放射沙龍-脊髓亞急性聯(lián)合變性課件

1、脊髓亞急性聯(lián)合變性講者：米蘭出品方：深圳市放射沙龍文化傳媒有限公司簡(jiǎn)述脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacute combined degeneration of the spinal cord)簡(jiǎn)稱亞急性聯(lián)合變性(subacute combined degeneration，SCD)，是由于維生素B12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病。中老年多發(fā)。病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等。后索：本體感覺(jué)+深感覺(jué)踩棉花薄束：傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動(dòng)楔束：傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動(dòng)側(cè)索：脊髓丘腦束：痛、溫、觸覺(jué)脊髓小腦前束：本體感覺(jué)脊髓小腦后束：深感覺(jué)皮質(zhì)

2、脊髓側(cè)束：前角細(xì)胞運(yùn)動(dòng)紅核脊髓束：肌肉緊張和運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)延髓脊髓束：作用不清發(fā)病機(jī)制病變主要在脊髓后索及側(cè)索中的錐體束，以中胸段脊髓受損最早也最嚴(yán)重，越向頸段病損越輕，上頸段脊髓只有后索受到損害，特別是在薄束，下腰段脊髓只累及錐體束，多先在后索的中心白質(zhì)中有一卵圓形蒼白區(qū)，并向周圍擴(kuò)展，以后累及側(cè)索，嚴(yán)重者除皮質(zhì)不受損外，白質(zhì)包括后索，錐體束及脊髓小腦束等均被累及，損害區(qū)域髓鞘腫脹，斷裂而脫失，然后軸突隨之變性，癥狀臨床表現(xiàn)；雙下肢深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等，常伴有貧血的臨床征象。 典型癥狀: 頭昏（45%） 便秘（30%） 易跌倒（20%） 腱反射亢進(jìn)（20%） 共

3、濟(jì)失調(diào)（15%） 嗜睡（10%）。少數(shù)患者出現(xiàn)猜疑，妄想，躁狂，后期有嗜睡，譫妄，癡呆，Korsakoff綜合征，或嚴(yán)重情緒低落，甚至出現(xiàn)憂郁等精神癥狀。部分患者有胃酸缺乏，一部分患者有輕度或嚴(yán)重的貧血，偶爾周圍血象正常，但骨髓中有惡性貧血的表現(xiàn)，可有輕微的舌炎，心慌，頭昏，雙下肢乏力和輕度水腫，有胃腸道疾病伴發(fā)時(shí)，有食欲減退，便秘或腹瀉等。MRI典型表現(xiàn)：“倒V字征”，“反兔耳征”鑒別診斷1.多發(fā)性硬化：尤以慢性進(jìn)展型多發(fā)性硬化，可表現(xiàn)為深感覺(jué)障礙和進(jìn)行性痙攣性截癱，可借助血清維生素B12濃度正常，病程中有波動(dòng)，腦脊液中寡克隆IgG區(qū)帶陽(yáng)性等特點(diǎn)可予以鑒別，若實(shí)在難以鑒別時(shí)，可作試驗(yàn)性免疫抑

4、制劑治療，多數(shù)多發(fā)性硬化病者可有一定良好反應(yīng)，而亞急性聯(lián)合性變性者癥狀可能加重。多發(fā)性硬化多見于女性，自身免疫性疾病，為脫髓鞘病變，MR示髓內(nèi)多發(fā)長(zhǎng)條狀；T2高信號(hào)，3個(gè)椎體，分布無(wú)對(duì)稱趨勢(shì)，脊髓無(wú)明顯增粗，而活動(dòng)期Gd-DTPA增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，應(yīng)用激素治療有效，臨床病史反復(fù)。鑒別診斷2.急性脊髓炎：主要為病毒感染引起的自身免疫反應(yīng)繼而導(dǎo)致的中樞系統(tǒng)脫髓鞘，發(fā)病年齡低，兒童、青年多見。典型病灶位于脊髓中央的灰質(zhì)，且病變區(qū)脊髓腫脹明顯，邊緣模糊，增強(qiáng)后病灶呈輕度小斑片狀強(qiáng)化。起病急且發(fā)病前常有上呼吸道、消化道感染前驅(qū)癥狀或疫苗接種史。鑒別診斷治療嚴(yán)重者不經(jīng)治療神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會(huì)持續(xù)加重，甚至死亡。

5、充分治療后，貧血癥狀一般在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)明顯改善，神經(jīng)系統(tǒng)功能的改善較為緩慢。一般2個(gè)月可見有提高。治療時(shí)采用維生素B12 5001000g每天或隔天肌內(nèi)注射1次，連續(xù)2周，以后改為100200g每天肌內(nèi)注射1次或每周23次，3個(gè)月后小劑量維持，部分患者須終身用藥。不能耐受肌注者，可口服用藥。此外，需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充維生素B1、維生素C及其他神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥。 除藥物治療外，對(duì)受累肢體應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉，進(jìn)行理療和康復(fù)治療，對(duì)易患者應(yīng)及時(shí)消除易患因素或進(jìn)行預(yù)防性治療。 預(yù)后 早期進(jìn)行治療者，神經(jīng)癥狀大多恢復(fù)。在發(fā)病3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行充分治療，?？色@得完全恢復(fù)，病程后期則療效甚差，肢體癱瘓已逾兩年以上者療效較差。故早期診斷，早期治療對(duì)該病預(yù)后極為重要。小結(jié)這種脊髓后部的長(zhǎng)T2異常信號(hào)改變并非SCD所特有，假如這種長(zhǎng)或等