第九章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病課件

1、第九章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第九章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第九章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第九章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第九章急性炎癥性脫髓鞘性第九章 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第九章 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病定義 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱急性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎,即吉蘭-巴雷綜合征（ ，）。是一種免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)，是目前導(dǎo)致全身性癱瘓較常見(jiàn)的原因。臨床主要表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，感覺(jué)障礙，腦神經(jīng)損害，呼吸肌麻痹及腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。定義 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱急性炎癥性多發(fā)

2、性神病因 的確切病因尚未完全闡明是一種自身免疫性疾病發(fā)病前較多患者有感染、疫苗接種及手術(shù)史等，較為明確的有空腸彎曲菌,皰疹病毒及支原體感染。病因 的確切病因尚未完全闡明流行病學(xué) 的年發(fā)病率國(guó)外為0.61.9/10萬(wàn)人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病。在美國(guó)發(fā)病年齡有1625歲及4560歲雙峰現(xiàn)象，歐洲發(fā)病趨勢(shì)及之相似。我國(guó)發(fā)病有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，在河北及河南交界農(nóng)村，夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。流行病學(xué) 的年發(fā)病率國(guó)外為0.61.9/10萬(wàn)人，男性略高病理特點(diǎn)病變部位主要位于神經(jīng)根（以前根為多見(jiàn)）、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)。偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞

3、浸潤(rùn)、神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。在恢復(fù)過(guò)程中，髓鞘修復(fù)，但淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)可持續(xù)存在。腦神經(jīng)核和前角細(xì)胞亦可發(fā)生變性。病理特點(diǎn)病變部位主要位于神經(jīng)根（以前根為多見(jiàn)）、神經(jīng)節(jié)和周圍臨床特點(diǎn)雙側(cè)對(duì)稱性弛緩性癱瘓。感覺(jué)障礙以受累肢體遠(yuǎn)端疼痛及對(duì)稱性手套、襪套型感覺(jué)減退為特點(diǎn)。初期肌肉萎縮可不明顯，后期肢體遠(yuǎn)端可有肌肉萎縮。臨床特點(diǎn)雙側(cè)對(duì)稱性弛緩性癱瘓。臨床特點(diǎn) 首發(fā)癥狀常為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力，很快加重并向近端發(fā)展，或自近端開始向遠(yuǎn)端發(fā)展，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰。病情危重者在12日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹并危及生命。如對(duì)稱性癱瘓?jiān)跀?shù)日內(nèi)自下肢上升至上肢并累及腦神經(jīng)，稱為上升性

4、麻痹。發(fā)生軸索變性時(shí)可見(jiàn)肌肉萎縮。臨床特點(diǎn) 首發(fā)癥狀常為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力，很快加重并向近端發(fā)臨床特點(diǎn)感覺(jué)障礙表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和手套、襪套樣感覺(jué)減退，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，也可無(wú)感覺(jué)障礙。某些患者疼痛可很明顯，肌肉可有壓痛，尤其是腓腸肌壓痛。感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)一般不受累。臨床特點(diǎn)感覺(jué)障礙表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和手套、襪套樣感覺(jué)減退臨床特點(diǎn)少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，可為首發(fā)癥狀，常見(jiàn)雙側(cè)面神經(jīng)癱瘓。其次為舌咽和迷走神經(jīng)癱瘓，表現(xiàn)為面癱，聲音嘶啞、吞咽困難。動(dòng)眼、外展、舌下、三叉神經(jīng)的損害較少見(jiàn)，偶可見(jiàn)視盤水腫。臨床特點(diǎn)少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，可為首發(fā)癥狀，常見(jiàn)雙側(cè)面神經(jīng)臨床特

5、點(diǎn)自主神經(jīng)損害表現(xiàn)：常見(jiàn)并發(fā)癥有：肺炎、肺不張、窒息、中毒性心肌炎、心力衰竭、深靜脈血栓形成、壓瘡等臨床特點(diǎn)自主神經(jīng)損害表現(xiàn)：臨床特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查 發(fā)病后第1周內(nèi)做腦脊液檢查，多數(shù)患者可能正常 第2周后，大多數(shù)患者腦脊液內(nèi)蛋白明顯增高而細(xì)胞數(shù)正?；蚪咏?，稱為腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，此現(xiàn)象是本病特征性表現(xiàn)，這種特征性的改變?cè)诎l(fā)病后第3周最明顯。 腦脊液壓力多正常，少數(shù)病例腦脊液無(wú)變化。 臨床特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查臨床特點(diǎn)神經(jīng)電生理檢查： 可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（）明顯減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，動(dòng)作電位波幅正常或下降。發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失。臨床特點(diǎn)神經(jīng)電生理檢查：臨床特點(diǎn)不典型的臨床表

