小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷

1、關(guān)于小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷第1頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三 小B細(xì)胞淋巴瘤是一組與彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤相對(duì)的，主要由中、小B淋巴細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤。第2頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三小B細(xì)胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7%，包括：濾泡性淋巴瘤（FL）套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（SLL）結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALTL）淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（NMZL）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（SMZL）第3頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三小B細(xì)胞淋巴瘤

2、的共同特征臨床特點(diǎn)： 中老年 臨床進(jìn)展緩慢，低度惡性（MCL除外） 高度惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化 治療后可緩解，但難以治愈形態(tài)學(xué)：中、小淋巴細(xì)胞組成免疫表型：表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原（CD19， CD20，CD22，CD79a）和免疫球 蛋白單一輕鏈（或）遺傳學(xué)特征：IgH和IgL基因重排第4頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三濾泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma） 起自濾泡中心（生發(fā)中心）B細(xì)胞，腫瘤由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成，至少有部分濾泡結(jié)構(gòu)。第5頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三FL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡59歲男：女=1：1.7淋巴結(jié)無

3、痛性逐漸增大（頸、腹股溝、腋窩）脾臟，骨髓，外周血和口咽環(huán)常累及胃腸道、皮膚和軟組織也可累及2/3患者為臨床-期5年生存率72%第6頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三FL形態(tài)學(xué)（一）組織結(jié)構(gòu)：腫瘤性濾泡密集排列，占據(jù) 整個(gè)淋巴結(jié)腫瘤細(xì)胞：中心細(xì)胞（CC） 中心母細(xì)胞（CB）第7頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第8頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第9頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三FL形態(tài)學(xué)（二）按腫瘤性濾泡多少分為： 濾泡為主（濾泡75%） 濾泡和彌漫（濾泡25-75%） 彌漫為主（濾泡25%

4、）第10頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三FL形態(tài)學(xué)（三）按腫瘤性濾泡內(nèi)CB數(shù)目分級(jí)： 1級(jí) 0-5CB/HPF 2級(jí) 6-15CB/HPF 3級(jí) 15 CB /HPF 3a（15 CB /HPF，但仍存在CC） 3b（CB形成實(shí)性片狀）第11頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第12頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三FL形態(tài)學(xué)變型皮膚濾泡中心淋巴瘤彌漫性濾泡中心淋巴瘤第13頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三FL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型： sIg+（M+/-G） bcl-2+，bcl-6+，CD1

5、0+，F(xiàn)DC+ CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-遺傳學(xué)特征：t（14；18）（q32；q21） BCL2基因重排第14頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三CD10第15頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三bcl-2第16頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三FL病理診斷報(bào)告 應(yīng)包括：腫瘤的濾泡多少： 濾泡為主，濾泡彌漫混合，彌漫為主組織學(xué)分級(jí)：1，2，3級(jí)有無彌漫性大細(xì)胞區(qū)域第17頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三FL與RFH鑒別診斷FLRFH形態(tài)學(xué) 濾泡整個(gè)淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū) “星空”現(xiàn)象-

6、+ 套區(qū)-/+ 濾泡間CC/CB+-免疫組化 bcl-2+- IgL +/-或-/- +/+ Ki-67常25%常40%細(xì)胞遺傳學(xué) t（14；18）+-第18頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第19頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三bcl-2第20頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三套細(xì)胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma）起自濾泡周套細(xì)胞內(nèi)層CD5+，CD23- B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞由單一套細(xì)胞組成，缺乏母細(xì)胞的高度侵襲性惡性淋巴瘤第21頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MCL臨床特點(diǎn)中老年

7、人，中位年齡60歲男：女=24：1全身淋巴結(jié)腫大胃腸道和口咽環(huán)常累及80%患者為臨床-期5年生存率27%第22頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MCL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：套區(qū)生長(zhǎng) 結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng) 彌漫性生長(zhǎng)腫瘤細(xì)胞：套細(xì)胞第23頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第24頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第25頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第26頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第27頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MCL形態(tài)學(xué)變型母細(xì)胞變型 典型 多形性其

