支氣管擴(kuò)張八年制本科a課件

1、第一附屬臨床醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 程遠(yuǎn)雄 支氣管擴(kuò)張BRONCHIECTASIS南方醫(yī)院呼吸科 程遠(yuǎn)雄APPOINTMENT Cheng Yuanxiong MD.Associate Professor Department of RespiratoryNanfang HospitalSouthern Medical UniversityGuangzhou 510120, P.R.ChinaPhone ：(020)61641572E-mail: DrchengyxEDUCATION & TRAINING1997.8-2000.12 Ph.D. degree: Mentor: Nanshan Zhon

2、gBeijing Medical University (Now emerged with Peking University), Beijing, P.R. China.RESEARCH EXPERIENCE2002.9-2004.9 Postdoctoral ResearcherMentor: Calman Prussin Director: Dean Metcalf Laboratory of Allergic Diseases,National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institute of Hea

3、lth (NIH)支氣管擴(kuò)張內(nèi)科學(xué)第6版主編 葉任高 陸再英人民衛(wèi)生出版社 第二篇 呼吸系統(tǒng)疾病第四章 支氣管擴(kuò)張 35 頁(yè)定義是指直經(jīng)大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈力組織破壞引起的異常擴(kuò)張。主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血?；颊叨嘤型曷檎?、百日咳或支氣管肺炎等病史。定義是指支氣管及周?chē)M織的慢性炎癥所導(dǎo)致的支氣管壁肌肉和彈性組織破壞，管腔形成不可逆的擴(kuò)張、變型?；颊叨嘤型曷檎?、百日咳或支氣管肺炎等病史。臨床癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血。病因一、支氣管-肺組織感染嬰幼兒百日咳、麻疹支氣管肺炎（特點(diǎn)；兒童支氣管管腔細(xì)窄、管壁薄弱、易阻塞） 感

4、染平滑肌和彈性纖維破壞支撐作用減弱細(xì)支氣管周?chē)谓M織纖維化（結(jié)核等）牽拉管壁支氣管變形擴(kuò)張。右主支氣管下段骨性異物 右下葉支氣管下端可見(jiàn)一1*2cm木質(zhì)異物，粘膜充血水腫。右下支氣管可見(jiàn)大量粘稠分泌物。 氣道異物1、Kartagener綜合征：副鼻竇炎、右位心、支氣管擴(kuò)張2、肺囊性纖維化3、遺傳性 1抗胰蛋白酶缺乏（三）支氣管先天性發(fā)育缺損和 遺傳因素A. Shoemark,：Aetiology in adult patients with bronchiectasis Respiratory Medicine (2007) 101, 11631170發(fā)病機(jī)制感染支氣管管腔粘膜充血、水腫咳嗽

5、分泌物阻塞管腔 管腔狹窄 結(jié)構(gòu)破壞 引流不暢 氣道高壓 發(fā)育 障礙遺傳免疫缺陷 牽拉 纖維化、胸腔負(fù)壓 支擴(kuò)發(fā)生加重感染Causes of Bronchiectasis Respiratory infections Bacterial infection, such as whooping cough or infections caused by Klebsiella, Staphylococcus, or Pseudomonas Fungal infection, such as aspergillosis Mycobacterial infection, such as tubercul

6、osis Viral infection, such as influenza, adenoviral infection, respiratory syncytial virus infection, or measles Mycoplasma infection Bronchial obstruction Inhaled object Enlarged lymph glands Lung tumor Mucus plug Inhalation injuries Injury from noxious fumes, gases, or particles Inhalation of stom

7、ach acid and food particles Causes of BronchiectasisHereditary conditions Cystic fibrosis Primary ciliary dyskinesia, including Kartageners syndrome Marfan syndrome Immunologic abnormalities Immunoglobulin deficiency syndromes White blood cell dysfunction Complement deficiencies Certain autoimmune o

8、r hyperimmune disorders, such as rheumatoid arthritis and ulcerative colitis Other conditions Drug abuse, such as heroin abuse Human immunodeficiency virus (HIV) infection Youngs syndrome (obstructive azoospermia) Yellow nail syndrome (with lymphedema) 大體改變多發(fā)于雙下肺支氣管支氣管的彈性組織、肌層和軟骨等破壞致管腔變形擴(kuò)大管腔內(nèi)集有大量分泌物

