《臨床醫(yī)學(xué)概論》再障課件

1、 再生障礙性貧血 aplastic anemia,AA 廣東藥學(xué)院第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科 遲作華1定義 獲得性骨髓造血功能衰竭癥 骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少 貧血、出血、感染 免疫抑制劑治療有效 急性再障（acute aplastic anemia,AAA） 分為 慢性再障（chronic aplastic anemia,CAA） 2發(fā)病機(jī)制1. 造血干、祖細(xì)胞內(nèi)在缺陷（種子學(xué)說(shuō)） CD34+細(xì)胞減少 粒系、紅系、巨核系祖細(xì)胞減少2.異常免疫反應(yīng)(蟲(chóng)子學(xué)說(shuō)）： CD8+T，CD4+T，CD4+/CD8+ ，異常T直接抑制骨髓細(xì)胞的生長(zhǎng)；分泌多種造血負(fù)調(diào)控因子，如IL-2、巨噬細(xì)胞炎癥蛋白(M

2、IP)-1a、腫瘤壞死因子a、r-干擾素可抑制造血干/祖細(xì)胞造血；3.造血微環(huán)鏡功能缺陷（土壤學(xué)說(shuō)）3臨床表現(xiàn)1急性再障 貧血：進(jìn)行性加重，血紅蛋白60g/L左右。 嚴(yán)重出血：皮膚出血點(diǎn)、牙齦滲血、鼻出血;內(nèi)臟出血。 感染 ：敗血癥、感染性休克。 42.慢性再障 貧血：乏力，活動(dòng)后心悸、氣促，頭暈。 出血：較輕，皮膚或輕微出血，少有內(nèi)臟出血。 感染：較輕，如上呼吸道感染。5NSAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板。SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見(jiàn)一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少。72骨髓象：是診斷再障的主要依據(jù) 肉眼觀察：骨髓液有較多的油滴 鏡下： 多數(shù)病例多部位骨

3、髓增生低下。 粒、紅細(xì)胞減少。 不易找到巨核細(xì)胞。 非造血細(xì)胞 如漿細(xì)胞、組織嗜堿性細(xì)胞、 網(wǎng)狀細(xì)胞、淋巴細(xì)胞增多。8SAA骨髓象：有核細(xì)胞增生重度減低。NSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生減低。10SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見(jiàn)成纖維細(xì)胞（1）、淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見(jiàn)造血細(xì)胞。NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多，可見(jiàn)中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣。113骨髓活檢 ： 正常所占面積為50%。 重型再障占比率少于2%。 慢性再障占少于25%。12診斷1.有貧血、出血、感染、發(fā)熱. 2.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；3. 一般無(wú)肝脾腫大；4 骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。. 14(有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加)5. 能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病6.一般來(lái)說(shuō)抗貧血藥物治療無(wú)效15 ALGATG:馬 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天環(huán)孢素A：35mg/kg/d 注意肝、腎損害 其他：甲潑尼龍3.免疫抑制治療17雄激素治療 康力龍 2mg tid 安雄 40mg tid造血生長(zhǎng)因子 GMCSF、GCSF、E