中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南精共40張課件

1、中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南精31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言網(wǎng))32、我不想聽失意者的哭泣，抱怨者的牢騷，這是羊群中的瘟疫，我不能被它傳染。我要盡量避免絕望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一試再試，爭取每天的成功，避免以失敗收常在別人停滯不前時，我繼續(xù)拼搏。33、如果懼怕前面跌宕的山巖，生命就永遠(yuǎn)只能是死水一潭。34、當(dāng)你眼淚忍不住要流出來的時候，睜大眼睛，千萬別眨眼!你會看到世界由清晰變模糊的全過程，心會在你淚水落下的那一刻變得清澈明晰。鹽。注定要融化的，也許是用眼淚的方式。35、不要以為自己成功一次就可以了，也不要以為過去的光榮可以被永遠(yuǎn)肯定。中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與

2、治療指南精中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南精31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言網(wǎng))32、我不想聽失意者的哭泣，抱怨者的牢騷，這是羊群中的瘟疫，我不能被它傳染。我要盡量避免絕望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一試再試，爭取每天的成功，避免以失敗收常在別人停滯不前時，我繼續(xù)拼搏。33、如果懼怕前面跌宕的山巖，生命就永遠(yuǎn)只能是死水一潭。34、當(dāng)你眼淚忍不住要流出來的時候，睜大眼睛，千萬別眨眼!你會看到世界由清晰變模糊的全過程，心會在你淚水落下的那一刻變得清澈明晰。鹽。注定要融化的，也許是用眼淚的方式。35、不要以為自己成功一次就可以了，也不要以為過去的光榮可以被永遠(yuǎn)肯定。神經(jīng)指南:中國視神經(jīng)

3、脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南*Nu Neurology0VIEWS R REVIEWSInternational consensus diagnostic criteriaor neuromyelitis optica spectrumdisordersoPEN口簡介定義:視神經(jīng)脊髓炎(NMO)是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)炎性脫髓萌疾病。臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎(0N)和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎(LETM)為特征表現(xiàn),常于青壯年起病,女性居多,復(fù)發(fā)率及致殘率高。病因和發(fā)病機(jī)制:病因主要與水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)相關(guān),是不同于多發(fā)性硬化(MS)的

4、獨(dú)立疾病實(shí)體。是體液免疫為主、細(xì)胞免疫為輔的CNS炎性脫髓鞘疾病1 社會責(zé)任的核心價值意義 社會責(zé)任意識是指個體、組織對他人、團(tuán)隊(duì)、社會及國家等所應(yīng)承擔(dān)的責(zé)任，包括對自己和家庭負(fù)責(zé)。 師范教育作為母基工程，是培養(yǎng)未來大批合格教師的搖籃，我認(rèn)為在我校關(guān)注師范生社會責(zé)任教育、培養(yǎng)社會責(zé)任意識是師資培訓(xùn)的重要著力點(diǎn)。著名教育家烏申斯基曾說：在教育中一切都應(yīng)以教育者的人格為基礎(chǔ)，因?yàn)橹挥腥烁癫拍苡绊懭烁?，只有人格才能形成性格。教師是學(xué)生良好道德品質(zhì)修養(yǎng)的引路人，教師自身人格當(dāng)中的社會責(zé)任性將直接影響責(zé)任教育的效果。因此，作為未來的人民教師，具備高度的社會責(zé)任意識是師范生自身人格建設(shè)的一個重要方面，它在

