繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)培訓(xùn)課件

1、繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)概念慢性腎病礦物質(zhì)和骨代謝紊亂 (chronic kidney disease- mineral bone disorder,CKD-MBD)繼發(fā)性甲旁亢（SHPT）2繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)CKD-MBD概念概念由CKD患者體內(nèi)礦物質(zhì)代謝紊亂和骨代謝異常引起的多系統(tǒng)，尤其以骨骼外多系統(tǒng)鈣化為突出表現(xiàn)所形成的臨床綜合征。特點(diǎn)鈣、磷、PTH和維生素D代謝異常骨轉(zhuǎn)化、礦化、容量線性生長(zhǎng)和強(qiáng)度異常血管或軟組織鈣化3繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)CKD-MBD分型高轉(zhuǎn)化性骨?。?9%）低轉(zhuǎn)化骨?。?8.8%）混合型骨?。?2.2%）4繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)CKD-MBD分型高轉(zhuǎn)化性骨病甲旁

2、亢性骨病，見于甲旁亢患者，骨形成率明顯升高特征：以纖維性骨炎，伴有骨質(zhì)疏松和骨硬化生化改變：低鈣、高磷、高堿性磷酸酶和高iPTHX片：骨膜下吸收、骨硬化等特征骨活檢：破骨和成骨細(xì)胞數(shù)目增加，骨吸收和生成活躍，四環(huán)素標(biāo)記顯示骨形成率升高5繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)CKD-MBD分型混合性骨病特征：兼有高轉(zhuǎn)化和低轉(zhuǎn)化骨病的表現(xiàn)，常為纖維性骨炎和骨軟化癥并存，常由SHPT、骨礦化缺陷引起，骨形成率正?；蚪档?，總骨量變化不定。病理：破骨細(xì)胞活性增加，骨纖維化，類骨質(zhì)覆蓋面積增加。骨鋁染色部分陽(yáng)性，鋁含量低，呈彌漫性分布。7繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)高轉(zhuǎn)化性腎性骨病和低轉(zhuǎn)化性腎性骨病臨床表現(xiàn)的差異表現(xiàn)高轉(zhuǎn)化性腎

3、性骨病低轉(zhuǎn)化性腎性骨病原因長(zhǎng)期維持性HD患者高齡、糖尿病、CAPD、過度應(yīng)用維生素D3、鋁中毒骨痛較輕嚴(yán)重骨折少見，愈合好常見，愈合差肌無(wú)力輕至中度嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)周圍炎常見較少見皮膚瘙癢頑固、較嚴(yán)重較輕自發(fā)性肌腱斷裂常見較少見骨骼畸形常見較少見骨外鈣化常見較少見iPTH水平明顯升高降低或輕度升高X線特征骨質(zhì)減少和區(qū)域硬化交替出現(xiàn)，指骨骨膜下侵蝕骨質(zhì)減少，骨變形，骨質(zhì)疏松帶（扁骨尤為明顯）8繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)高轉(zhuǎn)化性和低轉(zhuǎn)化性腎性骨病的生化差異鑒別項(xiàng)目高轉(zhuǎn)化性腎性骨病低轉(zhuǎn)化性腎性骨病血鈣不定，常2.5mmol/L不定，常2.6mmol/L血磷不定，常2.1mmol/L不定，常20ng/ml

4、12.9ng/ml血iPTH明顯升高（大于正常3-4倍）降低或輕度升高（小于正常的4-5倍）血鋁常40g/LDFO試驗(yàn)血鋁升高150g/L9繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)SHPT概念是慢性腎臟病礦物質(zhì)代謝紊亂的表現(xiàn)類型之一臨床表現(xiàn)為高轉(zhuǎn)運(yùn)骨病同時(shí)伴有皮膚搔癢、神經(jīng)系統(tǒng)損害及心血管系統(tǒng)疾病等多系統(tǒng)癥狀。10繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)SHPT-危害透析病人健康的并發(fā)癥 慢性腎臟病早期（GFR60ml/min）就出現(xiàn)礦物質(zhì)代謝紊亂和甲狀旁腺功能紊亂，貫穿于腎功能進(jìn)行性喪失的全過程中部分病人隨病情進(jìn)展癥狀逐漸加重，甚至發(fā)展成為難治性 SHPT發(fā)生骨病和心血管或其他部位軟組織鈣化進(jìn)而導(dǎo)致患者身高縮短畸形甚至死亡11

5、繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)SHPT的發(fā)病機(jī)理磷潴留 血P 血鈣 PTH 1,25(OH)2D3 對(duì)甲狀旁腺分泌PTH的抑制作用 鈣調(diào)定點(diǎn)升高 對(duì)1,25 (OH)2D3作用的抵抗 甲狀旁腺細(xì)胞表面鈣敏感受體表達(dá)減少鈣調(diào)定點(diǎn)指甲狀旁腺細(xì)胞分泌PTH為最大值的50%時(shí)相應(yīng)的細(xì)胞外液鈣離子濃度12繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)SHPT骨病的臨床表現(xiàn)骨痛與骨折關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)周圍炎皮膚瘙癢自發(fā)性肌腱斷裂、肌病和肌無(wú)力骨骼畸形和生長(zhǎng)遲緩鈣化防御心血管系統(tǒng)損傷表現(xiàn)其它表現(xiàn)13繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)14繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)15繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)16繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)SHPT臨床表現(xiàn)-心血管損傷血管鈣化類型 富含脂

6、質(zhì)的斑塊 與 血管中層鈣化僵硬的血管使收縮壓升高同時(shí)降低舒張期心臟灌注引起左心室肥厚17繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)內(nèi)膜與中層鈣化僵硬粥樣硬化兩個(gè)主要的部位:18繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)管狀鈣化血管19繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)與血管鈣化有關(guān)蛋白的作用抑制因子成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子23骨橋蛋白焦磷酸鹽基質(zhì) Gla-蛋白胎球蛋白-A骨保護(hù)素 誘導(dǎo)因子磷鈣Vitamin D堿性磷酸酶骨鈣素骨粘連蛋白骨基質(zhì)蛋白2a (BMP-2)20繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)不同腎臟病分期全血甲狀旁腺激素、鈣、磷的目標(biāo)值范圍慢性腎臟病分期 GFRiPTH pg/mlCa mmol/LP mmol/L CKD 3 30-59 35-70 2.10-2.370.87