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文檔簡介
1、臨床常見的先天性心臟病Main contents 主要內容Prevalence 流行病學資料Pathological anatomy 病理解剖Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流動力學改變Clinical Manifestations 臨床表現fic studies 特殊檢查Complications 并發(fā)癥Management 治療1臨床常見的先天性心臟病Main contents 主要內容動脈導管未閉Patent Ductus ArteriosusPDA2動脈導管未閉Patent Ductus ArteriosusPDA 發(fā)病率及自然閉合率小兒常
2、見的先心病,占先心病15左右生后1015h功能上關閉,3個月解剖上關閉,若持續(xù)開放,即稱為PDA。病理解剖 Anatomic Pathology動脈導管位于肺A與左鎖骨下A開口遠端的降主A處,直徑多0.51cm,長0.71cm 3PDA 發(fā)病率及自然閉合率小兒常見的先心病,占先心病15左PDA4PDA4PDA 病理生理改變 左心房 左心室 主動脈 體循環(huán)右心房右心室 肺動脈肺循環(huán)分流 (供血減少)1.左右分流不青紫2.體循環(huán)缺血 生長、運動肺充血3.肺充血:肺炎 肺A高壓 差異青紫左心腔擴大4.心負荷增加: 心臟大、心衰脈壓差增大周圍血管征 5PDA 病理生理改變 左心房 左心室 主動脈 PD
3、A 臨床表現linical Manifestations主要取決于分流量大小-癥狀 Symptoms小型多無癥狀,有雜音中到大型癥狀早且重,多于生后6個月即出現呼吸增快,易乏力,活動后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型分流量很大,嬰兒早期即出現嚴重癥狀,反復肺炎以及心衰等6PDA 臨床表現linical Manifestations體征 Signs一般體征:中等以上多消瘦、胸廓畸形。出現肺動脈高壓、右向左分流時,下肢發(fā)紺、杵狀趾等(差異性青紫)心臟體征:不同程度左心擴大典型:胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機械樣連續(xù)性雜音、向左鎖骨下及頸、背部傳導,最響處可捫及震顫周圍血管征:PDA 臨床表現linic
4、al Manifestations7體征 SignsPDA 臨床表現linical Manife88PDA 輔助檢查 Specific studies心電圖 分流量較大者可出現左心室肥大9PDA 輔助檢查 Specific studies9分流量小 可無異常分流量大 左房及雙室大,以左室大為主,肺A段突出,肺門大,肺野充血,主A增寬,主A弓擴大有肺動脈高壓者 雙室增大,右室大明顯。PDA X光胸片 Chest Radiography10分流量小 可無異常PDA X光胸片 Chest Radi左房、左室大,主A增寬肺A主干與降主A間有未閉的動脈導管存在,可見分流。PDA 超聲心動圖 Echoca
5、rdiographPDA 心導管造影:顯示PDA的形態(tài)和長度11左房、左室大,主A增寬PDA 超聲心動圖 EchocardiPDA 并發(fā)癥 Complications肺炎、 心力衰竭或肺水腫 肺動脈高壓 、細菌性心內膜炎PDA 預后 與分流量大小及并發(fā)癥有關。歲后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥:嚴重心衰,感染性心內膜炎,動脈導管破裂。12PDA 并發(fā)癥 Complications肺炎、 心力衰竭PDA 治療1、介入治療經心導管PDA閉合術,已成為首選。2、外科手術,結扎動脈導管,任何年齡都可,宜于學齡前施行。 窗型:體外循環(huán)下手術。蘑菇傘堵塞法13PDA 治療1、介入治療經心導管PDA閉合術,
