新生兒肺透明膜病(本科)課件

1、新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS） 新生兒肺透明膜病 （hyaline membrane disease，HMD） 余加林重 慶 醫(yī) 科 大 學(xué) 附 屬 兒 童 醫(yī) 院NICU發(fā)達國家和發(fā)展中國家在圍產(chǎn)期患病率和死亡率均高的疾病 發(fā)生率：全部活產(chǎn)兒的 0.5%1%，早產(chǎn)兒發(fā)生率10%16%(80年代北美),國內(nèi)占活產(chǎn)嬰兒的 0.31占整個新生兒死亡原因的30%和早產(chǎn)兒死亡原因的50%70%多發(fā)生于早產(chǎn)兒糖尿病母親嬰兒，剖宮產(chǎn)兒，雙胎之二，男嬰概述缺乏肺表面活性物質(zhì)(pulmonary surfactant,PS)所引起

2、呼吸末肺泡萎陷臨床表現(xiàn)為生后不久即出現(xiàn)進行性呼吸困難和呼吸衰竭病理以肺泡壁上附有嗜伊紅透明膜和肺不張為特征概述病因 一、早產(chǎn)： 型上皮細胞分化不全,缺乏產(chǎn)生PS能力, 35周后明顯改善。 發(fā)生率: 3032W孕 40%55% 3335W孕 10%15% 36W孕 1%5%病因肺表面活性物質(zhì)(pulmonary surfactant,PS)缺乏 - 肺泡II型上皮細胞合成，儲存在板層小體中，分泌至 肺泡 - 主要成分是磷脂(約占90) - 以二棕櫚酰卵磷脂（DPPC）為主 - 在降低表面張力中起主要作用DPPCPCPGPLcholprotein二、糖尿病母親嬰兒 (infants of diab

3、etic mothers，IDMs ) - 30%發(fā)生HMD，6倍于非IDMs - 糖尿病孕婦的血糖高，胎兒的血糖也隨之升高， 使胎兒長得肥胖巨大，但肺不一定發(fā)育成熟 - 胰島素拮抗腎上腺皮質(zhì)激素，影響肺的發(fā)育病因三、宮內(nèi)窘迫和出生時窒息： - 宮內(nèi)窘迫多發(fā)生在胎盤功能不全的胎兒 - 長期缺氧影響胎兒肺的發(fā)育，PS分泌不足 - 低體溫- 前置胎盤 - 胎盤早剝 - 母親低血壓病因發(fā)病機理 肺泡表面張力肺不張、肺順應(yīng)性肺內(nèi)分流 通氣/血流失調(diào) 肺組織缺氧 肺血管收縮、阻力 毛細血管通透性 右左分流 細胞外漏、纖維蛋白滲出 PPHN PSPaO2，PaCO2透明膜形成 呼吸窘迫： 出生時多正常 生

4、后26h前出現(xiàn)（嚴重者生后即刻） 呼吸急促（60次/分） 呼氣呻吟 進行性加重 12h后出現(xiàn)，一般不考慮本病臨床表現(xiàn)癥 狀 青紫 鼻扇 三凹征 胸廓塌陷 呼吸音減弱、細濕羅音臨床表現(xiàn)體 征X光檢查：通常分為四級： 級 全肺呈細小顆粒網(wǎng)狀陰影，心影清楚，支氣管充氣征不明顯 級 全肺可見較大密集的顆粒網(wǎng)狀陰影，透過度減弱，兩側(cè)隔肌 位置抬高，位于第7后肋以上，支氣管充氣征 級 全肺透亮度喪失，呈磨玻璃樣，橫膈及心界部分模糊，支氣 管充氣征明顯 級 肺野全部一致性密度增高，完全變白，呈所謂“白肺”，心影 看不清，支氣管充氣征不明顯輔助檢查濕肺：新生兒暫時性呼吸增快（TTN） 多見于足月兒、過期產(chǎn)兒

5、剖宮產(chǎn)多 X線表現(xiàn)特殊 緩解快、一般情況好 鑒別診斷B組鏈球菌肺炎： 母親妊娠后期感染 胎膜早破 洋水臭 培養(yǎng)陽性鑒別診斷膈疝： 腹部凹陷 患測胸部呼吸音減弱或消失 患側(cè)胸部腸鳴音 X線胸片：患側(cè)胸部有腸曲或胃泡影 縱隔向?qū)?cè)移位鑒別診斷治療 治療目的： 保證通氣及換氣功能 等待自身PS產(chǎn)生 治療 1.持續(xù)氣道正壓(continuous positive airway pressure, CPAP ): 目的:增加功能殘氣量(functional residual capacity, FRC) 防止呼氣時肺泡萎陷 提高氧合 減少肺內(nèi)分流 指征: 吸入氧濃度(FiO2)0.6, TcSO285%

6、 注意事項: 鼻塞CPAP常用, 避免長時間吸純氧, 壓力46 cmH2O 輔助通氣： 治療 .機械通氣： (1)常頻機械通氣(CMV): 指征: 用CPAP失敗, 血氣 pH9.3kPa 頻發(fā)呼吸暫停 (2)高頻振蕩通氣（HFOV） (3)一氧化氮（NO）吸入： 常用于并發(fā)PPHN。 輔助通氣： 治療PS替代治療： 種 類 制 劑 來 源 劑量(mg/kg) 天然制劑 人類表面活性物質(zhì) 人羊水中提取 60Infarsurf 牛肺臟提取 100CLSE 牛肺臟提取 90 Curosurf（固爾蘇 )豬肺臟提取 60200開塞肺 牛肺 60200半合成制劑 Survanta 牛肺十DPPC十脂質(zhì) 120Surfactant-TA牛肺十DPPC十脂質(zhì) 120肺活通 豬肺十DPPCPG 100120人工合成制劑 Exosurf 磷脂十六烷醇，四丁酚醛 67.5 ALEC 磷脂DPPC，磷脂酰甘油