6、現(xiàn)的變異型 綜合征 急性軸索性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 腦神經(jīng)型臨床特點(diǎn)不典型的臨床表現(xiàn)的變異型康復(fù)時(shí)機(jī)提倡早期康復(fù)治療 早期介入康復(fù)治療有助于改善急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)患者受損的功能，防治并發(fā)癥，減輕殘疾的程度，提高其生活質(zhì)量。 康復(fù)時(shí)機(jī)提倡早期康復(fù)治療康復(fù)目標(biāo)近期康復(fù)目標(biāo)：主要為止痛、消腫、減少臥床并發(fā)癥，預(yù)防患肢肌肉和關(guān)節(jié)攣縮遠(yuǎn)期康復(fù)目標(biāo)：通過(guò)訓(xùn)練促進(jìn)神經(jīng)再生，恢復(fù)肌力、增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度和感覺(jué)功能，對(duì)于不能完全恢復(fù)的肢體，可使用支具，使患者最大程度恢復(fù)其生活能力和社會(huì)活動(dòng)能力康復(fù)目標(biāo)近期康復(fù)目標(biāo)：主要為止痛、消腫、減少臥床并發(fā)癥，預(yù)防診斷要點(diǎn) 臨床表現(xiàn) 病前14周有感染史，急性或亞急性起病并在四周

7、內(nèi)進(jìn)展的對(duì)稱性四肢遲緩性癱瘓、腱反射消失及腦神經(jīng)損害，輕微感覺(jué)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查 腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖檢查 早期可見(jiàn)F波及H反射延遲或消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，動(dòng)作電位波幅正?；蛳陆?。診斷要點(diǎn) 臨床表現(xiàn)康復(fù)評(píng)定全身功能狀態(tài)評(píng)估 主要包括心肺功能狀況，是否使用呼吸機(jī)，有無(wú)各種并發(fā)癥，有無(wú)復(fù)發(fā)等。 殘疾評(píng)定用6分功能量表康復(fù)評(píng)定全身功能狀態(tài)評(píng)估殘疾評(píng)定6分功能量表分值 功能 0 健康 1 有輕微癥狀和體征 2 不需輔助可步行5m 3 需輔助步行5m 4 輪椅或臥床生活，需束縛保護(hù) 5 白天或夜間部分時(shí)間需呼吸機(jī)輔助呼吸 6 死亡殘疾評(píng)定6分功能量表分值 運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定肌力評(píng)定關(guān)

8、節(jié)活動(dòng)度測(cè)定 患肢周徑的測(cè)量運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)等級(jí)評(píng)定 運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定肌力評(píng)定預(yù)后運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)評(píng)定表恢復(fù)等級(jí)評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)0級(jí)（M0） 肌肉無(wú)收縮1級(jí)（M1） 近端肌肉可見(jiàn)收縮2級(jí)（M2） 近、遠(yuǎn)端肌肉可見(jiàn)收縮3級(jí)（M3） 所有重要肌肉功能抗阻力收縮4級(jí)（M4） 能進(jìn)行所有運(yùn)動(dòng)，包括獨(dú)立性的或協(xié)同的運(yùn)動(dòng)5級(jí)（M5） 完全正常預(yù)后運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)評(píng)定表恢復(fù)等級(jí)評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)感覺(jué)功能評(píng)定淺感覺(jué)評(píng)定：深感覺(jué)評(píng)定：復(fù)合感覺(jué)評(píng)定：感覺(jué)功能恢復(fù)評(píng)定表： 感覺(jué)功能評(píng)定淺感覺(jué)評(píng)定：感覺(jué)功能恢復(fù)評(píng)定表恢復(fù)等級(jí)評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)0級(jí)（S0） 感覺(jué)無(wú)恢復(fù)1級(jí)（S1） 支配區(qū)皮膚深感覺(jué)恢復(fù)2級(jí)（S2） 支配區(qū)淺感覺(jué)和觸覺(jué)部分恢復(fù)3級(jí)（S3） 皮膚痛覺(jué)

