新版支氣管擴張癥培訓課件

1、教學目的與要求1.掌握支氣管擴張癥的病因、臨床表現(xiàn)及診斷要點。 2.了解支氣管擴張癥的病理、發(fā)病機理及鑒別診斷要點。 3.熟悉支氣管擴張癥的治療要點，特別是防止感染的關鍵及手術治療的適應癥。 新版支氣管擴張癥10/4/20221教學目的與要求1.掌握支氣管擴張癥的病因、臨床表現(xiàn)及診斷要點支氣管擴張癥（bronchiectasis）多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥，致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復咯血?；颊叨嘤型曷檎?、百日咳或支氣管肺炎等病史。新版支氣管擴張癥10/4/20222支氣管擴

2、張癥（bronchiectasis）多見于兒童和青年病因和發(fā)病機制支氣管-肺組織感染嬰幼兒期支氣管肺組織感染是支氣管擴張最常見的原因。支氣管阻塞腫瘤、異物、感染、淋巴結腫大、中葉綜合征 。中葉綜合征 因局部支氣管或者肺部炎癥或者淋巴結腫大壓迫右中葉支氣管,使管腔狹窄,引起的中葉體積縮小,不張,慢性炎癥導致的臨床癥狀。新版支氣管擴張癥10/4/20223病因和發(fā)病機制支氣管-肺組織感染新版支氣管擴張癥10/2/2病因和發(fā)病機制 支氣管先天性發(fā)育障礙 -巨大氣管支氣管癥（Mounier-Kuhn Syndrome）； -Williams-Campbell syndrome（先天性軟骨缺損性支氣管擴

3、張綜合征）。先天性纖毛缺陷 -Kartagener綜合征【指具有內臟轉位(右位心),支氣管擴張,副鼻竇炎三聯(lián)癥的先天性疾病】新版支氣管擴張癥10/4/20224病因和發(fā)病機制 支氣管先天性發(fā)育障礙新版支氣管擴張癥10淋巴管性先天性發(fā)育障礙 黃甲綜合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕見的疾病，1964年由Samman和White首先報道13例，其特征是指(趾)甲變黃，甲生長緩慢，伴淋巴水腫。Emerson于1966年提出除黃甲、淋巴水腫外，尚有胸腔積液，稱為三聯(lián)征。1972年Hiner等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個癥狀即可診斷黃甲綜合征。其它先天性因素 1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性

4、纖維化 。 病因和發(fā)病機制新版支氣管擴張癥10/4/20225淋巴管性先天性發(fā)育障礙 病因和發(fā)病機制新版支氣管擴張病因和發(fā)病機制全身疾病RASLE潰瘍性結腸炎HIV感染。新版支氣管擴張癥10/4/20226病因和發(fā)病機制全身疾病新版支氣管擴張癥10/2/20226 病 理1.擴張的好發(fā)部位： 下葉多于上葉，左側多于右側，其次為右肺中葉。 原因：下葉多于上葉是由于下葉支氣管易發(fā)生引流不暢。 左側多于右側是因為： 左下支氣管較右下更細長。 與大氣管的角度較大。 受心臟壓迫，以上原因導致引流不暢。新版支氣管擴張癥10/4/20227 病 理1.擴張的好發(fā)部位：新版支氣管擴 病 理2.分為柱狀擴張、囊

5、狀擴張，不規(guī)則擴張 三種類型。3.管壁結構破壞，管腔擴大，腔內多量分泌物，粘膜損傷，支氣管動脈擴張，血管瘤。新版支氣管擴張癥10/4/20228 病 理2.分為柱狀擴張、囊狀擴張，不規(guī)則新版支氣管擴張癥10/4/20229新版支氣管擴張癥10/2/20229病理新版支氣管擴張癥10/4/202210病理新版支氣管擴張癥10/2/202210 病理生理1.早期肺功能正常；2.病變范圍較大時：輕度阻塞性通氣障礙；3.病變范圍廣泛時：阻塞性為主的混合性通氣障礙、彌散障礙；4.通氣/血流比例失調，肺內動-靜脈樣分流；5.低氧血癥，肺動脈高壓、肺心病。新版支氣管擴張癥10/4/202211 病理生理1.