8、它變型 小細(xì)胞 邊緣區(qū)細(xì)胞第28頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第29頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第30頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MCL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型： sIg+（M+/-G） CD5+，CD43+，cyclinD1+ CD23-，bcl-6-，CD10-，F(xiàn)DC+遺傳學(xué)特征：t（11；14）（q13；q32） BCL1基因重排第31頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三CD5第32頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三cyclin D1第33頁(yè)，共90

9、頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三cyclin D1第34頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（Small Lymphocytic Lymphoma）起自循環(huán)中CD5+，CD23+ B細(xì)胞腫瘤由小圓形淋巴細(xì)胞混合數(shù)量不等幼淋巴細(xì)胞和副免疫母細(xì)胞（假濾泡）組成第35頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三SLL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡65歲男：女=2：1淋巴結(jié)腫大，伴周圍血和骨髓累及90%以上患者臨床-期5%進(jìn)展為大B細(xì)胞淋巴瘤（Richter綜合征）5年生存率51%第36頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，

10、星期三SLL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫生長(zhǎng) 假濾泡（增殖中心）腫瘤細(xì)胞：小圓形淋巴細(xì)胞 幼淋巴細(xì)胞 副免疫母細(xì)胞第37頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第38頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第39頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第40頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三SLL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型： sIg+（M+/-D）反應(yīng)弱 CD5+，CD23+，CD43+ bcl-6-，CD10-，cyclinD1-，F(xiàn)DC-遺傳學(xué)特征：+12 del 13q14，del 11q22-23第41頁(yè)，共90頁(yè)

11、，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三CD23第42頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（Extranodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue，MALT Lymphoma）起自生發(fā)中心后邊緣區(qū)B細(xì)胞腫瘤由邊緣區(qū)細(xì)胞組成，混有數(shù)量不等單核細(xì)胞樣B細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞和一些大細(xì)胞第43頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MALTL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡61歲男：女=1：1.2幽門螺桿菌胃炎史或自體免疫性疾病最

12、常累及胃，其它部位包括小腸，肺，眼眶，腮腺等2/3患者臨床-期5年生存率74%第44頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MALTL形態(tài)學(xué)特點(diǎn)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)或彌漫性生長(zhǎng) 生發(fā)中心殖入 淋巴上皮病變腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)細(xì)胞，單核細(xì)胞樣B細(xì)胞， 小淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞， 轉(zhuǎn)化大細(xì)胞第45頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第46頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第47頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第48頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第49頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)4

13、2分，星期三第50頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第51頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MALTL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型： sIg+（M），約40%cIg+ CD5-，CD23-，bcl-6-，CD10-，cyclinD1- CD43-/+遺傳學(xué)特征：t（11；18）（q21；q21） t（1；14）（q22；q32） +3第52頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（一） 臨床標(biāo)準(zhǔn)結(jié)外局限性局部治療能治愈慢性感染或自體免疫性疾病史第53頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MA

14、LTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（二） 病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)淋巴上皮病變，濾泡殖入，邊緣區(qū)B細(xì)胞CD5-，CD10-，cyclinD1-t（11；18），+3 無BCL1或BCL2基因重排第54頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（三） 生物學(xué)標(biāo)準(zhǔn)腫瘤細(xì)胞選擇性粘膜和結(jié)外增殖上皮和反應(yīng)濾泡特殊的相互作用第55頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三MALTL診斷報(bào)告避免使用高度惡性MALTL轉(zhuǎn)化大細(xì)胞彌漫成片時(shí)應(yīng)診斷為彌漫性大B細(xì)胞細(xì)胞淋巴瘤+/-MALTL第56頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三胃MALTL的組織學(xué)鑒別診斷評(píng)分診斷組織學(xué)特

15、點(diǎn)0正常粘膜固有層內(nèi)散在漿細(xì)胞，無淋巴濾泡 1慢性活動(dòng)性胃炎粘膜固有層內(nèi)小簇淋巴細(xì)胞，無淋巴濾泡，無淋巴上皮病變 2慢性活動(dòng)性胃炎伴顯著的濾泡形成淋巴濾泡顯著，有套細(xì)胞和漿細(xì)胞圍繞，無淋巴上皮病變 3疑淋巴樣浸潤(rùn)，可能為反應(yīng)性淋巴濾泡被小淋巴細(xì)胞圍繞，且彌漫浸潤(rùn)粘膜固有層和個(gè)別細(xì)胞侵入上皮 4疑淋巴樣浸潤(rùn)，可能為淋巴瘤淋巴濾泡被小淋巴細(xì)胞圍繞，且彌漫浸潤(rùn)粘膜固有層和小群細(xì)胞侵入上皮 5MALT淋巴瘤邊緣區(qū)細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)粘膜固有層伴顯著的淋巴上皮病變 第57頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三免疫增生性小腸?。↖mmunoproliferative Small Intesti