5、與時俱進(jìn)的師范教育進(jìn)程中的價值也就突出于此。 2 師范生社會責(zé)任意識狀態(tài) 當(dāng)代師范生社會責(zé)任意識表現(xiàn)的積極面多為普遍且強(qiáng)烈的愛國主義情懷及民族熱情。美中不足，一些大學(xué)生對社會事件和集體問題常漠不關(guān)心甚至回避，生怕和自己扯上關(guān)系，向周圍的人很明顯地示意：這都與我無關(guān)，別指望我去解決事情。即便知道應(yīng)該由自己完成的事也不會做，最終將皮球踢給別人，表現(xiàn)為庸懶、推脫、違約、重金錢、自我中心、不關(guān)心他人和集體等。然后，從旁觀者的角色故意去觀察別人的反應(yīng)。如果換個場景，他們又能表現(xiàn)出十足的道德誠意。由此觀察，我發(fā)現(xiàn)這都根源于他們秉持雙重標(biāo)準(zhǔn)之故，反映的是道德不信任，把個人得失看得過重，缺失的是道德誠信責(zé)任。

6、現(xiàn)代社會發(fā)展迅速，現(xiàn)代社會生活作為完整的系統(tǒng)，相應(yīng)地對人的道德品質(zhì)的要求也越來越嚴(yán)格。每個公民都應(yīng)對自己的行為負(fù)責(zé)，為人類的未來著想，懂得如何為自己、他人、社會、國家服務(wù)。更迫切需要他們具有群體意識和社會責(zé)任意識，具備社會生活所需要的共同相處的生活理念和與人合作的全球意識。 3 師范生社會責(zé)任意識弱化的原因 （1）與轉(zhuǎn)型社會的沖突的內(nèi)在關(guān)聯(lián) 現(xiàn)在的大學(xué)生，其成長過程正處在新的變革轉(zhuǎn)型時期，市場經(jīng)濟(jì)的發(fā)展，一方面增強(qiáng)了他們的開放意識、創(chuàng)新意識、獨(dú)立精神，另一方面，由于社會上逐利思潮的泛化，也不可避免地給他們造成負(fù)面影響，利益意識的強(qiáng)化和責(zé)任意識的弱化就是一個突出表現(xiàn)。特別是非主流的價值觀誤導(dǎo)侵蝕

7、他們心靈的純潔性，對社會瞬息變化現(xiàn)象的實(shí)質(zhì)性缺乏耐心認(rèn)知和判斷，最終導(dǎo)致對什么都表現(xiàn)出無所謂的消極態(tài)度。 （2）學(xué)校德育重理論教育輕實(shí)踐訓(xùn)練 重視理論說教的單一化教育管理模式，輕視走出去的各種社會實(shí)踐訓(xùn)練活動設(shè)置，社會視域狹小，壓抑學(xué)生的主體性、主動性和創(chuàng)造性，忽視學(xué)生獨(dú)立人格和個性發(fā)展，缺少對學(xué)生自身的正當(dāng)權(quán)益的真正關(guān)愛和維護(hù)，間接弱化了社會責(zé)任意識。 （3）家庭的過分錯愛培育 如今的大學(xué)生基本上是獨(dú)生子女，從小生活在溺愛的氛圍中，習(xí)慣于以自我為中心，提出對父母、他人、社會索取與獨(dú)享的過分要求，降低對自我責(zé)任要求，在家庭養(yǎng)育過程里也疏于生活方式的養(yǎng)成訓(xùn)練，絕大多數(shù)忽視社會責(zé)任意識培養(yǎng)。 （4

8、）虛擬社區(qū)的負(fù)面影響 有很大一部分原因是一些學(xué)生在現(xiàn)實(shí)世界得不到安慰，沒有足夠的安全感，因此沉迷于網(wǎng)絡(luò)的虛擬世界以尋求庇護(hù)。他們在這里盡情地釋放緊張，認(rèn)為不用對任何人負(fù)責(zé)，不需承擔(dān)任何責(zé)任。而實(shí)際上他們在網(wǎng)絡(luò)上受到的心靈上的傷害，其痛苦一點(diǎn)兒也不亞于現(xiàn)實(shí)，抱怨是在重新回到現(xiàn)實(shí)世界積極進(jìn)行精神改造前就開始了。 （5）大學(xué)生自身的內(nèi)在因素 越來越多的大學(xué)生正視并積極追求個人的價值尊嚴(yán)和利益要求，其自我責(zé)任增強(qiáng)，在人生的奮斗上，個人意識日益取代整體意識和社會意識。盡管大學(xué)生兼顧社會和個人角色，但在兩者之間更偏重于個人；重個人前途，輕社會思想，不是以主人翁的態(tài)度對待社會；重自我價值，以我為中心，以個人

