系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)課件

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)課件系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)課件系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)課件系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)課件系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)課件系統(tǒng)性紅斑狼瘡教病案分析16床 田婷 女 33歲 主管醫(yī)生:孟慶防 主要診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡 患者以“間斷發(fā)熱2年，皮疹半月”為主訴于2015.5.29 09:23平診輪椅入科，入科T:36.5 P:118次/分 R:22次/分 BP:110/80mmHg 18月前出現(xiàn)脫發(fā)、自言自語、四肢遇冷膚色蒼白、紫紺，4天前出現(xiàn)惡心、返酸、納差、下腹痛。入科精神差，情緒緊張，表情淡漠，小便失禁，全身皮膚散在皮疹，紫癜并瘙癢，多關(guān)節(jié)腫痛，腹脹，排尿困難，體溫最高38.7 ，遵醫(yī)囑給予一級護理、普食

2、，鼻導(dǎo)管吸氧，給予留置導(dǎo)尿，給予甲潑尼龍抗炎、二丁環(huán)磷腺苷改善代謝、復(fù)方甘草酸苷、肌苷保肝，氨甲環(huán)酸、酚磺乙胺防治出血，泮托拉唑抑酸、保護胃黏膜等藥物應(yīng)用。2病案分析16床 田婷 女 33歲 主管醫(yī)生輔助檢查陽性結(jié)果 檢查 日期 5.29 6.2 6.9 6.22白細胞（3.5-9.5） 3.7 3.2 12.8 5.1紅細胞（3.8-5.1） 3.8 2.8 2.6 3.2血紅蛋白（115-150） 98 71 66 89血小板（125-350） 51 79 110 229 3輔助檢查陽性結(jié)果 檢查 日期 5.29 輔助檢查陽性結(jié)果白蛋白：26.8g/L 堿性磷酸酶210u/L 谷草轉(zhuǎn)氨酶1

3、25u/L 谷氨酰氨基轉(zhuǎn)移酶177u/L 乳酸脫氫酶780u/L 肌酸激酶206u/L -羥丁酸769u/L 血尿酸460mmol/L 甘油三酯6.54mmol/L 總膽固醇6.48mmol/L 血淀粉酶227u/L 超敏C反應(yīng)蛋白24.4mg/L 血沉46mm/h 抗核抗體（ANA）: 1:320（+） 熒光模型：核顆粒+（胞漿顆粒1:100） 抗nRNP抗體 : 陽性（+） 抗sm抗體：陽性（+） SSA抗體:陽性（+） 抗雙鏈DNA抗體：弱陽性（+） 抗核抗體：陽性（+）4輔助檢查陽性結(jié)果白蛋白：26.8g/L 堿性磷酸酶21教學(xué)目標(biāo) 【掌握】1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)2、系統(tǒng)性紅斑狼

4、瘡的護理評估、主要護理診斷和護理措施3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的健康教育【熟悉】1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概念、病因2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷和治療要點5教學(xué)目標(biāo) 【掌握】5 【了解】1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制及病理改變2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實驗室檢查6 【了解】6概念是一種病因不明、多因素參及的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人血清中有以抗核抗體為主多種的自身抗體。7概念是一種病因不明、多因素參及的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫臨床特點本病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點。系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)于青年女性，發(fā)病年齡以2040歲最多見，幼兒和老人亦可發(fā)病。目前認為系統(tǒng)性紅斑狼瘡是

5、由遺傳、性激素、環(huán)境、藥物等因素誘發(fā)的自身免疫性疾病。8臨床特點本病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點。系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE onset by sex and ege9SLE onset by sex and ege9病因遺傳：近親發(fā)病率5%13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵雙胎性激素：女性發(fā)病明顯高于男性(更年期前階段9:1)環(huán)境：含芳香族胺或聯(lián)氨基團的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達嗪、異煙肼、青霉胺等免疫學(xué)異常：10病因遺傳：近親發(fā)病率5%13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于發(fā)病機制主要機制：免疫復(fù)合物的形成和沉積具有遺傳素質(zhì)者，環(huán)境因素和性激素影響下 促發(fā)了異常的免疫應(yīng)答 持續(xù)產(chǎn)生大量免疫

6、復(fù)合物和致病性自身抗體 引起組織損傷11發(fā)病機制主要機制：免疫復(fù)合物的形成和沉積11病理特征性改變（陽性率不高） 蘇木紫小體：（細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊） 洋蔥皮樣改變：（小動脈周圍顯著向心性纖維增生） 免疫熒光：免疫球蛋白和補體沉積 12病理特征性改變（陽性率不高）12臨床表現(xiàn)13臨床表現(xiàn)13臨床表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱占90%，長期低熱為主(高熱提示活動期，排除感染）；疲乏皮膚黏膜：80%皮疹(蝶形紅斑、盤狀紅斑）、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象肌肉骨骼:非畸形關(guān)節(jié)、5%肌炎漿膜炎：胸腔積液(滲出液）、心包積液14臨床表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱占90%，長期低熱為主(高熱提示活動期1515 1