9、病理組織學(xué)改變粘膜表面有慢性潰瘍，及急慢性炎癥柱狀纖毛上皮被鱗狀上皮所替代、杯狀細(xì)胞和粘液腺體增生支氣管周?chē)Y(jié)締組織受損或丟失，并有微小膿腫，常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支的擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤。支氣管粘膜纖毛損傷的纖毛正常纖毛病理部位：多見(jiàn)于下葉，左下多于右下，左下與左舌葉常同時(shí)發(fā)生、右中葉。病變形態(tài)柱狀擴(kuò)張囊狀擴(kuò)張五、病理生理1、早期：病變輕，局限肺功能正常。2、病變范圍擴(kuò)大輕度阻塞性肺通氣功能障礙。3、病重而廣泛阻塞性為主的混合性通氣功能障礙吸入氣體分布不均（支擴(kuò)部通氣減少）血流不受影響通氣/血流比值降低肺內(nèi)動(dòng)-靜脈分流低氧血癥。4、再進(jìn)一步加重肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞肺循環(huán)

10、阻力增加肺動(dòng)脈高壓右心負(fù)荷加重右心衰肺心病病理生理圖示：支擴(kuò)范圍廣泛阻塞性和混合性通氣功能障礙肺血管痙攣肺循環(huán)阻力增加肺動(dòng)脈高壓右心衰肺心病 肺結(jié)構(gòu)破壞吸入氣體分布不均支擴(kuò)區(qū)肺組織通氣減少?gòu)浬⒐δ苷系KV/Q低氧血癥動(dòng)-靜脈分流典型病例魏xx 男 32歲，因反復(fù)咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。病史特征有反復(fù)咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重時(shí)痰量 6080 ml/天，偶有咯血510ml/次。近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黃綠色粘痰，量約50 ml/日，同時(shí)伴有低熱，乏力，食欲減退。臨床表現(xiàn)1、病史特點(diǎn)慢性經(jīng)過(guò)、年齡多在小兒或青年。幼時(shí)有肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、癥狀特點(diǎn)a. 慢性咳嗽、大量膿痰 改

11、變體位時(shí)分泌物刺激支氣管粘膜可引起咳嗽和排痰。痰量：輕度：150 ml/d 特征: 凈置后分層；上層為泡沫，下懸膿性成 分，下層為壞死組 織沉淀物。 臨床表現(xiàn)2、癥狀特點(diǎn)（續(xù)）反復(fù)咯血: 5070的患者有程度不等的咯血部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱(chēng)為干性支氣管擴(kuò)張。反復(fù)肺部感染 同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎，并遷延難愈。慢性中毒癥狀 發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等。體征雙肺呼吸音粗，左下背段可聞及中粗濕羅音和吸氣相干鳴音。胸片示：左下肺炎癥4、體征特點(diǎn)：肺部體征：固定響亮濕羅音肺外體征：杵狀指、氣促、紫紺氣流阻塞征 呼吸音減弱,呼氣延長(zhǎng)或喘鳴5、輔助檢查： X線胸片：典型者蜂窩影、卷發(fā)影、

12、液平 CT及高分辨CT ：柱狀或囊狀擴(kuò)張，后者將替代支氣管造影。 支氣管造影：明確部位,形態(tài),范圍,程度。 纖支鏡：局部造影，明確出血部位診斷童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史。慢性咳嗽、大量咳膿痰、反復(fù)咯血和同一部位反復(fù)感染。肺部可聞及固定而持久的局限性粗濕羅音CT檢查(HRCT)可明確診斷。支氣管擴(kuò)張碘油造影MODERATE BRONCHIECTASIS- Coarse white linesextending out from hila支氣管囊狀擴(kuò)張BRONCHIECTASIS CT SCANSignet ring signTram-tracksString of bead

13、sCircles filled with air or air and fluidTubular and branching opacitiesBronchi visible within 1 cm of the pleuraScarring印戒征戒指征,即擴(kuò)張支氣管內(nèi)腔直徑大于鄰近血管橫斷面1.5倍擴(kuò)張的支氣管管壁增厚囊狀支氣管擴(kuò)張Destroyedlung(Scarring)BRONCHIECTASIS主要病理改變Signet ring signTram-tracksString of beadsCircles filled with air or air and fluidTubular