9、利益為重，輕社會價值，缺乏為社會和集體犧牲的精神；盲目的自我膨脹和實(shí)際的自卑意識相互沖突。 4 如何培養(yǎng)大學(xué)生的社會責(zé)任意識 鑒于社會責(zé)任意識對師范生成才、就業(yè)、服務(wù)于社會的極端重要性，我認(rèn)為，應(yīng)該通過以下幾方面自覺培養(yǎng)他們的社會責(zé)任意識。 （1）以愛國主義情懷和時代精神激發(fā)社會責(zé)任感?？v觀文化歷史，愛國主義作為中華民族一面光輝旗幟，其民族符號的烙印已然注入個人情感，也深深融入每個人的血液中，我們深知個人前途、命運(yùn)同祖國民族的興衰榮辱休戚相關(guān)。我們要做到的是將師范生自覺性激發(fā)和喚醒出來。師范生通過多元渠道時刻關(guān)注家國大事，正確判斷全球發(fā)展態(tài)勢，深入把握國情，深切關(guān)愛祖國，在報國實(shí)際行動中充分展

10、示和實(shí)現(xiàn)豐滿的個人價值，具體而集中地體現(xiàn)出社會責(zé)任感。 （2）從理想著眼，在養(yǎng)成教育中培養(yǎng)社會責(zé)任意識。理想信念是人生的精神支柱，是社會責(zé)任的源泉和精神動力。堅(jiān)定遠(yuǎn)大的共產(chǎn)主義理想信念，激勵民族復(fù)興的社會責(zé)任意識；積極踐履社會主義核心價值觀，實(shí)現(xiàn)權(quán)力與責(zé)任和義務(wù)的科學(xué)統(tǒng)一；個體對自我的責(zé)任意識，是個體對社會、對他人有責(zé)任感的內(nèi)在基礎(chǔ)。難以設(shè)想，一個對自己不負(fù)責(zé)任的人能為社會、他人負(fù)責(zé)任。自我責(zé)任意識，意味著個體的自律和對善的追求，啟動著他的內(nèi)在張力，進(jìn)而上升為社會責(zé)任意識。因此，腳踏實(shí)地鉆研好學(xué)業(yè)和本職工作，學(xué)會生活，學(xué)會做人，慣于自覺追求嚴(yán)于律己的最美生活方式，培養(yǎng)自我責(zé)任意識。比如，做好一

11、次值日，辦好一次團(tuán)會，獨(dú)立完成一次見習(xí)課題。從這樣的小事上做起，逐步培養(yǎng)集體意識、團(tuán)隊(duì)意識、責(zé)任意識。 （3）學(xué)校引領(lǐng)健康活潑的教育活動。高校思想政治工作必須在更加廣闊的社會當(dāng)中進(jìn)行。教育實(shí)踐活動是學(xué)生社會責(zé)任意識培養(yǎng)教育的重要載體。教學(xué)活動中要十分重視用富有時代精神和強(qiáng)烈社會責(zé)任感的勞模人物和學(xué)生身邊的責(zé)任典型教育激勵學(xué)生，擺脫低級趣味的影響，使他們學(xué)會對自己、對他人、對社會負(fù)責(zé)。針對學(xué)生求新求變的心理，在責(zé)任教育中充分重視教育者主體性，通過活動、娛樂、社會實(shí)踐以及其他情境式教育，重視培養(yǎng)受教育者躬行實(shí)踐的能力，使學(xué)生意識到責(zé)任是自己選擇的結(jié)果，個體也只有通過各種合作與交往活動，才能親身體驗(yàn)