6、早期肺功能正常；新版支氣 臨床表現(xiàn)病史特點：病程多呈慢性經過，起病多在小兒或青年期。多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有反復發(fā)作的下呼吸道感染。新版支氣管擴張癥10/4/202212 臨床表現(xiàn)病史特點：新版支氣一、癥狀（一）慢性咳嗽、大量膿痰 1.與體位改變有關； 2.其嚴重度可用痰量來估計：輕度150ml/d。 3.感染時痰液靜置后分層：上層為泡沫，中 層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。 4.最常見病原體：銅綠假單胞菌。新版支氣管擴張癥10/4/202213一、癥狀新版支氣管擴張癥10/2/202213（二）反復咯血 見于50%-70%的患者，程度不等，部分患者

7、反復咯 血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴張”。（三）反復肺部感染 其特點是同一肺段反復發(fā)生肺炎并遷延不愈。（四）慢性感染中毒癥狀 發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等， 兒童可影響發(fā)育。新版支氣管擴張癥10/4/202214（二）反復咯血新版支氣管擴張癥10/2/202214二、體征早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征。局限性粗濕啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應體征。新版支氣管擴張癥10/4/202215二、體征新版支氣管擴張癥10/2/202215 杵狀指新版支氣管擴張癥10/4/202216 杵狀指新版支氣管擴張癥 杵

8、狀指末端軟組織增厚膨大并拱形隆起，指（趾）甲縱脊和橫脊高度彎曲表面呈玻璃狀與慢性缺氧有關新版支氣管擴張癥10/4/202217 杵狀指末端軟組織增厚膨大并拱形輔助檢查一、影像學1.早期輕癥患者胸部平片常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有一側或雙側下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象。2.典型X線表現(xiàn)是軌道征和卷發(fā)樣陰影。3.CT檢查示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊狀改變。4.支氣管造影可明確支氣管擴張部位、形態(tài)、范圍和病變嚴重程度。5.高分辨率CT基本上可取代支氣管造影。新版支氣管擴張癥10/4/202218輔助檢查一、影像學新版支氣管擴張癥10/2/202218 X線表現(xiàn)肺紋理增多、增粗新版支氣管擴張癥10/4/2

9、02219 X線表現(xiàn)肺紋理增多、增粗新版支氣管擴新版支氣管擴張癥10/4/202220新版支氣管擴張癥10/2/202220新版支氣管擴張癥10/4/202221新版支氣管擴張癥10/2/202221新版支氣管擴張癥10/4/202222新版支氣管擴張癥10/2/202222X線表現(xiàn)呈網狀，其間有透亮區(qū)，呈類似蜂窩狀新版支氣管擴張癥10/4/202223X線表現(xiàn)呈網狀，其間有透亮區(qū)，呈類似蜂窩狀新版支氣管擴張癥1 CT表現(xiàn)囊狀支氣管擴張新版支氣管擴張癥10/4/202224 CT表現(xiàn)囊狀支氣管擴張新版支氣管擴張癥10/2/20 CT表現(xiàn)柱狀支氣管擴張新版支氣管擴張癥10/4/202225 CT

10、表現(xiàn)柱狀支氣管擴張新版支氣管擴張癥10/2/2 CT表現(xiàn)支氣管呈不規(guī)則串珠狀擴張新版支氣管擴張癥10/4/202226 CT表現(xiàn)支氣管呈不規(guī)則串珠狀擴張新版支氣管 支氣管造影新版支氣管擴張癥10/4/202227 支氣管造影新版支氣管擴張癥10/2/2022二、纖維支氣管鏡1.發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位或阻塞原因。2.進行局部灌洗，作細菌學和細胞學檢查。新版支氣管擴張癥10/4/202228二、纖維支氣管鏡新版支氣管擴張癥10/2/202228三 痰檢查1.痰涂片染色2.痰細菌培養(yǎng)+藥敏新版支氣管擴張癥10/4/202229三 痰檢查1.痰涂片染色新版支氣管擴張癥10/2/20222 診 斷慢性咳

