風(fēng)濕性疾病臨床醫(yī)學(xué)概要課件

1、第十章 風(fēng)濕性疾病 第十章 風(fēng)濕性疾病 【學(xué)習(xí)目標(biāo)】掌握系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因、臨床表現(xiàn)和 治療；掌握類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病因、臨床表 現(xiàn)和治療。了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病理和診斷；了解 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病理和診斷?！緦W(xué)習(xí)目標(biāo)】掌握系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因、臨床表現(xiàn)和 第一節(jié) 概述 風(fēng)濕性疾病是一組以慢性疼痛（關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼、軟組織等）為主要癥狀的疾病，各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組成部分，但風(fēng)濕性疾病不只限于關(guān)節(jié)炎。風(fēng)濕性疾病的病理改變具多樣性，涉及全身的間質(zhì)組織，結(jié)締組織是風(fēng)濕性疾病中最重要的病變場所。 第一節(jié) 概述 風(fēng)濕性疾病是一 第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 aystemic lupus erythemato

2、sus, SLE 第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 ayst【案例分析】 女，25歲，半年來無明顯誘因出現(xiàn)低熱、全身乏力，食欲減退，伴四肢關(guān)節(jié)疼痛，自服抗菌藥物無效。查體：體溫37.8，顴部可見片狀紅色斑疹，心肺無異常發(fā)現(xiàn)，無肝脾腫大。雙手指掌、指間、腕關(guān)節(jié)腫脹壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb85g/L，WBC3.2109/L，N0.85，L0.15，PLT130109/L；血沉100mm/h；尿蛋白（+）。 問題： 1、患者可初步診斷為什么疾?。?2、為確診及鑒別，還可進(jìn)行哪些檢查？ 3、用哪些方法和（或）藥物治療比較合適？ 【案例分析】 女，25歲，半年來【概述】SLE是一種多系統(tǒng)損害的全身結(jié)締組織慢性炎癥性

3、疾病，是世界公認(rèn)的難治性疾病。病程特點(diǎn)為緩解與復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)?；颊唧w內(nèi)存在多種自身抗體。我國患病率約為1/1000，患者以2040歲育齡女性為多，男女比率約為1：9。 【概述】SLE是一種多系統(tǒng)損害的全身結(jié)締組織慢性炎癥性疾病， 【病因】確切病因不明，可能與下列因素有關(guān)：遺傳因素 感染因素 雌激素 自身免疫 藥物 【病因】確切病因不明，可能與下列因素有關(guān)：【臨床表現(xiàn)】 全身癥狀 ：低熱、乏力、體重下降 皮膚、粘膜損害 1頰部紅斑 2光過敏 3大皰性紅斑狼瘡、盤狀紅斑、脫發(fā)等 4粘膜潰瘍 【臨床表現(xiàn)】 全身癥狀 ：低熱、乏力、體重下降 蝶形紅斑掌部紅斑蝶形紅斑掌部紅斑 風(fēng)濕性疾病臨床醫(yī)學(xué)概要課件

4、【臨床表現(xiàn)】關(guān)節(jié)、肌肉痛：指間關(guān)節(jié)、腕、膝關(guān)節(jié)多見 呼吸系統(tǒng) ：胸膜炎多見 狼瘡性腎炎 心血管系統(tǒng) ：心包 、心肌、血管病變消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) ：狼瘡性腦病 血液系統(tǒng) ：貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少 其他：無痛性淋巴結(jié)腫大 、脾大【臨床表現(xiàn)】關(guān)節(jié)、肌肉痛：指間關(guān)節(jié)、腕、膝關(guān)節(jié)多見 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 一、一般檢查血常規(guī) 尿常規(guī) 生化檢查 血沉 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 一、一般檢查【實(shí)驗(yàn)室檢查】二、免疫血清檢查狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞）自身抗體: 抗核抗體(ANA) ， 抗ds-DNA抗體 抗Sm抗體補(bǔ)體 狼瘡帶試驗(yàn)(LBT) 【實(shí)驗(yàn)室檢查】二、免疫血清檢查【診斷】 1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會（ARA）修正的診斷標(biāo)