12、人與人之間利益相關(guān)的現(xiàn)實(shí)狀況，深刻理解和切實(shí)感受到自己所擔(dān)負(fù)的道義上的責(zé)任。學(xué)校應(yīng)另辟蹊徑結(jié)合實(shí)際開展靈活多樣的帶著實(shí)驗(yàn)課題的教育活動，如主題班會、演講會、紅色旅游、法庭觀摩、參觀工廠、見習(xí)實(shí)習(xí)等，在這些活動中培養(yǎng)和強(qiáng)化學(xué)生的社會責(zé)任意識，培養(yǎng)他們的愛國主義和集體主義精神。要讓師范生盡可能多地參與改革開放的實(shí)際工作，盡可能多地體驗(yàn)轟轟烈烈的真實(shí)的改革開放實(shí)境，盡可能多地使之成為受教育者主體，在實(shí)踐中了解自己應(yīng)當(dāng)肩負(fù)的社會責(zé)任，認(rèn)識這種社會責(zé)任，從而逐漸樹立起社會責(zé)任意識。 另外，青年學(xué)生的價值觀也只有在現(xiàn)實(shí)生活和社會實(shí)踐中才能改變。社會應(yīng)注重社會實(shí)踐活動的引導(dǎo)。應(yīng)給師范生提供更多的實(shí)習(xí)崗位，讓

13、他們及早接觸社會，有機(jī)會扮演各種社會角色，提高服務(wù)社會的質(zhì)量，從而更進(jìn)一步增強(qiáng)社會責(zé)任意識。 注釋： 烏申斯基的名言互聯(lián)網(wǎng)：粵ICP備06060663號 簡談大學(xué)生社會責(zé)任意識的培養(yǎng) 來源：光明日報作者：王鍵我有話說 2008.06.29 當(dāng)代大學(xué)生有無社會責(zé)任感？ 新課程標(biāo)準(zhǔn)的要求，要充分體現(xiàn)出以學(xué)生為主體，打破傳統(tǒng)教育教學(xué)以教師為主體的模式，促進(jìn)學(xué)生主動地、積極地、生動活潑地進(jìn)行學(xué)習(xí)與鍛煉。做為一名一線的初中體育教師，如何去打破傳統(tǒng)教育教學(xué)模式，揚(yáng)長避短，盡快地適應(yīng)當(dāng)代的需求，本人結(jié)合自己的教學(xué)實(shí)踐談?wù)剮c(diǎn)看法。 1、順應(yīng)當(dāng)代社會的需求 隨著社會的高速發(fā)展，社會富足的物質(zhì)生活以及閑暇時間的

14、不斷增多，人們的生活方式發(fā)生了巨大的變化。近年來，參加體育健身鍛煉，正在成為人們?nèi)粘Ｉ钪胁豢扇鄙俚慕M成部分。如隨著醫(yī)療改革制度的實(shí)施和完善，健康成了人們關(guān)注的熱點(diǎn)、焦點(diǎn)，每天晨練、打球、徒步、登山等的人絡(luò)繹不絕，加入體育鍛煉的人群越來越多，體育運(yùn)動的意識已逐漸深入人心。因此，體育教師也要響應(yīng)當(dāng)代的需求，利用體育教學(xué)改善學(xué)生的心理健康和社會適應(yīng)能力，從增進(jìn)學(xué)生身心健康這一目標(biāo)出發(fā)，引導(dǎo)學(xué)生掌握基本的運(yùn)動技能，學(xué)會科學(xué)的健身方法，培養(yǎng)堅(jiān)持課外運(yùn)動的習(xí)慣，增進(jìn)身體素質(zhì)、心理健康和社會適應(yīng)能力等全面發(fā)展。 2、以學(xué)生發(fā)展為中心，關(guān)注每一位學(xué)生的健康成長 傳統(tǒng)的體育教學(xué)是以教師為中心，學(xué)生跟著教師轉(zhuǎn)，