6、已成為法洛四聯癥Tetralogy of FallotTOF14法洛四聯癥Tetralogy of Fallot14Main contentsPrevalence 流行病學資料Pathological anatomy 病理解剖Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流動力學改變Clinical Manifestations 臨床表現Specific studies 特殊檢查ECG、X光胸片、超聲、心導管Complications 并發(fā)癥Management 治療15Main contents15在小兒先心病中占第四位,約10-15%。是最常見的青紫型先心病
7、,占歲后青紫型先心病的76%。平均壽命15歲,預后與肺動脈狹窄的程度、并發(fā)癥、手術的早晚有關。TOF 發(fā)病率 Incidence 16在小兒先心病中占第四位,約10-15%。TOF 發(fā)病率 ITOF由四組畸形組成肺動脈狹窄 主動脈騎跨 右心室肥厚 室間 隔缺損肺動脈狹窄是TOF最主要的病變17TOF由四組畸形組成肺動脈狹窄 主動脈騎TOF 病理生理改變肺動脈狹窄右室負荷右室肥厚、心衰 肺血量全身缺氧發(fā)育、運動、暈厥VSD+主A騎跨右向左分流混合血入體循環(huán) 蹲踞現象、暈厥發(fā)作血氧含量紫紺 血液黏度血栓 主要取決于肺動脈狹窄的程度 18TOF 病理生理改變肺動脈狹窄右室負荷右室肥厚、心衰 TOF
8、臨床表現 Clinical Manifestations主要取決于肺動脈狹窄的程度癥狀 Symptoms1.發(fā)紺為主要表現生后36m出現發(fā)紺重者新生兒即出現輕者至年長兒時出現多見于毛細血管豐富的淺表部位, 如唇,指(趾)甲床等19TOF 臨床表現 Clinical ManifestatioTOF 癥狀 Symptoms2.缺氧發(fā)作(Cyanotic spells) 表現:煩躁不安,呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。持續(xù)數分鐘或數小時哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生,發(fā)生率約2025。2歲以后有自然改善的傾向20TOF 癥狀 Symptoms20肺A瓣下肌肉痙攣缺氧發(fā)
9、作的機理肺血減少血氧交換少、青紫加重左心回流減少、腦缺氧主A混合血增多血氧飽和度下降機體缺氧、發(fā)紺加重腦缺氧、抽搐21肺A瓣下肌肉痙攣缺氧發(fā)作的機理肺血減少主A混合血增多機體缺氧癥狀 Symptoms3.活動耐力差、蹲踞現象(Squatting) 稍一活動即感心慌、氣短、發(fā)紺加重喜蹲踞位。嬰幼兒喜背弓位或胸膝位蹲踞現象是TOF的突出特點22癥狀 Symptoms22TOF 體征 Signs1.一般體征 生長發(fā)育多低下發(fā)紺、杵狀指、趾:1歲后漸明顯23TOF 體征 Signs23TOF臨床表現: 體征 Signs2.心臟檢查心前區(qū)隆起,心界擴大。雜音:24肋間聞及-級噴射性收縮期,伴細振顫。P2
10、減弱輔助檢查: ECG 電軸右偏,右心室肥厚(V1高電壓) 右束支傳導阻滯24TOF臨床表現: 體征 Signs2.心臟檢查輔助檢查: 心電圖 Electrocardiography 電軸右偏,右心室肥厚(V1、avR高電壓)25心電圖 Electrocardiography 電軸右偏,典型表現為“靴型心”,心尖圓鈍上翹,心腰凹陷右室輕至中度增大 肺門影小,肺血少TOF X光胸片 Chest Radiography26典型表現為“靴型心”,心尖圓鈍上翹,心腰凹陷TOF X光胸 對TOF的診斷有特異性價值顯示室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷主A根部右移,主A騎跨在室間隔上右心室內徑增大,右室壁及室間隔
11、增厚,右心室流出道狹窄見右室血液注入主A。超聲心動圖 Echocardiograph27 對TOF的診斷有特異性價值超聲心動圖 Echocardio2828心導管:左右心室壓力相等;動脈血氧飽和度降低;心室造影顯示:主A和肺A同時顯影。解剖畸形、肺動脈狹窄和肺動脈分枝發(fā)育情況決定手術。29心導管:29肺動脈狹窄主動脈顯影30肺動脈狹窄主動脈顯影30并發(fā)癥 Complications腦血栓 發(fā)生率約占4。(RBC增多)腦膿腫 多發(fā)生在年長兒及成人。TOF患兒若出現發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等,應考慮并發(fā)腦膿腫的可能細菌性心內膜炎 多發(fā)生于發(fā)紺不重的TOF患兒。尤以行心導管術者易并發(fā)TOF
