先天性膽總管囊腫醫(yī)學(xué)課件

1、先天性膽總管囊腫（Choledochal Cyst in Adults）1先天性膽總管囊腫（Choledochal Cyst in 歷史1723，Vater描述膽總管梭壯擴(kuò)張1817，Todd首次報(bào)道此病1852, Douglas介紹膽管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)及病理特征，推測(cè)先天性膽道異常1952, Alonzo-lei報(bào)道94例膽總管囊腫的診斷和治療，將膽總管囊腫分為三種類型2歷史1723，Vater描述膽總管梭壯擴(kuò)張2發(fā)病率美國(guó)Hays報(bào)道1：13000澳大利亞Jones報(bào)道1：15000日本Kimuri報(bào)道1：1000上海兒科醫(yī)院報(bào)道1：1100亞洲多見(jiàn)，西方國(guó)家罕見(jiàn)3發(fā)病率美國(guó)Hays報(bào)道1

2、：130003一、病 因1、先天性發(fā)育異常學(xué)說(shuō)。 Yotuyanagi(1936)2、胰膽管匯合異常學(xué)說(shuō)。Bahitt(1969)3、先天性與后天性因素共同參與學(xué)說(shuō)。 Saito(1974)4一、病 因1、先天性發(fā)育異常學(xué)說(shuō)。 4先天性發(fā)育異常學(xué)說(shuō)。原始膽管上皮細(xì)胞增殖不平衡貫通時(shí)過(guò)度空泡化5先天性發(fā)育異常學(xué)說(shuō)。原始膽管上皮細(xì)胞增殖不平衡5胰膽管匯合異常學(xué)說(shuō)匯合管共同通道長(zhǎng)度大于0.6cm胰膽管以直角匯合Todam報(bào)道39例胰膽管角度關(guān)系直角型95度-25例 銳角型38度-7例復(fù)雜型（無(wú)法測(cè)定）6例正常26.8度-1例6胰膽管匯合異常學(xué)說(shuō)匯合管共同通道長(zhǎng)度大于0.6cm6先天性與后天性因素共同

3、參與學(xué)說(shuō)先天性膽管發(fā)育異常胰膽管的狹窄Spize實(shí)驗(yàn)羊羔結(jié)扎膽管近段膽管擴(kuò)張成年羊結(jié)扎膽管膽囊腫大7先天性與后天性因素共同參與學(xué)說(shuō)先天性膽管發(fā)育異常7二、病理解剖和病理生理1、病變的多形態(tài)性2、囊壁的結(jié)構(gòu)3、胰膽管匯合異常4、膽汁滯流導(dǎo)致；感染、穿孔、形成 結(jié)石、癌變。8二、病理解剖和病理生理1、病變的多形態(tài)性8二、病理解剖和病理生理1、病變的多形態(tài)性2、囊壁的結(jié)構(gòu)3、胰膽管匯合異常4、膽汁滯流導(dǎo)致；感染、穿孔、形成 結(jié)石、癌變。9二、病理解剖和病理生理1、病變的多形態(tài)性9病例資料：囊腫大小 5x4x4cm3-30 x20 x20cm3多囊 7例息肉樣增生 8例膽、肝總管 65例左右肝管 13

4、例膽總管環(huán)狀狹窄 4例 膽總管下端狹窄 37例10病例資料：囊腫大小 5x4x4cm3-30 x20 x20cm 病例資料：未記載 16例膽總管匯合異常 15例膽總管結(jié)石 38例肝內(nèi)外泥沙結(jié)石 8例碳酸鈣結(jié)石 3例蛋白石 1例癌變 8例 占6.8% 11 病例資料：未記載 三、分類法Alonso-Lej (1959) Longmire (1971)Klotz (1973) Todani (1977)古味信彥 (1976) 鐘大昌 (1987)沈?yàn)E (1980)12三、分類法Alonso-Lej (1959) LTodani分類法I型: 膽總管囊腫 III型：膽總管末端囊腫 Ia型: 彌漫性 I