9、和觸覺(jué)恢復(fù)、且感覺(jué)過(guò)敏消失4級(jí)（S3） 到S3水平外，兩點(diǎn)分辨覺(jué)部分恢復(fù)5級(jí)（S4） 完全恢復(fù)感覺(jué)功能恢復(fù)評(píng)定表恢復(fù)等級(jí)評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)反射檢查： 常用反射有肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、膝反射、踝反射等。自主神經(jīng)檢查： 發(fā)汗試驗(yàn) 反射檢查：電診斷檢查肌電圖檢查 對(duì)有重要的診斷和評(píng)定價(jià)值，可判斷失神經(jīng)的范圍及程度以及神經(jīng)再生的情況。神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定 電診斷檢查肌電圖檢查康復(fù)治療 臨床處理原則 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病主要危險(xiǎn)為呼吸肌麻痹，應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)呼吸肌麻痹，進(jìn)行及時(shí)有效的治療，阻止病情惡化，施及病因治療、強(qiáng)化護(hù)理、支持療法、對(duì)癥處理及防治并發(fā)癥。康復(fù)治療 臨床處理原則呼吸肌麻痹治療

10、 呼吸肌麻痹是的主要危險(xiǎn)。重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，觀察呼吸情況 當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70時(shí)可行輔助呼吸 呼吸器的管理非常重要，可根據(jù)患者癥狀及血?dú)夥治稣{(diào)節(jié)通氣量 應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，如定時(shí)翻身拍背、霧化吸入和吸痰等，保持呼吸道通暢，預(yù)防感染等并發(fā)癥。 呼吸肌麻痹治療 呼吸肌麻痹是的主要危險(xiǎn)。呼吸肌麻痹治療 免疫球蛋白靜脈滴注血漿交換 免疫球蛋白靜脈滴注和血漿交換是的一線治療，可消除外周血免疫活性細(xì)胞、細(xì)胞因子和抗體等減輕其所致的神經(jīng)損害。 呼吸肌麻痹治療 免疫球蛋白靜脈滴注呼吸肌麻痹治療 皮質(zhì)類固醇 曾廣泛應(yīng)用，目前仍有爭(zhēng)議。國(guó)內(nèi)外也有許多資料顯示常規(guī)劑量激素并不能

11、阻止其病情發(fā)展和縮短病程 其他臨床治療 呼吸肌麻痹治療 皮質(zhì)類固醇 康復(fù)治療指征 當(dāng)患者病情穩(wěn)定，即可開始康復(fù)治療。任何情況下都禁忌做過(guò)伸運(yùn)動(dòng)，如果攣縮的肌肉和短縮的韌帶有固定關(guān)節(jié)的作用，則應(yīng)保持原狀，訓(xùn)練應(yīng)適度，不可因過(guò)分疲勞而加重?fù)p傷 康復(fù)治療指征 當(dāng)患者病情穩(wěn)定，即可開始康復(fù)治康復(fù)治療原則 康復(fù)治療時(shí)，應(yīng)根據(jù)不同的時(shí)期、不同的功能障礙進(jìn)行個(gè)體化有針對(duì)性的處理。 早期主要是改善呼吸功能、止痛、消腫、減少臥床并發(fā)癥，預(yù)防患者肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮 中、后期主要是采用各種綜合治療手段促進(jìn)受損神經(jīng)的恢復(fù)及再生，減慢或減輕肌肉萎縮， 康復(fù)治療原則 康復(fù)治療時(shí)，應(yīng)根據(jù)不同的時(shí)期、康復(fù)治療方法呼吸功能訓(xùn)練 運(yùn)動(dòng)治療 增強(qiáng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練 增強(qiáng)肌力訓(xùn)練 物理治療 康復(fù)治療方法呼吸功能訓(xùn)練 康復(fù)治療方法作業(yè)治療 感覺(jué)訓(xùn)練日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練 康復(fù)治療方法作業(yè)治療 康復(fù)治療方法康復(fù)工程心理治療 傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)治療 康