12、較少發(fā)生肺炎或心力衰竭 31并發(fā)癥 Complications腦血栓 發(fā)生率約占4。治療:內科加強護理休息,防感染。應多飲水,防脫水。預防和控制缺氧發(fā)作:立即將患兒下肢屈起,置胸膝臥位嗎啡0.10.2mgkg,皮下或im,或心得安O.1mgkg+5GS 20m1.iv,510分缺氧時間長者,靜注NB;發(fā)作發(fā)作:心得安po,1mgkgd,分23次.糾正貧血,防止感染,避免情緒激動.32治療:內科加強護理休息,防感染。應多飲水,防脫水。32 手術治療絕大多數TOF患兒都可行根治術有條件者,3月內先作姑息性手術,612月作根治術一般認為:適宜的手術年齡為35歲;70%TOF患兒需要在1歲內手術,對于
13、年齡小,癥狀重、周圍肺動脈分支發(fā)育差或左心室發(fā)育不全的患兒可先行姑息性手術 33 手術治療33法四外科治療肺A發(fā)育好: 3-5歲根治術;肺A發(fā)育不良:姑息手術,如左鎖骨下A與左肺A吻合術。34法四外科治療34TOF-1法四根治術TOF- 235TOF-1法四根治術TOF- 235護理診斷1.活動無耐力2.營養(yǎng)失調:低于機體需要量3.有感染的危險4.成長發(fā)育改變5.潛在并發(fā)癥 腦血栓、肺炎、心衰、 驚厥、昏厥6.恐懼、焦慮7.知識缺乏36護理診斷1.活動無耐力36護理措施 (一)減輕心臟負擔1.休息,建立合理生活制度2.預防劇烈哭鬧,減少對患兒的刺激3.心衰時半臥位,衣服寬松(二)飲食護理,注意
14、營養(yǎng)1.耐心喂養(yǎng)??捎谶M乳前吸氧。2.少量多餐,心功不好用低鹽飲食。3.注意飲食的營養(yǎng)37護理措施 (一)減輕心臟負擔37護理措施(三)預防感染1.環(huán)境舒適,衣服適宜,避免交叉感染2.小手術和外傷應給抗生素。3.按時預防接種(四)預防暈厥和缺氧發(fā)作1.預防劇烈哭鬧2.及時發(fā)現、處理。吸氧、膝胸位、嗎啡或心得安。3.預防:口服心得安、糾正貧血。38護理措施38護理措施(五)預防血栓1.青紫型先心病供給充足液體2.夏季、發(fā)熱、腹瀉要補液(六)用藥護理1.使用洋地黃注意毒副作用2.前列腺素維持PDA開放;消炎痛使早產兒PDA關閉(七)注意觀察觀察P、R、泡沫樣痰、浮腫、肝大等心衰表現(八)健康教育,
15、使之安全到達手術年齡。 39護理措施39左向右分流型表現 心臟雜音特點ASD 23 收縮期 P2亢進 肋間 -級 固定分裂VSD 3-4 全收縮期 廣泛傳 P2亢進 肋間 -級 細震顫 PDA 2-3 雙期 左上傳 P2亢進 肋間 連續(xù)性 細震顫 40左向右分流型表現 心臟雜音特點40左向右分流型表現 X線表現ASD 肺門大“舞蹈” ,肺血多 右室、房大 肺A段突,主A影小 外形似梨形VSD 肺門大 肺血多 左室大為主 肺A段突,主A影小 左房、右室大PDA 肺門大 肺血多 左室、房大 肺A段突,主A弓大 右室大41左向右分流型表現 X線表現41左向右分流型表現超聲心動圖:ASD:右房、室大,
16、房間隔回聲中斷??梢娧悍至?從左房右房。VSD:左房、室大,室間隔回聲中斷??匆娧鞣至?,從左室右室。PDA:左房、室大,主A增寬,肺A與降主A之間有導管存在,可見分流從主A肺A。 42左向右分流型表現超聲心動圖:424343胎兒血循環(huán)特點1.胎盤進行氧氣和營養(yǎng)物質的交換;2.左右心室都向全身供血,有肺循環(huán)但無氣體交換;3.卵圓孔、動脈導管是胎兒血循環(huán)途徑;4.除臍靜脈是氧合血,其他都是混合血;5.肝臟含氧量最高,心、腦、上肢含氧量次之,下半身含氧量最少。44胎兒血循環(huán)特點1.胎盤進行氧氣和營養(yǎng)物質的交換;44出生后血循環(huán)的改變1.臍帶結扎:臍V和V導管變?yōu)楦螆A韌帶;臍A變?yōu)榘螂醉g帶2.肺循環(huán)建立:肺擴張,肺血管阻力下降,肺血增多,肺循環(huán)形成3.A導管關閉:血氧含量增高,A導管平滑肌痙攣,形成關閉4.卵圓孔關閉:肺循環(huán)建立,左心房壓力增高,形成
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