15、教師跟著教材轉(zhuǎn)，教師教無新意，學(xué)生學(xué)無樂趣。在現(xiàn)實(shí)生活中，有些學(xué)生沉迷于游戲，對體育運(yùn)動不感興趣，體育課成了他們的一種負(fù)擔(dān)。那么如何讓學(xué)生能積極主動地投入到體育鍛煉中并獲得樂趣，是我們每個體育教師的職責(zé)和追求目標(biāo)，也是課改的今天要解決的問題。通過教學(xué)實(shí)踐，對于不愛運(yùn)動的學(xué)生，我的感悟是只要教師努力去關(guān)愛這些特殊學(xué)生，多做思想工作，正面引導(dǎo)他們?nèi)プ鲆恍┧麄兿矚g的運(yùn)動，仔細(xì)尋找他們的閃光點(diǎn)，他們會慢慢地開始投入到體育運(yùn)動中去。 3、轉(zhuǎn)換角色，建立和諧的師生關(guān)系 在新課標(biāo)的要求下，如何將新課標(biāo)的要求與學(xué)生主體的需要有機(jī)地結(jié)合起來？體育教學(xué)意在讓我們的孩子做什么才適應(yīng)他們發(fā)展的需求？我覺得，建立和諧的

16、師生關(guān)系，是新課程改革實(shí)施和教學(xué)改革的前提和條件，新課程的推進(jìn)要致力于建立充分體現(xiàn)相互尊重、民主的和諧師生關(guān)系，使學(xué)生學(xué)習(xí)的主動性和創(chuàng)造性得到充分地發(fā)揮。要建立和諧的師生關(guān)系，教師應(yīng)真心對待學(xué)生，關(guān)心愛護(hù)學(xué)生，公平公正地對待學(xué)生，不能厚此薄彼，尤其是對于成績不理想的學(xué)生，教師要多鼓勵、多關(guān)懷，相信他們的潛力，切實(shí)有效地幫助他們。而傳統(tǒng)教學(xué)中的師生關(guān)系，是一種不平等的關(guān)系。教師不僅是教學(xué)過程的主導(dǎo)者，體育活動的組織者，成績的判定者和絕對的權(quán)威者，而且，總是會千方百計地把自己的要求“格式化”，根據(jù)自己固有的思路進(jìn)行教學(xué)。新課標(biāo)要求教師從知識技能的傳授者轉(zhuǎn)化成學(xué)生發(fā)展的促進(jìn)者，由高高在上的指揮者轉(zhuǎn)變

17、成合作型的良師益友，使教學(xué)過程轉(zhuǎn)變?yōu)槭菐熒餐l(fā)展課程標(biāo)準(zhǔn)的過程。例如，在上立定跳遠(yuǎn)課時，我改變了以往慣用的教師講解、示范，學(xué)生模仿練習(xí)，糾正錯誤動作，打破這一傳統(tǒng)的“格式化”的教學(xué)方式，采取了在師生共同創(chuàng)設(shè)下的虛擬動物運(yùn)動會，讓學(xué)生模仿各種動物的雙腳起跳，雙腳落地（立定跳）的方法。學(xué)生通過實(shí)踐、思考、創(chuàng)造、發(fā)現(xiàn)、學(xué)習(xí)等步驟，在師生共同探討、實(shí)踐下掌握了動作技巧。整個學(xué)習(xí)過程中，歡聲笑語不斷，在與學(xué)生平等、和諧的交往中幫助學(xué)生掌握了學(xué)習(xí)方法和技巧，學(xué)生始終是學(xué)習(xí)的主人，教師只是起著鼓勵、促進(jìn)作用，如此和諧師生合作教學(xué)較以往事半功倍。 4、教與學(xué)的靈活運(yùn)用 新課程強(qiáng)調(diào)了教學(xué)過程是師生交往、共同發(fā)