14、 and branching opacitiesBronchi visible within 1 cm of the pleuraScarringBronchiectasisKARTAGENERS SYNDROME鑒別診斷1、慢性支氣管炎2、肺膿腫3、肺結(jié)核4、先天性肺囊腫5、彌漫性泛細(xì)支氣管炎Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346: 138393.治療原則：防治呼吸道反復(fù)感染，保持引流通暢。（一）保持呼吸道引流通暢1、祛痰：禁用鎮(zhèn)靜劑或鎮(zhèn)咳劑2、應(yīng)戒煙,并避免其他刺激物3、體位引流,拍擊和震動(dòng)胸部4、纖支鏡吸痰（二）控制感染預(yù)防性抗

15、菌治療 可降低細(xì)菌負(fù)荷(某種程度上與痰的膿性及破壞性彈性蛋白酶的活性有關(guān)), 但有關(guān)是采用長(zhǎng)期持續(xù)治療抑或間歇療法, 以及有關(guān)特殊治療等方面尚無(wú)定論.其它彌漫性慢性支氣管炎常伴有支氣管擴(kuò)張癥,應(yīng)作相應(yīng)處理2 -激動(dòng)劑,茶堿以及皮質(zhì)激素可減輕氣流阻塞,促進(jìn)纖毛清除功能以及減輕炎癥如同時(shí)存在哮喘或變應(yīng)性支氣管肺曲菌病,皮質(zhì)激素對(duì)減輕炎癥反應(yīng)特別有益.對(duì)極易對(duì)真菌致敏的幼兒,皮質(zhì)激素可促進(jìn)真菌的清除.少數(shù)變應(yīng)性支氣管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200400mg口服,可減少皮質(zhì)激素的用量,降低血清IgE水平,增加氣流流速,但抗真菌藥物通常限用于侵入性曲菌感染.（三）手術(shù)治療適應(yīng)癥：反復(fù)感染或大咯血，其病變

16、范圍較局限，在一葉肺或一側(cè)肺組織，藥療效差者，且常發(fā)生威脅生命的大咯血者。（四）、咯血的處理1、內(nèi)科處理：通暢氣道 患側(cè)臥位 止血 鎮(zhèn)靜（亞冬眠） 抗感染 纖支鏡灌洗治療 2、外科處理：急診手術(shù)。預(yù)防1、防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎、肺結(jié)核等慢性呼吸道感染。2、治療慢性副鼻竇炎和扁桃體炎。3、防止異物誤吸。4、提高免疫力。5、廣泛采用抗生素治療,6、改善生活條件和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)教學(xué)大綱-第四章 支氣管擴(kuò)張癥一、 概述二、 病因和發(fā)病機(jī)制支氣管感染和阻塞及外部牽拉。三、病理病理變化及其形態(tài)、好發(fā)部位。四、臨床表現(xiàn)（一）癥狀 咳嗽、膿痰、發(fā)熱、反復(fù)咯血。（二）體征 局限性濕羅音，杵狀指。Practice

17、 points Bronchiectasis is irreversible abnormal dilatation of one or more bronchi, with chronic airway inflammation, associatedchronic cough and sputum production, recurrent chest infections, and airflow obstruction A diagnosis of bronchiectasis is usually made clinically and confirmed with high-res

18、olution computed tomography (HRCT ) of the chest Progressive lung damage results from a vicious cycle of recurrent bacterial infection and a poorly regulated inflammatory responsePractice pointsRecent immunogenetic evidence suggests that there may be a link between the level of natural killer (NK) c

19、ell activation and disease susceptibility, implicating a predisposing role for innate immune mechanismsA daptive immune mechanisms are suggested by a recent report of a genetic association with HLA-DR1, DQ5 and increased susceptibility to idiopathic bronchiectasis Patients should be encouraged to do daily physiotherapy/ exercise and take prompt antibiotic treatment in the event ofinfective exacerbations五、輔助檢查（一）實(shí)驗(yàn)室檢查 痰檢查，血象等。（二）X線檢查 包括支氣管碘油造影、CT檢查。（三）