5、V-A型: 肝內(nèi)外膽管多發(fā)性 Ib型: 局限性 IV-B型: 肝外膽管多發(fā)性 Ic型: 梭狀擴(kuò)張 V型: 肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性II型: 肝外膽管憩室13Todani分類法I型: 膽總管囊腫 III型：膽總管末1414現(xiàn)行的分類：部位：肝內(nèi)、肝外和肝內(nèi)外數(shù)目：?jiǎn)伟l(fā)和多發(fā)形態(tài)：囊狀、梭狀、憩室狀膽胰管異常 、肝門(mén)狹窄、結(jié)石等一并表示如：多發(fā)性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴結(jié)石膽總管梭狀擴(kuò)張伴胰膽管異常連接等。Caroli病15現(xiàn)行的分類：部位：肝內(nèi)、肝外和肝內(nèi)外15四、診斷腹痛、腹塊和黃疸，結(jié)合體檢和實(shí)驗(yàn)檢查1、血尿淀粉酶2、B超3、PTC（經(jīng)皮、肝穿刺膽道造影）4、ERCP ( 經(jīng)胃、十二指腸逆行胰膽管造影 )

6、5、GI6、術(shù)中造影7、CT8、MRI、MRC16四、診斷腹痛、腹塊和黃疸，結(jié)合體檢和實(shí)驗(yàn)檢查16常用的診斷方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）術(shù)中造影，疑有腫瘤電腦彩超17常用的診斷方法：17病變類型與手術(shù)方式I型 囊腫切除 肝管空腸吻合II型 憩室切除III 開(kāi)窗術(shù)（囊壁部分切除與十二指腸吻合IVA和V肝內(nèi)病變的引流和切除18病變類型與手術(shù)方式I型 囊腫切除 肝管空腸吻合18五、術(shù)中方式演變1、外引流2、膽總管整形術(shù)3、膽囊胃腸吻合4、膽總管囊腫胃吻合5、膽總管囊腫十二指腸吻合6、膽總管囊腫空腸袢式吻合19五、術(shù)中方式演變1、外引流19常用的診斷方法：1）B超+CT或B超+MRI

7、，MRC2）術(shù)中造影，疑有腫瘤電腦彩超20常用的診斷方法：20212122222323242425252626手術(shù)方式和療效手術(shù)方式 類型 例次 療效 再手術(shù) 優(yōu) 良 差 死亡 膽總管囊腫 I 4 3 1 2(或憩室)十 II 1 1 1二指腸吻合 IV-A 3 2 1 3膽總管囊腫 I 34 5 8 15 6 12 (或憩室)空 II 2 1 1腸Rour-y吻合 IV-A 12 6 3 3膽總管囊腫 I 56 37 12 7 2切除，肝管空腸Rour-y吻合 IV-A 16 11 5 27手術(shù)方式和療效手術(shù)方式 類型 六、手術(shù)要點(diǎn)1、術(shù)前、術(shù)中膽道造影2、術(shù)中探查方法及內(nèi)容3、避免門(mén)靜脈損

8、傷的方法4、囊腫胰腺部分的處理5、肝總管斷端的處理6、肝管空腸Rour-y吻合28六、手術(shù)要點(diǎn)1、術(shù)前、術(shù)中膽道造影28術(shù)前術(shù)中膽道照影術(shù)前ERCP、PTC、或MRI、MRC檢查術(shù)中照影 了解肝內(nèi)有無(wú)囊腫及胰膽管連接方式29術(shù)前術(shù)中膽道照影術(shù)前ERCP、PTC、或MRI、MRC檢查2303031313232333334343535363637373838393940404141424243434444454546464747切開(kāi)膽總管囊腫探查囊腫內(nèi)情況 小房、憩室、結(jié)石、癌腫囊腫累及的部位 肝總管、左、右肝管肝總管、左、右肝管探查清楚囊腫出口48切開(kāi)膽總管囊腫探查囊腫內(nèi)情況 小房、憩室、結(jié)石、癌腫48切開(kāi)探查的優(yōu)點(diǎn)囊腫縮小直視下剝離 可避免損傷門(mén)靜脈、胰腺左、右肝管49切開(kāi)探查的優(yōu)點(diǎn)囊腫縮小49囊腫剝離法橫斷疝囊樣剝離囊腫與門(mén)靜脈易分離則完整切除囊腫與門(mén)靜脈難以分離則保留后壁50囊腫剝離法橫斷50避免胰管損傷剝離囊腫下端應(yīng)結(jié)合X片倒T形 出口處結(jié)扎膽總管U行 以囊腫為中心作半徑為1CM的環(huán)行切開(kāi)剝離囊壁內(nèi)層，對(duì)合后縫合F型 主胰管、副胰管直接開(kāi)口于囊腫宜行胰管整形術(shù)51避免胰管損傷剝離囊腫下端應(yīng)結(jié)合X片51防止膽管狹窄保留喇叭口狀的膽總管囊腫上端，行