18、展的互動過程。在教學(xué)過程中還要處理好傳授知識與培養(yǎng)能力的關(guān)系，注重培養(yǎng)學(xué)生的獨(dú)立性和自主性，引導(dǎo)學(xué)生學(xué)會質(zhì)疑、探究，在自主學(xué)習(xí)中培養(yǎng)獨(dú)立思考的能力，探究學(xué)習(xí)中培養(yǎng)解決問題的能力，在合作學(xué)習(xí)中提高合作交流的能力。例如，跳短繩一課，過去教師一般采用傳授式教學(xué)法和學(xué)生反復(fù)練習(xí)的方法來完成教學(xué)任務(wù)。實(shí)踐中，在教法上我采用激趣法和互助法進(jìn)行教學(xué)嘗試，取得了較好的效果。課上，先激發(fā)學(xué)生模仿動物跳，自己選擇自己喜歡的動物，然后布置小動物學(xué)跳繩，比一比誰學(xué)得快、跳得好，讓學(xué)生自由練習(xí)。練習(xí)過程中，一些基礎(chǔ)好的學(xué)生很快就完成老師布置的任務(wù)，為了保持學(xué)生的練習(xí)興趣，一方面，引導(dǎo)學(xué)生學(xué)習(xí)花樣跳繩，一方面，讓學(xué)生當(dāng)小

19、老師教不會的同學(xué)。每當(dāng)發(fā)現(xiàn)學(xué)生微小的進(jìn)步，我都會不失時機(jī)地給予表揚(yáng)，在我的激發(fā)和鼓勵下，學(xué)生對跳繩充滿了興趣，不僅體育課上跳，課間十分鐘也在跳，面對學(xué)生的不斷進(jìn)步，我深感成功的喜悅。體育教學(xué)方法多種多樣，有興趣教學(xué)法、愉快教學(xué)法、情景教學(xué)法、游戲競賽法、成功教學(xué)法、創(chuàng)造思維法等，從而改變單一的傳授式教學(xué)方法，在教學(xué)實(shí)踐中在靈活運(yùn)用各種教法和學(xué)法。 5、突破傳統(tǒng)授課模式 現(xiàn)代體育教學(xué)的發(fā)展趨勢是向著多元化的方向發(fā)展。在外國，傳統(tǒng)的教學(xué)方法已經(jīng)逐步被發(fā)展學(xué)生自主能力和樂趣為主的新方法所代替，表現(xiàn)在教材由原來的六項(xiàng)運(yùn)動改為“基本運(yùn)動”和“比賽”兩大類，使教師有更多的主動權(quán)去選擇教材教法。近些年來隨著

20、“音樂舞蹈進(jìn)課堂”，“激發(fā)興趣教學(xué)”、“能動式教學(xué)”等多種教學(xué)方法為我們體育教育開拓了新的天地。隨著新思想的不斷涌現(xiàn)，傳統(tǒng)的教學(xué)模式也將隨著時間的推移被新生事物所代替。 總之，作為一線教師，我們應(yīng)在教學(xué)實(shí)施的過程中，順應(yīng)當(dāng)代社會的需求，打破過去的傳統(tǒng)教育教學(xué)，著眼學(xué)生，抓住教學(xué)的契機(jī)，激勵學(xué)生，讓學(xué)生在興趣的基礎(chǔ)上主動參與到運(yùn)動中去，這樣才是一節(jié)好的體育課。教學(xué)是一門藝術(shù)，極富有創(chuàng)造性，我們的教育教學(xué)成果被社會認(rèn)可，被家長接受，受學(xué)生歡迎，是我們廣大教師畢生的追求。 中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南精31、別人笑我太瘋癲神經(jīng)指南:中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南*Nu Neurol

