嬰兒肝炎綜合征精課件

1、嬰兒肝炎綜合征精嬰兒肝炎綜合征精嬰兒肝炎綜合征精病因與發(fā)病機(jī)理 病因復(fù)雜，其發(fā)病機(jī)理隨病因而異。 2通過(guò)閱讀報(bào)刊，我們能增長(zhǎng)見(jiàn)識(shí)，擴(kuò)大自己的知識(shí)面。嬰兒肝炎綜合征精嬰兒肝炎綜合征精嬰兒肝炎綜合征精病因與發(fā)病機(jī)病因與發(fā)病機(jī)理 病因復(fù)雜，其發(fā)病機(jī)理隨病因而異。 2病因與發(fā)病機(jī)理 病因復(fù)雜，其發(fā)病機(jī)理隨病因而異。 2一感染:（一）病毒感染( )： 巨細(xì)胞病毒()占本病 肝炎病毒(、) ( , ) 風(fēng)疹病毒( ，) 單純皰疹病毒( , ) 腸道病毒() 機(jī)理：是病毒直接侵犯的結(jié)果 或機(jī)體免疫反應(yīng)的結(jié)果。3一感染:3（二）細(xì)菌感染： . 病原菌：常見(jiàn)為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門(mén)氏菌屬、表皮葡萄球菌、

2、鏈球菌等 . 機(jī) 理： 敗血癥引起的中毒性肝炎 . 常見(jiàn)侵入門(mén)戶：口腔、臍部、呼吸道、泌 尿道44 感染： （三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、 機(jī)理： 5 感染： （三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、5二、非感染（一）先天性代謝缺陷病 、碳水化合物代謝障礙 如：半乳糖血癥、果糖不耐受癥 糖原累積癥 、氨基酸代謝障礙 如：酪氨酸血癥 、脂類(lèi)代謝障礙 如：尼曼匹克病、高雪病 、其它代謝障礙 如：抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃?機(jī)理：6二、非感染6乳糖 半乳糖葡萄糖 半乳糖磷酸激酶 磷酸半乳糖半乳糖磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶 半乳糖血癥磷酸葡萄糖7乳糖 半乳糖葡萄糖 半乳糖磷酸激酶 磷酸半乳糖半

3、乳（二）先天性膽管畸形 機(jī)理：膽管發(fā)育障礙，引起肝內(nèi)膽汁淤積，進(jìn)而影響 肝細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)代謝產(chǎn)生病變 . 先天性膽道閉鎖 分 類(lèi)： 肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖 病 因： 先天性感染（） 先天性膽管發(fā)育停頓（） . 先天性膽管擴(kuò)張 分 類(lèi)：肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張，肝外膽管的 囊性擴(kuò)張（先天性膽總管囊腫） 病 因：先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常88 （三）基因缺陷 進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥() 三.部分患兒病因不明9 （三）基因缺陷9臨床表現(xiàn)() 一 、嬰肝的共同表現(xiàn)： ）嬰兒期起?。翰煌∫虬l(fā)病年齡有差異 半乳糖血癥、酪氨酸血癥：開(kāi)奶后數(shù)天； 先天性感染：生后周內(nèi)； 先天性膽管閉鎖：生后周。 后天感染、敗血癥

4、、甲乙型肝炎起病稍晚； ）黃疸：程度、類(lèi)型 肝炎型：（感染，遺傳代謝缺陷）圖 淤膽型:（先天性膽道畸形、淤膽型肝炎）圖 10臨床表現(xiàn)() 一 、嬰肝的共同表現(xiàn)：10）肝或肝脾腫大：圖 伴脾腫大常見(jiàn)于：感染、糖原累積癥、先天性膽道畸形引起膽汁性肝硬化。）肝功能異常： 11）肝或肝脾腫大：圖11二 、其它伴隨癥狀體征：有助于病因診斷.先天性畸形：（先心、腭裂、膽道畸形、小頭畸形等） 先天性感染 .神經(jīng)系統(tǒng)損害：（智力低下、肌張力降低 、驚厥） 先天性感染、半乳糖血癥等.白內(nèi)障： 先天性風(fēng)疹綜合征、半乳糖血癥.支氣管炎或支氣管肺炎： 感染、敗血癥等 12二 、其它伴隨癥狀體征：有助于病因診斷12.生

5、化代謝紊亂：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 癥、代謝性酸中毒 先天性代謝缺陷病 .營(yíng)養(yǎng)障礙： 脂溶性維生素缺乏（、） 營(yíng)養(yǎng)不良 貧血13.生化代謝紊亂：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 亞臨床敗血癥 臨床表現(xiàn)：嬰兒時(shí)期的敗血癥臨床表現(xiàn)往往不典型，為亞臨床敗血癥，可以沒(méi)有發(fā)熱，患兒精神食欲好，只表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、肝功能異常、體重不增。診斷主要靠血培養(yǎng)抗生素治療有效。14亞臨床敗血癥 臨床表現(xiàn)：嬰兒時(shí)期的敗血癥臨床表現(xiàn)往往不典型，半乳糖血癥 臨床表現(xiàn):開(kāi)奶后數(shù)天不久出現(xiàn)嘔吐、拒食、低血糖發(fā)作；黃疸、肝脾腫大、肝硬化；白內(nèi)障、智力低下等；如果繼續(xù)乳類(lèi)喂養(yǎng)，病情進(jìn)一步惡化，周內(nèi)出現(xiàn)肝功能衰竭。 生化檢查:

6、血糖、血半乳糖、尿還原糖試驗(yàn)陽(yáng)性 確 診: 酶測(cè)定15半乳糖血癥 臨床表現(xiàn):開(kāi)奶后數(shù)天不久出現(xiàn)嘔吐、拒食、低血糖發(fā)先天性膽道閉鎖臨床表現(xiàn)：）生后周出現(xiàn)黃疸、進(jìn)行性加深； ）大便顏色變淺，甚至為白陶土色； ）膽汁性肝硬化（月內(nèi)）； ）總膽升高，直膽升高為主。先天性膽總管囊腫 臨床表現(xiàn)：）發(fā)病年齡多為歲，少數(shù)生后幾月 內(nèi)發(fā)??； ）三聯(lián)癥狀：黃疸、腹痛、腹部腫塊。16先天性膽道閉鎖臨床表現(xiàn)：）生后周出現(xiàn)黃疸、進(jìn)行性加深；先天性巨細(xì)胞病毒感染病原傳染源傳播途徑 先天性感染 母嬰傳播 圍產(chǎn)期感染 生后感染 水平傳播 醫(yī)源性傳播 17巨細(xì)胞病毒感染病原17臨床表現(xiàn)：（）先天性感染：定義 感染發(fā)生在妊娠早期

7、：死胎、死產(chǎn)、流產(chǎn)。 感染發(fā)生在妊娠中、晚期： 各種先天性畸形 多系統(tǒng)受累表現(xiàn) ：肝臟、肺部、神經(jīng)系統(tǒng)、眼部 淤膽型肝炎多見(jiàn)，且黃疸重、肝脾腫大明顯。圖 后遺癥多、預(yù)后差: 神經(jīng)性耳聾、小頭畸形、智力 低下、 運(yùn)動(dòng)障礙、視神經(jīng)萎縮、肝硬化等。 : 18臨床表現(xiàn)：18() 圍產(chǎn)期感染、生后感染: 肝炎型或淤膽型表現(xiàn) 間質(zhì)性肺炎 后遺癥較少 19() 圍產(chǎn)期感染、生后感染:19輔助檢查 一、 肝功能檢查 血清膽紅素：、 血清轉(zhuǎn)氨酶： 、增高 、 增高 血清蛋白： （凝血酶原時(shí)間） 20輔助檢查 一、 肝功能檢查20二、病原學(xué)檢測(cè) 病毒學(xué)檢查： ）： 活動(dòng)性感染的指標(biāo)： () 血清陽(yáng)性； () 血清

8、由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)或倍以上升高； () 受檢組織陽(yáng)性； () 各種體液或組織分離出病毒； () 組織細(xì)胞中找到巨細(xì)胞包涵體。圖 ）： () 血清學(xué)標(biāo)志物； () 。 ）其它病毒：抗; 抗或；抗; 抗風(fēng)疹; 抗. 21二、病原學(xué)檢測(cè)21細(xì)菌學(xué)檢查：血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)。. 其它病原學(xué)檢查： 抗弓形蟲(chóng)抗體、梅毒螺旋體抗原 抗體檢測(cè)三、影像學(xué)檢查： 胸片 肝膽超 、核磁共振四、核素掃描： 锝掃描五、代謝病篩查：初篩實(shí)驗(yàn)：空腹血糖、血?dú)夥治?、陰離子間隙測(cè)定血清銅蘭蛋白、血清蛋白電泳。六、肝穿刺 22細(xì)菌學(xué)檢查：血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)。22診斷() 一、嬰兒肝炎綜合征： 二、明確病因： 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和各種實(shí)驗(yàn)室檢查 盡快

9、作出病因診斷。 23診斷() 一、嬰兒肝炎綜合征：23診斷思路嬰兒肝炎綜合征膽道系統(tǒng)無(wú)異常肝功、血培養(yǎng)、肝膽超膽道系統(tǒng)異常病毒細(xì)菌其它先天性膽道畸形？代謝性病病篩查腹部、核磁共振、核素掃描感染先天性代謝缺陷？確診外科隨訪或探查不確定肝穿24診斷思路嬰兒肝炎綜合征膽道系統(tǒng)無(wú)異常肝功、血培養(yǎng)、肝膽超膽治療()一、病因治療： 積極控制細(xì)菌感染：使用廣譜抗生素 抗病毒治療：更昔洛韋 遺傳代謝性疾?。?. 先天性膽道畸形：與早手術(shù)治療。 二、對(duì)癥治療： 退黃，護(hù)肝： 肌苷、阿拓莫蘭、齊墩果酸片 思美泰 、激素 白蛋白、血漿等 補(bǔ)充 、 、 、 25治療()一、病因治療：25三、中醫(yī)中藥治療：采用清利濕熱、健脾化濕、活血化瘀等治療方法。目前臨床中已使用并經(jīng)研究證實(shí)較有效的中藥有大黃、茵梔黃注射液、金錢(qián)草、五味子等。四、肝移植：在嬰兒肝炎綜合征中，約 的患兒出現(xiàn)肝硬化，最后發(fā)展至肝功能衰