7、6 16關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼17關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼17消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹瀉、嘔吐、腹痛、腹水等，可以為首發(fā)癥狀肝功異常急腹癥：胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動的信號。及腸壁和腸系膜的血管有關(guān)。18消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹瀉、嘔吐、腹痛、腹水等，可以為首發(fā)臨床表現(xiàn)腎：約75%表現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等心血管：約30%表現(xiàn)纖維素性心包炎或心包積液;10%心肌損害;心衰等肺:35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性病變等19臨床表現(xiàn)腎：約75%表現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全神經(jīng)精神狼瘡 病理基礎(chǔ)：腦局部血管炎的微血栓預(yù)后不良指正：腦血管意外、昏迷、

8、癲癇持續(xù)狀態(tài)20神經(jīng)精神狼瘡 20血液系統(tǒng)60%貧血（及紅細胞生長抑制因子、壽命縮短、營養(yǎng)等有關(guān)）10%自身免疫性溶貧（短期內(nèi)重度貧血）白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大21血液系統(tǒng)60%貧血（及紅細胞生長抑制因子、壽命縮短、營養(yǎng)等有臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征（APS）：動脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、BPC、血清中出現(xiàn)抗磷脂抗體干燥綜合征：唾液腺、淚腺功能不全眼底病變（視網(wǎng)膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視力下降22臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征（APS）：動脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)狼瘡危象SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害（急進性LN、嚴(yán)重CNSI、溶貧、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、肝

9、炎、血管炎等），以致危及生命。23狼瘡危象SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害（急進性LN、嚴(yán)重CN實驗室檢查和其他輔助檢查一般檢查自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細胞抗體補體：CH50、C3、C4狼瘡帶實驗：70%(+)腎活檢病理X線及影像學(xué)檢查24實驗室檢查和其他輔助檢查一般檢查24抗核抗體譜抗核抗體（ANA）：對診斷SLE敏感性最高，篩選指標(biāo)，特異性低dsDNA抗體：特異性高，及活動有關(guān)抗ms抗體：對診斷SLE特異性最高，特異性高99%， 敏感性差25%抗RNP抗體：特異性不高40%抗SSA、SSB抗體25抗核抗體譜抗核抗體（ANA）：對診斷SLE敏感性最高，篩選指狼瘡帶26狼瘡帶26

10、狼瘡細胞LE細胞：是由患者血中白細胞破壞后釋出細胞核物質(zhì)，及抗核抗體結(jié)合后在補體參及下，變成均勻嗜酸性物質(zhì)，然后被中性細胞吞噬，形成大塊包涵體，即狼瘡細胞。27狼瘡細胞LE細胞：是由患者血中白細胞破壞27診斷 頰部紅斑 神經(jīng)系統(tǒng)病變 盤狀紅斑 血液系統(tǒng)異常 光過敏 免疫學(xué)異常 口腔潰瘍 抗核抗體 關(guān)節(jié)炎 漿膜炎 腎臟病28診斷 頰部紅斑 治療一般治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑靜脈注射大劑量丙種球蛋白控制合并癥及對癥治療29治療一般治療29藥物治療非甾體生物制劑抗瘧藥免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素30藥物治療非甾體生物制劑抗瘧藥免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素30非甾體抗炎藥主要作用：抗炎止痛和退熱用于治療-發(fā)熱；關(guān)節(jié)痛；

11、肌肉痛；輕度的漿膜炎代表藥物阿司匹林、消炎痛、布洛芬、雙氯芬酸、舒林酸、洛索洛芬、塞來昔布、羅非昔布副作用：胃腸道31非甾體抗炎藥主要作用：抗炎止痛和退熱31抗瘧藥主要作用：抗炎、免疫抑制劑用于治療皮疹、口腔潰瘍、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、漿膜積液、SLE的維持治療用藥代表藥物：硫酸羥氯喹副作用：眼毒性（服用期間每3-6月查眼底） 皮疹 胃腸道 心肌病變32抗瘧藥主要作用：抗炎、免疫抑制劑32免疫抑制劑主要用于活動程度較嚴(yán)重的狼瘡；減少激素用量環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、來氟米特 甲強龍常見副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等嚴(yán)重副作用：感染、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀33免疫抑制劑

12、主要用于活動程度較嚴(yán)重的狼瘡；減少激素用量33狼瘡危象的治療靜脈大量丙球：可明顯提高治療成功率1、對SLE具有免疫治療作用；2、非特異性的抗感染作用對癥治療34狼瘡危象的治療靜脈大量丙球：可明顯提高治療成功率34特殊治療血漿置換DNA免疫吸附干細胞移植、基因治療35特殊治療血漿置換35預(yù)后預(yù)后改善：十年75%預(yù)后差：血肌酐高、高血壓病、心功能不全、嚴(yán)重NP狼瘡最常見死因：多臟器嚴(yán)重損害和感染；慢性期腎衰和藥物的副反應(yīng)。36預(yù)后預(yù)后改善：十年75%36護理問題1.皮膚、黏膜完整性受損：及血管炎性反應(yīng)有關(guān)2.體溫過高：及病情活動或感染有關(guān)3.疼痛：及關(guān)節(jié)變形有關(guān)4.自我形象紊亂:及容貌體型改變有關(guān)