21、ogy0VIEWS R REVIEWSInternational consensus diagnostic criteriaor neuromyelitis optica spectrumdisordersoPEN口神經(jīng)指南:中國視神經(jīng)脊髓炎譜系簡介定義:視神經(jīng)脊髓炎(NMO)是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)炎性脫髓萌疾病。臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎(0N)和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎(LETM)為特征表現(xiàn),常于青壯年起病,女性居多,復(fù)發(fā)率及致殘率高。病因和發(fā)病機(jī)制:病因主要與水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)相關(guān),是不同于多發(fā)性硬化(MS)的獨(dú)立疾病實(shí)體。是體

22、液免疫為主、細(xì)胞免疫為輔的CNS炎性脫髓鞘疾病簡介概念的演變過程:傳統(tǒng)概念:病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)分布于室管膜周圍AQP4高表達(dá)區(qū)域,如延髓最后區(qū)、丘腦丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等NMOSD:臨床上有一組尚不能滿足M0診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病,可伴隨或不伴隨AQP4-IgG陽性,例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體性的0N或LETM等,它們具有與O相似的發(fā)病機(jī)制及臨床特征,部分病例最終演變?yōu)镹MO。2007年 Wingerchuk等將其命名為 NMOSD。2015年國際NM0診斷小組:M0與

23、MOsD統(tǒng)一命名為NMsD,它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的CNS炎性脫髓鞘疾病概念的演變過程:流行病學(xué)特征:NMOSD的患病率約為(1-5)/(10萬人年),但在非白種(亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住民)人群中更為易感。性別構(gòu)成上:NM0SD女性明顯高發(fā),女男患病比例高達(dá)(9-11):1首次發(fā)病年齡:見于各年齡階段,以青壯年居多,中位數(shù)年齡為39歲。NMOSD常與一些自身免疫疾病,如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等發(fā)生共病現(xiàn)象NMOSD為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病,90%以上患者為多時相病程;約60%的患者在年內(nèi)復(fù)發(fā),90%的患者在3年內(nèi)復(fù)發(fā),多數(shù)患者遺留有嚴(yán)重的視力障

24、礙和或肢體功能障礙、尿便障礙流行病學(xué)特征:流行病學(xué)特征:NMOSD的患病率約為(1-5)/(10萬人年),但在非白種(亞洲拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住民)人群中更為易感性別構(gòu)成上: NMOS女性明顯高發(fā),女男患病比例高達(dá)(9-11):1。首次發(fā)病年齡:見于各年齡階段,以青壯年居多,中位數(shù)年齡為39歲wMoS常與一些自身免疫疾病,如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等發(fā)生共病現(xiàn)象。NMOSD為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病,90%以上患者為多時相病程;約60%的患者在1年內(nèi)復(fù)發(fā),90%的患者在3年內(nèi)復(fù)發(fā),多數(shù)患者遺留有嚴(yán)重的視力障礙和或肢體功能障礙、尿便障礙。流行病學(xué)特征:臨床表現(xiàn)及分型疾病臨床表

25、現(xiàn)MRI影像特征ON可為單眼、雙眼同時或者相繼發(fā)病,多起病急,更易累及視神經(jīng)后段及視交叉,病變進(jìn)展迅速,枧力多顯著下降,甚至失明,多伴節(jié)段可大于1/2視神經(jīng)長度。急性期可有眼痛,也可發(fā)生嚴(yán)重視野缺損。部分病例治表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗、強(qiáng)化,部分伴有療效果不佳,殘余視力0.1視神經(jīng)鞘強(qiáng)化等,慢性期可以表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮,形成雙軌征。NMOSD:視神經(jīng)脊炎譜系疾病;ON:視神經(jīng)炎;A:單側(cè)ON;B:急性期把經(jīng)強(qiáng)化;C:雙側(cè)ON,病變節(jié)段1/2;D:病變累及洩交叉三圖1 NMOSI想者M(jìn)RI檢查顯示視神經(jīng)病變(箭頭所示)臨床表現(xiàn)及分型(2)疾病臨床表現(xiàn)MRI影像特征多起病急,癥狀重,急性期多脊髓病變多較長,