16、nal Disease）MALTL的一個(gè)特殊亞型，又稱-重鏈病。第58頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三IPISD臨床特點(diǎn)中東地區(qū)中青年人吸收不良，腹瀉，體重減輕半數(shù)病例血清中僅含重鏈，無輕鏈病變位于小腸近端或整個(gè)小腸病程長(zhǎng)，早期抗生素等治療有效第59頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三IPISD形態(tài)學(xué)同MALTL，但腫瘤細(xì)胞有顯著的漿細(xì)胞分化早期淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)僅局限于粘膜內(nèi)和腸系膜淋巴結(jié)中期累及粘膜肌層晚期出現(xiàn)大量轉(zhuǎn)化大細(xì)胞（免疫母細(xì)胞和少量奇形細(xì)胞）第60頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第61頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，

17、5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第62頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（Lymphoplasmacytic Lymphoma）起自能分化成漿細(xì)胞的B細(xì)胞或體細(xì)胞突變而無重鏈轉(zhuǎn)化的生發(fā)中心后B細(xì)胞腫瘤由小淋巴細(xì)胞，淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞和漿細(xì)胞組成第63頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三LPL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡67歲男：女=1.1：1主要累及骨髓，淋巴結(jié)和脾臟血清單克隆IgM血液高粘滯綜合征，冷凝球蛋白血癥，出血傾向，神經(jīng)系統(tǒng)異常和淀粉樣物沉積80%患者臨床-期5年生存率59%第64頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)4

18、2分，星期三LPL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫性生長(zhǎng) 無濾泡或假濾泡腫瘤細(xì)胞：小淋巴細(xì)胞 淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞 漿細(xì)胞第65頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第66頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第67頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第68頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三LPL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型： sIg+（M），cIg+（M） CD38+，CD43+/- CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1-遺傳學(xué)特征：t（9；14）（p13；q32）第69頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，

19、22點(diǎn)42分，星期三淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma）起自淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞腫瘤由邊緣區(qū)/單核細(xì)胞樣B細(xì)胞組成第70頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三NMZL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡58歲男：女=1：1.5局部或全身淋巴結(jié)腫大約1/3結(jié)外累及80%患者臨床-期5年生存率57%第71頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三NMZL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)/濾泡旁生長(zhǎng)腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)細(xì)胞，單核細(xì)胞樣B細(xì)胞（常為主要細(xì)胞成分）第72頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第73頁(yè)，共90頁(yè)，

20、2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第74頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三NMZL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：大多同MALTL，少數(shù)同 SMZL遺傳學(xué)特征：無特殊第75頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma）起自分化階段未明的生發(fā)中心后細(xì)胞腫瘤由形態(tài)學(xué)相似于脾邊緣區(qū)B細(xì)胞組成第76頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三SMZL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡72歲男：女=1.9：1脾明顯腫大，常累及骨髓和外周血貧血，1/3患者血清單克隆IgM輕

21、度增高5年生存率80%第77頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三SMZL形態(tài)學(xué)（一）組織結(jié)構(gòu)：脾臟白髓累及，可有殘留生 發(fā)中心和套區(qū)，紅髓也可累及腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)B細(xì)胞 小淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞，轉(zhuǎn)化大細(xì)胞第78頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第79頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第80頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第81頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第82頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三SMZL形態(tài)學(xué)（二）外周血?？梢娊q毛狀淋巴細(xì)胞骨髓間質(zhì)和脾門淋巴結(jié)結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)第83頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第84頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三第85頁(yè)，共90頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)42分，星期三SMZL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：sIg+（M+/-D） DBA.44-/+ CD5-，CD10-，CD23-，CD43-， CD103-，cyclinD1