiàn)4.亞急性壞死性脊髓病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征腦脊液正常，或者淋巴細胞和蛋白升高 MRI可見病變節(jié)段脊髓腫脹 輔助檢查4.亞急性壞死性脊髓病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征亞急性橫貫性脊髓損傷可能

23、合并的惡性腫瘤 排除惡性腫瘤硬膜下或髓內(nèi)轉(zhuǎn)移、放射性脊髓 病以及脊髓動靜脈畸形等脊髓病變后進行診斷 診 斷4.亞急性壞死性脊髓病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征本病沒有特異性治療方法，病情進行性加重預(yù)后不良治療及預(yù)后4.亞急性壞死性脊髓病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征主要侵及脊髓前角細胞和延髓運動神經(jīng)核非炎性退行性變 原發(fā)腫瘤以骨髓瘤和淋巴細胞增殖性腫瘤 多見 概 述5.亞急性運動神經(jīng)元病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征亞急性進行性下運動神經(jīng)元受損的癥狀 不伴有疼痛，偶爾可出現(xiàn)輕微的感覺異常 可見到上運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)， 類似運動 神經(jīng)元病 臨床表現(xiàn)5.亞急性運動神經(jīng)元病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征C

24、SF檢查細胞數(shù)正常，可有輕度的蛋白-細 胞分離肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位 輔助檢查5.亞急性運動神經(jīng)元病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征診 斷5.亞急性運動神經(jīng)元病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征此型臨床少見，鑒別診斷主要依據(jù)查到 腫瘤證據(jù)和相關(guān)腫瘤抗體 尚無特效的治療辦法病程進展緩慢 治療及預(yù)后5.亞急性運動神經(jīng)元病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征脊髓背根神經(jīng)節(jié)及后索神經(jīng)纖維損傷為主 本病70%80%原發(fā)于肺癌，主要是小細胞肺癌廣泛的神經(jīng)細胞脫失、壞死、淋巴細胞及單核 細胞浸潤 后根、脊髓后角細胞、后索繼發(fā)性退行性變概 述6.亞急性感覺神經(jīng)元病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征女性多于男性，起病呈亞急性常以肢體疼痛和感覺異常為首發(fā)癥狀逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)和感覺性共濟失調(diào) 伴有上肢的假性手足徐動癥肢體無力相對較輕，出現(xiàn)肌無力或肌肉萎縮 多提示有脊髓受損，特別是前角細胞受累 大多數(shù)在幾周到幾個月內(nèi)迅速進展， 少數(shù)病情進展緩慢 臨床表現(xiàn)6.亞急性感覺神經(jīng)元病第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征腦脊液檢查：多數(shù)正常，有輕度淋巴細胞增高， 蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以檢測出 抗Hu-抗體，CSF中滴度較高， 提示抗體由鞘內(nèi)合成肌電圖 肌電圖特點是感覺神經(jīng)動作電位 衰減或缺失，運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或僅輕度 減慢，無