急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病培訓(xùn)課件

1、急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病病因與發(fā)病機(jī)制原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎由原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體而來(lái)(病理轉(zhuǎn)化)急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病2病因與發(fā)病機(jī)制原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎IgA免疫病理分型型：抗GBM型腎小球腎炎型：免疫復(fù)合物型型：非免疫復(fù)合物型,多為ANCA陽(yáng)性，原發(fā)性小血管炎腎損害型:型+ANCA型:型 ANCA(-)急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病3免疫病理分型型：抗GBM型腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎IgA病 理 1.腎體積增大 2.腎小球有廣泛（50%）的大新月體（占囊腔50%）形成 早期細(xì)胞性 晚期纖維性 最后發(fā)生腎小

2、球硬化急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病4病 理 1.腎體積增大急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病4E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病5E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)急進(jìn)性腎小球新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點(diǎn)處可見(jiàn)粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病6新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，急進(jìn)性新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢 PASx260急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病7新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢 PASx2603.免疫病理 線樣沉積 顆粒樣沉積 無(wú)

3、免疫沉積 急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病83.免疫病理急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病8型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病9型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積急進(jìn)性腎型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病10型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積急進(jìn)性腎小球4.電鏡 、型 無(wú)電子致密物沉積 型 在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病114.電鏡 急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病11新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體由平行排列的扁平細(xì)胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（

4、BC）與圖右側(cè)的毛細(xì)血管叢之間。毛細(xì)血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EMx7000急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病12新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病13新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展快 急性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿、無(wú)尿、腎功能惡化、貧血 型伴NS，型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)、型中青年多見(jiàn)型中老年男性多見(jiàn)型患者常有腎病綜合征表現(xiàn)急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病14臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展快急進(jìn)性腎小球腎炎IgA

5、抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽(yáng)性 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性 CIC陽(yáng)性，冷球蛋白，C3降低 B超雙腎增大實(shí)驗(yàn)室檢查急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病15 實(shí)驗(yàn)室檢查急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病15診斷標(biāo)準(zhǔn)1.急性腎炎表現(xiàn)+進(jìn)行性腎功能+病理2.分型 型 抗GBM抗體（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （）3.雙腎增大急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病16診斷標(biāo)準(zhǔn)1.急性腎炎表現(xiàn)+進(jìn)行性腎功能+病理急進(jìn)性腎小球急性腎小球壞死（ATN） 急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎（AIN）梗阻性腎病繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎其他腎小球疾病鑒別診斷急進(jìn)性腎小球腎

6、炎IgA腎病17急性腎小球壞死（ATN）鑒別診斷急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病1急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病培訓(xùn)課件（二）甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺 （劑量、用法、注意事項(xiàng)）（三）對(duì)癥及替代治療 血液透析或腹膜透析 移植（病情穩(wěn)定612M或抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰）急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病19（二）甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病19預(yù) 后 依免疫病理： 型型型 強(qiáng)化治療是否及時(shí) 新月體數(shù)量及類型 年齡急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病20預(yù) 后 依免疫病理： 型型型急進(jìn)性腎小球腎炎IgAIgA腎病 IgA nephropathy是腎小球系膜區(qū)以IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見(jiàn)

7、的原因。急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病21IgA腎病 IgA nephropathy發(fā)病機(jī)制 多在呼吸道或消化道感染后，推測(cè)黏膜免疫與此有關(guān)病變嚴(yán)重和新月體形成者，腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)細(xì)胞免疫具有一定作用 急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病22發(fā)病機(jī)制 多在呼吸道或消化道感染后，推測(cè)黏膜免疫與此有關(guān)急進(jìn)病 理 主要為彌漫性腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變、局灶增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、系膜毛細(xì)血管性、新月體、FSGS等。免疫病理以IgA沉積為主。電鏡見(jiàn)電子致密物沉積急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病23病 理 主要為彌漫性腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變性IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎I

8、gA腎病24輕微病變性IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病24局灶增生性IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病25局灶增生性IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病25系膜增生性IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病26系膜增生性IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病26IgA在系膜區(qū)沉積急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病27IgA在系膜區(qū)沉積急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病27電子致密物沉積在系膜區(qū)急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病28電子致密物沉積在系膜區(qū)急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病28臨床表現(xiàn) 多見(jiàn)于青少年，以男性多見(jiàn)。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短（數(shù)小時(shí)，3天內(nèi)），多數(shù)無(wú)全身癥

9、狀，部分病人出現(xiàn)肌肉和腰痛，血清IgA增高，以腎小球源血尿?yàn)橹鞯幕旌闲匝?，發(fā)作期間多數(shù)有鏡下血尿，常伴輕度蛋白尿。以上癥狀存在常提示IgAN可能。急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病29臨床表現(xiàn) 多見(jiàn)于青少年，以男性多見(jiàn)。多數(shù)病人起病前實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿常規(guī)檢查示程度不同的血尿，尿紅細(xì)胞多數(shù)有變形，出現(xiàn)芒刺，為腎小球源性血尿，偶見(jiàn)混合性血尿；多數(shù)尿蛋白少量。2、20病人IgA一過(guò)性升高，60 血循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性，血C3、CH50及B因子正常，個(gè)別IgA類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。3、10 病人血肌酐緩慢升高，逐漸出現(xiàn)腎功能減退。急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病30實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿常規(guī)檢查示程度不同的血尿，尿紅細(xì)胞多急進(jìn)性腎診斷標(biāo)準(zhǔn)青少年男性，上呼吸道或腸道感染后，發(fā)生肉眼或鏡下血尿，伴或不伴無(wú)癥狀性蛋白尿。 腎活檢免疫病理 排除肝硬化，紫癜腎，狼瘡腎等繼發(fā)性。 急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病31診斷標(biāo)準(zhǔn)青少年男性，上呼吸道或腸道感染急進(jìn)性腎小球腎炎Ig