5、準(zhǔn) 1.顴部紅斑；2.盤狀紅斑；3.光過敏；4.口腔潰瘍； 5.非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，2個外周關(guān)節(jié)； 6.漿膜炎：胸膜炎或心包炎； 7.腎病變：蛋白尿（0.5g/d）或細(xì)胞管型尿； 8.神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀； 9.血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或血白細(xì)胞減少或淋巴 細(xì)胞絕對值減少或血小板減少； 10.免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性或抗ds-DNA抗體或抗Sm 抗體陽性或梅毒血清試驗(yàn)假陽性； 11.抗核抗體陽性在以上11項(xiàng)中4項(xiàng)或4項(xiàng)以上陽性者可診斷為SLE。 【診斷】 1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會（ARA）修正的診斷標(biāo)準(zhǔn)【治療】 一般治療 藥物治療 1、糖皮質(zhì)激素：目前治療本病的最主要藥物 2、免疫抑制

6、劑：環(huán)磷酰胺 ，硫唑嘌呤 ，環(huán)孢素 ，麥 考酚嗎乙酯 ，羥基氯喹 ，雷公藤總苷 3、非甾體類抗炎藥 4、丙種球蛋白其他治療：血漿交換療法【治療】 一般治療 【預(yù)后】 主要死亡原因?yàn)槟I功能衰竭、腦出血、繼發(fā)細(xì)菌感染，其他尚有心力衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、肺出血、肺動脈高壓等。男孩的預(yù)后較女孩差，且兒童病死率較成人高。根據(jù)不同報(bào)道，目前年生存率為85，年生存率為75，20年存活率68%左右。 【預(yù)后】 主要死亡原因?yàn)槟I功能衰竭、腦出血、繼發(fā)細(xì)菌感染，其 第三節(jié) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 Rheumatoid Arthritis，RA 第三節(jié) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 【案例分析】 女性，35歲，6年前開始出現(xiàn)低熱，雙手腕、

7、指掌、近端指間關(guān)節(jié)和雙膝關(guān)節(jié)疼痛，晨起后感覺關(guān)節(jié)僵硬、膠著感，活動后可減輕。曾服用雷公藤、布洛芬等藥物間斷治療。現(xiàn)上述癥狀加重2月。查體：雙手腕、指掌、近端指間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)腫脹，雙手尺側(cè)偏斜。實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉60mm/h，類風(fēng)濕因子陽性。 思考題： 1. 患者可初步診斷為什么疾??？ 2. 適宜采取何種治療？ 【案例分析】 女性，35歲，6【概述】RA是以關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍組織非化膿性炎癥為主的自身免疫性疾病，常伴關(guān)節(jié)外癥狀關(guān)節(jié)腔滑膜炎癥、滲液、細(xì)胞增殖、肉芽腫形成，軟骨及骨組織破壞，最后關(guān)節(jié)強(qiáng)直及功能障礙多侵犯小關(guān)節(jié)，如手、足及腕關(guān)節(jié)等，常為對稱性，呈慢性經(jīng)過多系統(tǒng)損害，血清中可查到自身抗體。多于

8、3050歲發(fā)病，女性患者多見，男女發(fā)病比約為1：3。 【概述】RA是以關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍組織非化膿性炎癥為主的自身免疫【病因及發(fā)病機(jī)制】感染因素遺傳因素 免疫因素 內(nèi)分泌因素其他：代謝、營養(yǎng)、物理因素等 【病因及發(fā)病機(jī)制】感染因素【病理】 關(guān)節(jié)滑膜炎：是RA的基本病理改變 。 纖維性關(guān)節(jié)強(qiáng)硬 骨質(zhì)性關(guān)節(jié)強(qiáng)硬 關(guān)節(jié)畸形/脫位血管炎類風(fēng)濕結(jié)節(jié)【病理】 關(guān)節(jié)滑膜炎：是RA的基本病理改變 ?！九R床表現(xiàn)】 一、關(guān)節(jié)表現(xiàn) 二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn) （一）晨僵 （一）類風(fēng)濕結(jié)節(jié) （二）關(guān)節(jié)疼痛與壓痛 （二）類風(fēng)濕血管炎 （三）關(guān)節(jié) 腫脹 （三）心肺損害 （四）關(guān)節(jié)畸形與功能障礙 （四）神經(jīng)系統(tǒng)損害 （五）其它表現(xiàn) 【臨床