26、縱向延伸的脊髓長表現(xiàn)為嚴(yán)重截癱或四肢癱,尿節(jié)段橫貫性損害是其特征性影像表現(xiàn)便障礙,脊髓損害平面常伴有矢狀位多表現(xiàn)為連續(xù)病變,其縱向延根性疼痛或 Lhermitte睜,高伸往往超過3個椎體節(jié)段以上,少數(shù)急性脊髓炎頸髓病變嚴(yán)重者可累及呼吸機(jī)病例可縱貫全脊髓,頸髓病變可向上導(dǎo)致呼吸衰竭?；謴?fù)期較易發(fā)與延髓最后區(qū)病變相連。軸位病變多生陣發(fā)性痛性或非痛性痙攣,累及中央灰質(zhì)和部分白質(zhì),呈圓形或長時間瘙癢、頑固性疼痛等。H型,脊髓后索易累及。急性期,病變可以出現(xiàn)明顯腫脹,呈長T1長T2表現(xiàn),增強(qiáng)后部分呈亮斑樣或斑片樣、線樣強(qiáng)化,相應(yīng)脊膜亦可強(qiáng)化。慢性恢復(fù)期:可見脊髓萎縮、空洞,長節(jié)段病變可轉(zhuǎn)變?yōu)殚g斷、不連續(xù)

27、長T2信號。少數(shù)脊髓病變首次發(fā)作可以小于2個椎體節(jié)段,急性期多表現(xiàn)為明顯腫脹及強(qiáng)化。(2)NMs冂:視神銍脊髓炎譜系疾病;A:是示脊髓長節(jié)段損害;B:為A圖病灶軸位圖,星中央型損害:C:顯示脊髓呈長節(jié)段橫貫性損害,急性期脊髓腫D,急性期病變明品強(qiáng)化上:慢性恢復(fù)期育簡變細(xì);P,為E民購性病多句帥不連炎CU圖2 NMOS悲者M(jìn)RI檢查所示脊懂病變(箭頭所示)NMs冂:視神銍脊髓炎譜系疾病;A:是示脊髓長節(jié)段損害;B:臨床表現(xiàn)及分型(3)臨床表現(xiàn)R工影像特征延髓最后可為單一首發(fā)癥狀。表現(xiàn)為頑延髓北側(cè)為主,主要累及最后區(qū)區(qū)綜合征固性呃逆、惡心、嘔吐,不能域,呈片狀或線狀長T2信號,用其他原因解釋可與頸

28、髓病變相連疾病臨床表現(xiàn)MRI影像特征急性腦干頭暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等,部腦干背蓋部、四腦室周邊、彌漫綜合征分病變無明顯臨床表現(xiàn)性病變疾病臨床表現(xiàn)MR工影像特征急性間腦嗜睡、發(fā)作性睡病樣表現(xiàn)、低位于丘腦、下丘腦、三腦室周邊綜合征鈉血癥、體溫調(diào)節(jié)異常等。部彌漫性病變分病變無明顯臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)及分型(4)疾病臨床表現(xiàn)MRI影像特征意識水平下降、認(rèn)知語言等高不符合典型MS影像特征,幕上級皮層功能減退、頭痛等,部部分病變體積較大,呈彌漫云霧分病變無明顯臨床表現(xiàn)狀,無邊界,通常不強(qiáng)化。可以大腦出現(xiàn)散在點(diǎn)狀、潑墨狀病變。胼綜合征胝體病變多較為彌漫,縱向可大于1/2胼胝體長度。部分病變可沿基底節(jié)、內(nèi)囊后支、大腦腳錐體束走行,呈長T2、高Flai信號。少部分病變亦表現(xiàn)為類急性播散性腦脊髓炎、腫瘤、脫髓鞘或可逆性后部腦部樣特征。(4)中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