慢性活動(dòng)性EB病毒課件

1、慢性活動(dòng)性EB病毒感染chronic active Epstein-Barr virus infection，CAEBV血液內(nèi)科 邢麗娜EB病毒相關(guān)知識(shí)復(fù)習(xí)CAEBV相關(guān)知識(shí)復(fù)習(xí)牛痘樣水皰病樣皮膚淋巴瘤EB病毒EB 病毒屬皰疹病毒科, ,是線性雙鏈DNA 病毒，是由1964年Epste in和Barr在研究非洲兒童惡性淋巴瘤時(shí)發(fā)現(xiàn)的一種感染人類B淋巴細(xì)胞的皰疹病毒。EB 病毒被國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)歸為1類致癌物質(zhì)主要傳染方式為唾液傳播EB病毒EB病毒的形態(tài)與其他皰疹毒相似，基本結(jié)構(gòu)含核樣物、衣殼和囊膜核樣物為直徑45nm的致密物，主要含雙股線性DNA，。衣殼為20面體立體對(duì)稱，由162個(gè)殼微粒組成

2、。包膜由感染細(xì)胞的核膜組成，其上有病毒編碼的膜糖蛋白，有識(shí)別淋巴細(xì)胞上的EB病毒受體，及與細(xì)胞融合等功能。EBV與致病性傳染性單核細(xì)胞增多癥自身免疫性疾病惡性淋巴瘤鼻咽癌胃癌、宮頸癌、肺癌等存在一定聯(lián)系CAEBV 慢性活動(dòng)性EB病毒感染CAEBV病毒感染多為急性感染，可無癥狀或表現(xiàn)為，但是在免疫力低下的患兒，病毒感染后可出現(xiàn)慢性或復(fù)發(fā)性 樣癥狀，伴隨病毒抗體的異常改變，稱為慢性活動(dòng)性病毒感染（）。目前可分為兩大類：一類為慢性病毒感染（），即由病毒引起的具有持續(xù)性或復(fù)發(fā)性 樣的臨床表現(xiàn)，但不伴有異常升高的與病毒復(fù)制抗原相關(guān)的抗體滴度，預(yù)后良好；另一類為嚴(yán)重（）具有更嚴(yán)重的多系統(tǒng)并發(fā)癥和血液學(xué)異常

3、表現(xiàn)，以及異常升高的病毒相關(guān)抗原的抗體滴度，預(yù)后差，CAEBV clinical classificationCAEBVT細(xì)胞型NK細(xì)胞型蚊蟲過敏及相應(yīng)的皮膚損害, 骨髓或外周血中大顆粒樣異常淋巴細(xì)胞增多及IgE滴度升高主要表現(xiàn)為發(fā)熱及高滴度EBV相關(guān)抗體CAEBV diagnoisis1）持續(xù)或復(fù)發(fā)性IM 樣癥狀，包括發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，同時(shí)有其他系統(tǒng)的并發(fā)癥如：血液系統(tǒng)、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、眼、皮膚和（或）心血管系統(tǒng)（包括動(dòng)脈瘤和血管病變）2）異常的抗EBV 抗體，包括抗VCA 和EA 抗體的升高：VCA-IgG1 : 640 和EA-IgG1 : 160，VCA-IgA（+）和

4、（或）EA-IgA（+）；和（或）檢測(cè)到受累組織（包括外周血）中EBV-DNA 拷貝的增高3）慢性病程不能用其他疾病所解釋注：需全部滿足以上3 條標(biāo)準(zhǔn)方能診斷SCAEBV診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn) 間歇性發(fā)熱 淋巴結(jié)病 肝脾大血液系統(tǒng)損害 貧血 血小板減少 淋巴細(xì)胞減少或增多 多克隆丙種球蛋白病毒學(xué)方面 ：VCA-IgG1 : 5120 或VCA-IgA（+） VCA-IgG 1 : 640或 EA-IgA（+）或受損組織中檢測(cè)出EBV-DNA其他 無法用其他疾病解釋的慢性病程預(yù)后預(yù)后不好, 尤其是出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥者,50 % 以上從首發(fā)癥狀出現(xiàn)后5 年內(nèi)因嚴(yán)重并發(fā)癥死亡。主要死因?yàn)楦嗡ソ摺⑿呐K衰竭、各種類型的淋巴異常增殖性疾病、機(jī)會(huì)性感染及。研究表明, 發(fā)病年齡在8 歲以上者預(yù)后較好; 臨床并血小板減少者預(yù)后更差。牛痘樣水皰病樣皮膚淋巴瘤牛痘樣水皰病樣淋巴瘤的皮疹特點(diǎn)類似于種痘樣水皰病( Hydroa vacciniforme，HV) ，表現(xiàn)為頭面部、四肢及軀干反復(fù)出現(xiàn)丘疹、斑丘疹，隨后丘疹破潰、潰瘍、結(jié)痂，最后遺留種痘樣瘢痕，曾被稱為非典型種痘樣水皰病。但與HV 不同的是本病在非曝光部位也出現(xiàn)皮損，避光后皮疹不好轉(zhuǎn)，且常伴系統(tǒng)癥狀( 如發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝功能異常及肝脾腫大等) 。皮膚活檢病理表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞從表皮浸潤(rùn)到皮下組織，以血管為中心分布并侵犯血管。瘤細(xì)胞小至中等大小，可無顯著異