9、表現(xiàn)】 一、關(guān)節(jié)表現(xiàn) 【臨床表現(xiàn)】一、關(guān)節(jié)表現(xiàn)（一）晨僵晨起或關(guān)節(jié)長時間靜止后出現(xiàn)的關(guān)節(jié)發(fā)緊，僵硬，膠著 感，活動不靈或受限 是RA最突出的表現(xiàn) （二）關(guān)節(jié)疼痛與壓痛是最早出現(xiàn)的癥狀 對稱性、持續(xù)性疼痛近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)最常受累，其次為肘、 肩、踝、膝關(guān)節(jié)等 【臨床表現(xiàn)】一、關(guān)節(jié)表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】一、關(guān)節(jié)表現(xiàn)（三）關(guān)節(jié)腫脹多對稱性累及近端指間關(guān)節(jié)、指掌關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等 關(guān)節(jié)腔積液、關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥、滑膜肥厚而引起 （四）關(guān)節(jié)畸形與功能障礙見于晚期病人常見畸形有：近端指間關(guān)節(jié)梭形腫大、指掌關(guān)節(jié)半脫位、 尺側(cè)偏斜、“天鵝頸”樣畸形等 【臨床表現(xiàn)】一、關(guān)節(jié)表現(xiàn)梭形腫脹天鵝頸樣畸形尺側(cè)偏斜梭

10、形腫脹天鵝頸樣畸形尺側(cè)偏斜雙手和腕關(guān)節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:近側(cè)指間關(guān)節(jié)軟組織梭形腫脹，關(guān)節(jié)間隙狹窄。尺橈關(guān)節(jié)、橈腕關(guān)節(jié)、雙側(cè)第二掌指關(guān)節(jié)和右側(cè)第五掌指關(guān)節(jié)面毛糙不齊，并有小囊狀骨破壞，腕間關(guān)節(jié)和部分掌腕關(guān)節(jié)間隙消失，有骨小梁貫通，為骨性強(qiáng)直。雙手和腕關(guān)節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:髖關(guān)節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:關(guān)節(jié)間隙狹窄如細(xì)線狀，股骨頭和髖關(guān)節(jié)面均有多數(shù)小囊狀凹陷，髖臼邊緣唇樣增生為繼發(fā)退行性改變。髖關(guān)節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:【臨床表現(xiàn)】二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（一）類風(fēng)濕結(jié)節(jié)圓或卵圓形，大小不等，質(zhì)硬，可移動，無壓痛對稱分布好發(fā)于關(guān)節(jié)隆突部和經(jīng)常受壓處，如肘關(guān)節(jié)、枕部及手、腕、膝等部位多見于類風(fēng)濕活動期 【臨床表現(xiàn)】二、關(guān)節(jié)外表

11、現(xiàn)RA：尺骨遠(yuǎn)端及鷹嘴囊上的大結(jié)節(jié)。RA： 類 風(fēng) 濕 皮 下 結(jié) 節(jié) 類 風(fēng) 濕 皮 下 結(jié) 節(jié)【臨床表現(xiàn)】二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（二）類風(fēng)濕血管炎 ：是關(guān)節(jié)外損害的基礎(chǔ)，可累及任何系統(tǒng)（三）心肺損害 心包炎 慢性間質(zhì)性肺炎類風(fēng)濕性胸膜炎 【臨床表現(xiàn)】二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 慢性間質(zhì)性肺損害 慢性間質(zhì)性肺損害【臨床表現(xiàn)】二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（四）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)受壓是常見原因 脊髓受壓 周圍神經(jīng)因滑膜炎受壓 （五）其它表現(xiàn) 貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少 干燥綜合征【臨床表現(xiàn)】二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】 血沉（ESR）和 C 反應(yīng)蛋白類風(fēng)濕因子（RF） 關(guān)節(jié)滑液檢查 關(guān)節(jié)X線檢查 CT 和 MRI 類風(fēng)濕結(jié)

12、節(jié)活檢【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】 血沉（ESR）和 C 反應(yīng)蛋白【診斷及鑒別診斷】 診斷1987年美國風(fēng)濕病學(xué)會修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)：每日晨僵至少持續(xù)1小時，6周；3個或3個以上的關(guān)節(jié)腫，6周；腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)腫，6周；對稱性關(guān)節(jié)腫，6周；有皮下結(jié)節(jié)；手X線片改變（至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄）；類風(fēng)濕因子陽性（滴度1：32）。具備上述7項(xiàng)中的4項(xiàng)，即可診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎?！驹\斷及鑒別診斷】 診斷【診斷及鑒別診斷】鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡硬皮病皮肌炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎結(jié)核性關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎銀屑病關(guān)節(jié)炎骨性關(guān)節(jié)炎等【診斷及鑒別診斷】鑒別診斷【治療】 一般治療理療藥物治療外科治療【治療】 一般治療 結(jié)束語當(dāng)你盡了自己的最大努力時，失敗也是偉