成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識課件

1、成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識（ 版）成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識（ 版）支氣管擴(kuò)張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥。臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。支氣管擴(kuò)張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)病因既往下呼吸道感染結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌異物和誤吸大氣道先天性異常免疫功能缺陷纖毛功能異常其他氣道疾病結(jié)締組織疾病炎癥性腸病其他疾病病因既往下呼吸道感染發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。支氣管先天發(fā)育不全：支氣管軟骨發(fā)育不全先天性巨大氣管支氣管癥馬方綜合征發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張

2、癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性巨大氣管支氣管癥胸內(nèi)氣管橫徑大于 的診斷標(biāo)準(zhǔn)先天性巨大氣管支氣管癥胸內(nèi)氣管橫徑大于 的診斷標(biāo)準(zhǔn)繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進(jìn)，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴(kuò)張。繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者氣道防御功能低下）普通變異性免疫缺陷病 ）連鎖無丙種球蛋白血癥）獲得性免疫缺陷綜合征）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征）楊氏綜合征氣道防御功能低下感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張常見病原菌：流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌。感染和氣道炎癥惡性

3、循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位感染引起的支擴(kuò)以雙肺下葉后基底段多見左肺多于右肺左下葉與舌葉及右中葉支氣管擴(kuò)張易發(fā)生與重力因素相關(guān)左側(cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大支氣管較細(xì)長、受心臟和大血管的壓迫開口細(xì)長，并有 組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位感染引起的支擴(kuò)與重力因素相關(guān)左側(cè)支氣管與形態(tài)學(xué)改變支氣管擴(kuò)張癥的高分辨率主要表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行動(dòng)脈直徑比例的變化，正常值為 ，老年人及吸煙者可能差異較大。常見改變?yōu)橹夤艹手鶢罴澳覡罡淖?，氣道壁增厚（支氣管?nèi)徑 ），咳痰（ ）。）感染時(shí)咳嗽和咳痰量明顯增多）痰液于玻璃瓶中靜置后可出現(xiàn)分層現(xiàn)象：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏

4、液，最下層為壞死沉淀組織。 臨床表現(xiàn)一.咳嗽（ ），咳痰（ ）。臨床表現(xiàn)二.呼吸困難 與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度相關(guān)三.咯血 半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)，部分患者反復(fù)咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。四.其他伴隨癥狀 焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降臨床表現(xiàn)二.呼吸困難臨床表現(xiàn)五.急性加重表現(xiàn) 如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療）臨床表現(xiàn)五.急性加重表現(xiàn)體征聽診聞及濕性啰音是支氣管擴(kuò)張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮

5、，持續(xù)至吸氣末。此外還有部分患者伴有杵狀指、發(fā)紺、右心衰竭。體征聽診聞及濕性啰音是支氣管擴(kuò)張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為輔助檢查輔助檢查診斷應(yīng)根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率是診斷支氣管擴(kuò)張癥的主要手段。當(dāng)成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時(shí)需進(jìn)行胸部高分辨率檢查，以除外支氣管擴(kuò)張：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或無痰性咳嗽；“”患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無吸煙史者。診斷應(yīng)根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料綜合分析治療 一、物理治療 體位引流：依靠重力的作

6、用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流治療 一、物理治療體位引流體位引流物理治療震動(dòng)拍擊主動(dòng)呼吸訓(xùn)練輔助排痰技術(shù)其他：正壓呼氣裝置、胸壁高頻震蕩技術(shù)。物理治療震動(dòng)拍擊抗菌藥物治療出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌抗菌藥物治療出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有抗菌藥物治療 治療前先評估患者有無銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素近期住院頻繁（每年 次以上）或近期（ 個(gè)月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素重度氣流阻塞（ 周）至少符合 條中的 條及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物抗菌藥物治療 治療前先評估患者

7、有無銅綠假單胞菌感抗菌藥物治療建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為 左右？抗菌藥物治療咯血的治療一、大咯血的緊急處理：）一次咯血量超過 或 咯血量超過 為大咯血。）首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。）窒息時(shí)采取頭低足高的俯臥位，迅速進(jìn)行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開?？┭闹委熞?、大咯血的緊急處理：咯血的治療二、藥物治療垂體后葉素：注射后 起效，維持 。用法：先 ，后或 （），出血停止后再繼續(xù)使用 。禁忌：支擴(kuò)伴冠心、高血壓、肺心、心衰及孕婦。咯血的治療二、藥物治療咯血的治療促凝血藥：如氨基己酸（ ， ，維持量 ）或氨甲苯酸（ 加入或 ，次 ），或增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺（ ，或， 次 ），還可給予血凝酶 ， 起效，可持續(xù) 咯血的治療促凝血藥：如氨基己酸（ ， ，維咯