11、嗽、大量膿痰、反復咯血和肺部同一部位反復感染等病史；肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音；童年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染或全身性疾病病史；支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。新版支氣管擴張癥10/4/202230 診 斷慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血和肺部同一部位反復鑒別診斷一、慢性支氣管炎 二、肺膿腫三、肺結核 四、先天性肺囊腫五、彌漫性泛細支氣管炎 新版支氣管擴張癥10/4/202231鑒別診斷一、慢性支氣管炎 新版支氣管擴張癥10/2/2022一 慢性支氣管炎1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見；2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ；3.痰性狀：白色粘痰，細菌感染時膿痰；4.咯血不常見；5.肺部干濕啰

12、音不固定。新版支氣管擴張癥10/4/202232一 慢性支氣管炎1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見；新版支氣管擴二 肺膿腫1. 發(fā)病速度 起病急、高熱； 2. 痰量 大量膿痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，內有空洞和 液平面； 4.抗生素治療有效，急性肺膿腫炎癥影完全吸收。 慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。新版支氣管擴張癥10/4/202233二 肺膿腫1. 發(fā)病速度 起病急、高熱；新版支氣管擴 肺膿腫CT表現(xiàn)新版支氣管擴張癥10/4/202234 肺膿腫CT表現(xiàn)新版支氣管擴張癥10/2/20 三 空洞型肺結核1.結核中毒癥狀；2.痰量少，無臭味；3.痰抗酸桿菌陽性；4.胸部影像：空洞無液平，常有

13、衛(wèi)星灶，支氣管播散灶（同側或對側），常位于上肺。新版支氣管擴張癥10/4/202235 三 空洞型肺結核1.結核中毒癥狀；新版支氣管擴張癥10空洞型肺結核CT表現(xiàn)新版支氣管擴張癥10/4/202236空洞型肺結核CT表現(xiàn)新版支氣管擴張癥10/2/202236空洞型肺結核CT表現(xiàn)新版支氣管擴張癥10/4/202237空洞型肺結核CT表現(xiàn)新版支氣管擴張癥10/2/202237四 先天性肺囊腫1.既往史有x線參考或肺囊腫病史；2.x線影像：邊緣光滑，壁?。?mm）， 多呈圓形影，周圍肺野清晰；3.胸部CT:有肺囊腫影像.新版支氣管擴張癥10/4/202238四 先天性肺囊腫1.既往史有x線參考或肺囊

14、腫病史；新版支氣 肺囊腫CT表現(xiàn)新版支氣管擴張癥10/4/202239 肺囊腫CT表現(xiàn)新版支氣管擴張癥10/2/20五 彌漫性泛細支氣管炎1.慢性咳嗽、咳痰，活動后呼吸困難； 2.常伴有慢性鼻竇炎病史；類風濕因子、抗核抗體可陽性。3.胸部影像：常出現(xiàn)直徑在5mm以下,邊界不清,呈小葉中心性分布的彌漫性結節(jié)狀陰影,并有分叉狀線條影與其相連。以下肺野為明顯；4.大環(huán)內酯類治療有效。新版支氣管擴張癥10/4/202240五 彌漫性泛細支氣管炎1.慢性咳嗽、咳痰，活動后呼吸困難；彌漫性泛細支氣管炎CT表現(xiàn)新版支氣管擴張癥10/4/202241彌漫性泛細支氣管炎CT表現(xiàn)新版支氣管擴張癥10/2/202