13、5.焦慮：及疾病久治不愈，自我形象紊亂有關(guān)6.知識缺乏：缺乏疾病治療、用藥和自我護理知識7.有感染的危險：及大量使用激素及免疫抑制劑有關(guān)8.潛在并發(fā)癥：腎衰竭37護理問題1.皮膚、黏膜完整性受損：及血管炎性反應(yīng)有關(guān)37護理措施1.囑患者勿陽光照射，外出宜用遮陽傘或戴寛沿帽，穿長袖衣和長褲，保持皮膚清潔、干燥。避免皮膚接觸刺激性物品，避免接觸某些化學(xué)制品，正確使用護膚品。2.密切觀察體溫變化及退熱時的伴隨癥狀，并注意生命體征的變化，發(fā)熱時可出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)癥狀加重，應(yīng)及時給予物理降溫，物理降溫不采用酒精擦浴，因為酒精擦浴效果不佳且酒精可使毛細血管擴張，導(dǎo)致皮膚充血損傷，并發(fā)感染。加強口腔護理，注意

14、營養(yǎng)及水分的補充，囑患者多飲水，保證體內(nèi)足夠的水分，加強基礎(chǔ)護理，退熱大量出汗時，及時更換衣服、床單，避免著涼。38護理措施1.囑患者勿陽光照射，外出宜用遮陽傘或戴寛沿帽，穿長護理措施3.評估患者的關(guān)節(jié)疼痛部位、性質(zhì)、持續(xù)時間，關(guān)節(jié)腫脹和活動受限的程度。疼痛明顯時，囑其臥床休息，分散注意力。指導(dǎo)并協(xié)助患者保持關(guān)節(jié)的正確姿勢和功能位、避免受壓，注意限制受累關(guān)節(jié)活動，疼痛緩解時指導(dǎo)患者適當(dāng)?shù)剡M行活動，避免強體力活動。4.鼓勵患者戴假發(fā)及帽子修飾，以增強自尊，并解釋病情穩(wěn)定后容貌可恢復(fù)，鼓勵患者進行皮膚觀察及觸摸，提高自我意識，承認自己對已存在的皮膚完整性受損的心理反應(yīng)是正常的，允許患者宣泄其情緒，

15、并給予正確的指導(dǎo)和暗示；指導(dǎo)患者學(xué)會放松，使緊張的神經(jīng)松弛，精力充沛，機體免疫力增強。39護理措施3.評估患者的關(guān)節(jié)疼痛部位、性質(zhì)、持續(xù)時間，關(guān)節(jié)腫脹護理措施5.消除患者的不良行為，指導(dǎo)患者采取科學(xué)、理智的應(yīng)付方式面對疾病，可讓患者欣賞音樂及笑話，通過講新聞、讀報紙等方式指明不良習(xí)慣對身體的危害。鼓勵患者講出疾病對自己家庭及社會角色的影響，向患者說明良好的心理狀態(tài)對緩解疾病和改善預(yù)后的重要性，使其患者樹立和疾病抗?fàn)幍男判摹?.向其講解疾病的相關(guān)知識及所用藥物的作用、副作用。教育患者嚴(yán)格按醫(yī)囑、按時間、按劑量服藥。必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行曾、減藥量，直到完全緩解后方可停藥。對患者良好的遵醫(yī)囑行為給

16、予充分的肯定。40護理措施5.消除患者的不良行為，指導(dǎo)患者采取科學(xué)、理智的應(yīng)付護理措施7.患者白細胞低，并長期使用激素及免疫抑制劑，機體抵抗力下降，極易引起感染，如嚴(yán)重時應(yīng)對患者采取保護性的隔離，謝絕探視，并向患者及家屬進行衛(wèi)生宣教，自覺遵守隔離制度，防止交叉感染，室內(nèi)保持空氣流通，定期消毒、滅菌?；颊邘е蚬埽衷黾痈腥镜奈ｋU，做好尿管護理，防止雙重感染。8.監(jiān)測生命體征，必要時行心電監(jiān)護；觀察病人有無水腫、少尿、高血壓等腎衰的表現(xiàn)，嚴(yán)格記錄24h出入量。41護理措施7.患者白細胞低，并長期使用激素及免疫抑制劑，機體抵9.飲食護理：給予高熱量、高維生素、高蛋白飲食。腎衰竭病人，應(yīng)給予優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食；心力衰竭、腎衰、水腫者，嚴(yán)格限制鈉鹽的攝入；忌食芹菜、無花果、煙熏食物、蘑菇的食物，避免誘發(fā)或加重病情，避免進食辛辣的刺激性的食物。429.飲食護理：給予高熱量、高維生素、高蛋白飲食。腎衰竭病人，保健指導(dǎo)1.向患