15、治療 治療原則：1.控制感染；2.保持引流通暢，3.必要時手術治療。新版支氣管擴張癥10/4/202242 治療 治療原則：新版支氣管擴張癥10/2/20 一、內科治療（一）治療基礎疾病。（二）控制感染 急性感染期的主要治療措施。（三）保持呼吸道引流通暢。新版支氣管擴張癥10/4/202243 一、內科治療（一）治療基礎疾病。新版支1.急性感染征象：痰量增多、膿痰增多。2.痰菌培養(yǎng)及藥敏結果選擇抗菌藥物。3.銅綠假單胞菌感染： （1）三代頭孢+氨基糖苷類，如頭孢哌 酮/他唑巴坦+依替米星 （2）碳青酶烯類。4.慢性咯膿痰者：敏感抗生素輪換使用。（ 二）控制感染新版支氣管擴張癥10/4/2022

16、44（ 二）控制感染新版支氣管擴張癥10/2/202244 1.祛痰藥：鹽酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸； 2. 支氣管舒張藥：部分病人由于支氣管反應性增高或炎癥刺激，可出現(xiàn)支氣管痙攣，影響痰液排出。 2受體激動劑、茶堿類； 3. 體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，每日2-4次，每次15-30分鐘。 4. 纖維支氣管鏡吸痰：如體位引流無效時，可采用支氣管鏡吸痰。 （三）保持呼吸道引流通暢新版支氣管擴張癥10/4/202245 （三）保持呼吸道引流通暢新版支氣管擴張癥10/2/2022體位引流具體方法新版支氣管擴張癥10/4/202246體位引流具體方法新版支氣管擴張癥10/2/20224

17、6適應癥：病變范圍局限，全身狀況良好者，下列情況考慮手術： 1.反復急性感染；2.反復大咯血。3.致殘病例：合適者肺移植。二、手術治療新版支氣管擴張癥10/4/202247適應癥：二、手術治療新版支氣管擴張癥10/2/202247 預 防1.防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結核等急慢性呼吸道感染；2.增強機體免疫功能及抗病能力；3.治療慢性鼻竇炎和扁桃體炎，注意防止異物誤吸入氣管。新版支氣管擴張癥10/4/202248 預 防1.防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結核預后取決于支氣管擴張的范圍和有無并發(fā)癥。支氣管擴張范圍局限者，積極治療可很少影響生命質量和壽命。支氣管擴張范圍廣泛者易損害肺功能，

18、甚至發(fā)展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可嚴重影響預后。新版支氣管擴張癥10/4/202249預后取決于支氣管擴張的范圍和有無并發(fā)癥。新版支氣管擴張癥10病例分析患者男性，24歲，五年來經?？人?，時重時輕，平時痰量多，為黃色膿痰，時有咯血，咯血量不等，從痰中帶血到一次咯血達100余毫升。近三日來，因“感冒”發(fā)熱（39.4）并有咯血每日約30-40ml，咳嗽黃痰較前加重，查體發(fā)現(xiàn)：杵狀指趾，左下肺可聞及固定性水泡音，X線胸片左下肺野示肺紋理增重，紊亂呈卷發(fā)樣，末梢血白細胞總數(shù)及分類均增高 新版支氣管擴張癥10/4/202250病例分析患者男性，24歲，五年來經?？人裕瑫r重時輕，平時痰病例分析根據(jù)本病例特點如何診斷？為明確診斷尚需哪些檢查？治療原則是什麼？ 新版支氣管擴張癥10/4/202251病例分析根據(jù)本病例特點如何診斷？為明確診斷尚需哪些檢查？治病例分析本病人的特點：青年男性；慢性咳嗽，大量膿痰，反復咯血；有杵狀指趾，左下肺固定性濕羅音；X線胸片顯示左下肺肺紋理增重、紊亂呈卷發(fā)樣；因感冒癥狀加重，發(fā)熱，白細胞增高。 特點是診斷支